Mba’épa ko tipo extraño anemia ha problema renal rehegua. (Síndrome Urémico Hemolítico Atípico - aHUS) Ñañe'ẽmi!

¿Ikatu piko reñeimahina mba’épa oikóta ñande sistema de defensa, sistema inmunológico, ñandeprotehe rangue mba’asýgui, oñepyrũramo oataka ñande rete voi? Upéva ha’e peteĩ condición ñembyasy, ha katu ndahetái, ñañe’ẽtava ko árape ha’e aHUS, térã Síndrome Urémico Hemolítico Atípico . Péva oñembyai jave ñande ruguy rape, oñeforma tuguy coágulo michĩva ha oguejy tuguy osyry umi órgano vital-pe ha’eháicha riñón. Ko mba'asy ojehu jepi peteĩ mutación genética rupive .

Umi pohanohára ohechakuaa jepi nderehe aHUS reguerekóramo mbohapyve ko’ã mba’asy oñondive:

• Anemia hemolítica microangiopática : Péva he’ise pya’eterei oñehundiha nde glóbulos rojos, upévare nde rete ndaikatúi ojapo glóbulos pyahu omyengovia haguã.
• Trombocitopenia : Kóva ha’e pe plaqueta oguejyha, oipytyvôva tuguy ñemongu’e.
• Lesión aguda riñón rehegua : Kóva ha’e peteĩichagua insuficiencia renal, ha katu sapy’ánte ikatu oñembojere.

Mbohapyve ko’ã mba’asy ikatu oiko peteĩ jave, térã ikatu oñembotuichave ambue mba’asy rupive.

Mba’épa ojoavy HUS regular ha ko aHUS apytépe.

Ymave ko mbaʼasy hérava HUS (Síndrome Urémico Hemolítico) oñembojaʼo mokõiichagua prinsipálpe.

• HUS típico (HUS asociado diarrea): Kóva omoirû jepi diarrea. Ojejapo peteĩichagua mba'asy hérava E. coli . Oĩ avei tapicha ohenóiva STEC-HUS .
• Pe aHUS ñañe’ẽva ko’áĝa (HUS Atípico): Kóva ndaha’éi pe tipo de diarrea ojehecháva. Heta vése, la mitad rupi umi hénte oguerekóva aHUS, ojejapo peteĩ kámbio genético rupive, peteĩ mutación genética . Sapyʼánte umi doktór ohenói ko mbaʼasýpe microangiopatía trombótica mediada por complemento (CM-TMA) .

Mba’épa umi desencadenante específico aHUS-pe guarã.

Ñamombeʼu porãsérõ g̃uarã, naentéroi orekóva peteĩ mutación genética oguerekóta aHUS. Py’ỹi, oñepyrũ, térã ombohasyve, ambue mba’asy tesãi rehegua. Jahechamína koʼã mbaʼe:

• Periodo de embarazo rehegua
• Mba'asyvai
• Opaichagua mba’asy
• Oĩ pohã, koʼýte umi pohã quimioterapia rehegua , pohã inmunosupresor , tuguy oñembopiroʼýva , anticonceptivo oral ha unos kuánto pohã antiinflamatorio .

Mba’épa umi mba’asy ohechaukáva aHUS.

Ko’áğa jahecha mba’e síntomapa ohechauka peteĩ tapicha orekóva aHUS. Ikatu reguereko heta koʼã mbaʼe, térã ikatu reguereko umi síntoma oñepyrũva mbeguekatúpe.

• Oñeñandu kane’õ opa ára (Fatiga) .
• Ipire morotĩ (Pallor) .
• Nausea térã vómito
• Oguejy orina osêva
• Tuguy oĩva orina-pe
• Tuguy yvate (Hipertensión) .
• Hasy ñande pytuhẽ haguã (Dispnea) .
• Edema rehegua
• Confusión , mandu’a vai
• Akãnundu

La majoría umi hénte ndorekói peteĩ jeýpe opa koʼã síntoma. Sapy’ánte oike mbeguekatúpe, mbeguekatúpe. Ikatu reñandu sapyʼami rehasa asyha peteĩ mbaʼére, péro ndaikatúi reikuaa mbaʼépa upéva. Ko'ã síntoma neurológico , upéva ha'e pe confusión amombe'uva'ekue yma, ndoikói opavave rehe, sa'ive michîmi.

Mba’épa añetehápe omoheñói aHUS?

Pe mba’e tuichavéva omoñepyrũva aHUS ha’e peteĩ ñemoambue ñande ADN-pe (mutación genética) , térã pe formación autoanticuerpos oataka ñande célula-kuérape voi umi ‘proteína complementaria’ ñande sistema inmunológico-pe rehe . Koʼã kámbio genético ikatu jahupyty ñande tuvakuéragui, térã ikatu oiko al azar. Ko'ã mutaciones genéticas oityvyro función proteína hérava ‘factores complementarios’ .

