හිතන්නකෝ, අපේ ශරීරය ලෙඩ රෝග වලින් ආරක්ෂා කරන්න ඉන්න අපේම හමුදාව, ඒ කියන්නේ අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, එකපාරටම වරදවා වටහාගෙන අපේම හොඳ අවයව වලට පහර දෙන්න ගත්තොත් මොන වගේ දෙයක් වෙයිද? අන්න ඒ වගේ දුර්ලභ, ඒත් ගොඩක් බරපතල තත්වයක් තමයි මේ Goodpasture Syndrome කියන්නේ. මේ රෝගයේදී අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ප්‍රධාන වශයෙන්ම හානි කරන්නේ අපේ ශරීරයේ ඉතාම වැදගත් අවයව දෙකක් වන පෙනහළු සහ වකුගඩු වලටයි. මේක ඉක්මනින් හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර නොකළොත් ජීවිතයට පවා හානි වෙන්න පුළුවන් නිසා, මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
මේ Goodpasture Syndrome කියන්නේ හරියටම මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, Goodpasture Syndrome කියන්නේ ස්වයංප්‍රතිශක්තිකරණ රෝගයක් (autoimmune disease). ඒ කියන්නේ, අපේ ශරීරයේ ආරක්ෂක පද්ධතිය, ඒ කියන්නේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, ව්‍යාකූල වෙලා අපේම ශරීරයේ සෛල සහ පටක වලට පහර දීමක්.
මේ රෝගයේදී වෙන්නේ, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය අපේ පෙනහළු සහ වකුගඩු වල තියෙන විශේෂ ප්‍රෝටීනයක් වන කොලැජන් (`Collagen`) වලට විරුද්ධව ප්‍රතිදේහ (`Antibodies`) හදන එක. හිතන්නකෝ මේ කොලැජන් කියන්නේ හරියට අපේ ඇඟේ සමහර කොටස් එකට බැඳලා තියන මැලියම් වගේ දෙයක් කියලා. ඉතින් මේ ප්‍රතිදේහ ගිහින් අර කොලැජන් වලට පහර දෙනකොට, පෙනහළු සහ වකුගඩු වලට දරුණු ලෙස හානි වෙන්න පටන් ගන්නවා.
මේක ඉතාම දුර්ලභ රෝගයක් වුණත්, රෝග ලක්ෂණ මතු වුණොත් ඉක්මනින්ම හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර පටන් ගැනීම අත්‍යවශ්‍යයි. නැත්තම් ප්‍රතිඵල ඉතාම දරුණු වෙන්න පුළුවන්.
මේ තත්වයට හේතු වෙන්නේ මොනවද?
ඇත්තටම ඇයි අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මේ විදිහට වරදවාගෙන තමන්ගේම අවයව වලට පහර දෙන්නේ කියන එක ගැන වෛද්‍යවරුන්ට තවමත් සම්පූර්ණ අවබෝධයක් නැහැ. ඒත්, මේකට බලපාන්න පුළුවන් කියලා හිතන කරුණු කිහිපයක් තියෙනවා.
- ජානමය බලපෑම: සමහර පවුල් වල මේ රෝගය දකින්න ලැබෙන නිසා, මේකට පරම්පරාවෙන් එන ජානමය නැඹුරුතාවයක් තියෙන්න පුළුවන් කියලා විශ්වාස කරනවා.
- පරිසර සාධක: සමහර රසායනික ද්‍රව්‍ය වලට නිරාවරණය වීම. උදාහරණයක් විදියට හයිඩ්‍රොකාබන් ද්‍රාවක (hydrocarbon solvents) සහ පැරක්වට් (paraquat) වගේ වල් නාශක.
- ලෝහමය දූවිලි: ලෝහමය දූවිලි වලට නිරන්තරයෙන් නිරාවරණය වීම.
- මත්ද්‍රව්‍ය: කොකේන් (cocaine) වැනි මත්ද්‍රව්‍ය භාවිතය.
- දුම්පානය: දුම්කොළ දුම්පානය මේකට ප්‍රධාන අවදානම් සාධකයක්.
