શું તમારા લોહીમાં એમોનિયાનું પ્રમાણ વધારે છે? ચાલો હાઇપરએમોનેમિયાની ખતરનાક સ્થિતિ વિશે જાણીએ!

આપણા શરીરમાં ઘણી બધી વસ્તુઓ ચાલી રહી છે, ખરું ને? ક્યારેક, જ્યારે આ પ્રક્રિયાઓ થોડી અણધારી રીતે થાય છે, ત્યારે મોટી સમસ્યાઓ ઊભી થઈ શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, હાઇપરએમોનેમિયા એ એક ગંભીર સ્થિતિ છે જે ત્યારે થાય છે જ્યારે આપણા લોહીમાં એમોનિયા નામનો કચરો વધે છે. આ વાતનું ધ્યાન રાખવું ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે કારણ કે જો યોગ્ય રીતે કાળજી લેવામાં ન આવે તો તે તમારા જીવન પર મોટી અસર કરી શકે છે.

હાઇપરએમોનેમિયા શું છે?

સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, હાઈપરએમોનેમિયા એ છે જ્યારે તમારા લોહીમાં એમોનિયાનું સ્તર અસામાન્ય રીતે ઊંચું હોય છે. એમોનિયા, અથવા NH3, એક કચરો છે જે આપણા આંતરડામાં ઉત્પન્ન થાય છે જ્યારે આપણે ખાઈએ છીએ તે પ્રોટીનને પચાવીએ છીએ. સામાન્ય રીતે, આ એમોનિયા આપણા યકૃતમાં જાય છે અને ત્યાં પ્રક્રિયા થાય છે. આપણે આ પ્રક્રિયાને યુરિયા ચક્ર કહીએ છીએ. આ ચક્ર દ્વારા, એમોનિયા યુરિયા નામના ઓછા હાનિકારક પદાર્થમાં રૂપાંતરિત થાય છે અને પેશાબમાં વિસર્જન થાય છે. જો કે, જો આ યુરિયા ચક્રમાં કંઈક ખોટું થાય છે, અથવા જો યકૃત આ એમોનિયાને યોગ્ય રીતે પ્રક્રિયા કરવામાં અસમર્થ હોય છે, તો એમોનિયા લોહીમાં એકઠા થવાનું શરૂ કરે છે. લોહીમાં એમોનિયામાં આ વધારો આપણા સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ (CNS) , જે મગજ અને કરોડરજ્જુ માટે ખૂબ જ ઝેરી છે. એટલા માટે હાઈપરએમોનેમિયા એક એવી સ્થિતિ છે જેને તાત્કાલિક તબીબી સહાયની જરૂર છે અને તે જીવલેણ પણ હોઈ શકે છે .

આને સૌથી વધુ કોણ વિકસાવી શકે છે?

આ સ્થિતિ, જેને હાઇપરએમોનેમિયા કહેવાય છે, તે નવજાત શિશુઓ, નાના બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોને અસર કરી શકે છે.

• પુખ્ત વયના લોકોમાં, આ સ્થિતિથી પીડાતા લગભગ 90% લોકો લીવર સિરોસિસથી પીડાતા હોય છે.
• નવજાત શિશુઓમાં આ સમસ્યા થઈ શકે છે કારણ કે તેઓ યુરિયા ચક્ર (જન્મજાત યુરિયા ચક્ર ડિસઓર્ડર) માં ખામી સાથે જન્મે છે. આ આનુવંશિક પરિસ્થિતિઓ છે.
• ઉપરાંત, ગંભીર યકૃત નિષ્ફળતા અને વારસાગત મેટાબોલિક રોગો નાના બાળકોમાં હાઇપરએમોનેમિયાનું કારણ બની શકે છે.