Ñapensamína koʼã ‘factor de complemento’ haʼeha peteĩ soldádo michĩva oipytyvõva ñande célula inmune. Ombojehe'aháicha tembi'u, ko'ã proteína ojuhu gérmenes perjudiciales (bacteria ha virus-icha) ha omarkáva ikatu haguã ambue célula inmunológica ‘ho'u’. Umi ojehechavéva aHUS-pe ha’e umi factor complementario H, I, 3 ha B.

Techapyrã, factor complementario H rembiapo ha'e oñangareko umi célula hesãiva ñande retepýpe ha ani haguã oñeactiva ambue factor complementario natekotevẽi jave. Ko ága ñañeimahinamína mba épa oiko ko factor complementario H nomba apóiramo hekopete (he ise, oíramo petet mutación pe gen CFH-pe) ? Ñande célulakuéra ndohupytýi pe proteksión oikotevẽva. Upéi péina ápe umi mbaʼe oikóva:

• Umi célula inmunológica ñande voi oataka ha ombyai umi célula oñemoĩva ñande ruguy rape ryepýpe (células endoteliales) .
• Umi plaqueta oñembyaty ko daño jerére ha ojapo peteĩ tuguy ryru. Péicha omboty tuguy rape.
• Péicha tuguy osyry sa’ive ñande órgano-kuérape, upévare oñembyai ha oguejy hembiapo. Umi riñón ha’e pe ojeafectáva.
• Koʼã tuguy ryru ombyai ambue glóbulo ohasáva ipype, ha upéicha rupi peteĩ mbaʼasy hérava anemia hemolítica .

Mba'éichapa reikuaa reguerekópa aHUS?

Peteĩ pohanohára ohechakuaáta jepi aHUS ojesarekóva nde síntoma ha umi resultado umi prueba ohechakuaáva nde ruguy conteo ha mba’éichapa omba’apo nde órgano. Avei ojapóta hikuái prueba ohecha haguã ndoguerekoiha ambue mba'asy omoheñóiva síntoma ojoguáva (ha'eháicha STEC-HUS oje'eva'ekue).

Mba e pruebapa ojepuru ojekuaa hagua aHUS.

Ikatu tekotevẽ rejapo prueba ko’ãichagua:

• Tuguy jeporeka: Tuguy jepapa completo (CBC) , riñón rembiapo jeporeka, hamba’e.
• Prueba genética : Kóva ohecha umi mutaciones genéticas.
• Heces jeporeka : Ojehechápa oîpa mba’asy E. coli-icha.
• Biopsia riñón rehegua : Ojegueraha peteĩ riñón pehẽngue michĩva ojehecha haguã.
• Umi prueba de imagen : ha'eháicha ecografía térã CT .

Mba’éichapa oñepohano aHUS?

Pe tratamiento aHUS rehegua odepende pe causa subyacente ha mba’éichapa hasy pe mba’asy. Oiméramo nde reguereko peteĩ aHUS michĩvéva, ikatu nde doktór oñatende nderehe ha omeʼẽ ndéve atención oipytyvõva , por ehémplo oñemeʼẽ ndéve tuguy térã pohã presión alta rehegua, tekotevẽramo.

Ha katu, oiméramo reguereko aHUS vaiete, ikatu reikotevẽ tratamiento kóicha:

• Intercambio terapéutico plasma rehegua : Pévape ojeipe’a tuguy pehẽngue plasma rehegua ha oñeme’ẽ plasma pyahu.
• Rituximab térã ambue pohã ojeporúva oñepohano haguã mba’asy autoinmune.
• Diálisis : Mba’éichapa ikatu ñamopotĩ tuguy ñande riñón nomba’apoporãi jave.
• Riñón ñembohasa : Péva ojejapo umi káso ivaietereívape añoite.

Umi orekóvape g̃uarã umi mutasión génica ‘complemento’ ojeʼevaʼekue , umi doktór oipuru jepi peteĩ pohã hérava eculizumab omonguera hag̃ua aHUS. Eculizumab omba’apo ombotývo ciertas proteínas complementarias, ojokóvo nde sistema inmunológico ombyai haguã nde tuguy rape tee.

¿Oĩpa mbaʼe vai ojehúva pe tratamiéntogui?

Ojeporúramo Eculizumab , ikatu sa’ive oñeñangareko nderehe umi vacuna meningocócica ha neumocócica-gui . Upévare, ikatúramo, nde pohanohára ikatu he’i ndéve rehupyty haguã ko’ã vacuna reñepyrũ mboyve Eculizumab .

