Menene Ciwon Von Hippel-Lindau (VHL)? Bari mu yi magana a kai a taƙaice.

Shin kun taɓa jin labarin cutar Von Hippel-Lindau ? Wataƙila ba ku taɓa jin labarin ba. Yana iya yin kama da wani abu mai rikitarwa, amma yanayi ne na kwayoyin halitta da ba kasafai ake samunsa ba. A taƙaice dai, maye gurbi a cikin kwayar halitta mai suna VHL yana haifar da ciwace-ciwacen da ƙuraje masu ruwa-ruwa ke samarwa a sassa daban-daban na jiki. Kada ku firgita idan kun ji wannan. Bari mu yi magana a kai a sarari kuma a sauƙaƙe.

Menene ainihin ciwon VHL?

VHL wata cuta ce da ke faruwa sakamakon canjin kwayoyin halittarmu. Wannan na iya haifar da sassa daban-daban na jikinka, misali

• Idanu
• Kwakwalwa
• Layin kashin baya
• Kunnen ciki
• Glandan adrenal
• Pancreas
• Koda
• Gabobin haihuwa

Ciwon daji na iya samuwa a wurare kamar...

Mafi kyawun ɓangaren shine yawancin waɗannan girma ba su da lahani . Wannan yana nufin ba sa haifar da ciwon daji. Duk da haka, wanda ke da wannan yanayin yana da ɗan haɗarin kamuwa da ciwon daji na koda da na pancreas fiye da wasu. Shi ya sa yana da mahimmanci a san da wannan.

Me yasa wannan ciwo na VHL ke faruwa?

Yawanci, kwayar halittar VHL da ke jikinmu tana sarrafa ci gaban ƙari ta hanyar hana ƙwayoyin halitta rabuwa ba tare da iko ba. Kamar mai gadi ne a jikinmu. Amma a cikin wanda ke da cutar VHL, wannan kwayar halittar tana canzawa ko canzawa. Sannan aikin mai tsaron ba ya aiki yadda ya kamata. Sakamakon haka, ƙwayoyin halitta marasa kyau suna girma ba tare da iko ba kuma suna fara samar da ƙari.

Akwai manyan hanyoyi guda biyu da wannan yanayin zai iya faruwa:

1. Gado daga iyaye: Kimanin mutane 8 cikin 10 da ke dauke da VHL suna gadonsa daga mahaifiyarsu ko mahaifinsu. Ana gadonsa ne ta hanyar tsarin autosomal dominant , ma'ana idan iyaye ɗaya yana da wannan yanayin, kowanne daga cikin 'ya'yansu yana da kashi 50% na damar gadonsa.

2. Abin da ya faru ba zato ba tsammani: A cikin kimanin 2 cikin 10 na lokuta, wannan ba abu ne da aka gada daga iyaye ba. Wannan yanayin na iya faruwa ne saboda canjin kwayoyin halitta ( sauyin halitta na bazata) a farkon matakan ci gaba a matsayin tayi.

Menene alamun VHL?

Alamomin VHL na iya bambanta sosai daga mutum zuwa mutum. Wannan saboda alamun sun dogara ne akan inda ciwon yake a jikinka. Wasu mutane na iya wucewa tsawon shekaru ba tare da wata alama ba.

Duk da cewa alamun cutar galibi suna farawa ne tun kimanin shekaru 26, wasu mutane ba za su iya samun manyan alamu ba har sai sun kai shekaru 65. Shekarun da alamun cutar suka fara kuma sun bambanta dangane da nau'in ciwon. Misali:

• Ciwon ido (retinal hemangioblastomas): Shekaru 12-25
• Ciwon jijiyoyin jini a cikin kwakwalwa ko kashin baya (hemangioblastomas): Shekaru 18-35
• Ciwon koda ko ciwon daji (ƙwayar koda): tsakanin shekaru 25-50
• Ciwon kunne na ciki (ciwon jakar endolymphatic): tsakanin shekaru 24-35

Ta yaya ake gano cutar VHL?

Idan wani a cikin iyalinka yana da wannan cuta, ko kuma idan alamun cutar suka sa likitanka ya yi zargin kana da cutar VHL, zai tura ka zuwa gwajin kwayoyin halitta . Ana yin wannan ne da samfurin jini. Wannan ita ce kawai hanyar da za ka iya tabbatar da ko kana da canji a kwayar halittar VHL.

Yanayi na yau da kullun da likita zai iya zargin VHL sun haɗa da:

• Gano ciwon ido (hemangioblastoma na ido) tun yana ƙarami.
• Ciwon daji na koda kafin shekaru 40.
• Samun ciwace-ciwacen da yawa (hemangioblastomas) a cikin kwakwalwa ko kashin baya.
• Samun ciwace-ciwacen daji ko cysts da yawa a cikin koda ko pancreas.