આ કેટલું સામાન્ય છે તે બરાબર કહેવું મુશ્કેલ છે, કારણ કે તે વિવિધ પરિબળોને કારણે થઈ શકે છે. પરંતુ સંશોધકોનો અંદાજ છે કે યુરિયા ચક્ર વિકૃતિઓ, જે એક કારણ છે, તે યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં જન્મેલા 250,000 બાળકોમાંથી એક અને આંતરરાષ્ટ્રીય સ્તરે જન્મેલા 440,000 બાળકોમાંથી એકને અસર કરે છે.

હાઇપરએમોનેમિયાના કારણો શું છે?

આના ઘણા કારણો હોઈ શકે છે. ઉંમર સાથે આ કારણો બદલાઈ શકે છે. પરંતુ સામાન્ય રીતે, બે મુખ્ય કારણો લીવર સમસ્યાઓ અને યુરિયા ચક્ર વિકૃતિઓ (UCDs) છે.

લીવરની સમસ્યાઓને કારણે

આપણું લીવર એ મુખ્ય અંગ છે જે એમોનિયાને યુરિયામાં રૂપાંતરિત કરે છે. તેથી જો લીવર ક્ષતિગ્રસ્ત અથવા રોગગ્રસ્ત હોય, તો તે એમોનિયાને યોગ્ય રીતે પ્રક્રિયા કરી શકતું નથી. આ ત્યારે થાય છે જ્યારે લોહીમાં એમોનિયા એકઠા થાય છે. અહીં કેટલીક લીવર સંબંધિત પરિસ્થિતિઓ છે જે હાઇપરએમોનેમિયાનું કારણ બની શકે છે:

• લીવર રોગ : જ્યારે લીવરને નુકસાન થાય છે , ત્યારે એમોનિયાને પ્રક્રિયા કરવાની તેની ક્ષમતા મર્યાદિત હોય છે. ગંભીર લીવર રોગમાં આ વધુ સામાન્ય છે, પરંતુ સ્થિર લીવર રોગ ધરાવતા લોકોમાં પણ, એમોનિયાનું સ્તર ક્યારેક અચાનક વધી શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે, જો પેટ અથવા આંતરડામાં કંઈક થાય છે (જઠરાંત્રિય રક્તસ્રાવ ) અથવા જો ઇલેક્ટ્રોલાઇટ અસંતુલન હોય. પુખ્ત વયના લોકો અને બાળકોમાં એમોનિયાના ઊંચા સ્તરનું આ મુખ્ય કારણ છે.
• યકૃત એન્સેફાલોપથી : આ ત્યારે થાય છે જ્યારે યકૃતને નુકસાન થાય છે અને એમોનિયાને યોગ્ય રીતે પ્રક્રિયા કરી શકતું નથી. એમોનિયા લોહીમાં એકઠા થાય છે અને મગજમાં જાય છે. આ મૂંઝવણ, દિશાહિનતા અને કોમાનું કારણ બની શકે છે. તે ક્યારેક જીવલેણ પણ બની શકે છે.
• યકૃતનો સિરોસિસ: સિરોસિસ એ સ્વસ્થ યકૃતના પેશીઓને ડાઘ પેશીઓથી બદલવામાં આવે છે. આનાથી યકૃત યોગ્ય રીતે કાર્ય કરી શકતું નથી અને હાઇપરએમોનેમિયા થઈ શકે છે. સિરોસિસ એ એક ક્રોનિક યકૃત રોગ છે.
• તીવ્ર યકૃત નિષ્ફળતા: આ ત્યારે થાય છે જ્યારે યકૃત અચાનક કામ કરવાનું બંધ કરી દે છે. તે વિવિધ રોગો અને સ્થિતિઓને કારણે થઈ શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, એસિટામિનોફેન જેવી ચોક્કસ દવાઓને કારણે થતી દવા-પ્રેરિત યકૃતની ઇજા, યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં તીવ્ર યકૃત નિષ્ફળતાના તમામ કેસોમાં 50% માટે જવાબદાર છે. તે બાળકોમાં હાઇપરએમોનેમિયાના 64% કેસ માટે જવાબદાર છે.
• તમારા યકૃતમાં લોહીનો પ્રવાહ ઓછો થવો: જો તમારા યકૃતમાં લોહી યોગ્ય રીતે વહેતું નથી, તો શરીર પ્રક્રિયા માટે યકૃતમાં એમોનિયા મોકલી શકતું નથી. તેમ છતાં, લોહીમાં એમોનિયા એકઠા થાય છે.
• રેય સિન્ડ્રોમ:આ એક ખૂબ જ દુર્લભ સ્થિતિ છે. તે લોહી, મગજ અને યકૃતને અસર કરે છે. તે સામાન્ય રીતે લોહીમાં એમોનિયાનું સ્તર વધે છે અને લોહીમાં શર્કરાનું સ્તર ઓછું થાય છે. તે સામાન્ય રીતે નાના બાળકો અને કિશોરોને અસર કરે છે જેઓ ચિકનપોક્સ અથવા ફ્લૂ/ઈન્ફલ્યુએન્ઝા જેવા વાયરલ ચેપથી સ્વસ્થ થઈ રહ્યા છે અને જેમણે તે લક્ષણો માટે એસ્પિરિન લીધી છે. રેય સિન્ડ્રોમનું ચોક્કસ કારણ જાણી શકાયું નથી. જો કે, આ જોખમને કારણે, ડૉક્ટર દ્વારા ખાસ ભલામણ ન કરવામાં આવે ત્યાં સુધી એસ્પિરિન નાના બાળકો અને કિશોરોને આપવી જોઈએ નહીં.

