¿Oñembopiroʼy ha osẽpa nde pire repokoʼimiramo jepe? ¿Ikatu piko ha’e Epidermólisis Bullosa (EB)?

Sapyʼánte ñande pire oñeñandu vaieterei, ¿ajépa? Jepe peteĩ mbaʼe michĩva oinupã chupe, térã peteĩ ao pehẽngue ojedesgarráva, oĩ tapicha fásilmente oguerekóva ampolla ha herida ipire rehegua. Koʼýte umi mitã michĩva pire idelikadoiterei rupi, oñeñandu vaieterei rehechávo koʼãichagua mbaʼe. Upéicha ko árape ñañe’ẽta peteĩ mba’asy ojehúva ko’ãichagua pire rehe, sa’i’imi ha katu iñimportantetereíva jaikuaa. Upéva ha’e epidermólisis bullosa, térã EB mbykymi.

Mba’épa añetehápe pe epidermólisis bullosa (EB)?

Ñamombeʼu porãsérõ g̃uarã, pe epidermólisis bullosa (EB) haʼe peteĩ mbaʼasy ojeheredáva . Ojapo nde pire frágiliterei ha ojeipe’a ha ojepe’a fácilmente. Sapy’ánte, rembojehe’áramo jepe nde pire ao reheve térã rejekutu peteĩ hendápe, ikatu reguereko ampolla ha herida. Oĩ tapichápe ĝuarã, ikatu ndaha’éi ha omoñepyrũnte ampolla hasýva ipo, codo, rodilla ha py rehe. Ha katu umi káso ivaietereívape, ko’ã ampolla ha ryguasu rupi’a ikatu ojekuaa oimeraẽ hendápe ñande retepýpe. Umi mba'asy EB rehegua ikatu oike asy guive ivaietereíva peve .

Ñanemandu’ava’erã, sapy’ánte ko’ã ampolla ikatu osẽ ñande juru ryepýpe, ñande jyva (esófago), ñande resa ha ambue ñande rete ryepýpe. Ko’ã ampolla okuera vove, ikatu oheja cicatriz hasýva. Ivai jave, ko’ã ampolla ha cicatriz ikatu ombyai ñande rete órgano interno, ikatúva oporojukáva.

Mba’épa umi tipo principal EB rehegua.

Oĩ irundy tipo principal EB, ojehechakuaáva capa de piel afectada rupive.

1. EB Simplex (EBS): Kóva ha’e pe EB ojehechavéva . Ikatu oike asy, ndahasyietereíva, hasyetereíva, ivaietereíva, oĩ tapichápe. Umi ampolla ojejapo pe capa yvategua pire rehegua, epidermis . Sa’i ojehecha cicatrización ko’ã ampolla okuera rire.

2. EB Junccional (JEB): JEB-pe, ojejapo ampolla juru ryepýpe ha vía aérea. Kóva ndahetái , ha ikatu oike michĩmi (incómodo’imi, hasy’imi) guive tuicha peve.

3. EB distrófico (DEB): DEB-pe, ojejapo ampolla capa mbyte pire rehegua, dermis . Péva ikatu avei iñambue, asy guive ivaíva peve.

4. Síndrome Kindler: Síndrome Kindler-pe, ikatu ojejapo ampolla haimete opaite capa ñande pire rehegua. Péva sa'ieterei ningo .

Umi pohanohára ombojoavy EBS, JEB ha DEB umi capa nde pire rehegua ojeafectáva rehe. Síndrome Kindler-pe, ikatu ojekuaa ampollas opaichagua capa nde pire pukukue javeve.

Mávapepa ojeafectave ko mba'asy? Mba’éichapa ojehecha jepi?

EB ikatu ohupyty oimeraẽvape. Umi tapicha oimeraẽ raza, etnia térã género-gua ikatu oguereko EB. Upéicharamo jepe,Peteĩva nde tuvakuéra oguerekóramo pe mbaʼasy, ikatu reguerekove EB.

Ojekuaaháicha jepi, según estadística Estados Unidos-pe, amo 50.000 tapicha apytégui peteĩnte ohasa asy EB-gui. Péva he'ise ha'eha peteî condición relativamente rara.

