Mba’épa pe Mba’asy Castleman? ¡Ñañe'ẽmi hese simplemente!

¿Rehechakuaáma piko reguerekoha koʼã mbaʼe michĩmi nde akãre térã nde axilas-pe? Sapy’ánte oiko reguereko jave resfrío térã gripe. Ha katu, kóva ndaha’éi peteĩ mba’e simple upéichagua rehegua. Kóva ha’e peteĩ condición ndahetáiva ha katu iñimportánteva jaikuaava’erã. Ñahenói chupe Mba'asy Castleman .

Ñamombe’u porãsérõ, Mba’asy Castleman ha’e peteĩ mba’asy ñande rete inmunológico oñemomba’apoitereihápe . Ñañeimahinamína, oike jave ñande retépe peteĩ gérmen ombohasáva ñande retepýpe, ñande sistema inmunológico oñorairõ hendive peteĩ soldádo ohoháicha gérrape. Kuera vove pe mba’asy, upe soldádo okirirĩ jey. Ha katu peteĩ tapicha orekóva Mba’asy Castleman-pe, ko sistema inmunológico ‘oĩ meme’. Péva omoheñói inflamación ipukúva ñande rete ryepýpe, ikatúva ombyai ñande órgano.

Ko’ã momento-pe, ñande ganglios linfáticos – umi topetê michĩva ha’e pe jaheróva – omba’apo filtro-icha. Opaite mba’asy ha célula inmunológica ojefiltra ipypekuéra. Upéicharõ, pe sistema inmunológico ombaʼapo meme rupi, koʼã ganglio linfático ombaʼapo avei óra extra. Upéi umi célula oĩva ipype okakuaaiterei, ha umi ganglio linfático oñembohye. Ndaha’éi ko hinchazón añónte, ha katu Mba’asy Castleman-pe, oĩ voi ñemoambue ko’ã ganglio linfático tejido-pe.

Kóva ha'e peteĩ mba'asy ndahetái . Por ehémplo, Estados Unídospe káda áño 4.300 térã 5.200 káso pyahunte ojekuaa. Upévare umi doktór oaprende gueteri heta mbaʼe ko mbaʼére. Péro ojehechakuaáramo ndéve reguerekoha ko mbaʼasy, rehupytýta umi tratamiénto espesífiko haʼéva ndéve g̃uarã.

Mba’épa umi mba’asy Castleman rehegua tenondegua.

Oĩ mokõiichagua tenondegua ko mba’asy.

Mba'asy Unistrica Castleman (UCD) rehegua .

Mba'asy unicéntrica Castleman (UCD) ha'e peteĩ térã mbovymi ganglio linfático peteĩ área nde rete rehegua oñembotuichave jave . Epensamína nde akãre, térã nde axilas rehente. Haimete mbohapy cuarto umi paciente Castleman-gua ho'a ko categoría-pe.

Mba’asy Castleman Multicéntrica (MCD) rehegua .

Mba'asy Castleman multicéntrica (MCD) ha'e peteĩ mba'asy umi ganglio linfático oñembohye heta hendápe , peteĩnte rangue. Ja’e porãsérõ, umi pohanohára omboja’ove ko’ãichagua MCD:

• MCD ojoajúva ÑE’ẼPOTY rehe: ÑE’ẼPOTY ha’e peteĩ mba’asy tuguy rehegua ndahetái. Sapy’ánte, ÑE’ẼPOTY ikatu oiko MCD ndive.
• MCD ojoajúva HHV-8 rehe: Ko’ãichagua ojehu ojehúgui peteĩ virus hérava Virus de Herpes Humano-8 (HHV-8) . Oiméramo nde reguereko infección VIH térã inmunocomprometido, ikatu reguereko ko’ãichagua MCD.
• MCD ndojekuaáiva mba’érepa (MCD idiopático - iMCD):Kóva ha’e pe tipo de MCD ojehechavéva. ‘Idiopático’ he’ise ndojekuaáiha mba’érepa añetehápe.

