Pe mba’e iñimportantevéva oikóva ñande retepýpe ha’e pe tembi’u ja’úva ome’ẽha ñandéve energía. Ha'ete ku omoîva gas peteî auto-pe. Ko’ápe, ñande rete ohupyty mbarete asuka (glucosa)-gui. Ko mbaʼe kompletoite okontrola peteĩ hormona hérava
insulina . Ha’e ko insulina he’íva pe asuka oĩva tuguýpe oñemondo haguã umi célula oikotevẽva energía-pe. Ha’ete ku ojepe’áva umi célula rokẽ ha ojehejáva oike pe asuka, ha katu peteĩ tapicha orekóva Síndrome de Rabson-Mendenhall retepýpe, ko proceso ndoikói hekopete. Upéva he’ise hete ndaikatuiha oipuru hekopete insulina. Kóva ha’e peteĩ condición ndahetái, ndahetái.
Upéicharõ, mbaʼépa añetehápe ko síndrome?
Insulina ndaikatúi jave ojapo porã hembiapo, oityvyro directamente mitã okakuaa haguã. Ñañeimahinamína, pe efecto orekóva ko mbaʼe oñepyrũha pe mitã onase mboyve jepe, upéva heʼise oĩ aja gueteri pe sy ryepýpe. Umi mitã orekóva ko mba’asy michĩ jepi. Heñói rire jepe,
ipohýi ha hete okakuaa mbeguekatueterei. Médico-pe, síndrome Rabson-Mendenhall ha'e peteĩ mba'asy oikeva'ekue peteĩ aty tuichávape hérava síndrome de resistencia severa insulina-pe. Síndrome de Donohue ha síndrome de resistencia a la insulina tipo A ha'e ambue mokõi mba'asy oîva ko atýpe.
¿Mbaʼérepa oiko ko situasión?
Ñamombeʼu porãsérõ g̃uarã, kóva haʼe peteĩ mbaʼasy genética. Upéva
heʼise ojeheredaha tuvakuéragui pe mitãme . Péva oiko peteî falla oîva gen hérava `INSR` ñande retepýpe. Koʼág̃a jahechamína mbaʼéichapa oiko upéva. Káda célula ñande retépe oĩ mokõi kópia káda génogui. Peteĩ sygui, ha peteĩ túvagui. Ikatu haguã mitã oguereko síndrome Rabson-Mendenhall, mokõive copia gen `INSR` ohupytýva mitã oguerekova'erã dicho defecto. Peteĩ kópia añoite oguerekóramo pe defékto, pe mbaʼasy ndojejapomoʼãi. Jaʼe porãsérõ g̃uarã, peteĩ mitã oreko hag̃ua ko mbaʼasy, sy ha itúva oreko vaʼerã peteĩ kópia ko gen defectuoso ha peteĩ kópia pe gen hesãivagui. Upéi, pe mitã ohupytyva’erã mokõive kópia defectuosa mokõivévagui por casualidad. Péva ha’e mba’érepa sa’ieterei ndoikóigui jepi mbohapy jey irundy jey apytégui.
Mba’épa umi mba’asy ohechaukáva ko mba’asy.
Umi mba’asy oñepyrũ jepi ojekuaa
peteĩha áño mitã rekovépe. Avei, mba’éichapa ivaieterei ko’ã mba’asy ikatu iñambue peteĩ tapichágui ambuépe. Jahechami umi síntoma principal ikatúva ojehecha.
| Tete pehẽngue/sistema | Umi mba’e ojehecháva |
|---|
| Akã ha hova | Ipire asy, hesa ojepysóva, surco pypuku lengua-pe, tuichavéva apysa, juru ha mandibula promedio-gui. |
| Uñas rehegua | Ijyvateve pe normal-gui. |
| Pire | Pire seko. Ipytũ ha oñembohyku ciertas áreas de la piel (ko'ýte umi pliegue ha'eháicha axilas ha cuello). Péva ojekuaa pohãnohára rupive acanthosis nigricans ramo. Koʼã lugár ikatu oñeñandu terciopeloicha ojepoko jave hese. |
| Tãi | Tuichavévo normal-gui, oñemboty oñondive térã odesnuda prematuramente. |
| Umi órgano hyepypegua | Umi riñón, korasõ ha órgano sexual (pene mitãkuimba’épe, vagina mitãkuña’ípe) tuichave normal-gui. |
| Ambue mba’e ojehechavéva | Hete akãrague okakuaaiterei, okakuaa mbeguekatu heñói mboyve ha heñói rire, ipy’a hũ, sa’ieterei ikyra ipire guýpe ha músculo ikangy. |
Ambue mba’asy ikatúva ojehu péva rupi
Ko’ã síntoma básico ári, ko síndrome ikatu avei omoheñói ambue mba’asy vai.
