શું તમારા શરીરમાં સતત ખંજવાળ આવે છે? શું તે લાલ થઈ જાય છે? ચાલો આ દુર્લભ રોગ (સિસ્ટમિક મેસ્ટોસાયટોસિસ) વિશે જાણીએ.

શું તમને પણ સમયાંતરે આખા શરીરમાં ખંજવાળ આવે છે? શું તમારો ચહેરો અને ગરદન અચાનક લાલ થઈ જાય છે અને એવું લાગે છે કે તમને ગરમ ફ્લશ થઈ રહ્યો છે? શું તમને પેટમાં દુખાવો, ચક્કર અને ધબકતું હૃદય છે? જો તમને લાગે કે આ બધી વસ્તુઓ ફક્ત એલર્જી છે, તો પણ ક્યારેક આની પાછળ એક અલગ સ્થિતિ હોઈ શકે છે, જેના વિશે આપણે બહુ સાંભળ્યું નથી. આજે આપણે આવા જ એક દુર્લભ રોગ, સિસ્ટમિક મેસ્ટોસાયટોસિસ વિશે વાત કરી રહ્યા છીએ. ચિંતા કરશો નહીં, ચાલો આને સરળ રીતે સમજીએ.

પ્રણાલીગત માસ્ટોસાયટોસિસ શું છે?

સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, આ એક રોગ છે જે આપણા શરીરમાં 'માસ્ટ સેલ્સ' નામના કોષમાં અસામાન્ય વધારાને કારણે થાય છે. માસ્ટ સેલ્સ એક પ્રકારના શ્વેત રક્તકણો છે. આ માસ્ટ સેલ્સ ને આપણી રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં સૈનિકો તરીકે વિચારો. તેમનું મુખ્ય કાર્ય આપણને રોગોથી બચાવવાનું અને ઇજાગ્રસ્ત થવા પર સાજા કરવામાં મદદ કરવાનું છે. પરંતુ આ રોગમાં, આ માસ્ટ સેલ્સ આપણી ત્વચા, અસ્થિમજ્જા , હાડકાં અને આંતરડા જેવા વિવિધ અવયવોમાં વધુ પડતા અને અસામાન્ય રીતે એકઠા થાય છે. પછી શું થાય છે? કોઈ ટ્રિગરને કારણે, આ વધારાના માસ્ટ સેલ્સ અચાનક સક્રિય થઈ જાય છે અને શરીરમાં 'હિસ્ટામાઇન' જેવા રસાયણોનો મોટો જથ્થો છોડે છે. ત્યારે જ મેં અગાઉ ઉલ્લેખ કરેલા લક્ષણો, જેમ કે ફ્લશિંગ, ખંજવાળ અને ખરજવું , દેખાય છે.

આ રોગનું કારણ શું છે?

ઘણા લોકો વિચારે છે કે શું આ વારસાગત રોગ છે. પરંતુ આ સામાન્ય રીતે વારસાગત રોગ નથી. મોટાભાગે, તે KIT નામના જનીનમાં થાય છે, જે આપણા માસ્ટ કોષોમાં જોવા મળે છે.તે રેન્ડમ ફેરફાર (પરિવર્તન) ને કારણે થાય છે. આ જનીન એક પ્રોટીન બનાવવામાં મદદ કરે છે જે કોષ વૃદ્ધિને નિયંત્રિત કરે છે. તેથી જ્યારે આ બદલાય છે, ત્યારે માસ્ટ કોષો અનિયંત્રિત રીતે વધવા લાગે છે. જોકે આ લક્ષણો કોઈપણ ઉંમરે દેખાઈ શકે છે, તે વૃદ્ધ લોકોમાં સૌથી સામાન્ય છે, ખાસ કરીને 40 થી 50 વર્ષની વય વચ્ચે .