Ko’áĝa ko mba’érepa ojekuaa’ỹva iMCD oguereko avei mbohapy subparte:

• iMCD ojoajúva síndrome TAFRO rehe: Sapy’ánte iMCD ikatu omoirũ peteĩ mba’asy hérava síndrome TAFRO. Pe téra TAFRO ou umi tai ypykue orekóvagui umi mba’asy. Ko’ãva ha’e: Trombocitopenia (plaquetas de sangre sa’i), Anasarca (oñembohye ñande rete y reheve), Akãnundu , Disfunción renal (riñón) ha Organomegalia (bazo térã hígado tuicha).
• iMCD Linfadenopatía Plasmacítica Idiopática reheve (iMCD-IPL): Ko subtipo-pe ikatu ojehupi umi plaqueta. Ikatu avei umi glóbulo blanco ojapo hetaiterei anticuerpo.
• iMCD noñemombe’úiva ambue hendáicha (iMCD-NOS): Ndojekuaái avei mba’érepa añetehápe ko’ãichagua, hérava iMCD-NOS, ha ndojoajúi TAFRO ndive.

Mba’épa umi mba’asy ohechaukáva mba’asy Castleman rehegua.

Mba’asy Castleman mba’asy iñambue odependévo mba’eichagua reguerekóvare. Hetavépe, oguerekóramo mba’asy unicéntrica Castleman (UCD), ikatu ndorekói mba’eveichagua síntoma tuicháva. Umi ganglio linfático hinchado ikatu ha’e pe señal añoite rehechakuaáva. Péro sapyʼánte ikatu ojehu umi síntoma peteĩ ganglio linfático hinchado opresionáramo ótro órgano hiʼag̃uíva.

Péro reguerekóramo MCD, ojehecha porãve umi síntoma. Oĩve umi ganglio linfático hinchado, ikatu rehecha mba’asy ha’éva:

• Akãnundu
• Kane’õ (péva ikatu ohechauka anemia) .
• Pyhare jave osudávo
• Nausea ha vómito
• Pérdida de peso mba’eve’ỹre
• Nde py, nde tobillo térã nde ryepýpe oñembohye
• Bazo tuichavéva (esplenomegalia) térã hígado tuichavéva (hepatomegalia) .
• Po ha py ñemongu’e (neuropatía periférica) .

Mba’épa omoheñói Mba’asy Castleman rehegua?

Ndojekuaái gueteri mba'érepa ojejapo mba'asy unicéntrica Castleman (UCD), ha katu ojejuhu infección peteĩ virus hérava HHV-8 ha'eha peteĩ mba'e omoheñóiva mba'asy Castleman multicéntrica (MCD).

Umi científico oinvestiga gueteri ambue mba'e ikatúva omoheñói UCD ha iMCD. Por ehémplo, ohecha hikuái umi infección ndahaʼéiva HHV-8, umi mutasión génica ha umi respuesta autoinmune .

Mávapa oîve riesgo oguereko haguã ko mba'asy.

Ndojehechakuaái gueteri umi factor de riesgo específico UCD térã iMCD-pe guarã. Ha katu, reguerekóramo infección VIH térã ambue mba’asy omokangyva nde sistema inmunológico, reime tuicha riesgo reguereko haĝua MCD asociado HHV-8-pe.

Mba'asy Castleman ikatu ojehu oimeraẽ eda-pe, ha katu ojekuaave tapichakuéra orekóva 30 ha 60 ary .

Mba’épa umi complicación ikatúva oreko Mba’asy Castleman rehegua.

Pe mba’asy Castleman ombohetave pe riesgo reguereko haĝua cáncer, ko’ýte linfoma .

Avei, jepémo sa’ieterei, umi tapicha orekóva UCD oĩ riesgo-pe oguereko haĝua peteĩ mba’asy vai hérava Pénfigo Paraneoplástico (PNP) . MCD avei ombohetave pe riesgo reguereko haĝua infección ikatúva ombyai nde órgano. Ko mba’e vai ikatu oporojukáva noñepohanoporãiramo.

