¿Oñemohendapa diferénte nde rete pehẽnguekuéra? Ñañe'êmi Síndrome de Heterotaxia rehe!

Umi órgano iñimportánteva oĩva ñande rete ryepýpe, por ehémplo ñande pyʼa, ñande pulmón ha ñande hígado, oĩ peteĩ órdenpe ha oĩ porãhápe enterovépe g̃uarã, ¿ajépa? Upéva ha'e pe tape normal. Péro epensamína, sapyʼánte koʼã órgano noĩri pe oĩ vaʼerãhápe, síno ikatu oĩ iñambueʼimi, diferénte lugárpe. Upéva rehe ñañe’ẽta ko árape, peteĩ condición ndahetáiva ha katu iñimportánteva jaikuaava’erã. Pévape oñembohéra síndrome de heterotaxia.

Mba’épa ko síndrome heterotaxia rehegua.

Ñamombeʼu porãsérõ g̃uarã, síndrome de heterotaxia haʼe peteĩ mbaʼasy umi órgano interno oĩva nde jyva ha nde ryepýpe oĩ diferénte lugárpe, oĩtavagui jepi. Epensamína, káda yvypóra onase jave, umi órgano oĩ umi lugár espesífikope hetepýpe. Techapyrã, peteĩ tapicha orekóva heterotaxia ikatu oguereko ikorasõ ha ibazo ijakatúa gotyo, ijasu gotyo rangue. Koʼã kámbio sapyʼánte ikatu ogueru tuicha provléma tesãi rehegua, ha ikatu voi oporojukáva.

Ñe'ẽ "heterotaxia" ou griégo ñe'ẽgui. "Heteros" he'ise "iñambuéva" ha "taxis" he'ise "orden, arreglo". Péva heʼise peteĩ arreglo idiferénteva . Pévape sapy'ánte oñembohéra "Heterotaxia" térã "Isomerismo Auricular".

Mba e órganopa ikatu ojeafectá síndrome de heterotaxia rupive.

Ko mba’asy ikatu oityvyro mba’éichapa oĩ ha omba’apo ko’ã órgano nde retepýpe:

• Korasõ
• Ñe'avevúi
• Py'akue
• Bazo rehegua
• Intestino-kuéra rehegua

¿Iñambuépa kóva `(Situs Solitus)` ha `(Situs Inversus)`-gui?

Heẽ, koʼãva haʼe mbohapy situasión idiferénteva.

• (Situs Solitus): Péva oñe’ẽ pe posición normal, oñeha’arõva ñande órgano interno rehe. Péicha la majoría ñande jareko ñande órgano.
• (Situs Inversus): Péva ha’e umi órgano interno oñemoĩ jave dirección opuesto-pe pe posición normal-gui, ha’ete ku omañáva peteĩ espejo rupive . Por ehémplo, ñane korasõ oĩ ijakatúa gotyo, ijasu gotyo rangue. Hetavépe, `(Situs Inversus)` sa’i omoheñói apañuãi tuicháva tesãi rehegua.
• (Síndrome de Heterotaxia): Kóva ndaha’éi peteĩ káso oñeintercambia haguérente umi órgano. Ikatu oĩ órgano noñeformaporãiva, térã oĩ tuicha provléma ombaʼapo hag̃ua. Kóva ha’e peteĩ mba’asy ikatúva omoheñói apañuãi tesãi rehegua ikomplikado ha ivaivéva `(Situs Solitus)` térã `(Situs Inversus)`-gui.

Mávapa ikatu oguereko ko mba’asy?

Síndrome de heterotaxia ha’e peteĩ mba’e iñambuéva genéticaOimeraẽva ikatu oguereko peteĩ mba’asy oúva mba’asy congénita korasõ rehegua. Py'ỹive, ko mba'asy ojehu esporádicamente, he'iséva avave familia-pe ndoguerekói hague upe mboyve, ha ojejapo peteĩ mutación génica pyahúgui (`(mutación esporádica térã de novo)`). Péro oĩramo ne famíliape oreko vaʼekue mbaʼasy congénita ikorasõme , ikatu tuichave michĩmi pe riesgo reguereko hag̃ua peteĩ mitã orekóva ko mbaʼasy.

Mbaʼeichaitépa ojehecha jepi ko situasión?