Idan an gano kana da VHL, mataki na gaba mafi mahimmanci shine sa ido mai aiki.

Menene Kulawa Mai Aiki?

Wannan na iya zama kamar babban abu, amma a taƙaice, yana nufin cewa ko da ba ka da alamun cutar, ƙungiyar likitocinka za ta riƙa sa ido a kai a kai. Wannan yana nufin cewa idan sabon ƙari ya taso ko kuma tsohon ƙari ya yi girma, za a iya gano shi da sauri kuma a fara maganin da ake buƙata. Wannan shine zuciyar kula da VHL.

Waɗannan gwaje-gwajen sun bambanta dangane da shekarunka.

• Tun daga ƙarami (shekaru 1-4): A duba idanun likitan ido a duk bayan watanni 6 zuwa 12. Bayan shekaru 2, a duba hawan jininka kowace shekara.
• Yaro (shekaru 5-10): Ana ci gaba da gwajin ido. Haka kuma, ana yin gwajin fitsari ko jini (metanephrines) don duba ciwon da ke cikin glandar adrenal (pheochromocytomas).
• Matasa (daga shekara 11): Bayan shekaru kaɗan, ana yin gwajin MRI don duba kwakwalwa da kashin baya. Ana kuma duba ji.
• Babba (daga shekara 15): Ana yin hoton ciki na MRI duk bayan shekara biyu don duba kodan, pancreas, da glandar adrenal.

Likitan ku zai tsara wannan jadawalin don ya dace da ku.

Menene hanyoyin magance VHL?

Maganin VHL ya dogara ne akan nau'in, girman, da wurin da ciwon yake. Idan ciwon ba shi da ciwon daji, ƙarami, kuma ba shi da lahani, lura zai iya isa ba tare da wani magani ba.

Akwai manyan hanyoyin magani da dama:

1. Magani: Maganin belzutifan (Welireg) da aka gabatar kwanan nan ya yi nasara sosai wajen ragewa da kuma dakatar da yaduwar wasu ciwace-ciwacen da ke da alaƙa da VHL (ciwon koda, hemangioblastomas).

2. Tiyata: Mafi yawan maganin VHL shine tiyata. Ana cire kumburin da ke haifar da alamu, ko kuma yana girma, ko kuma yana nuna alamun ciwon daji ta hanyar tiyata.

3. Maganin radiation: Amfani da hasken rana mai ƙarfi don lalata ƙari. Ana amfani da wannan musamman ga wasu ƙari da ke faruwa a kwakwalwa da kunne.

4. Sauran magunguna: Akwai hanyoyin zamani na magance ciwon koda kamar Ablation (lalata ciwon ta amfani da zafi mai tsanani ko sanyi mai tsanani) da kuma Immunotherapy .

Ƙungiyar likitocinka za ta yanke shawara kan irin maganin da ya fi dacewa da kai.

Rayuwa tare da VHL da lafiyar kwakwalwa

Abu ne na al'ada a ji tsoro, damuwa, da ruɗani lokacin da aka gano kana da wata cuta mai wuya kamar VHL. Damuwa ("scanxiety") tana da yawa musamman lokacin da kake shirin yin gwaji da jiran sakamakon.

Akwai abubuwa da dama da za ku iya yi don rayuwa mai kyau da farin ciki tare da wannan yanayin:

• Abinci mai kyau: Ku ci abinci mai kyau tare da yalwar kayan lambu, 'ya'yan itatuwa, nama marasa kitse, da furotin kamar kifi. Ku guji shan taba gaba ɗaya.
• Motsa Jiki: Motsa jiki mai sauƙi kamar tafiya a kowace rana zai iya rage damuwa da kuma kiyaye lafiyar jikinka.
• Shakatawa ta hankali: Yi abubuwa kamar yoga, bimbini, da sauransu. Ka sami lokaci don abubuwan da ke kawo maka kwanciyar hankali (kamar karanta littafi mai kyau, sauraron waƙa).
• Nemi taimako: Yi magana da iyalinka da abokanka na kud da kud game da wannan. Ka raba ra'ayinka. Idan kana buƙatar taimako (ganin likita, taimako da aikin gida), kada ka ji tsoron faɗin haka.
• Ka amince da ƙungiyar likitocinka: Ka tambayi likitanka duk wata tambaya ko damuwa da kake da ita. Haka kuma yana da amfani ka rubuta tarihin alamominka da sakamakon gwaji.