Mba’épa oguereko tenonderã peteĩ tapicha orekóva aHUS-pe ĝuarã.

Ojekuaa ha oñepohano ramo tenonderãite ko mba’asy, ikatu oñemboguata porã umi mba’asy ha’eháicha lesión aguda riñón rehegua aHUS rupive. Ikatu reguereko periodo de remisión ndorekóiva síntoma. Ha katu ambue mba’e omoñepyrũ jeýramo aHUS, ikatu oiko jey chugui tekove oporojukáva.

Ymave, amo la mitad, térã 50%, umi tapicha orekóva aHUS oguereko enfermedad riñón etapa final (ESKD) , he’iséva riñón ndoikóimbaiteha.

¡Péro oĩ peteĩ notísia iporãva! Umi estudio pyahu ohechauka porã tuicha oñemboguejyha pe riesgo ESKD rehegua umi tapicha orekóva aHUS-pe, pe tratamiento Eculizumab rupive.

Mba’épa pe riesgo omanóva aHUS-gui.

Umi káso vaiete aHUS rehegua, ha’eháicha insuficiencia renal térã oñembyai ambue órgano, añetehápe ivaieterei. Péicha umi káso ivaietereívape, oî riesgo de muerte 15% rupi.

¿Ikatu piko ojejoko aHUS?

Py’ỹinte ojejapo rupi umi cambio genético, jepiveguaicha ndaikatúi ojejoko aHUS. Péro oiméramo reime riesgo reguereko hag̃ua mbaʼasy vai, ikatu rejehekýi unos kuánto mbaʼe omoñepyrũvagui .

Mbaʼéichapa añangareko chejehe?

Oiméramo oje’e ndéve reguerekoha aHUS, eñe’ẽ nde pohanohára ndive mba’éichapa ikatu rejehekýi umi mba’e ikatúvagui ivaive pe mba’asy. Avei iñimportánte jaikuaa umi síntoma orekóva peteĩ káso ivaietereíva.

Araka’épa ahechava’erã pohanohárape?

Are guivéma reñeñandu letárgico térã kane’õ – ha’ete ku reguerekóva peteĩ mba’asy crónica ndohóiva – eñe’ẽ nde pohanohára ndive. Avei, eñeʼẽ oimeraẽ ótro síntoma ndaʼareguasúivare, por ehémplo rekambiáramo nde jepokuaa inodoro-pe.

Araka’épa ahava’erã peteĩ Unidad de Tratamiento de Emergencia (ETU) -pe ?

Oiméramo reguereko ko’ã mba’asy vaiete, pya’e reho peteĩ sala de urgencia-pe:

• Tuicha oñemboguejy orina osêva.
• Confusión térã conciencia oñemoambuéva.
• Hinchazón vaiete.
• Hasy vaieterei opytu’u haguã.

Mba’e porandupa ajapova’erã pohanohárape.

Ikatu iporã rejapo nde pohanohárape ko’ãichagua porandu:

• Mbaʼeichaitépa ivaieterei che kondisión?
• ¿Mbaʼépa ojapo ko mbaʼe ijetuʼuve hag̃ua?
• ¿Ikatúpa ajoko umi situasión peichagua amo gotyove?
• Mbaʼe síntomapa ajesarekovaʼerã?
• Araka'épa aju jeýta rohecha?

Mba’éichapa ojehecha ko mba’asy hérava aHUS.

aHUS ndahetái.Peteĩ mba’asy pohãnohára rehegua. Ombohasy peteî tapicha rupi quinientos mil tapicha apytégui. Ojekuaave’imi kakuaávape mitãnguéragui.

Ipahápe, umi mba’e ñanemandu’ava’erã

Reikuaáramo nde térã ne memby orekoha peteĩ mbaʼasy genética ikatu okambia nde rekove. aHUS ha’e peteĩ mba’asy vai ikatúva ojapo tuguy coágulo ha ombyai umi órgano. Ha katu nda’aréi ojejapo haguére peteĩ pohã hérava eculizumab , tuicha omoporãve pe tasa de sobrevida umi tapicha orekóva aHUS. Oje’éramo ndéve reguerekoha aHUS, eñe’ẽ nde pohanohára ndive mba’éichapa ikatu rejehekýi umi mba’e desencadenante-gui ha remboguejy pe riesgo reguereko haĝua mba’asy vai. Haʼe ikatu nepytyvõ rentende hag̃ua mbaʼépa rejapovaʼerã reime hag̃ua hesãi.

` aHUS, riñón mba’asy, tuguy ñemongu’e, sistema inmunológico, mutaciones genéticas, anemia, Eculizumab