Yvóra tuichakue javeve, ojekalkula 10.000 mitã onase ramóvagui amo peteĩ orekoha síndrome de heterotaxia. Péro oĩ estúdio heʼíva ikatuha ojehechave pe mbaʼasy sapyʼánte ndojediagnostika porãigui.

Haimete 3% umi mba’asy congénita korasõ rehegua ojoaju ko síndrome heterotaxia rehe.

Mba’épa umi mba’e ohechaukáva ko mba’e.

Pe mba’asy tenondegua ha’e umi órgano interno oĩva ñande pyti’a ha ñande ryepýpe noñemongakuaái oñeha’arõháicha. Sapyʼánte ikatu ofalta oĩ órgano, térã noñeformaporãi pe etapa embrionaria aja. Umi mba’asy ojehechaukáva ko mba’égui ha’e:

• Umi órgano hyepypegua (py’a, pulmón, hígado, bazo, intestino) nomba’apóiva hekopete.
• Oguerekóva peteĩ estructura anormal korasõ rehegua (condición cardiaca congénita).
• Malrotación umi intestino rehegua.
• Ndaipóri ramo bazo (Asplenia) térã oñemboja’o bazo segmento-pe (Polysplenia).

Ikatu avei ojehu umi mba’asy ko’ãichagua mba’asy umi órgano interno nomba’apóigui hekopete:

• Hasy opytu’u haguã.
• Oguejy pe resistencia umi infección rehe.
• Pire hovy térã morotĩva (Cyanosis).
• Tye térã tyekue hasy.
• Hasy ja’u haguã, ñande pesa térã jadigesti haguã tembi’u.
• Korasõ ryrýi irregular.
• Oñembyaty moco térã líquido pulmón-pe.

Eñeimahinamína, oĩ peteĩ mitã onase ramóva, hasy chupe orrespira, hete hovy’imi. Umi doktór ohesaʼỹijóvo chupe, ohechakuaa oĩha peteĩ diferénsia michĩmi pe mitã korasõme, oiméne pe bazo oĩ pe ládo opuesto gotyo. Ko'ã mba'e ikatu ha'e síntoma `(Síndrome de Heterotaxia)`.

Mbaʼépa ojapo upéva?

Oĩ heta mba’e ikatúva omoheñói síndrome de heterotaxia.

Pe mba'e omoñepyrũvéva ha'e peteĩ mutación genética . Umi kámbio ojejapóva mas de 60 génope ikatu oafekta upéva. Oĩ opaichagua tape ikatúva rehereda ko condición genética:

• Ojehereda peteĩ gen mutado copia peteĩ túvagui (`(Autosomal Dominant)`).
• Ojehereda peteĩ copia mutada peteĩ gen mokõive túvagui (`(Autosomal Recesivo)`).
• Peteĩ mutación genética ojehu pyahúva (`(Esporadic térã De Novo)`) ndorekóiva historia familiar.
• Oguerekóva peteĩ mutación genética nde cromosoma X-pe, ha’éva peteĩva nde cromosomas sexuales (`(X-linked)`). Péva ojehechave kuimba'épe, oguerekógui peteĩ cromosoma X añoite.

Oĩve umi causa genética, umi factor ambiental aveiTechapyrã, oñembohasáramo sy peteĩ mba'e químico térã tóxico (e.g. plaguicida, sustancia orekóva plomo) imembykuña jave ikatu avei omoheñói ko mba'asy pe feto okakuaávape.

Ko'ágã jepe ojejapo ambue estudio umi káso ojehúva ko condición ndorekóiva mba'eveichagua factor genético ni ambiental.

Mba’éichapa reikuaa ko mba’e?

Síndrome de heterotaxia ojehechakuaa pohanohára ohecha rire nderehe ha upéi ojapo peteĩ térã hetave prueba de imagen, por ehémplo:

• Peteĩ prueba de RM (Imagen de Resonancia Magnética).
• Peteĩ escaneo `CT` (Escaneo Tomografía Computarizada)`.
• Peteĩ ecocardiograma (peteĩ ecografía korasõ rehegua).

Koʼã pruéva de imagen rire, pe doktór osospecháramo síndrome de heterotaxia, omandata ojejapove hag̃ua umi pruéva ohecha hag̃ua mbaʼéichapa ombaʼapo umi órgano interno. Umíva apytépe oĩ:

• Tuguy jeporeka ojehecha hagua mba’éichapa tesãi ñande bazo.
• Endoscopia (oñemoinge peteĩ tubo cámara reheve) .
• Prueba ohecháva mba’éichapa omba’apo umi riñón.
• Ultrasonido renal rehegua.

