Oiméramo nde reguereko mbaʼasy falciforme, ikatu rehendu térã rehasa peteĩ ataque sapyʼaitépe ha hasyetereíva. Péva ha’e pe ja’éva crisis falciforme. Ikatu ha’e peteĩ experiencia añetehápe chembopy’arasy ha hasýva. Péro ani rejepyʼapy, ko árape ñañeʼẽta hese detalladamente.
Mba’épa ko crisis falciforme rehegua.
Ñamombe’u porãsérõ, mba’asy falciforme ha’e nde rete ‘célula falciforme’, térã glóbulos rojos falciforme-ichagua, ojejokóramo peteĩ tuguy rape’ípe, ombovevýi térã ojoko tuguy rape. Reikuaápa ñande glóbulos rojos ha’e umi ogueraháva oxígeno ñande rete tuichakue javeve. Upéicharõ, reguerekóramo mbaʼasy falciforme, umi tejidos ha órganos ndohupytýi suficiente oxígeno. Péva ikatu hasyeterei ha ambue mba'e vai .
Ñapensamína haʼeteha peteĩ kyʼa michĩmi ojejokóramo peteĩ y ryrúpe, pe y osyry mbeguekatu. Péro pe ojejokóva koʼápe haʼe umi glóbulo rojo orekóva forma de hoz. Koʼãva ndojedoblái umi glóbulo rojo redondo jepiguáicha, ha ndodeslizai umi lugár michĩva rupi. Upévare oñeha'ã hikuái ojejoko.
Sapy’ánte ko mba’asy ikatu oñemaneha ógape, ha katu ivaietereíramo umi síntoma, ikatu repyta sapy’ami tasyópe reñepohano haĝua.
Mba’eichagua crisis falciforme rehegua.
Oĩ irundyichagua crisis falciforme principal. Jahechami mba'épa ha'ekuéra:
- Crisis vaso-oclusiva: Kóva ha’e pe tipo ojehechavéva. Pe ojehúva ko’ápe ha’e umi célula falciforme ojejoko nde capilar térã ambue tuguy rape michĩvape, ha upéicha sa’ive tuguy osyry nde tejidos ha órganos-pe. Péva ha’e pe omoñepyrũva pe mba’asy vaiete. Ambueichagua oityvyro umi área específica ñande rete rehegua.
- Crisis aplástica: Péva ha’e nde médula ósea (pe tenda nde kangue ryepýpe ojapóva glóbulos sanguíneos) ndojapovéima sapy’a glóbulos rojos. Péva ojehu jepi ciertas infecciones virales, especialmente parvovirus B19.
- Crisis hiperhemolítica: Péva oguejy sapy’a nde hemoglobina (pe proteína oĩva glóbulos rojos-pe ogueraháva oxígeno). Upéva oiko pyaʼeterei oñembyai rupi umi glóbulo rojo. Péva ikatu avei oiko oñembohasa rire tuguy, haʼéva peteĩ tratamiénto ojejapóva jepi oñepohano hag̃ua mbaʼasy falciforme.
- Secuestro esplénico: Péva ha’e umi célula falciforme ojejokóramo nde bazo-pe (peteĩ órgano oĩva nde rye yvate gotyo ijasu gotyo), upéicha rupi pe bazo tuicha sapy’a ha oñembohye hasy . Péva ikatu ipeligrosoiterei mitã michĩvape g̃uarã, pórke ikatu oñembyaty hetaiterei tuguy pe bazo-pe, ha upéicha rupi saʼi tuguy.
Mba’épa umi mba’e ohechaukáva ko mba’e.
Mba’asy falciforme rehegua mba’asy ikatu iñambue odependévo moõpa ñande retepe ojeafectá. Umi mba’asy ojehechavéva ha’e:
- Ñembopy’aju.
- Kane’õiterei, kane’õ.
- Akãrasyvai.
- Ictericia (pire ha tesa hovy).
- Hasy (péva ha’e pe síntoma principal ha ivaivéva).
- Hasy opytu’u haguã.
- Kangyreko.
Pe mba’asy falciforme mba’asýgui ikatu ipiro’y, haimbe, oinupã térã oinupã . Ikatu ipuku heta óra, ára térã semána jepe. Pe mba’asy ikatu oiko oimeraẽ hendápe ñande retepýpe, peteĩ hendápe térã heta hendápe. Techapyrã ramo:
- Po térã palma-pe.
