¿Oguerekópa provléma ne memby opopo hag̃ua? Ñañe'êmi Hirschsprung Mba'asy rehe

Normal ñañeñandu jepy’apy umi mba’e michĩmíre ha avei pe vy’a jaguerúvo peteĩ mitã onase ramóva hógape, ¿ajépa? Tuvakuérape koʼýte ojepyʼapy imemby okaru, hoyʼu, ojebaña ha odefeka (jaʼe upévape ‘ opipi ’). Upéicharõ, ne memby ndopopíriramo dos días aja, térã 48 órarupi, térã ijyva oñembohye ha hatãramo jepiveguáicha, kóva haʼe peteĩ mbaʼe iñimportantetereítava ndéve g̃uarã. Ko árape ñañe'ê peteî condición oîva mitã heñóiva hese hérava Mba'asy Hirschsprung.

Mba’épa pe Mba’asy Hirschsprung rehegua?

Ñamombe’u porãsérõ, Mba’asy Hirschsprung ha’e peteĩ mba’asy heñóiva ne memby (i.e., peteĩ mba’asy congénita). Ojapo pe heces ohasáva peteĩ parte nde memby intestino grueso (colon)-pe mbeguekatu térã ojejokopaite. Sapy'ánte umi pohanohára ohenói ``megacolon congénito''.

Ñapensamína, ja’u jave tembi’u, tekotevẽ ojedigesti ha oñemosẽ desecho ramo. Ko proceso oiko porã hagua, umi músculo ñande intestino-pegua tekotevẽ oñecontrata ha opytu’u. Péva ohechauka umi célula nerviosa. Peteĩ mitã orekóvape Mba’asy Hirschsprung , umi célula nerviosa oĩva pe intestino grueso pahápe, hi’aguĩva pe anus-gui, noñemongakuaái hekopete. Ko'ã célula nerviosa especial oñembohéra ``células cresta neuronales''.

Upéicharõ, pe heces ohasávo pe mitã intestino rupi ha og̃uahẽ pe lugár umi célula nerviosa nombaʼapoporãihápe, oñemboty ha ndaikatúi ohasa. Péva oiko jave estreñimiento. Ko mba’asy noñepohanoiramo pya’e, ikatu ogueru complicación grave . Upévare iñimportanteterei jaikuaa ko mbaʼe.

Mba’éichapa ojehecha ko mba’asy.

Mba’asy Hirschsprung ndaha’éi peteĩ mba’asy ojehecharamóva. Ombohasy peteĩ tapicha rupi 5.000 mitã heñóivagui . Avei mbohapy térã irundy jey hetave mitãkuimba’épe mitãkuña’ígui.

Mba’épa ohechauka ko mba’asy.

Oĩ mitã ikatúva oguereko peteĩ obstrucción intestinal heñóivo Mba’asy Hirschsprung rupive. Oiméramo ne memby ndojapói peteĩ movimiento intestinal 48 óra onase rire , ikatu haʼe peteĩ señál tuichavéva ko mbaʼasy rehegua. Upévare iñimportánte ñaime consciente upévare.

Ambue mba’asy ikatúva ojehecha mitã onase ramóvape ha’e:

• Abdominal hinchazón: Mitã rye ikatu oñeñandu henyhẽramoguáicha gas-gui ha hasy ojepoko haguã.
• Constipación: Defecación hasyeterei ohasa haguã, térã ndohasái heta ára pukukue.
• Vómito: Sapy’ánte pe vómito ikatu hovy térã hovy.
• Diarrea: Oĩ mitã ikatúva oreko diarrea, estreñimiento rangue.
• Ndaiporivéi apetito ha pérdida de peso: Ikatu pe mitã ndoʼusevéima kamby, upévare ikatu noñembotuichai porãi.
• Retraso okakuaa haguã.

Oiméramo ne memby oguerekóramo peteĩ térã hetave koʼã mbaʼe, iporãvéta pyaʼe porã reheka doktórpe.

Mba'érepa ojehu Mba'asy Hirschsprung rehegua?