Araka’épa ojekuaa síndrome de heterotaxia rehegua.

Ko mba'asy ikatu ojekuaa heñói mboyve ecografía prenatal térã ecocardiografía rupive (peteî prueba ojehecha haguã feto korasõ). La majoría umi héntepe ojekuaa onase jave. Heterotaxia ojehechakuaa jepi oî jave mba’asy congénita korasõ rehegua mba’asy. Oĩ tapicha ndorekóiva síntoma vai ikatu ojekuaa imitãme upe rire. Sa’ieterei, pe condición ojejuhu casualmente peteĩ examen aja ambue condición rehegua adultez-pe.

Mba’épa umi tratamiento. `(Ñepohãno)`

Pe tratamiento síndrome de heterotaxia rehegua ndaha’éi peteĩcha opavavetépe ĝuarã. Odepende mba'e órgano-pa nde retepýpe ojeafectáva ha mba'éichapa tuicha ojeafectáva .

Pe tratamiento ojejapovéva ha'e cirugía . Koʼã cirugía ojejapo oñemyatyrõ hag̃ua umi mbaʼe vai oĩva umi órgano oĩva ñande pytiʼa ha ñande ryepýpe. Ko mbaʼasy oñepohano hag̃ua ikatu ojejapo heta operasión peteĩ persóna hekove pukukue aja, sapyʼánte oñepyrũ imitã guive . Oĩ hetaichagua cirugía:

• Cirugía korasõ rehegua: Cirugía ojejapo porãve haguã korasõ rembiapo térã oñemyatyrõ haguã umi mba’e vai congénito korasõ rehegua.
• Fontan Procedimiento : Kóva ha’e avei peteĩ cirugía korasõ rehegua. Ojapo peteĩ cámara (ventrículo) ombohasávo tuguy pulmón ha tete gotyo.
• Procedimiento Ladd : Peteĩ cirugía oñemyatyrõ haguã torsión ha obstrucción oĩva ñande ryepýpe.
• Py’a ​​ñembohasa`(Transplante de Corazón)`: Oñemyengoviávo nde korasõ peteĩ korasõ donante rehe. Péva ikatu oñeikotevẽ umi kakuaávape g̃uarã, hekove pukukue javeve ojejapo vaʼekue heta operasión ikorasõme.

Umi tratamiento ambue opción ha’e:

• Oñemoîvo marcapasos ocontrola haguã ritmo cardíaco.
• Oje’u pohã omboguejy haguã tuguy presión.
• Oje’u antibiótico (antibiótico profiláctico) oipytyvõ haguã bazo ombohovái haguã infección.

Mba’éichapa pya’e arrekuperáta tratamiento rire.

Pe tiémpo reikotevẽva rerrekupera hag̃ua pe tratamiéntogui idiferénte, odependévo mbaʼeichagua operasiónpa rejapo vaʼekuére . Ojeopera rire, nde rete opytuʼu porã vaʼerã okuera hag̃ua. La majoría ojejapo rire umi operasión ikorasõme, reimevaʼerã tasyópe 24 óra supervisión médica guýpe heta día térã semána pukukue rehecha hag̃ua osẽ porãpa pe operasión ha oĩpa mbaʼe efecto secundario. Ojejapo rire algún tratamiénto, ikatu ohasa heta mése nde rete okuera porã hag̃ua. Ojeopera mboyve, ne doktór omyesakãta ndéve mbaʼéichapa reñangareko vaʼerã nde rete rehe ojeopera rire ha mbaʼépa ikatu rejapo reipytyvõ hag̃ua rerrekupera hag̃ua.

¿Ikatu piko ojejoko upéva?

Oĩgui umi mbaʼe omoñepyrũva síndrome de heterotaxia umi kámbio genético rupive , ndaikatúi ojejokopaite ko mbaʼasy. Ikatu reñe’ẽ nde pohanohára ndive umi prueba genética rehe reikuaa haĝua mba’éichapa ikatu rejapo nde membykuña jave.

Oiméramo nde hyeguasu, rejehekýiramo umi químico térã toxina (e.g., plaguicida, producto orekóva plomo) ikatúva omoheñói ko mba’asy pe feto okakuaávape, oipytyvõta ojeasegura haguã pe feto salud.