Ani rejepyʼapy, ne doktór ohecha meme vaʼerã mbaʼéichapa oĩ ha nepytyvõta ani hag̃ua oiko koʼãichagua komplikasión ikatúramo.

Mba’éichapa umi pohanohára ohechakuaa mba’asy Castleman rehegua?

Mba’asy Castleman mba’asy ikatu ojogua ambue mba’asy ojehechavévape, taha’e gripe térã resfrío. Upévare nde doktór omboyke raẽta umi mbaʼasy. Upéi, ojapóta hikuái prueba odiagnostica haguã Enfermedad Castleman ha odetermina haguã tipo.

Umi prueba ha procedimiento ikatu oike:

• Prueba de laboratorio: Nde pohanohára ohechava’erã nde glóbulos ruguy rehegua oîpa anomalías ha ambue signo microscópico mba’asy Castleman rehegua. Ikatu avei omanda hikuái ojejapo haguã prueba de VIH . Oiméramo reguereko MCD ojoajúva HHV-8 rehe, ikatu nde prueba VIH rehegua oî positiva.
• Prueba de imagen: Umi prueba ha’eháicha CT ha PET ikatu oipytyvõ ojejuhu haguã ganglios linfáticos hinchado nde retepýpe, avei ojehecha haguã ambue signo mba’asy Castleman rehegua, ha’eháicha hígado térã bazo oñembotuicháva.
• Biopsia ganglio linfático rehegua: Peteĩ tape reikuaa porã hag̃ua reguerekópa mba’asy Castleman ha’e ojejapo peteĩ biopsia. Upearã ojegueraha peteĩ tejido michĩva peteĩ ganglio linfático-gui ha ojehecha microscopio rupive. Péicha ojehechakuaáta oîpa mba'asy ohechaukáva.

Mba’éichapa oñepohano Mba’asy Castleman rehegua?

Pe tratamiento mba’asy Castleman rehegua iñambue odependévo pe tipo reguerekóvare.

Mba’asy unicéntrica Castleman (UCD) rehegua ñepohano .

Pe tratamiento principal UCD rehegua ha’e ojeipe’a quirúrgicamente umi ganglio linfático afectado. Sapy’ánte ikatu reikotevẽ terapia de radiación térã inmunoterapia ojeopera mboyve. Koʼã tratamiénto omboguejy umi mbaʼe okakuaáva umi ganglio linfático-pe, upévare ndahasýi ojeipeʼa hag̃ua.

Péro umi siruháno ndaikatúiramo oipeʼa pe ganglio linfático ojeafectáva, ha ndereguerekóiramo síntoma, ikatu nde doktór omonitorea otrata rangue. Oiméramo nde reguereko síntoma ha ndaikatúi rejapo cirugía, ikatu he’i ndéve umi tratamiento MCD rehegua.

Mba’asy Castleman multicéntrica (MCD) rehegua ñepohano .

MCD hasy’imi oñepohano haguã UCD-gui. Oñemosarambígui ñande rete tuichakue javeve, ndojeporúi jepi cirugía térã terapia de radiación. Upéva rangue, pe tratamiento odepende reguerekópa infección HHV-8 ha mba’éichapa ivaieterei pe mba’asy.

Ikatu nde pohanohára oipuru umi tratamiento ha’éva:

• Corticosteroides: Ko’ã pohã oipytyvõ oñemboguejy haguã inflamación ha ome’ẽ alivio umi síntoma-gui.
• Pohã quimioterapia rehegua: Umi pohã quimioterapia rehegua ocontrola okakuaapaiteha umi célula nde sistema linfático-pe. Rituximab ha’e peteĩ pohã oñeme’ẽva jepi MCD ojoajúva HHV-8 rehe.
• Inmunoterapia: Ko tratamiento ojeporu umi mba’e ha’eháicha anticuerpos monoclonal . Koʼãva oipytyvõ ombopyʼaguapy hag̃ua nde rete inmune. Siltuximab (Sylvant®) ha’e pe pohã añoite omonéîva Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) iMCD-pe guarã.
• Pohã antiviral: Oiméramo reguereko MCD ojoajúva HHV-8 rehe, ikatu reikotevẽ pohã antiviral oñepohano haguã VIH térã HHV-8 mba’asy.