Peteĩ feto oĩ jave hyepýpe, umi célula cresta neural ñañeʼẽ hague yma okakuaa pe mitã intestino delgado yvate guive oguejy peve pe anus peve. Péro umi mitã orekóvape Mbaʼasy Hirschsprung, koʼã célula nerviosa ndokakuaavéima peteĩ hendápe pe intestino grueso-pe. Umi doktór ndoikuaái gueteri mbaʼérepa oiko upéva.

Ha katu mbovyve 20% kásope, ko mba’asy ikatu ojehecha oñembohasaha generación a generación familia-pe. Péva he'ise ikatuha oiko peteĩ mutación genética rupive .

Mba’épa umi mba’e ikatúva ojehu ko mba’asy.

Oĩramo pe famíliape, por ehémplo ituva térã iñermáno, orekóva pe mbaʼasy, oĩ peteĩ riesgo pe mitã orekotaha avei ko mbaʼasy. Avei, umi mitã orekóva ko’ã mba’asy oguereko avei tuichave riesgo oguereko haĝua Mba’asy Hirschsprung:

• Oiméramo nde reguereko mba'asy congénita korasõ rehegua .
• Oiméramo nde reguereko síndrome de Down .

Mba’épa umi complicación ikatúva oreko ko mba’asy.

Haimete 40% mitã orekóva mba'asy Hirschsprung oguereko peteĩ mba'asy hérava enterocolitis. Péicha mitã intestino michĩ ha tuicháva oñeinflama ha oñeinfecta. Péva ndaha’éiramo jepe mitã’ípe, ikatu ivaieterei ha ambuépe katu oporojukáva. Oñepyrũramo enterocolitis vai, ikatu pe mitã oreko akãnundu ha sapy’aitépe oreko diarrea vai.

Iñimportánte: Noñepohanoporãiramo Mba’asy Hirschsprung rehegua, ikatu ogueru mba’asy vai, oporojukáva ha’éva:

>

* Intestino grueso ñemboty: Pévape ojejokopaite pe tembi’u ñemongu’e mitã intestino grueso rupive.

* Megacolon tóxico: Kóva ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva ha katu oporojukáva. Pe mitã intestino tuicháva oñembohye ha oñembotuichave. Gas ha heces ndaikatúi ohasa pe intestino hinchado ha oñemboty. Péicha ombohetave presión ñande pyti’a ryepýpe, ha upéicha rupi umi bacteria oike tuguy rape. Péva ikatu ogueru mba'asy oporojukáva hérava `Enterocolitis` ha `Sepsis`. Umi káso ivaivévape, ikatu oiko peteĩ yvykua (`perforación`) ñande ryepýpe.

Ambue complicación ikatúva ojehecha ha’e:

• Py’ỹi ojejapo intestinal involuntario.
• Tye.
• Akãnundu.
• Desnutrición rehegua.
• Ñembyasy vaiete.
• Abdominal hinchazón rehegua.
• Vómito rehegua.

Upévare iñimportanteterei jaheka konsého médikope jahechakuaa riremínte umi síntoma.

Mba’éichapa ojekuaa mba’asy Hirschsprung rehegua?

Regueraha jave ne memby pohanohárape, pe mba'e rejapo raẽ ha'e reñandu pe mitã rye. Ojesareko hikuái hinchazón, hasy ha heces ñemboty. Upéi, ohecha hikuái recto ohecha haguã oîpa acumulación de heces.

Avei, pohanohára ikatu ojapo peteĩ térã hetave ko’ã prueba:

• Radiografía: Ikatu ojeporu radiografía tyekue rehegua ojehecha hagua oîpa bloqueo ñande ryepýpe.
• Enema de contraste: Pévape, pohanohára omoinge peteî tubo fino hérava catéter mitã anus rupive. Peteĩ líquido seguro hérava contraste oñemondo pe tubo rupive pe intestino-pe. Upéi, ojejapo peteĩ radiografía ojehecha hag̃ua mbaʼéichapa pe líkido omýi pe intestíno rupive. Péicha ikatu ñaipytyvõ jahecha porã hag̃ua oĩpa mbaʼeveichagua ñemboty térã oñemboty pe intestínope.
• Biopsia: Kóva ha’e pe prueba iñimportantevéva oñemoañete haguã pe diagnóstico. Pe doktór oipuru peteĩ instruménto espesiál oipeʼa hag̃ua peteĩ tejido michĩva pe mitã intestino grueso (recto) pahápe. Upéi peteĩ patólogo omaña pe tejido rehe peteĩ microscopio rupive ohecha hag̃ua oĩpa upépe umi célula nerviosa ñañeʼẽ hague. Ko prueba ndohasái mitãme, ha natekotevẽi anestesia.