યુરિયા ચક્ર વિકૃતિઓ (UCDs) ને કારણે

જેમ આપણે પહેલા ચર્ચા કરી છે, યુરિયા ચક્ર એ પ્રક્રિયા છે જેના દ્વારા ઝેરી એમોનિયા યુરિયામાં રૂપાંતરિત થાય છે અને પેશાબમાં વિસર્જન થાય છે. આ ચક્રમાં ઘણા પગલાં છે, જેમાંના દરેકને અલગ પ્રકારના ઉત્સેચકની જરૂર પડે છે. આ ઉત્સેચકો છે:

• એન-એસિટિલ-ગ્લુટામેટ સિન્થેઝ (NAGS)
• કાર્બામોયલ ફોસ્ફેટ સિન્થેટેઝ (CPS)
• ઓર્નિથિન ટ્રાન્સકાર્બામીલેઝ (OTC)
• આર્જીનોસ્યુસિનેટ સિન્થેટેઝ (AS)
• આર્જીનોસુસિનિક એસિડ લાયઝ (ASL)
• આર્જીનેઝ (ARG1)

જો આમાંથી કોઈ એક ઉત્સેચકની ઉણપ હોય, તો યુરિયા ચક્ર યોગ્ય રીતે કાર્ય કરતું નથી. લોહીમાં એમોનિયા જમા થાય છે. આ પ્રકારના ઉત્સેચકની ઉણપને યુરિયા ચક્ર ડિસઓર્ડર (UCD) કહેવામાં આવે છે. UCDs હાયપરએમોનેમિયાનું કારણ બની શકે છે, જે તીવ્ર અથવા ક્રોનિક હોઈ શકે છે. UCDs જન્મજાત સ્થિતિ છે. યુરિયા ચક્ર એન્ઝાઇમની સંપૂર્ણ ઉણપ ધરાવતા નવજાત શિશુઓ સામાન્ય રીતે જન્મના 24 થી 72 કલાકની અંદર તીવ્ર હાઇપરએમોનેમિયા વિકસાવે છે. એન્ઝાઇમની ઉણપ હળવી હોય કે આંશિક, જીવનમાં ગમે ત્યારે, માંદગી, તણાવ અથવા અન્ય તણાવપૂર્ણ ઘટનાઓ દરમિયાન એમોનિયાનું સંચય થઈ શકે છે. ગંભીર રીતે બીમાર નાના બાળકોમાં તીવ્ર હાઇપરએમોનેમિયાના 23% કેસ આ UCDs માટે જવાબદાર છે.