લક્ષણોમાં વધારો કરતા ટ્રિગર્સ

આ રોગ ધરાવતા દરેક વ્યક્તિને સમાન લક્ષણોનો અનુભવ થતો નથી. ઉપરાંત, લક્ષણોને ઉત્તેજિત કરનારા ટ્રિગર્સ વ્યક્તિએ વ્યક્તિએ અલગ અલગ હોઈ શકે છે. જો કે, કેટલાક સામાન્ય ટ્રિગર્સ નીચે આપેલા કોષ્ટકમાં સૂચિબદ્ધ છે. આ વિશે જાગૃત રહેવું મહત્વપૂર્ણ છે. એ યાદ રાખવું પણ મહત્વપૂર્ણ છે કે ક્યારેક કોઈ ખાસ કારણ વગર લક્ષણો દેખાઈ શકે છે.

આ રોગના મુખ્ય પ્રકારો અને લક્ષણો શું છે?

સિસ્ટેમિક મેસ્ટોસાયટોસિસના પાંચ મુખ્ય પ્રકાર છે. તમારા ડૉક્ટર તમારી તપાસ કરશે અને તમને જણાવશે કે તમને કયા પ્રકારનો રોગ છે.

• ઇન્ડોલેન્ટ સિસ્ટેમિક મેસ્ટોસાયટોસિસ (ISM): આ સૌથી સામાન્ય અને ઓછો ગંભીર પ્રકાર છે. આ રોગ ધીમે ધીમે આગળ વધે છે અને અંગને નોંધપાત્ર નુકસાન પહોંચાડતો નથી.
• સ્મોલ્ડરિંગ સિસ્ટેમિક મેસ્ટોસાયટોસિસ (SSM): ISM કરતા સહેજ વધુ ગંભીર. લક્ષણો વધુ ગંભીર હોય છે અને સમય જતાં અંગોને અસર કરી શકે છે.
• એસોસિએટેડ હેમેટોલોજિકલ નિયોપ્લાઝમ (SM-AHN) સાથે પ્રણાલીગત માસ્ટોસાયટોસિસ: આ કિસ્સામાં, માસ્ટોસાયટોસિસ અન્ય રક્ત-સંબંધિત રોગ (દા.ત. લ્યુકેમિયા ) સાથે હોય છે.
• આક્રમક પ્રણાલીગત માસ્ટોસાયટોસિસ (ASM): આ પ્રકાર ઝડપથી વિકસે છે અને યકૃત, બરોળ અને હાડકાં જેવા અવયવોને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે.
• માસ્ટ સેલ લ્યુકેમિયા (MCL): આ સૌથી દુર્લભ અને સૌથી ગંભીર પ્રકાર છે. અસ્થિ મજ્જા અને લોહીમાં મોટી સંખ્યામાં માસ્ટ કોષો હોય છે.

તમે જે લક્ષણોનો અનુભવ કરો છો તે તમને કયા પ્રકારનો રોગ છે અને તમારા શરીરમાં અસામાન્ય માસ્ટ કોષો ક્યાં સૌથી વધુ કેન્દ્રિત છે તેના પર આધાર રાખે છે. અહીં કેટલાક સામાન્ય લક્ષણો છે:

• ખંજવાળ, ફોલ્લીઓ , લાલાશ
• પેટમાં દુખાવો, પેટનું ફૂલવું, ઝાડા
• ઉબકા કે ઉલટી
• માથાનો દુખાવો અને થાક
• ઝડપી ધબકારા
• લો બ્લડ પ્રેશર, ચક્કર, ચેતના ગુમાવવી
• યકૃત, બરોળ અને લસિકા ગાંઠોનો સોજો
• એનિમિયા અને રક્તસ્ત્રાવની સ્થિતિઓ
• હાડકાં નબળા પડવા (ઓસ્ટિયોપોરોસિસ)
• માનસિક રીતે, ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવામાં મુશ્કેલી, વારંવાર ચિંતા અથવા હતાશા જેવી પરિસ્થિતિઓ.