Araka’épa ahechava’erã pohanohárape?

Rehechakuaáramo peteĩ ryguasu rupiʼa térã okakuaaha nde akã, nde axilas térã nde ingle-pe, pyaʼe reho doktórpe . Avei, oiméramo reguereko ambue mba’asy Castleman mba’asy rehegua ñañe’ẽva’ekue yvateve ha noñemoporãvéimava mbovymi arapokõindy rire, emombe’u avei nde pohanohárape.

Mboy tiémpopa ikatu reikove ko mbaʼasýre.

La mayoría tapichakuéra orekóva UCD-pe ĝuarã, pe pronóstico térã perspectiva, iporãiterei. Ojepe’áramo umi ganglio linfático oñembyaíva ikatu omonguera pe mba’asy. Oñepohano jave, UCD jepive ndoikói tekove pukukue.

Ha katu pe perspectiva umi tapicha orekóva MCD-pe ĝuarã odepende mba’eichagua MCD orekóvare ha mba’éichapa ivaieterei pe mba’asy. Oĩ tapichápe g̃uarã umi síntoma ikatu oñepyrũ sapyʼa ha oporojukáva. Ambuépe katu umi síntoma ikatu ipuku. 65% ha 75% umi tapicha ojehechakuaáva MCD rehe oikove gueteri cinco ary rire . Umi tratamiento pyahu rupive, oî esperanza oñemyatyrõtaha ko situación.

Ndaipóri ñembohovái ndahasýiva oñeñe’ẽvo mba’asy Castleman rehe. Nde experiencia odependeta pe tipo de enfermedad Castleman reguerekóvare. Umi mba’asy ambuéva, ha’eháicha VIH, térã umi mba’asy ojoajúva hese, ha’eháicha TAFRO ha POEMS, ikatu avei oityvyro nde experiencia. Sapyʼánte ikatu hína pe operasión ha ojesareko porã hese. Térã, ikatu reikotevẽ opaichagua tratamiento nde rekove pukukue javeve ani haguã oiko complicación. Eporandu nde pohanohárape mba’éichapa nde diagnóstico o’afectáta nde tratamiento ha perspectiva.

Upéicharõ, ¿mbaʼépa umi mbaʼe iñimportantevéva ñanemanduʼavaʼerã ko mbaʼégui?

• Mba’asy Castleman ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva ha katu ikatúva ivaieterei ñande sistema inmunológico-pe, ñande sistema inmunológico oñemomba’apoitereihápe.
• Oĩ mokõiichagua tenondegua: UCD ha MCD. UCD-pe, umi ganglio linfático oñembohye peteĩ hendápe, ha MCD-pe katu, oñembohye heta hendápe.
• Umi síntoma idiferénte. Sapy’ánte ikatu ndaipóri mba’eveichavérõ síntoma, peteĩ grumo hinchado-nte. Térã ikatu oĩ síntoma, por ehémplo akãnundu, kaneʼõ ha pérdida de peso.
• Ndaha’éi jepi hesakã porãva mba’érepa, ha katu pe virus HHV-8 ojoaju MCD ndive. Umi tapicha orekóva VIH oîve riesgo-pe.
• Ojekuaa porãramo ha oñepohano porãramo, heta vése ikatu osẽ porã. Upévare rehechakuaáramo nde retépe oĩha peteĩ ryguasu rupiʼa ndahaʼéiva jepiguáicha, peteĩ hinchazón térã ambue síntoma ndahaʼéiva jepiguáicha, pyaʼe porã eheka doktórpe. Pe iñimportantevéva haʼe hína ñañemomarandu ha ani ñañemondýi.

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