અન્ય કારણો

આ ઉપરાંત, અન્ય ઘણા કારણો હોઈ શકે છે:

• કિડની (રેનલ) નિષ્ફળતા: જો કિડની નિષ્ફળતાને કારણે કિડની યુરિયાને યોગ્ય રીતે ઉત્સર્જન કરવામાં અસમર્થ હોય, તો તે લોહીમાં એમોનિયાનું સંચય થવાનું કારણ બની શકે છે.
• ચોક્કસ રક્ત વિકૃતિઓ: હાઇપરએમોનેમિયા રક્ત વિકૃતિઓ જેમ કે મલ્ટીપલ માયલોમા અને એક્યુટ લ્યુકેમિયાને કારણે પણ થઈ શકે છે.
• ચોક્કસ ચેપ: યુરેઝ ઉત્પન્ન કરતા જીવો જેમ કે પ્રોટીયસ મિરાબિલિસ , એસ્ચેરીચીયા કોલી (ઇ. કોલી) અને ક્લેબસિએલાસ્ટ્રેપ્ટોકોકી જેવા બેક્ટેરિયલ ચેપ, ખાસ કરીને જન્મજાત પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર ખામી ધરાવતા બાળકોમાં અને પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર ચેપ (UTI) ને કારણે પેશાબની રીટેન્શન ધરાવતા વૃદ્ધોમાં, ગંભીર હાઇપરએમોનેમિયાનું કારણ બની શકે છે.

હાઇપરએમોનેમિયાના લક્ષણો શું છે?

સ્થિતિ કેટલી હળવી કે ગંભીર છે, તેમજ તે કઈ ઉંમરે વિકસે છે તેના આધારે લક્ષણો મોટા પ્રમાણમાં બદલાઈ શકે છે.

બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં સામાન્ય હળવા લક્ષણો

• ઉબકા અને ઉલટી
• પેટમાં દુખાવો
• વારંવાર ચીડિયાપણું
• માથાનો દુખાવો (માથાનો દુખાવો)
• સંતુલન, સંકલન અને બોલવામાં મુશ્કેલી (એટેક્સિયા)
• વર્તણૂકીય ફેરફારો

વધારાના હળવા લક્ષણો જે ફક્ત બાળકોને જ અસર કરે છે

• ખીલવામાં નિષ્ફળતા
• સ્નાયુઓની નબળાઇ (હાયપોટોનિયા)
• ન્યુરોડેવલપમેન્ટલ વિલંબ

બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં ગંભીર લક્ષણો

આ ખૂબ જ ખતરનાક લક્ષણો છે. જો તમને આમાંથી કોઈ પણ હોય, તો તમારે તાત્કાલિક તબીબી સલાહ લેવી જોઈએ.

• મૂંઝવણ અને દિશાહિનતા
• મૂડ સ્વિંગ
• વધુ પડતી ઊંઘ
• ચેતનામાં પરિવર્તન
• હુમલા
• ઝડપી શ્વાસ (હાયપરવેન્ટિલેશન)
• કોમા

ચેતવણી: જો તમને અથવા તમારા નજીકના કોઈને આ લક્ષણો હોય, તો કૃપા કરીને તાત્કાલિક 911 પર કૉલ કરો, અથવા તમારી નજીકની હોસ્પિટલના ઇમરજન્સી વિભાગમાં જાઓ. લોહીમાં એમોનિયાનું સ્તર વધવું જીવન માટે જોખમી છે અને તાત્કાલિક તબીબી સહાયની જરૂર છે!