- Pecho-pe.
- Py térã ipy rehe.
- Pe lomo guype.
- Tye ryepýpe.
Mba'érepa oiko ko crisis falciforme?
Mba'asy falciforme ojehu umi glóbulo rojo falciforme-ichagua oñembyaty jave ha omboty peteĩ tuguy rape. Péro umi expérto ndoikuaái jepi mbaʼépa omoñepyrũ ko mbaʼe.
Ha katu oĩ umi mba’e omoñepyrũva ikatúva oipytyvõ ko mba’asy:
- Deshidratación : Ñande rete ndoguerekóiramo y, tuguy oñembohyku ha umi célula oñembotyve.
- Ojeho yvate gotyo (sa’ive rupi oxígeno umi yvatevévape).
- Mba’asy : Oimeraẽ mba’asy, taha’e resfrío térã gripe.
- Embarazo rehegua.
- Pe sigarríllo térã vaping.
- Pe actividad física ijetu’uetereíva.
- Estrés : Umi mba’e ha’eháicha jepy’apy ha kyhyje hetaiterei.
- Sapy’aitépe oñemoambue temperatura extrema (e.g., ojeducha ro’ysã oĩ rire peteĩ ambiente hakuetereívape).
- Deficiencia de ciertas vitaminas, techapyrãme folato.
Mba’e complicaciónpa ikatu omoheñói ko mba’e.
Mba’éichapa ivaieterei pe crisis falciforme odepende moõpa oĩ pe tuguy rape oñembotýva. Umi tuguy rape oñembotýramo nde tejido térã órgano-pe, umi complicación ha’éva:
- Síndrome agudo de tórax : Kóva ha’e peteĩ mba’asy vai, oporojukáva ha ojehúva pecho-pe. Umi mba’asy ohechaukáva ha’e akãnundu, ijyva hasy ha hasy ñande pytuhẽ haĝua.
- Tuguy ñemongu’e.
- Mba’asy crónico (hasýva ohóvo).
- Bazo tuicha ha ambue mba’asy ojoajúva bazo rehe.
- Herida noñemongueráiva ipy rehe.
- Mba’asy hígado rehegua.
- Mba’asy pulmonar rehegua, techapyrãramo, hipertensión pulmonar.
- Necrosis : Omano kangue térã tejido (ko’ýte umi tenda ha’eháicha cadera) tuguy osyry’ỹgui.
- Erección hasýva pene rehegua (ojeheróva avei `priapismo` kuimba'épe).
- Accidente cerebrovascular : Ojehu oñemboty térã oñembyaígui tuguy rape ome'ẽva tuguy apytu'ũme.
Mbaʼéichapa rehechakuaa upéva?
Oiméramo nde reguereko mba’asy falciforme, oiméne rehecháma nde pohanohárape cada 6 meses térã una vez al año ojejapo haguã prueba de sangre. Ha katu oiméramo reguereko peteĩ crisis falciforme, tekotevẽta reguereko peteĩ conjunto completo de pruebas de laboratorio. Umíva ikatu apytépe oĩ:
- Tuguy jesareko (oikotevẽramo tuguy ñembohasa).
- CBC (Complete Blood Count) : Péicha ojekuaa hemoglobina ha mboy glóbulos rojos ha blancos oî.
- CMP (Panel Metabólico Comprehensivo) : Peteĩ conjunto amplio prueba metabólica rehegua ojesarekóva mba'éichapa omba'apo umi órgano ha'eháicha riñón ha hígado.
- Umi prueba hígado rembiapo rehegua .
- Reticulocitos jepapa : Kóvape ojehecha mboy glóbulos rojos oñeforma pyahúva. Péicha ikatu oñeme’ẽ peteĩ idea mba’éichapa omba’apo porã pe médula ósea.
Avei, nde pohanohára ikatu ojapo peteĩ examen físico completo ha umi prueba de imagen ha’eháicha:
- Ecografía Doppler : Jahecha mba’éichapa osyry tuguy tuguy rape rupive.
- RM : Ko’ýte ojesospecha ramo peteĩ mba’asy ha’eháicha peteĩ accidente cerebrovascular.
- Ultrasonido : Ojesareko hagua umi mba e ha eháicha órgano abdominal ha bazo.