- වෛරස් ආසාදන: සමහර වෛරස් ආසාදන වලින් පස්සේ මේ තත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
සාමාන්‍යයෙන් මේ රෝගය බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ තරුණ පිරිමි පුද්ගලයින් අතරයි. විශේෂයෙන්ම වයස අවුරුදු 20ත් 30ත් අතර සහ වයස 60ට වැඩි අය අතර මේ අවදානම වැඩියි.
රෝග ලක්ෂණ මොනවද? කොහොමද මේක අඳුනගන්නේ?
මේ රෝගයේ මුල් කාලයේදී පෙන්නන්නේ හරිම සාමාන්‍ය, අපැහැදිලි රෝග ලක්ෂණ. ඒ නිසා සමහර වෙලාවට මේක බරපතල දෙයක් කියලා හිතෙන්නේ නැති වෙන්න පුළුවන්. ඒත් මේ තත්වය ඉතාම වේගයෙන් උත්සන්න වෙනවා.
පහත වගුවෙන් බලන්න මේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද කියලා.
| ලක්ෂණ වර්ගය | දකින්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ |
|---|---|
| ආරම්භක සහ පොදු ලක්ෂණ |
|
| පෙනහළු වලට බලපෑ විට | |
| වකුගඩු වලට බලපෑ විට |
මේ රෝගය නිසා පෙනහළු වලින් ලේ ගැලීමක් සිදුවෙලා ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් වුණත්, සාමාන්‍යයෙන් දිගු කාලීන පෙනහළු හානියක් ඉතුරු වෙන්නේ අඩුවෙන්. නමුත් මේ රෝගයේ තියෙන භයානකම ප්‍රතිඵලය තමයි වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම (`Kidney Failure`). එහෙම වුණොත් ජීවිත කාලය පුරාම රුධිර කාන්දුකරණය (dialysis) කරන්න හෝ වකුගඩු බද්ධ කිරීමක් (`Kidney Transplant`) කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
දොස්තර මහත්තයෙක් මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාට අපි මේ කතා කරපු රෝග ලක්ෂණ එකක් හෝ කිහිපයක් මතු වුණොත්, කොහෙත්ම පරක්කු වෙන්න එපා. පුළුවන් තරම් ඉක්මනට දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙලා මේ ගැන කියන්න. විශේෂයෙන්ම කැස්සත් එක්ක ලේ යනවා නම්, හුස්ම ගන්න අමාරු නම් හෝ මුත්‍රා එක්ක ලේ යනවා නම් ඒක හදිසි තත්වයක්.
දොස්තර මහත්තයා රෝගය තහවුරු කරගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් නියම කරන්න පුළුවන්:
- මුත්‍රා පරීක්ෂණයක් (`Urinalysis`): මුත්‍රා වල ප්‍රෝටීන් සහ රතු රුධිර සෛල ඉහළ මට්ටමක තියෙනවද කියලා බලනවා. මේවායින් වකුගඩු වලට හානි වෙලාද කියලා දැනගන්න පුළුවන්.
- රුධිර පරීක්ෂණයක්: පෙනහළු සහ වකුගඩු වලට පහර දෙන විශේෂිත ප්‍රතිදේහ (`Antibodies`) ඔයාගේ ලේ වල තියෙනවද කියලා හොයලා බලනවා.
- පපුවේ එක්ස්-රේ පරීක්ෂණයක් (`Chest X-ray`): පෙනහළු වලට වෙලා තියෙන හානිය, උදාහරණයක් විදියට ලේ ගැලීමක් නිසා ඇතිවුණ අසාමාන්‍ය සුදු ලප වගේ දේවල්, මේකෙන් බලාගන්න පුළුවන්.
- බයොප්සි පරීක්ෂණයක් (`Biopsy`): සමහර වෙලාවට වකුගඩුවකින් හෝ පෙනහල්ලකින් ඉතා කුඩා පටක කැබැල්ලක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරනවා. මේකෙන් Goodpasture Syndrome ප්‍රතිදේහ තියෙනවද කියලත්, වකුගඩු වලට කොච්චර හානියක් වෙලාද කියලත් නිශ්චිතවම තහවුරු කරගන්න පුළුවන්.
මේකට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?
මේ රෝගය හඳුනාගත්ත ගමන්ම, ඉතා ඉක්මනින් සහ දැඩි ලෙස ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න ඕන. ප්‍රතිකාර වල ප්‍රධාන අරමුණු තමයි:
- හානිකර ප්‍රතිදේහ (`Antibodies`) වලට එරෙහිව සටන් කිරීම.
