¿Rejepyʼapýpa tuguy oñembyai haguére? Ñañe'êmi Deficiencia de Proteína C rehe

¿Reñandu piko raʼe reguereko potaitémaha peteĩ tuguy? Térãpa reñandu sapyʼa nde py oñembohye ha hasyha? Ikatu mbaʼérepa ojejapo koʼã mbaʼe idiferénte peẽ peimoʼãvagui. Ko árape ñañe’ẽ peteĩ condición ndahetáiva ha katu iñimportantetereívare ñaimeva’erã consciente. Upéva ha'e Deficiencia de Proteína C . Jepe pe téra ikatu ipu iñextraño, ojoaju pe proceso de coagulación de sangre ñande retépe. Jahechamína mbaʼépa upéva, mbaʼérepa oiko ha mbaʼépa ikatu rejapo hese.

Mba’épa añetehápe pe Deficiencia de Proteína C.

Ñamombe’u porãsérõ, Deficiencia de Proteína C ha’e peteĩ mba’asy ñande ruguy oñecoagula hetave oikotevẽvagui, térã peteĩ manera anormal-pe. Ko'ápe oĩ peteĩ ñemyesakã mbykymi.

Eñeimahinamína reguerekoha peteĩ herida peteĩ hendápe nde rete ári. Upéi, ojejoko hag̃ua pe tuguy, tekotevẽ oñembyai michĩmi tuguy. Upéva ningo normal. Ha'e ñande rete mecanismo de defensa. Péro, ¿mbaʼépa oikóta ko tuguy oñembyaíva ndojejokóiramo ha ojejokoitereíramo? Upépe oñepyrũ pe provléma.

Ñande ruguype oĩ heta mbaʼe natural okontroláva ko proceso de coagulación de sangre, haʼeháicha pe sistema de freno oĩva peteĩ áutope. Proteína C ha’e peteĩva peichagua, peteĩ proteína iñimportantetereíva ocontroláva tuguy coagulación. Pévape oñembohéra ‘anticoagulante’ natural térã anticoagulante . Upéva heʼise peteĩ mbaʼe ojokóva tuguy ani hag̃ua oñembyai.

Koʼág̃a rentende, ¿ajépa? Proteína C Deficiencia he’ise ndaiporiha suficiente ko proteína nde ruguype. Upéva oiko jave, pe freno okontroláva tuguy ñemboty nombaʼapói porãi. Upévagui ningo oñepyrũ oñeforma umi tuguy ryru umi tuguy rapekuérape. Umi tuguy coágulo oñeformava péicha ikatu ojapo mbaʼasy ipeligrosoitereíva, jepe oporojukáva. Techapyrã, tuguy coágulo oñeforma umi vena pypukúpe ñande py rehegua (Trombosis Venas Profunda) ha umi condición upéichagua tuguy coágulo oñembyai ha ojejoko pulmón-pe (Embolismo Pulmonar) .

Mba’éichapa ojehecha jepi ko mba’asy?

Añetehápe kóva ndaha’éi peteĩ mba’e ojehecharamóva, ha katu ndaha’éi sa’i ñaimo’ãháicha.

• Forma leve: Oje’e ikatuha ohupyty peteĩnte 200 ha 500 tapicha apytégui población general-pe.
• Forma severa: Kóva ha’e pe forma ndahetáivéva. Ombohasy peteî tapicha rupi 500.000 ha 750.000 tapicha apytégui. Péro pe número añetegua ikatu tuicha tuichave koʼã estimacióngui.

Ko mba’asy ohupyty peteĩcha kuimba’e ha kuñáme.

Mba’épa umi mba’e ohechaukáva ko mba’e.

Ko mba’asy mba’asy ohechaukáva iñambue odependévo sa’i térã ivaípa. Jahechamína pe cuadro oĩva koʼápe ñantende porã hag̃ua ko mbaʼe.

Mba’épa umi mba’e omoñepyrũva Deficiencia de Proteína C.

Pe razón principal ko condición rehegua ha’e influencia genética, he’iséva ha’eha peteĩ mba’e oñembohasáva generación a generación.

Causas Heredadas rehegua

Ñande retepýpe oĩ peteĩ gen ñane instruíva jajapo hag̃ua peteĩ proteína hérava Proteína C. Ojeheróva gen PROC . Oĩramo peteĩ mutasión ko génope, ikatu ndojejapói hekopete pe Proteína C, térã ojejapóramo jepe, ikatu nombaʼapói hekopete.

• Deficiencia Tipo I: Péva ojehu oguejy haguére Proteína C.
• Deficiencia Tipo II: Péva ojehu umi nivel de Proteína C oî jave normal, ha katu pe proteína ndoikói hekopete.

Ñañeimahinamína peteĩva umi túva orekoha ko gen PROC oñemutáva. Upéi oî 50% posibilidad pe mitã orekóva hikuái heredata upe gen mutado. Upéva oikóramo, pe mitã oguerekóta peteĩ forma leve ko mba’asy rehegua.

Koʼág̃a ñañeimahinamína mokõive túva orekoha ko géno oñemoambuéva. Upéi oĩ 25% posibilidad peteĩ mitã ohupytytaha mokõive umi genes mutado. Upe mitã oguerekóta pe mbaʼasy vai ohechaukáva umi síntoma onase jave.

Causas Adquiridas rehegua

Péva ndaha’éi jepivegua hereditario. Oĩ mba’asy térã ambue mba’e ikatúva avei omoheñói Proteína C ijyvate’ỹva.