Mba’e efecto-pa ikatu oreko EB ñande rete rehe.

Umi káso ivaietereívape EB, umi tesa ikatu osẽ ampolla ha jepe ndohechavéi . Sapy’ánte, ikatu oiko cicatriz ha deformidad vai ñande pire ha músculo-pe, upévare ndaikatúi oñemomýi porã ñande kuã, ñande po, ñande py ha ñande articulación. Oĩ tapicha orekóva EB oguerekóva riesgo tuichavéva oguereko haguã peteĩ tipo de cáncer de piel hérava carcinoma de células escamosas .

Umi káso ivaivévape, sapyʼánte ikatu omano imitãrusúpe . Péva ojehu umi mba’asy ha’éva mba’asy vai (techapyrã , sepsis ), hasy orrespira haguã oñembotýgui vía aérea, deshidratación ha desnutrición.

¿Ikatu piko EB oporojukáva?

Péva añetehápe odepende pe tipo de EB reguerekóvare. Umi forma leve ha sa’ive ivaíva EB rehegua ndaha’éi oporojukáva. Ha katu, umi tapicha orekóva forma severa EB hekove pukukue ikatu oreko imitã guive 30 ary rupi. Upéicha péva peteî condición oikotevêva heta atención.

Mba’épa umi mba’asy ojehechaukáva EB rehegua.

Umi síntoma EB rehegua iñambue odependévo pe tipo rehe. Ko'ã mba'asy ojekuaa jepi nde mitã térã mitã michĩ jave . Oĩ mba’asy ojehechavéva opaichagua apytépe. Ko’ápe oĩ umi mba’asy tenondegua EB rehegua:

• Ampolla pire rehe (po, py, codo, jyva) térã ñande rete ryepýpe.
• Oñembotuichave ñande pire ñande po ha ñande pyti’a, oñeñandu callos-icha.
• Oguejy glóbulos rojos (Anemia).
• Kuã ojejokóva ojuehe (kuã térã pyti’a oñembojehe’áva).
• Uña ha uña deformada ha/térã oñembohyku.
• Ojekuaa ñande pire rehe umi iñakãrague morotĩ michĩva ojoguáva ampolla-pe (milia).
• Hasy otragávo tembi’u (disfagia).
• Ndaipóri okakuaaha oñeha’arõva peteĩ mitãme.
• Umi hague noñemongakuaáiva oñeha’arõháicha ( hipoplasia ).

Mba’épa omoheñói EB?

Pe mba'e omoñepyrũvéva EB ha'e peteĩ mutación térã defecto peteĩva umi 18 genes apytégui . Umi tapicha orekóva ko mba'asy oguereko peteĩ gen ofaltáva térã oñembyaíva oipytyvõva ojejapo haguã peteĩ proteína hérava colágeno . Peikuaaháicha, colágeno ha’e pe ome’ẽva mbarete ha estructura umi tejido conectivo-pe ñande pireicha. Upéicha, ko defecto genético rupi, umi mokõi capa pire rehegua, epidermis ha dermis, ndojoajúi oñondive normalmente. Upéicha rupi ñande pire oñembyaieterei, ndahasýi osẽ chugui ampolla ha ojeherida.

EB ha’e jepi peteĩ mba’asy heredada , he’iséva peteĩva umi túva oguerekóramo, umi mitã ikatuha ohupyty.

Ha katu sa’ieterei, EB ikatu avei oiko peteĩ trastorno autoinmune adquirido ramo .

Pe iñimportantevéva ha’e EB ndaha’eiha peteĩ mba’asy contagiosa. Ha’e jepi hereditario. Upéicharõ, reime ramo en contacto peteĩ tapicha orekóva EB ndive, nderehupytýi.

Mba'éichapa reikuaa katuete reguerekópa EB? (Diagnóstico) .

Umi doktór ikatu ohechakuaa EB ojapo rupi peteĩ biopsia de piel , upévape peteĩ doktór ojagarra peteĩ muestra michĩva ipire ha ohecha microscopio rupive.