Mba’éichapa ojejapo pe diagnóstico?
Peteĩva umi desafío ojehechakuaa haĝua ko mba’asy ha’e ojediferensia ambue mba’asy ojoguávagui (ha’eháicha síndrome de Donahue). Ne memby
pohanohára ojapóta peteĩ examen físico hekopete, oporandúta ne memby síntoma ha historia de salud familiar, ha oiméne omanda heta prueba tuguy rehegua ohecha haĝua ne membýpe
asuka ha insulina . Péicha añoite ikatu ojejapo peteĩ diagnóstico hekopete.
Mba’éichapa oñepohano?
Pe tratamiénto síndrome de Rabson-Mendenhall rehegua tekotevẽ jepi oñepytyvõ peteĩ ekípo tuicháva, umíva apytépe opaichagua especialista, cirujano ha dentista. Avei ikatu tuicha mba’e pe asesoramiento umi familia-pe ĝuarã omaneha haĝua pe estrés ha emoción oúva oguerekóramo peteĩ mitã orekóva ko condición ndahetáiva.
Ko'ágã ndaipóri pohã permanente ko mba'asýpe guarã. Pe tratamiento oñeha’ã ocontrola ha omaneha umi síntoma.
Pe tratamiento ha’e jepi específico káda síntoma-pe ĝuarã. Techapyrã, cirugía ojeipe’a haguã quistes ovario, tratamiento dental umi problema dental rehegua, hamba’e Oĩ káso, umi pohanohára ome’ẽ dosis yvate insulina térã ambue pohã omokyre’ỹva insulina jeporu, ha katu ko’ãva heta jey ndaha’éi efectivo a largo plazo.
Umi tratamiento pyahu oñeinvestigáva
Umi experto oinvestiga ohóvo opciones de tratamiento iporãvéva nivel de azúcar yvate (hiperglucemia) ojoajúva resistencia severa insulina rehe. Jepémo koʼã tratamiénto ohechauka oĩha resultado prometedor, tekotevẽ oñeinvestigave.
- Biguanidas: Ko’ãva ha’e peteĩ pohã ñana omboguejýva ñande rete asuka ha ombohapéva insulina jeporu .
- Leptina: Ojejuhu ko proteína oipytyvôha ojejoko hagua tuguy asuka ha insulina.
- rhIGF-I (Factor de crecimiento I ojoguáva insulina recombinante): Ko proteína ojepuru oñepohano hagua cetoacidosis, peteĩ mba’asy oúva insulina resistencia vai rupi .
Marandu ojegueraha haguã ógape
- Síndrome de Rabson-Mendenhall ha’e peteĩ mba’asy genética ndahetáiva ha ñande rete ndaikatúi oipuru hekopete insulina .
- Péva oiko peteĩ gen defectuoso (gen `INSR`) mitã ohupytyva'ekue mokõive túvagui.
- Umi mba’asy oñepyrũ imitãme ha oityvyro hete okakuaa , hova , ipire, hatĩ ha órgano hyepypegua.
- Ndaipóri pohã permanente pévape guarã, ha tratamiento oñeha'ã ojesareko umi síntoma rehe. Péva oikotevê pytyvõ equipo de médicos especialistas.
- Oiméramo ne memby ohechaukáramo peteĩva koʼã mbaʼe, iñimportanteterei pyaʼe reho peteĩ doktór ikatupyrývape (pohanohárape) rejerure hag̃ua chupe konsého.
Síndrome Rabson-Mendenhall, insulina resistencia, mba’asy genética, mba’asy mitãnguéra, acanthosis nigricans, cetoacidosis, diabetes
💬 Comments (0)
Ndojejapói gueteri mba'eveichagua comentario. Emoĩ nde comentario ko'ápe primera vez.
Emoĩ nde comentario