Mba’éichapa oñepohano ha oñemboguata Mba’asy Hirschsprung rehegua?

Ndaipóri pohã Hirschsprung Mba'asy rehegua. Péro ikatu ojejapo peteĩ operasión oñepohano porã hag̃ua pe mbaʼasy. Oĩ mokõiichagua cirugía principal: peteĩ procedimiento pull-through ha peteĩ cirugía ostomia rehegua.

Procedimiento ojeipysóva

Kóva ha’e pe cirugía ojejapovéva ha ojejapovéva mba’asy Hirschsprung rehegua. Ko cirugía-pe, pe cirujano oipe’a pe parte mitã intestino grueso-gui ndorekóiva célula nerviosa ha ombojoaju directamente pe parte hesãiva intestino-gui pe anus-pe. Ko cirugía ikatu ojejapo laparoscópicamente (mbovymi incisión michĩva rupive) térã convencionalmente. Pe mitã pya’e okuera ko cirugía rire.

Cirugía de ostomia rehegua

Oĩ mitã oikotevẽva ojejapo peteĩ cirugía de óstomia ojejapo mboyve térã upe jave ojejapo pe prosedimiénto de tirón. Kóva ikatu ha’e colostomia (peteĩ procedimiento ojejapóva intestino grueso-pe g̃uarã) térã ileostomía (peteĩ procedimiento ojejapóva intestino delgado-pe g̃uarã).

Ko procedimiento-pe, umi cirujano ombojoaju peteĩ parte intestino grueso térã intestino delgado pe mitã rye pire rehe. Mitã anus rangue, mitã heces osẽ peteĩ apertura hérava `estoma` rupive. Peteĩ `bolsa de ostomia` oñembojoaju mitã rete rehe ombyaty haguã heces. Péva jepivegua sapy’ami. Upe rire, ojeipeꞌa ambue tembiaporãme, oñembotývo `procedimiento de tira`.

Umi tratamiento adicional

Ojeopera rire, koʼã tratamiénto ikatu avei oipytyvõ:

• Intestinal jeporu: Mba’e ojeporúva pohã ha/térã enemas omantene haguã jepokuaa intestino hesãiva mitãme.
• Estimulación nervio sacra rehegua: Cirujano omoĩ peteĩ aparato michĩva ijyva guype oipytyvõ haguã control intestino ha vejiga.
• Bioretroalimentación: Kóva ha’e peteĩ técnica terapéutica ñanembo’éva opaichagua tape jajoko haĝua ñande rete rembiapo ndajahechakuaáiva jaguerekoha, ha’eháicha umi movimiento intestinal.

Mba’épa umi complicación térã efecto secundario ikatúva oiko ojejapo rire cirugía de tirón.

Umi mitã orekóva Mba'asy Hirschsprung jepivegua pya'e okuera ``cirugía de tira'' rire.Ha katu, oĩ mitã ikatúva ohasa ko'ã apañuãi okuera rire jepe:

• Incontinencia fecal rehegua.
• Tekakapa'ã.
• Mba’asy intestinal rehegua (Enterocolitis).

Oúramo koʼã provléma, ne memby cirujano ha ikatu peteĩ gastroenterólogo nepytyvõta remaneha hag̃ua umíva.

Mba’éichapa pya’e okuerúta pe mitã oñepohano rire.

Osẽ porãramo, pe mitã oñepyrũta oñeñandu porãve unos kuánto díape ojeopera rire. Penemandu’áke, jepe pe Mba’asy Hirschsprung ndaikatúi oñepohanoite, pe cirugía ikatu ohupyty resultado osẽ porãitereíva.

Mbaʼéichapa oĩ pe situasión ojejapo rire pe operasión?

Ojeopera rire, oĩ mitã ikatúva osegi oreko estreñimiento, incontinencia ha infección intestinal. Ha katu, supervisión médica ipukúva ha manejo hekopete, la mayoría mitãnguéra ikatu oiko peteĩ vida normal, estreñimiento vai’ỹre ha hasy ocontrola haĝua movimiento intestinal.