Avei, umi prueba genética ikatu ojekuaa pe gen defectuoso ha omoañete tipo EB. Umi túva oplaneáva imemby ikatu avei ojapo prueba genética prenatal oikuaa haguã oîpa en riesgo oreko haguã mitã orekóva EB.

Mba’épa umi tratamiento ojejapóva EB-pe guarã.

Ñambyasy, ko’áĝa ndaipóri pohã EB -pe ĝuarã . Péro umi tratamiénto ikatu oipytyvõ:

• Oipytyvõ ani haguã oî ampolla.
• Ñañangareko porãramo umi ampolla ha pire rehe, jajoko complicación.
• Opohano umi problema nutricional ikatúva oiko ampollas juru térã garganta-pe.
• Ojejoko hagua mba’asy.

Ani haguã oñembyai pire ha oñeforma ampolla ha herida fricción rupive, pohanohára he'i ko'ã mba'e:

• Eipuru ao suave ha isãsóva ojejapóva fibra natural-gui. Reiporúramo ao hyepy guive okápe ikatu oipytyvõ sa’ive umi costura ojefrotáva nde pire rehe.
• Ani reñembohykuetereígui; eñongatu kotykuéra peteĩ temperatura cómoda ha constante-pe.
• Ani resẽ kuarahy’ãme, térã reipuru protector solar reipuru aja anteojo ha sombrero.
• Eipuru umi vendaje especial eñangareko hagua nde pire rehe – eipuru vendaje ha cinta no adhesiva, gasa enrollada, ha mba’e.

Oñepohano hagua umi ampolla, nde pohanohára ikatu he’i ndéve umi mba’e ha’éva:

• Ojeporu pohã ñana herida rehe ára ha ára.
• Eipuru vendaje pohã rehegua oipytyvõ haguã umi ampolla okuera ha ani haguã oike infección.
• Oje’u pohã ojejoko haguã mba’asy.

Oñepohano hagua mba’asy, nde pohanohára ikatu he’i ko’ã mba’e:

• Oje’u antibiótico oral térã ojeporu crema antibiótica.
• Eipuru umi revestimiento especial herida rehegua umi herida noñemongueráivape g̃uarã.

Ani hagua oreko problema nutricional ha hasy jakaru hagua ijuru téra garganta rykue rupi, ikatu nde pohanohára he’i ko’ã mba’e:

• Remongaru jave ne membýpe, eipuru peteĩ botella mitã orekóva peteĩ pezón espesiál .
• Emongaru mitãme peteĩ gotero térã jeringa reheve.
• Oñemoĩ y michĩmi tembi’u oñembopupuva’ekuépe oñembopiro’y haguã oñemongaru mboyve. Péicha ifasilvéta otragávo chupekuéra.
• E’u hetave tembi’u ipiro’ýva ha’eháicha sopa, tembi’u puré, pudín ha manzana .
• Tembi’u oñemboy’u temperatura haku (ndaha’éi hakuetereívape).
• Ehecha peteĩ dietista-pe reñe’ẽ haĝua umi ne remikotevẽ nutricional específico rehe.

Umi káso ivaietereívape EB, ikatu avei reikotevẽ peteĩ operasión . Ojejokóramo pe esófago (pe tubo ogueraháva tembi’u juru guive ñande ryepýpe) umi ampolla ha cicatriz rupive, ikatu ojejapo cirugía oñembotuichave haguã. Oĩ tapicha ikatúva omboyke kompletoite pe esófago ha oñemoĩ peteĩ tubo de alimentación omongaru hag̃ua tembiʼu directamente ipyʼápe. Ikatu avei ojejapo cirugía ojesepara hag̃ua umi dedo ojejokóva ojuehe umi ampolla rupi.

Mba’éichapa peteĩ tapicha orekóva EB oñangareko ijehe?