નવજાત શિશુમાં લક્ષણો

જો નવજાત શિશુમાં હાઇપરએમોનેમિયા હોય, તો નીચેના લક્ષણો સામાન્ય રીતે જન્મના 24 થી 72 કલાકની અંદર દેખાય છે:

• વારંવાર ચીડિયાપણું, વારંવાર રડવું
• ઉલટી
• સુસ્તી
• હુમલા
• શ્વાસ લેતી વખતે કર્કશ અવાજ
• ઝડપી શ્વાસ (હાયપરવેન્ટિલેશન)

મહત્વપૂર્ણ: જો તમારા બાળકને આ લક્ષણો દેખાય, તો જો તમે હજુ પણ હોસ્પિટલમાં હોવ તો તરત જ ડૉક્ટરને કૉલ કરો. જો તમે ઘરે હોવ, તો તાત્કાલિક 911 પર કૉલ કરો, અથવા તેમને નજીકની હોસ્પિટલમાં લઈ જાઓ. આમાં વિલંબ કરવા જેવી કોઈ વાત નથી.

ડોકટરો આનું નિદાન કેવી રીતે કરે છે?

સામાન્ય રીતે ડોકટરો લોહીમાં એમોનિયાના સ્તરનું પરીક્ષણ કરીને હાઇપરએમોનેમિયાની શંકા કરે છે.

• એક મહિના સુધીના બાળકો માટે, જો લોહીમાં એમોનિયાનું સ્તર ૮૦ માઇક્રોમોલ/લિટર (૮૦ માઇક્રોમોલ/લિટર) કરતા વધારે હોય.
• મોટા બાળકો માટે, જો તે 55 માઇક્રોમોલ/લિટર (55 માઇક્રોમોલ/લિટર) કરતા વધારે હોય.
• પુખ્ત વયના લોકોમાં, જો તે ૩૦ માઇક્રોમોલ/લિટર (૩૦ માઇક્રોમોલ/લિટર) કરતા વધારે હોય.

આ માપન એકમ (માઈક્રોમોલ/લિટર) લોહીમાં એમોનિયાનું પ્રમાણ માપવાની એક રીત છે.

આ શોધવા માટે કયા પરીક્ષણો કરવામાં આવે છે?

મુખ્ય પરીક્ષણ એ રક્ત પરીક્ષણ છે જે તમારા લોહીમાં એમોનિયાનું સ્તર માપે છે. જો તમારામાં એમોનિયાનું સ્તર ઊંચું હોય, તો તમારા ડૉક્ટર કારણ શોધવા માટે અન્ય પરીક્ષણો કરી શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, તમારા યકૃત અને કિડનીના કાર્યને તપાસવા માટે રક્ત પરીક્ષણો, તેમજ પેશાબનું વિશ્લેષણ . કારણ કે હાઇપરએમોનેમિયા સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે અને જીવન માટે જોખમી હોઈ શકે છે, તમારા ડૉક્ટર મગજને અસર કરતી ગૂંચવણો તપાસવા માટે ઇમેજિંગ પરીક્ષણો, જેમ કે CT (કમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી) સ્કેન અથવા MRI (મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ) સ્કેન પણ કરી શકે છે.

હાઇપરએમોનેમિયાની સારવાર શું છે?

સારવાર કારણ પર આધાર રાખે છે. ઉદાહરણ તરીકે, પુખ્ત વયના લોકોમાં, તે લીવર રોગ અથવા યકૃત એન્સેફાલોપથીને કારણે થાય છે, અથવા નવજાત શિશુમાં, તે યુરિયા ચક્ર ડિસઓર્ડર (UCD) ને કારણે થાય છે. તીવ્ર હાઇપરએમોનેમિયામાં, મુખ્ય ધ્યેય લોહીમાં એમોનિયાનું સ્તર ઘટાડવાનું અને મગજની સોજો અને મગજની આસપાસ વધેલા દબાણ (ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ હાઇપરટેન્શન) જેવી ચોક્કસ ગૂંચવણોને નિયંત્રિત કરવાનું છે.