- Radiografía de tórax : Ojehechakuaa haguã mba'asy ha'eháicha síndrome agudo de tórax.
Mba’éichapa oñepohano?
Oiméramo reguereko peteĩ crisis falciforme, ikatu reikotevẽ analgésicos oipytyvõva controla umi síntoma incómodo. Umi káso michĩvape, ikatu oñemboguata ko mba’e ógape pohã ojejoguáva rupive ha’éva acetaminofeno (e.g. Panadol®, Tylenol®) térã ibuprofeno (e.g. Advil®, Brufen®).
Péro hasyeterei jave, ikatu repyta unos kuánto día tasyópe. Upe rire umi doktór ikatu omeʼẽ ndéve pohã hasýva (morfina-icha), líquido IV (osyry porã hag̃ua nde ruguy) ha oxígeno tekotevẽramo.
Avei, mba’éichapa oñepohano mba’asy falciforme rehegua iñambue odependévo umi tete pehẽngue ojeafectáva ha mba’éichapa ivaieterei umi síntoma. Umi doktór ikatu oipuru pohã, oñembohasa tuguy, oñembohasa médula ósea térã koʼã tratamiénto oñembojoajúva.
Pohãnguéra ojeporu haguã ipukúva
Oĩ hetaichagua pohã oiporúva umi pohanohára omaneha hag̃ua umi crisis falciforme ipukúva ha omboguejy hag̃ua jepivegua:
- Hidroxiurea: Ko pohã tuichave nde glóbulos rojos, ombohetave ikatuha ojedobla ha ombohetave peteĩ tipo de hemoglobina hérava hemoglobina fetal. Péicha oñemboguejy pe coagulación umi célula rehegua.
- Crizanlizumab `(Crizanlizumab)`: Ñe'ẽpoty ha ñe'ẽpoty ñemohenda.Kóva ha’e peteĩ tipo de anticuerpo monoclonal. Ikatu ojoko nde glóbulos rojos ani hag̃ua ojejagarra nde ruguy rape parére.
- L-glutamina: Kóva ha’e peteĩ aminoácido oipytyvõva oñemboguejy haguã mba’e vai ñande ruguy rojo rehegua.
- Voxelotor: Ko pohã ojoko nde glóbulos rojos ani haguã oñemboja ha ojepyso oñondive.
Tuguy ñembohasa
Umi doktór ikatu oipuru tuguy ñembohasa otrata hag̃ua umi krísis falciforme aplástica térã hiperhemolítica. Ko tratamiento ikatu omyenyhẽ jey nde glóbulos rojos hesãiva ha omboguejy pe riesgo reguereko haĝua complicaciones falciformes. Oĩ tapicha tekotevẽva oñembohasa py’ỹive tuguy.
Umi trasplante rehegua
Peteĩ trasplante de médula ósea térã trasplante de células madre ikatu ha’e pe tape añoite oñepohano haĝua mba’asy falciforme rehegua sapy’ánte. Ha katu, ojejuhu haĝua peteĩ donante ojoajúva (ha’eháicha peteĩ hermano) ikatu ohasa sapy’ami. Avei, umi trasplante de médula ósea ikatu omoheñói ambue complicación grave, ha’eháicha enfermedad injerto vs. huésped (GvHD). Upévare umi doktór saʼi ojapo umi trasplante de médula ósea otratávo umi krísis falciforme. Upéva rangue, pe meta principal ha’e repohano umi síntoma ha ombogue nde mba’asy.
¿Ikatu piko ojejoko upéva?
Umi crisis falciforme ndaikatúi ojejoko jepi. Péro oĩ umi mbaʼe ikatúva oipytyvõ oñemboguejy hag̃ua pe riesgo:
- Ani repita kompletoite.
- Oiméramo reime peteĩ lugár roʼysãme, eñemonde porã. Ro’y ikatu omboty tuguy rape ha omoheñói crisis.
- Elimitá térã ehejapaite pe vevída . Pe vevída ikatu ojapo pe y retención.
- Ojey’u por lo menos 8-10 vaso y peteĩ árape (epyta hidratado).
- Oje’u ára ha ára umi tableta ácido fólico rehegua ikatu haguãicha ojejapo glóbulos rojos (péva ojejapova’erã pohanohára he’iháicha).
- Jajohéi meme ñande po havõme ani hagua jajohéi mba’asy.