- ශරීරයේ එකතු වෙන අමතර තරල පාලනය කිරීම.
- අධික රුධිර පීඩනය පාලනය කිරීම.
- පෙනහළු සහ වකුගඩු වලට වෙන හානිය නතර කිරීම.
ප්‍රතිකාර විදිහට සාමාන්‍යයෙන් මේ දේවල් කරනවා:
1. ප්‍රතිශක්තිය මර්දනය කරන ඖෂධ (Immunosuppressive drugs): සයික්ලොෆොස්ෆමයිඩ් (`Cyclophosphamide`) සහ කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් (`Corticosteroids`) වැනි ඖෂධ ලබා දෙනවා. මේ ඖෂධ වලින් කරන්නේ, අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරීත්වය අඩු කරලා, අර හානිකර ප්‍රතිදේහ නිපදවීම නවත්වන එක. සමහරවිට පෙනහළු වල ලේ ගැලීම පාලනය කරන්න නහර හරහා අධි මාත්‍රා ස්ටෙරොයිඩ් ලබාදෙන්නත් සිද්ධ වෙනවා.
2. ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් (`Plasmapheresis`): මේක ටිකක් සංකීර්ණ ක්‍රියාවලියක්. සරලවම කිව්වොත්, මේකෙදි කරන්නේ ඔයාගේ ලේ ටික ටික ශරීරයෙන් අරගෙන, විශේෂ යන්ත්‍රයකට දාලා, අර හානිකර ප්‍රතිදේහ තියෙන ද්‍රව කොටස, ඒ කියන්නේ ප්ලාස්මාව (Plasma), වෙන් කරලා අයින් කරන එක. ඊට පස්සේ ලේ වල ඉතුරු හොඳ කොටස් (රතු සහ සුදු රුධිරාණු) වෙනත් ප්ලාස්මා ආදේශකයක් එක්ක මිශ්‍ර කරලා ආපහු ඇඟට දෙනවා. මේකෙන් ලේ වල තියෙන භයානක ප්‍රතිදේහ ඉවත් කරනවා. මේ ප්‍රතිකාරය සති කිහිපයක් දිනපතාම කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
මේ ප්‍රතිකාර මාස 6ක් 12ක් වගේ කාලයක් යනකම් කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව වෙන්න සති කිහිපයක ඉඳන් අවුරුදු දෙකක් දක්වා කාලයක් ගතවෙන්න පුළුවන්. මේ කාලය තුළදී, සමහර රෝගීන්ට අමතර ඔක්සිජන් හෝ කෘත්‍රිම ශ්වසන යන්ත්‍ර (`Ventilator`) පවා අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම ලේ දීමක් (`Blood Transfusions`) කරන්නත් සමහර විට අවශ්‍ය වෙනවා.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Goodpasture Syndrome කියන්නේ අපේම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය පෙනහළු සහ වකුගඩු වලට පහර දෙන දුර්ලභ නමුත් ඉතා බරපතල රෝගී තත්වයක්.
- කැස්ස සමඟ ලේ පිටවීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, මුත්‍රා සමඟ ලේ පිටවීම, සහ ශරීරය ඉදිමීම වැනි රෝග ලක්ෂණ ඉතාම වැදගත් අනතුරු ඇඟවීම්.
- මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, එක මොහොතක්වත් පරක්කු නොවී වහාම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙන්න. ඉක්මනින් ප්‍රතිකාර පටන් ගන්නා තරමට ප්‍රතිඵල යහපත්.
- ප්‍රතිකාර ලෙස ප්‍රතිශක්තිය පාලනය කරන ඖෂධ සහ රුධිරය පිරිසිදු කරන ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් (`Plasmapheresis`) වැනි ක්‍රම භාවිතා කරනවා.
- ඔයාට හෝ ඔයා දන්නා කෙනෙකුට මේ ගැන යම් සැකයක් හෝ ප්‍රශ්නයක් තියෙනවා නම්, ඒ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක විවෘතව කතා කරන්න.
Goodpasture Syndrome Sinhala, පෙනහළු රෝග, වකුගඩු රෝග, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, autoimmune disease sinhala, කැස්ස සමඟ ලේ යාම, මුත්‍රා වල ලේ