Ikatúpa ajoko Hirschsprung Mba'asy?

Ñambyasy, avave ndaikatúi ojoko Hirschsprung Mba'asy. Oiméramo nde reguereko ko mba’asy, térã oĩramo nde rogaygua oguerekóva, iporãta reho peteĩ consejero genético-pe remoñepyrũ mboyve peteĩ familia.

Mbaʼéichapa ikatu aipytyvõ che membýpe ombohovái hag̃ua pe mbaʼasy hérava Hirschsprung?

Ojeopera rire, oĩ heta tratamiénto ikatúva oipytyvõ ne membýpe omaneha hag̃ua pe mbaʼasy:

• Guía nutricional: Ikatu reheka consejo nutricionista-pe mba’e tembi’upa oĩ porã ne membýpe ha mba’épa rejapova’erã ani haguã oreko estreñimiento.
• Ñangareko tapiaite umi especialista ha enfermera-kuéragui: Tuicha mba’e supervisión gastroenterólogo ha enfermera oñembokatupyrýva ko’ã mba’épe.
• Bioretroalimentación / rehabilitación suelo pélvico: Ko’ãva oipytyvõ oñemyatyrõ haguã control intestinal.
• Pytyvõ psicólogo térã trabajador social-gui: Mitã ha hogaygua ikatu ohupyty pytyvõ psicológico oipytyvõ haguã chupekuéra ombohovái haguã ko desafío.

Akóinte eñe’ẽ ne memby pohanohára ndive. Haʼekuéra nepytyvõta reiporavo hag̃ua umi dieta ha tratamiénto iporãvéva ne membýpe g̃uarã.

Araka’épa amombe’uva’erã pohanohárape che memby Mba’asy Hirschsprung rehegua?

Ojeopera rire, koʼýte primer áñope, umi mitã ikatu oreko peteĩ infección intestinal (enterocolitis). Oiméramo ne memby ohechaukáramo peteĩva koʼã mbaʼe, pyaʼe voi emombeʼu nde doktórpe:

• Tuguy osẽva rectal-gui.
• Tye.
• Akãnundu.
• Abdominal hinchazón rehegua.
• Vómito rehegua.

Penemandu’áke, pene memby onase haguére Hirschsprung Mba’asy reheve nde’iséi ndaikatuiha oiko peteĩ tekove vy’a ha hesãiva. Ko mba’asy ikatu oñepohano cirugía rupive. Péro pe tiémpo ojejapo mboyve pe operasión ikatu tuichaiterei penembopyʼarory. Normal ñañeñandu ñembyasy ha kyhyje ñañembohovái jave peteĩ mitã onase ramóva ndive. Ejerure pytyvõ ne família ha ne amigokuérape. Toipytyvõ hikuái tembiapo ogapypegua ha tembi’u aporã. Upéi ikatu rehasa tiémpo ne memby ndive ha repytuʼuʼimi.

Marandu ojegueraha haguã ógape

• Mba'asy Hirschsprung ha'e peteĩ mba'asy oguerekóva mitã heñóiva, hasy odefeca haguã umi célula nerviosa oĩva intestino grueso-pe noñemongakuaái porãigui.
• Oiméramo ne memby oguerekóramo mba’asy, ha’éva ndoikói ñemongu’e intestinal, hinchazón térã vómito 48 aravo’i heñói rire, pya’e reho pohanohárape.
• Ko mba'asy ikatu oñemoañete biopsia rupive.
• Peteĩ procedimiento pull-through ha’e pe tratamiento principal. Sapyʼánte ikatu ojejapo sapyʼami peteĩ operasión de ostomia.
• Oñepohano rire, la majoría umi mitã ikatu oikove normal ha hesãiva. Péro tekotevẽ oñecontinua supervisión médica.
• Ndaha’éi ndeaño ko jeguatahápe. Ojehupyty pytyvõ pohanohára ha hogayguakuéragui.

¡Adesea nde membýpe pya'e okuera!

` Mba'asy Hirschsprung, mba'asy Hirschsprung, estreñimiento infantil, megacolon congénito, cirugía intestinal, pediatría, procedimiento de tira, ostomia