- Ojehupyty opaite vacuna oñeikotevẽva itiempoitépe (e.g. vacuna gripe rehegua, vacuna neumonía rehegua).
- Ani rejapo ehersísio ijetuʼuetereíva, péro iporã pe ehersísio moderada.
- Eheka mba’éichapa ikatu remboguejy estrés (e.g. yoga, meditación).
Mba’éichapa añangareko chejehe (oiko jave peteĩ crisis)?
Oiméramo nde térã peteĩ tapicha hi’aguĩva ndehegui oreko peteĩ crisis falciforme, rejapóramo ko’ã mba’e ikatu oipytyvõ oñembogue haĝua umi síntoma:
- Eñongatu haku. Rejebaño hakuhápe térã remoĩramo peteĩ almohadilla de calefacción pe lugár hasyhápe, ombotuicháta nde ruguy rape ha omoporãvéta tuguy. Avei pe haku oipytyvõta ombopyʼaguapy hag̃ua umi múskulo hasýva.(Ani remoĩ hielo. Ro’y ikatu omoñepyrũ peteĩ crisis hasýva. Upévare iporãve repyta haku ikatuháicha).
- Hoy’u heta y. Reyʼu jave heta y, umi glóbulo rojo saʼive ojejoko ojuehe, upéicha rupi ndahasýi ohasa umi kanál rupi.
- Ejapo peteĩ masaje. Peteĩ masaje suave ikatu ombohetave tuguy, ombopiro’y umi músculo ha sa’ive hasy.
- Eñembokatupyry apytu’ũ rehegua. Umi investigasión ohechauka sapyʼami reñekonsentraramo ne akã peteĩ mbaʼénte, ikatuha redistrae ne apytuʼũ ha saʼive pe mbaʼasy oúva pe mbaʼasy falciforme rehe. Peteĩ mbaʼe isensíllova jepe, por ehémplo reñekonsentra rerrespira hag̃ua ikatu nepytyvõ.
- E’u umi analgésicos ndojejoguáiva. Umíva apytépe oĩ paracetamol, ibuprofeno térã naproxen (e.g. Aleve®). Péro ani reʼu hetave nde doktór heʼi vaʼekuégui.
Araka’épa rehova’erã Unidad de Tratamiento de Emergencia (ETU) -pe ?
Oiméramo reguereko peteĩva ko’ã mba’asy, pya’e reho Departamento de Emergencia (ETU) hi’aguĩvévape :
* Oiméramo nde hasy sapyʼa ha ivaietereíva ha ndaikatúiva ojejoko umi pohã ogapypegua rupive.
* Hasy ñande pytuhẽ térã ñande pyti’a hasy.
* Akãnundu yvate (101°F térã 38,3°C ári).
* Ikangy sapy’a, hasy oñe’ẽ haguã, hova peteĩ lado oguejy (síntomas de accidente cerebrovascular).
* Tye hasy vaieterei térã oñembohye.
* Oñembohetave ramo ictericia.
* Kuimba'épe guarã, peteî erección hasýva ipukúva 4 aravo'i rasa.
Ani rembotapykue. Oñepyrũramo tratamiento tenonderãite ikatu oñemboguejy pe riesgo complicaciones ipukúva rehegua.
Umi mbaʼe iñimportantevéva nemanduʼavaʼerã
Oiméramo nde reguereko mba’asy falciforme, repensa peteĩ crisis rehe ikatu ndepy’apy’imi. Ko’ã mba’asy ikatu omoheñói síntoma ndogustáiva ha complicaciones hekove pukukue. Oiméramo reguereko raʼe peteĩ krísis falciforme, reikuaa mbaʼeichaitépa ivalioso pe tiémpo.
Nde síntoma noñemoporãvéiramo umi mbaʼasy ñemboguejyha ndojejoguáiva térã umi pohã jepivegua nde rógape, og̃uahẽma ára reho hag̃ua nde doktórpe. Ha'ekuéra oĩ ko'ápe oipytyvõ haguã. Ani rekyhyje reñe’ẽ haĝua nde pohanohára ndive nde mba’asy rehe. Iporãve oñepohano tenonderãite. Emba’apo nde pohanohára ndive rejapo haĝua peteĩ plan de manejo de dolor osẽ porãva ndéve ĝuarã.
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