• Vitamina K jeguereko’ỹ
• Oipurúvo pe tuguy ñemongu’e Warfarina (ñañe’ẽta ko mba’ére upe rire) .
• Mba’asy vaiete hígado rehegua
• Peteĩ mbaʼasy hérava Coagulación Intravascular Diseminada (DIC) .
• Infección bacteriana vai (Sepsis) rehegua .

Mba’éichapa ikatu ojekuaa ko mba’asy?

Oiméramo nde pohanohára osospecha reguerekoha ko mba’asy, ohecháta heta mba’e omoañete haĝua.

• Nde historia médica personal: Reguerekópa raʼe provléma tuguy oñembyaíva.
• Nde rogayguakuéra historia médica: ¿Oĩpa ne famíliape orekóva koʼãichagua provléma tuguy oñembyaíva?
• Tuguy jesareko: Péva ha’e pe iñimportantevéva. Omedi hikuái nde actividad Proteína C ha nivel de Proteína C nde ruguype.
• Prueba genética: Ikatu ojejapo prueba genética ojehecha hagua oîpa mutación gen PROC-pe. Ha katu péva natekotevẽi oñemoañete haguã mba'asy.

Mba’éichapa oñepohano?

Pe tratamiento odepende mba’eichagua Deficiencia de Proteína C reguereko ha mba’éichapa ivaieterei umi síntoma.

Pohãno forma leve rehegua

• Hetave tapicha noikotevẽi tratamiento: Hetave tapicha noikotevẽi mba'eveichagua tratamiento. Ha katu ikatu oñeikotevẽ atención especial ha ikatu oñepohano ojejapo jave cirugía, imembykuña aja, oguerekóramo peteĩ accidente tuicháva (e.g., peteĩ accidente automovilístico), térã periodo de inactividad física aja (e.g., oñeconfina ramo tupape).
• Anticoagulantes: Oiméramo reguerekóma peteĩ evento trombótico, nde pohanohára ome’ẽta ndéve anticoagulantes.

Ñepohano forma severa rehegua

Ko mba’asy vaiete mitã heñói ramóvape, oñeme’ẽ peteĩ tratamiento especial hérava concentrado de Proteína C (Ceprotin®) térã plasma congelado pyahu.

Mba’e complicaciónpa ikatu omoheñói ko mba’e.

Oĩ heta complicación tuicháva ikatúva heñói ko mba’asýgui.

• Apañuãi pire rehegua ojoajúva warfarina rehe: Oñepyrũ rire warfarina, oĩ tapicha ikatúva oguereko lesión hasýva, pytã térã morotĩva. Ko’ãva ojehechave ñande rete yvate gotyo, ñande po térã ñande py rehe. Noñepohanoporãiramo, upéva ikatu omano ñande pire ha ñande retepýpe oĩva iguype.
• Embolia Pulmonar: Tuguy ryru ojejapóva ñande py rehe (trombo vena profunda) ikatu ojeipe’a, ohasa tuguy rape rupi ha opyta peteĩ vena pulmón-pe. Péva peteî condición oamenasáva tekove.
• Fulminas Púrpura: Peteĩ problema tuguy ñemboty rehegua mitã heñói ramóva rete pukukue. Noñepohanoiramo, ikatu oporojukáva.
• Complicación terapia plasmática pyahu rehegua: Oñeme’ẽ meme jave mitãme ko tratamiento, ikatu oiko complicación ojupígui nivel de líquido hetepýpe (sobrecarga de líquidos).

Mba’épa ikatu reha’arõ ojekuaa rire reguerekoha ko mba’asy?

Tuicha iñambue pe mba’e osêva ko mba’égui, odependévo mba’éichapa ivaieterei pe mba’asy.

Pe pronóstico mitã orekóva Deficiencia Proteína C severa-pe guarã naiporãi. Ikatu voi omano onase riremi. Ndaipóri gueteri marandu suficiente he'i haguã mba'épa sobrevida a largo plazo umi orekóva ko condición grave.

Oiméramo reguereko peteĩ forma leve, reime riesgo-pe reguereko jey haĝua tromboembolismo venoso. Avei oî riesgo umi coágulo oviaha haguã pulmón peve. Iporãve hag̃ua, iñimportánte reñongatu umi cita de seguimiento nde pohanohárape. Péicha ikatúta haʼe ohecha porã mbaʼéichapa oĩ ha omohenda porãta ne tratamiénto tekotevẽháicha.

¿Ikatu piko ojejoko upéva?

Pe Deficiencia Proteína C tuichaháicha ha’égui hereditaria, ndaikatúi ojejoko. Péro tuvakuéra ha mitã ikatu oho hematólogope oikuaave hag̃ua upéva ha ojapo hag̃ua umi pruéva oñekotevẽva.

Avei, Sapy’ánte ikatu ojejoko pe Deficiencia de Proteína C oúva ambue mba’asy pohágui. Techapyrã ramo,

• Pe hormona estrógeno oĩva algunas píldoras anticonceptivas-pe kuñanguéra ho’úva ikatu ombohetave pe riesgo tuguy coágulo rehegua.
• Ko riesgo oñembohetave umi mba’e ha’éva pe tabaquismo, obesidad, embarazo ha inactividad física.

Sapy’ánte, nde pohanohára ikatu ome’ẽ dosis preventiva anticoagulante rehegua omboguejy haguã ko riesgo. Upévare, iñimportanteterei reñeʼẽ abiertamente ne doktór ndive umi mbaʼe ikatúvare rejapo.