Oiméramo reguereko EB, ko’ã consejo nepytyvõta reñangareko haĝua ndejehe:

• Eke umi sábana ha almohada ojejapóva fibra suave ha natural-gui, por ehémplo seda térã satén.
• Eipuru sapatu iporãva ha ndojokóiva nde rete.
• Ani reñemboʼy térã reguata are.
• Ani rembojere térã reiporavo nde pire. Ojeporu pohã antipicazón oñemboguejy haguã picazón.
• Eñatendékena umi mbaʼe oĩvare nde jerére ha ani repoko térã reraspa nde pire accidentalmente.
• Akóinte emohu’ũ nde pire ikatu haguãicha sa’ive pe fricción.
• Oĩramo ampolla, pya’e ojepopete peteĩ aguja esterilizada térã tijera ipotĩva reheve.
• Eipuru peteĩ vendaje no adhesivo. Ikatu avei, ñamoĩ vaselina (VaselinaTM) térã peteĩ pohã ñana ñande pire rehegua (ha’eháicha AquaphorTM) pe vendaje rehe ani haguã ojejagarra ñande pire rehe.

Mba’éichapa oñeñangareko peteĩ mitã orekóvare EB? Oĩ konsého tuvakuérape g̃uarã

Oiméramo ne memby oguerekóramo EB, hemikotevẽ iñambue ambuégui. Ikatu ndaikatúi omombeʼu hikuái pe incomodidad orekóva. Koʼã konsého ikatu oipytyvõ ne membýpe oĩ porã hag̃ua ikatuháicha:

• Ejohéi porâ nde po repoko mboyve ne memby pire rehe.
• Ani reiporu guante de látex, ikatu haguére ombohetave fricción.
• Rebaña jave ne membýpe, remoĩ rangue hete kompletoite peteĩ lavabo henyhẽva ygui peteĩ jeýpe, embojepyhéi káda sección de pire peteĩ teĩ.
• Remoĩ rangue ne memby pyahúpe pañal-pe, epensamína emoĩ hese almohadilla absorbente.
• Eipuru pañal orekóva correa Velcro®. Umi correa/cinta adhesiva ikatu ojejagarra inadvertidamente ne memby pire rehe.
• Ñaikytĩ ha jaipe’a pe elástico oñembojoajuhápe umi pañal py.
• Oñemoĩ peteĩ mba’e ojoguáva sábana de gel de silicona-pe pe pañal ryepýpe ani haguã pe pire ojejagarra umi ampolla oñeformava’ekuére.
• Eñangareko porãiterei rehupívo mitãme.Ani remopu’ã remoĩvo nde po axilas guýpe (axilla). Oiméramo ne memby oguerekóramo ampolla térã herida ijyva ha ijyva ári, ehupi peteĩ po ijyva jerére ha ambue po oipytyvõva ijyva.
• Emokyre’ỹ ne membýpe toĩ activo ikondisión EB opermitiháicha. Jaguapy jave ikatu ñandegueraha ambue mbaʼe vai, por ehémplo ñanemboty ha ñande atrofia muscular . Pe natación ha’e peteĩ ejercicio iporãva, sa’i impacto.
• Ani remokyreʼỹ rejapo hag̃ua umi mbaʼe ijetuʼúva térã umi ñembosarái oisuʼútava ne membýpe térã hakuvéta.

Sapyʼánte ikatu ijetuʼu rembohovái hag̃ua ne memby síntoma. Ikatu reñeñandu tuichaiterei ha ikaneʼõma. Ejerure nde pohanohárape hetave consejo ikatu haguãicha ne memby – ha nde – reime porã. Avei, reikevo umi grupo de apoyo tuvakuérape , ikatu rekomparti ne experiencia ha reikuaa tape pyahu remaneha haĝua ne memby condición EB.

¿Ikatu piko ojejoko EB?

EB ha’égui genético, ndaikatúi ojejoko . Umi tapicha orekóva antecedente familiar EB rehegua ha oplanea imemby haĝua ikatu ojuhu pe asesoramiento genético oipytyvõitereiha odesidi haĝua mba’éichapa oplanea ifamilia.

Avei, umi experto ko'ágã ndoikuaái mba'épa omoheñói forma adquirida EB. Upévare umi pohanohára ndoikuaái mba'éichapa ohapejokóta.