• જો નવજાત બાળકને હાઇપરએમોનેમિયા હોય, તો ડોકટરો તેમને પ્રોટીન આપવાનું બંધ કરશે (કારણ કે પ્રોટીન પચાય ત્યારે એમોનિયા ઉત્પન્ન થાય છે) અને તેના બદલે તેમને કેલરી પૂરી પાડવા માટે ગ્લુકોઝ, ખાંડનું દ્રાવણ આપશે. તેઓ હેમોડાયલિસિસ નામની પ્રક્રિયાનો પણ ઉપયોગ કરશે. આમાં બાળકના લોહીને સાફ કરવું અને ડાયાલિસિસ મશીન અને ખાસ ફિલ્ટર (જેમ કે કૃત્રિમ કિડની) દ્વારા એમોનિયા દૂર કરવાનો સમાવેશ થાય છે.
• આંશિક યુરિયા ચક્ર એન્ઝાઇમ ઉણપ (UCD) ધરાવતા લોકો, જેમને તણાવને કારણે હાઇપરએમોનેમિયા થાય છે, જેમ કે તાણ-પ્રેરિત હાઇપરએમોનેમિયા, તેમને કેલરી તરીકે પ્રોટીન ઉપાડ અને ગ્લુકોઝ પણ આપવામાં આવે છે. હેમોડાયલિસિસ ફક્ત ત્યારે જ કરવામાં આવે છે જો પ્રારંભિક સારવારના થોડા કલાકોમાં તેમના એમોનિયાનું સ્તર ઘટતું નથી.
• હિપેટિક એન્સેફાલોપથીની સારવાર આંતરડામાં એમોનિયાનું ઉત્પાદન ઘટાડવાનો છે. પ્રથમ લાઇન સારવાર એ લેક્ટ્યુલોઝ અને લેક્ટિટોલ ધરાવતી મૌખિક દવાઓ છે. આ શર્કરા આંતરડામાં એમોનિયાનું ઉત્પાદન અને શોષણ ઘટાડે છે.

યુરિયા ચક્ર વિકૃતિઓ ધરાવતા લોકોને તેમના લક્ષણોની આવર્તન ઘટાડવામાં મદદ કરવા માટે ડોકટરો આ જેવા આહાર પૂરવણીઓની ભલામણ કરી શકે છે:

• એલ-કાર્નેટીન
• એલ-ઓર્નિથિન-એલ-એસ્પાર્ટેટ
• આર્જીનાઇન

શું આ પરિસ્થિતિથી બચવાના કોઈ રસ્તા છે?

હાઈપરએમોનેમિયાના ઘણા કારણો હોવાથી, બધી સ્થિતિઓને અટકાવી શકાતી નથી. જો કે, તમે અમુક પ્રકારના યકૃત રોગને રોકવા માટે પગલાં લઈ શકો છો, ખાસ કરીને જે તમારા આહાર અને જીવનશૈલી સાથે સંબંધિત છે. જો તમને યકૃત રોગનું જોખમ હોય, તો તમારા ડૉક્ટર આ જીવનશૈલીમાં ફેરફાર કરવાની ભલામણ કરી શકે છે:

• દારૂનું સેવન ટાળવું અથવા મર્યાદિત કરવું ઠીક છે.
• ટ્રાન્સ ચરબી અથવા ઉચ્ચ-ફ્રુક્ટોઝ કોર્ન સીરપ ધરાવતા ખોરાક અને પીણાં ટાળો.
• લીવરને નુકસાન ન થાય તે માટે, પ્રિસ્ક્રિપ્શન અને ઓવર-ધ-કાઉન્ટર દવાઓનો ઉપયોગ કરતી વખતે ખૂબ કાળજી રાખો.
• નિયમિત કસરત કરવી .
• લાલ માંસનો વપરાશ મર્યાદિત કરવો.

