Py’ỹi oñemboty pecho, ndaipóri aumento de peso... ¿Kóva piko Fibrosis Quística (CF)? Jajesarekomína ko mba'ére.

¿Siempre piko nde raʼy michĩva ijyva oñemboty? Tahaʼe haʼéva pe tembiʼu omeʼẽva hikuái, haʼekuéra ipire hũ ohechakuaaʼỹre jepe? ¿Oñeñandu piko sapyʼánte hasyha chupekuéra orrespira hag̃ua? Normal tuvakuéra oñeñandu kyhyje ohechávo ko'ã síntoma. Ko’ãva ikatu ha’e síntoma peteĩ mba’asy hérava Fibrosis Quística (CF), ikatu nañahendúi heta mba’e, ha katu iñimportanteterei jaikuaa. Ñañe’ẽmi ko mba’ére kyhyje’ỹre ha simplemente ko árape.

Mba’épa añetehápe pe fibrosis quística (CF)?

Ñamombeʼu porãsérõ g̃uarã, kóva haʼe peteĩ mbaʼasy genética oúva tuvakuéragui . Oĩ peteĩ géno espesiál okontroláva pe juky (cloruro) ha umi líkido oñemomýi hag̃ua ñande rete sélula rupive. Pévape oñembohéra gen CFTR (regulador de conductancia transmembrana de fibrosis quística) . Upéicharõ, mbaʼasy CF oiko oĩ jave peteĩ defékto térã mutasión ko génope.

Mbaʼépa oiko ko defékto rupi? Normalmente, umi secreción ñande retepýpe, por ehémplo moco ha pus , ipire hũ ha idesliza. Péro peteĩ persóna orekóva CF retepýpe, koʼã sekresión ijyvykuʼieterei, ijyvykuʼi ha ojepega .

Eñeimahinamína mbaʼépa oiko ko moco hũ oñembyaty jave ñande pulmónpe. Hasy ñarrespira hag̃ua, umi gérmenes fásilmente oñeñapytĩ , ha pyʼỹive umi infección . Ohasávo pe tiémpo, upéva ikatu ombyaieterei ñande pulmón, ñandepytuʼu porã ha omano jepe.

Avei, ko’ã secreción hũva omboty umi conducto páncreas rehegua. Upéi ndojehejái umi enzima digestiva oipytyvõva ojedigesti hag̃ua pe tembiʼu jaʼúva . Upéicha rupi oiko desnutrición ha okakuaa oñembotapykuéva. Avei, ikatu avei ojehu mba’asy hígado rehegua, diabetes (`Diabetes Relacionadas a la Fibrosis Quística` - CFRD) ha problema fertilidad rehegua.

Péro ani rejepyʼapy. Koʼág̃arupi, umi tratamiénto ijyvatevéva rupive, umi hasýva CF-pe oikove heta década pukukue.

Mba’épa ohechauka ko mba’asy.

Umi mba’asy CF rehegua ikatu iñambue peteĩ tapichágui ambuépe. Avei iñambue odependévo mba’asy ivaietereívare. Jahechamína umi síntoma prinsipál.

Fibrosis quística atípica rehegua

Kóva ha’e peteĩ forma suavevéva CF rehegua. Umi síntoma ojekuaa upe rire hekovépe. Sapy’ánte peteĩ órgano añoite ojeafectáva.

Mba’épa omoheñói CF?

Jaʼe haguéicha yma, upéva oiko peteĩ defékto oĩva pe génope hérava CFTR . Peteĩ mitã oguereko hag̃ua ko mbaʼasy, pe mitã ohupytyvaʼerã peteĩ kópia pe gen defectuosogui isy ha itúvagui .

Mba’éichapa ojekuaa pe mba’asy?

Tuicha mba’e ojehechakuaa tenonderãite ko mba’asy, upéi ikatúgui pya’e oñepyrũ tratamiento ha ikatu oñemboguejy michĩmi umi complicación ikatúva oiko tenonderãme. Sri Lanka-pe, ko'ágã oî tasyo oñeha'ãva mitãnguérape péva onase jave.

Umi prueba principal ojeporúva ojekuaa haguã mba'asy ha'e:

• Prueba de sudor: Kóva ha’e pe prueba ojeroviavéva ojekuaa haguã CF.Ko prueba hasy’ỹva omedi pe juky (cloruro) oĩva nde sudor-pe. Pe cantidad tuicha tuichavéramo normal-gui, ha’e peteĩ señal CF rehegua.
• Tuguy jesareko: Kóva ojehecha mba’éichapa oĩ peteĩ químico hérava `Tripsinógeno inmunorreactivo (IRT)` tuguýpe. Ko nivel yvate umi paciente CF-pe.
• Prueba genética (prueba ADN): Kóva ohecha directamente oîpa defecto gen `CFTR`-pe.