Mba’eichagua futuropa ikatu oha’arõ peteĩ orekóva EB?

Umi tapicha orekóva EB futuro odepende mba'e tipo de EB orekóva ha mba'éichapa ivai. Ko mba’asy vaiete ikatu hasyeterei, deformidad, discapacidad, herida araka’eve noñemongueráiva ha omano jepe temprano .

Péro umi doktór ikatu nepytyvõ remaneha hag̃ua umi síntoma. Péva ikatu ojejapo oñepohano porãramo ha tekotevẽramo, pohã hasýva. Reñongatu porãramo nde pire umi vendaje no adhesivo, protector reheve cada dos días, rebaña py’ỹi ha reñangareko herida rehe ikatu oipytyvõ oñemboguejy haĝua pe impacto EB orekóva nde rekovépe.

Oiméramo reguereko EB, araka’épa rehova’erã pohanohárape?

Ejesareko katuete nde pohanohárape ko’ã kásope:

• Hasy ramo ndéve repytu’u haguã.
• Hasy ramo ndéve re’u haguã tembi’u.
• Oiméramo nde herida ojehecha infectada (ipire pytã, púrpura, gris térã morotĩ; inflamado térã hinchado).
• Ojekuaa ramo mba’asy pyahu.

Mbaʼépa umi porandu iñimportánteva jajapo vaʼerã pe doktórpe?

Reho jave pohanohárape, iporãta rejapo ko'ãichagua porandu:

• Mba'éichapa ikatu reikuaa aguerekópa EB?
• Ndarekóiramo EB, mba'e ambue mba'asy pire rehegua ikatu areko?
• Mbaʼéichapa ikatu amaneja umi síntoma?
• Mba’e pohãpa nde remomarandu. ¿Oguerekópa hikuái umi efecto secundario?
• Mba’e tratamiento ógapepa rerecomenda?
• Mbaʼépa ajapovevaʼerã amoporãve hag̃ua che síntoma?
• ¿Oĩpa peteĩ krema térã pohã ñana ikatúva reskrivi?
• ¿Ahechavaʼerãpa peteĩ dermatólogo térã ótro espesiálpe?

Mba épa ojoavy epidermólisis bullosa (EB) ha penfigoide bulloso apytépe.

Penfigoide buloso ha'e peteĩ mba'asy ndahetáiva, autoinmune pire rehegua. Ikatu omoheñói picazón, colmena-icha umi ampolla térã ampolla henyhẽva líquido-gui. Penfigoide buloso ohupyty jepi tapichakuéra orekóva 60 ary ári , ha jepivegua opa cinco áño rire. Ha katu umi káso ivaivévape, umi ampolla ha cicatriz ikatu ombyai umi órgano interno ha oporojuka.

Jepémo sapy’ánte EB ikatu ha’e peteĩ mba’asy autoinmune, jepivegua oiko peteĩ mutación genética oityvyróva pe colágeno oĩva nde pire-pe. EB ojekuaa jepi mitã'ípe térã imitãrusúpe . Ndaipóri rupi pohã EB-pe g̃uarã, ikatu reikove vaʼerã umi síntoma reheve nde rekove pukukue aja.

Ipahápe, umi mba’e ñanemandu’ava’erã (Marandu ojegueraha haguã ógape) .

Epidermólisis bullosa (EB) ha’e peteĩ mba’asy ijetu’úva sapy’ánte. Péro pe konsého médiko hekopete, tratamiénto ha pe ñangareko mborayhúpe, ikatu pemaneha umi síntoma ha peiko porã ikatuháicha. Nemanduʼákena ndahaʼeiha ndeaño. Umi pohanohára, familia ha grupo de apoyo oĩmbaite penepytyvõ haĝua. Upévare, ani rekyhyje, epyta mbarete ha embohovake ko situasión.

Oiméramo reguerekove porandu EB rehegua, katuete reñe’ẽ peteĩ dermatólogo ndive.

` Epidermólisis bullosa, EB, pire mba'asy, ampolla, mba'asy genética, mitã pire mba'asy, pire fragilidad