રેય સિન્ડ્રોમ, એક એવી સ્થિતિ જે બાળકો અને યુવાનોમાં હાઇપરએમોનેમિયાનું કારણ બને છે, તેને રોકવા માટે, વાયરલ ચેપ (જેમ કે ફ્લૂ અથવા ચિકનપોક્સ) ના લક્ષણો માટે બાળકોને એસ્પિરિન ન આપો સિવાય કે ડૉક્ટર દ્વારા ખાસ ભલામણ કરવામાં આવે. યુરિયા ચક્ર ખામી (UCDs) દુર્લભ છે, પરંતુ આનુવંશિક પરીક્ષણો છે જે જોવા મળે છે કે શું તમારી પાસે તે જનીનો છે જે તેમને કારણભૂત બનાવે છે. આ વિશે તમારા ડૉક્ટર સાથે વાત કરો.

આ સ્થિતિ માટે પૂર્વસૂચન શું છે?

હાયપરએમોનેમિયા માટેનો અંદાજ, એટલે કે, સ્વસ્થ થવાની ક્ષમતા, ઘણા પરિબળો પર આધારિત છે:

• તમારા એમોનિયાનું સ્તર કેટલું ઊંચું છે.
• એમોનિયાનું સ્તર કેટલા સમયથી ઊંચું છે.
• હાઇપરએમોનેમિયાનું કારણ શું છે?

સામાન્ય રીતે, હાયપરએમોનેમિયા માટેનું દૃષ્ટિકોણ નબળું હોય છે. જો સારવાર ન કરવામાં આવે અથવા મોડી સારવાર ન કરવામાં આવે તો, મગજમાં સોજો ન આવી શકે તે ઉચ્ચ મૃત્યુ દર સાથે સંકળાયેલ છે. કમનસીબે, નવજાત શિશુને ગંભીર હાયપરએમોનેમિયા સાથે ગમે તેટલી ઝડપથી અથવા આક્રમક રીતે સારવાર આપવામાં આવે, તો પણ કોઈ ગેરેંટી નથી કે પરિણામ સારું રહેશે. યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં, યુરિયા ચક્ર ખામીઓ (UCDs) ધરાવતા લોકો માટે 11 વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર લગભગ 35% છે. જેમને જીવનના અંતમાં હાયપરએમોનેમિયા થાય છે, તેમના માટે જીવિત રહેવાનો દર લગભગ 87% છે. હાયપરએમોનેમિયાને કારણે ગંભીર હિપેટિક એન્સેફાલોપથી ધરાવતા દર્દીઓનો એક વર્ષનો અને ત્રણ વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર અનુક્રમે 42% અને 23% હોવાનું નોંધાયું છે.

હાઇપરએમોનેમિયાની સંભવિત ગૂંચવણો શું છે?

જો આ સ્થિતિની તાત્કાલિક સારવાર ન કરવામાં આવે તો, એમોનિયાનું સ્તર વધેલું હોવાથી સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન થઈ શકે છે અને જીવલેણ ગૂંચવણો થઈ શકે છે. આવી ગૂંચવણોમાં શામેલ છે:

• મગજનો સોજો
• મગજની આસપાસ દબાણમાં વધારો (ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ હાઇપરટેન્શન)
• મગજનો હર્નિએશન - આ મોટાભાગે મગજમાં સોજો અને મગજની આસપાસ વધતા દબાણને કારણે થાય છે.
• કોમા
• મૃત્યુ

જો કોઈ વ્યક્તિને લાંબા સમયથી ક્રોનિક હાયપરએમોનેમિયા હોય, તો તેને બૌદ્ધિક વિકલાંગતા અને કાયમી વર્તણૂકીય અને માનસિક સમસ્યાઓ થઈ શકે છે.

આપણે ક્યારે ડૉક્ટરને મળવું જોઈએ?