Mba’épa hekove pukukue peteĩ tapicha oikóva ko mba’asy reheve.

Pe tekove pukukue peteĩ tapicha orekóva síndrome de heterotaxia odepende mba’éichapa hasy pe diagnóstico. Umi mba’asy vaiete ko mba’asy rehegua, oñepohano ramo jepe, ikatu oporojukáva mitã mimi ha mitãnguérape. Ha katu pe mba’asy ndaha’éiramo ivaietereíva, tratamiento ha monitoreo médico regular reheve, ikatu ojeiko peteĩ vida normal sa’i problema de salud reheve . Oiméramo nde korasõ ipu irregular térã hasy nde pyti’a térã nde rye, pya’e reho pohanohárape.

Mba’e aravópepa tekotevẽ reho pohanohárape.

Ehecha nde pohanohárape reguerekóramo peteĩva ko’ã mba’asy:

• Nde pire hovy térã gris pálido ramo.
• Ndaikatúiramo rekaru térã rey'u.
• Oiméramo nde reguereko peteĩ herida noñemongueráiva, térã peteĩ herida hinchada, osẽva pus hovy, térã oguerekóva corteza.

Araka’épa tekotevẽ reho peteĩ sala de urgencia-pe?

Péicha jave, pya’e reho peteĩ sala de urgencia-pe, térã ehenói 1990-pe:

• Hasy vaiete ñande pyti’ápe térã ñande ryepýpe hasy.
• Peteĩ korasõ ryrýi irregular.
• Hasy opytu’u haguã.

Mba’e porandupa rejapova’erã pohanohárape.

Ojekuaa ramo ndéve reguerekoha síndrome de heterotaxia, ikatu reporandu nde pohanohárape ko’ãichagua:

• Mba’eichaitépa ivaieterei che diagnóstico?
• ¿Aikotevẽpa peteĩ operasión térã heta cirugía?
• Mbaʼéichapa reñembosakoʼi rejapo hag̃ua peteĩ operasión?
• Mboy tiémpopa ohasa ojerrekupera hag̃ua ojeopera rire.
• ¿Oĩpa umi efecto secundario umi tratamiénto rerrekomenda vaʼekuére?

Mba'épa pe `Isomerismo`.

Ñe'ẽ `Isomerismo` ojepuru química-pe oñemombe'u hagua umi compuesto oguerekóva peteĩchagua fórmula química ha katu iñambuéva estructura. Síndrome de heterotaxia oñembohéra avei `(Isomerismo)` nde órgano interno noĩrigui hendaitépe, ha katu sapy'ánte ikatu ojapo hembiapo tenondegua. Upéva he ise, pe idea ha e jepe pe forma téra posición iñambueha, pe naturaleza básica peteĩchaite .

Mba’épa pe código `ICD` ko condición-pe g̃uarã.

Clasificación Internacional de Enfermedades (ICD) ha'e peteî tembiporu oiporúva pohanohára oklasifika haguã condición médica entorno clínico-pe. Pe código ICD-10-CM síndrome heterotaxia rehegua ha’e Q89.3.

Peteĩ marandu iñimportánteva tuvakuérape ha umi túva oútavape g̃uarã

Reikuaávo ne memby pyahu oguerekoha síndrome de heterotaxia, ikatu reguereko opaichagua emoción. Oñekomprendi hasyetereiha. Péro ani rejepyʼapy. Umi pohanohára, umi especialista ndive, ojapóta ikatúva guive oasegura haĝua ne memby salud ha omaneha haĝua umi síntoma ani haĝua oporojukáva. Umi complicación ha síntoma ko mba'asýpe oikotevê tratamiento ha monitoreo oñemotenondéva ani haguã ojejoko mitã okakuaa ha hekove pukukue.

Oiméramo reha’arõ peteĩ mitã ha reikuaase mba’éichapa ikatu ne memby oguereko peteĩ mba’asy genética ha’eháicha síndrome de heterotaxia, iñimportánte reñe’ẽ nde pohanohára ndive prueba genética térã asesoramiento genético rehe . Ko informasión nepytyvõta redesidi porã hag̃ua. Penemandu’áke iporãveha akóinte peheka consejo médico oimeraẽ asunto de salud rehegua.

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