રોગનું નિદાન કેવી રીતે કરવું? (નિદાન)

તમારા ડૉક્ટર પહેલા તમને તમારા લક્ષણો વિશે પૂછશે અને શારીરિક તપાસ કરશે. પછી, તેઓ નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે ઘણા પરીક્ષણોની ભલામણ કરી શકે છે:

• ત્વચા બાયોપ્સી: અસરગ્રસ્ત વિસ્તારમાંથી ત્વચાનો એક નાનો ટુકડો લેવામાં આવે છે અને માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ તપાસવામાં આવે છે કે ત્યાં ઘણા માસ્ટ કોષો છે કે નહીં.
• બોન મેરો બાયોપ્સી: હિમેટોલોજિસ્ટ તમારા બોન મેરોનો એક નાનો નમૂનો લેવા અને તેની તપાસ કરવા માટે પાતળી સોયનો ઉપયોગ કરે છે.
• લોહી અને પેશાબના પરીક્ષણો:એનિમિયા જેવી અન્ય સ્થિતિઓ તપાસવા માટે પણ સંપૂર્ણ રક્ત ગણતરી (CBC) નો ઉપયોગ કરી શકાય છે.
• આનુવંશિક પરીક્ષણ: અગાઉ ઉલ્લેખિત KIT જનીનમાં કોઈ ફેરફાર છે કે કેમ તે જોવા માટે લોહી અથવા પેશીઓના નમૂનાનું પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે.
• ઇમેજિંગ ટેસ્ટ: એક્સ-રે, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અને સીટી સ્કેન હાડકાની નબળાઈ અને યકૃત અને બરોળ જેવા અંગોમાં સોજો શોધવામાં મદદ કરી શકે છે.
• એન્ડોસ્કોપી અથવા કોલોનોસ્કોપી: પેટ અથવા આંતરડાની અંદરના ભાગની તપાસ કરવા માટે કેમેરા સાથે જોડાયેલ પાતળી નળીનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે જેથી અલ્સર જેવી કોઈપણ અસામાન્યતાઓની તપાસ કરી શકાય.

સારવાર શું છે?

ડૉક્ટર તમારા લક્ષણો, અસરગ્રસ્ત અંગો અને રોગના પ્રકારને આધારે સારવાર યોજના નક્કી કરશે.

• એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સ: આ દવાઓ ત્વચા પર ખંજવાળ, લાલાશ અને પેટમાં દુખાવો જેવી બાબતોને નિયંત્રિત કરવામાં મદદ કરે છે.
• એપિનેફ્રાઇન: ગંભીર એલર્જીક પ્રતિક્રિયા (એનાફિલેક્સિસ) ની ઘટનામાં વપરાતું હોર્મોન.
• પ્રોટોન પંપ અવરોધકો: પેટના એસિડને નિયંત્રિત કરે છે અને પેટમાં બળતરા જેવી વસ્તુઓ ઘટાડે છે.
• માસ્ટ સેલ સ્ટેબિલાઇઝર્સ: દવાઓ જે માસ્ટ કોષોમાંથી હિસ્ટામાઇનના પ્રકાશનને અટકાવે છે.
• સ્ટેરોઇડ્સ: ત્વચા અને શ્વસનતંત્રના લક્ષણોમાં મદદ કરી શકે છે.
• લક્ષિત ઉપચાર: એવી દવાઓ જે રોગમાં સામેલ ચોક્કસ જનીન અથવા પ્રોટીનને લક્ષ્ય બનાવે છે. ગંભીર લક્ષણો ધરાવતા લોકો માટે આની જરૂર પડી શકે છે.
• કીમોથેરાપી: આ સારવાર એવા કિસ્સાઓમાં જરૂરી હોઈ શકે છે જ્યાં રોગ ઝડપથી ફેલાઈ રહ્યો હોય અને અંગોને ગંભીર નુકસાન પહોંચાડી રહ્યો હોય.
• સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ: ખૂબ જ દુર્લભ કિસ્સાઓમાં સારવારનો વિકલ્પ માનવામાં આવે છે.

પ્રણાલીગત માસ્ટોસાયટોસિસ, માસ્ટ કોષો, ત્વચા પર ફોલ્લીઓ, એનાફિલેક્સિસ, એનાફિલેક્સિસ, KIT જનીન, હિસ્ટામાઇન