જો તમને અથવા તમારી સંભાળ રાખનાર કોઈને હાઇપરએમોનેમિયાના લક્ષણો હોય, તો તાત્કાલિક 911 પર કૉલ કરો અથવા નજીકની હોસ્પિટલમાં જાઓ. આમાં વિલંબ કરવા જેવું કંઈ નથી. જો તમને લીવર રોગ હોય અથવા આંશિક યુરિયા ચક્ર એન્ઝાઇમની ઉણપ હોય, તો તમારી સ્થિતિનું સંચાલન કરવા અને તમારા એમોનિયા સ્તરનું નિરીક્ષણ કરવા માટે નિયમિતપણે તમારા ડૉક્ટરને મળવું ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.

હાઇપરએમોનેમિયા એક ગંભીર સ્થિતિ છે જે ઘણી બાબતોને કારણે થઈ શકે છે. જો તમને, તમારા બાળકને અથવા તમારા બાળકને આ લક્ષણો હોય, તો તરત જ મદદ લો. જો તમને લીવરની બીમારી હોય, અથવા તમારા પરિવારમાં કોઈને યુરિયા ચક્ર વિકૃતિઓ (UCDs) હોય, તો તમારા ડૉક્ટર સાથે હાઇપરએમોનેમિયા થવાના જોખમ વિશે વાત કરો. તેઓ તમને મદદ કરવા માટે તૈયાર છે.

છેલ્લે, આ યાદ રાખો.

ઠીક છે, તો આપણે જે વાત કરી છે તેમાંથી યાદ રાખવાની કેટલીક સૌથી મહત્વપૂર્ણ બાબતો અહીં છે:

• હાઈપરએમોનેમિયા એ લોહીમાં એમોનિયાનું ખતરનાક રીતે ઊંચું સ્તર છે. આ આપણા મગજ અને ચેતાતંત્ર માટે ખૂબ જ હાનિકારક છે.
• આના ઘણા કારણો હોઈ શકે છે. લીવર સમસ્યાઓ અને યુરિયા ચક્ર વિકૃતિઓ (UCDs) મુખ્ય કારણો છે.
• લક્ષણો સ્થિતિની ગંભીરતા અને ઉંમરના આધારે બદલાય છે. તે ઉબકા, ઉલટી અને માથાનો દુખાવો જેવા હળવા લક્ષણોથી લઈને મૂંઝવણ, હુમલા અને કોમા જેવા વધુ ગંભીર લક્ષણો સુધીના હોઈ શકે છે. નવજાત શિશુઓએ પણ તેમના લક્ષણો વિશે ખાસ ચિંતા કરવી જોઈએ.
• જો તમને ગંભીર લક્ષણો હોય, તો તમારે વિલંબ કર્યા વિના તબીબી સલાહ લેવી જોઈએ. આ જીવન-મરણની સ્થિતિ હોઈ શકે છે.
• સારવાર કારણ પર આધાર રાખે છે. તાત્કાલિક સારવારથી એમોનિયાનું સ્તર ઘટાડી શકાય છે અને ગૂંચવણો નિયંત્રિત થઈ શકે છે.
• જ્યારે કેટલાક કારણોને અટકાવી શકાતા નથી, ત્યારે સ્વસ્થ જીવનશૈલી જાળવીને અને તમારા યકૃતની સંભાળ રાખીને કેટલાક જોખમો ઘટાડી શકાય છે.
• ભલે તમને લીવરની બીમારી હોય કે તમારા પરિવારમાં કોઈને યુસીડી હોય, નિયમિત તબીબી તપાસ કરાવવી મહત્વપૂર્ણ છે.

ભૂલશો નહીં, તમે તમારા સ્વાસ્થ્યને સૌથી સારી રીતે જાણો છો. જો તમને કંઈ અલગ કે અસામાન્ય લાગે, તો ડૉક્ટર સાથે વાત કરવામાં ડરશો નહીં. હાઇપરએમોનેમિયા, એમોનિયા, લીવર, યુરિયા ચક્ર, મગજ, લક્ષણો, સારવાર