Ko’ã prueba ári, ikatu nde pohanohára he’i ambue prueba omoañete haguã diagnóstico ha oheka haguã complicación. Por ehémplo, ojejapo peteĩ radiografía de tórax, ojejapo umi pruéva de función pulmonar (PFT) ha ojejapo esputo ha heces.

Mba’épa umi tratamiento.

CF ha’égui peteĩ mba’asy compleja, tratamiento ome’ẽ peteĩ equipo multidisciplinario especialista, umíva apytépe pulmonólogo, fisioterapeuta ha nutricionista. Umi mba’e ojehupytyséva principal tratamiento-pe ha’e omopotĩ haguã moco umi pulmón-gui, ojejoko haguã infección ha ome’ẽ haguã nutrición oñeikotevẽva.

Pohãnguéra

Ikatu nde pohanohára ome’ẽ ndéve pohã ha’éva:

• Antibiótico: Ojehapejoko ha oñepohano mba’asy pulmón rehegua.
• Pohã moco adelgazáva: Ko’ãva oñeme’ẽ inhalador térã nebulizador rupive. Oipytyvõ hikuái oñembopiro’y haguã moco hũ ha ndahasýi ojetos haguã.
• Broncodilatadores: Ombotuichave ñande pytu rape ha ombohape ñande pytuhẽ.
• Suplemento enzima pancreática rehegua: Ko’ãva oje’uva’erã opa tembi’u ha merienda ndive. Oipytyvõ hikuái digestión ha absorción nutriente-pe.
• Moduladores CFTR: Ko’ãva ha’e umi pohã clase ipyahuvéva ha hembiapo porãvéva. Ko'ã pohã oipytyvõ omoî jey haguã función orekóva proteína `CFTR` defectuosa omoheñóiva directamente mba'asy. Péicha ikatu oñembopiro’y moco, omoporãve pulmón rembiapo, sa’ive tos ha sa’ive jepe pe aumento de peso. `(Trikafta, Kalydeco, Orkambi)` ha'e ko'ãichagua pohã.

Técnicas de Despeje de Vías Aéreas (ACT) rehegua .

Ko’ãva ha’e umi mba’e ojejapova’erã ára ha ára, por lo menos dos veces al día. Oipytyvõ ojeipe’a ha oipe’a haĝua pe moco hũ ojejokóva pulmón-pe.

• Terapia física pecho rehegua: Ojeguerekóramo peteĩ tapicha oinupãva rítmicamente ñande jyva ha ñande pyti’a ombopiro’y haguã moco.
• Pe Chaleco: Kóva ha’e peteĩ chaleco oñembojoajúva peteĩ máquina especial rehe. Ojeporu jave, umi vibración de alta frecuencia ogolpea pecho, ojapo peteĩ acción ha ojeafloja moco.
• Tembiporu PEP: Ojepytu’u ramo umi tembipuru michĩva rupive ha’eháicha `(Flutter, Acapella)` omoheñói presión pulmón-pe ha oipytyvõ oñemopotĩ haguã moco.

Umi cirugía ojejapóva

Oĩ complicación ikatúva oikotevẽ ojeopera.

• Pulmón ñembohasa: Ipahaite ojejapo mba’asy ivaieterei jave ha haimete ndoikóiramo ñande pulmón.
• Hígado ñembohasa: Tuicha oñembyai ramo hígado.
• Ambue: Mba’e ha’eháicha ojeipe’a pólipo nasal, oñemoinge peteĩ tubo alimentador ñande ryepýpe oñeme’ẽ haguã hi’upyrã.

Umi complicación ikatúva oreko CF

Noñepohanoporãiramo CF, ikatu oiko opaichagua complicación.

• Pulmón: Oñembotuichave tapiaite umi vía aérea (`Bronquiectasis`), pulmón ho'a (`Neumotórax`), infecciones crónicas.
• Pancreatitis: Diabetes ojoajúva CF rehe (`CFRD`).
• Hígado: Cicatriz hígado rehegua (`Cirrosis`).
• Intestinal: Obstrucción intestinal, tuichave riesgo cáncer de colon rehegua.
• Sistema reproductivo: Kuimba’e infertilidad ha imemby retraso kuñanguérape.
• Kangue: Kangue ipire hũ (Osteoporosis).

Porandu ojejapóva jepi (FAQ) .