Aia kekahi o kou ʻohana, ʻo kāu keiki paha, i loaʻa i kahi maʻi i kapa ʻia ʻo Neurofibromatosis Type 1 (NF1)? Ke hopohopo nei paha ʻoe no ka ʻeha, paʻakikī ke wehe, plexiform neurofibromas (PN) e hele mai me kēia maʻi. Akā i kēia lā ke kamaʻilio nei mākou e pili ana i kahi lāʻau lapaʻau hou a hoʻohiki i ʻae ʻia no ka hoʻohana ʻana i nā pākeke a me nā keiki e mālama i ke ʻano. Ua kapa ʻia ʻo Gomekli (mirdametinib).
He aha ʻo Gomekli? Pehea e hana ai?
E noʻonoʻo e pili ana i ia mea, he mau ala hōʻailona like ʻole ko ko kākou kino no ka ulu ʻana o nā cell. Ma NF1, lilo kekahi o kēia mau ala hōʻailona i mea hana nui, e alakaʻi ana i ka hoʻokumu ʻia ʻana o nā puʻupuʻu a puni nā aʻalolo. I kekahi manawa ulu kēia mau puʻupuʻu a puni nā wahi koʻikoʻi e like me nā aʻalolo, nā kīʻaha koko, a me nā ʻōpū o loko, e paʻakikī loa ai ke wehe ʻana ma ke ʻoki ʻana, a i kekahi manawa hiki ʻole.
ʻO kēia ka hana a Gomekli. Hoʻopaʻa ia i ʻelua mau enzyme i loko o ko mākou kino i kapa ʻia ʻo MEK1 a me MEK2. ʻO kēia mau enzyme nā mea e hoʻouna i nā hōʻailona e pono ai nā puʻupuʻu e ulu. No laila, ke hoʻōki ʻo Gomekli i kēlā ala hōʻailona, e emi ana ka ulu ʻana o nā puʻupuʻu, a i kekahi manawa e emi ana nā puʻupuʻu a hoʻomaka e emi . I ka ʻōlelo maʻalahi, he lāʻau lapaʻau ʻē aʻe maikaʻi kēia no ka poʻe hiki ʻole ke hana ʻoki.
Pehea ʻoe e hoʻohana ai i kēia lāʻau lapaʻau?
Na kāu kauka e hoʻoholo i ka mahele kūpono o Gomekli nou a i ʻole kāu keiki, ma muli o kou kiʻekiʻe a me kou kaumaha .
Hoʻohana pinepine ʻia kēia lāʻau lapaʻau i loko o kahi pōʻaiapuni 28 lā.
- Pono ʻoe e lawe i kēia lāʻau lapaʻau i ʻelua manawa i ka lā, i kēlā me kēia 12 mau hola .
- Pono ʻoe e lawe i ka lāʻau lapaʻau ma kēia ʻano no 21 mau lā i ka lālani .
- A laila pono ʻoe e inu i ka lāʻau no 7 mau lā .
- A pau nā lā he 28, hoʻomaka hou kahi pōʻaiapuni hou.
Loaʻa ʻo Gomekli i loko o nā capsules. Eia nō naʻe, no ka poʻe i pilikia i ka ale ʻana i nā capsules, aia kekahi papa ʻono hua waina hiki ke hoʻoheheʻe ʻia i ka wai a lawe ʻia. Eia pehea e hana ai:
1. E hoʻokomo i ka helu o nā pila i kuhikuhi ʻia e ke kauka i loko o ke kīʻaha ana lāʻau.
2. E hoʻohui i 5 a i ʻole 10 mililita o ka wai i loko.
3. E hoʻowali i ke kīʻaha no ʻelua a ʻehā mau minuke a hiki i ka wā e hoʻoheheʻe loa ʻia ai nā papa. Ke hoʻoheheʻe ʻia, e lilo ka wai i keʻokeʻo a e like me ka waiū.
4. E inu koke mai ke kīʻaha. A i ʻole hiki iā ʻoe ke omo iā ia me kahi syringe waha .
5. Ma hope o kou pau ʻana i ka inu ʻana, e hoʻohui hou i 5-10 ml o ka wai i loko o ke kīʻaha hoʻokahi, e hoʻowali, a inu pū i kēlā. E kōkua kēia i ke koena o ka lāʻau lapaʻau e komo i loko o ke kino.
6. Inā ʻaʻole ʻoe e inu i loko o 30 mau minuke o ka hana ʻana, e hoʻolei aku i ke koena o ka wai.
He aha ka ʻōlelo a nā haʻawina e pili ana i ka holomua o ka lāʻau Gomekli?
Ua hōʻoia ʻia ka pono a me ka palekana o kēia lāʻau lapaʻau ma kahi noiʻi lapaʻau i kapa ʻia ʻo ke aʻo ʻana ʻo ReNeu. Ua pili ia i 111 mau keiki a me nā pākeke i piha i 2 mau makahiki a ʻoi me nā puʻupuʻu PN hiki ʻole ke hana ʻia.
He mea hoʻoikaika maoli nā hopena.
| Hopena | Nā mākua | Nā keiki |
|---|---|---|
| Ka emi ʻana o ka nui o ka ʻōpū ma ka liʻiliʻi he 20%. | 41% | 52% |
| Ua mau nā hopena he 12 mau mahina a ʻoi aku paha no ka ʻoi aku o 88% o ka poʻe pane. | 88% | 90% |
ʻO ka mea nui loa, ua hoʻomaka kēia mau hopena e ʻike ʻia i loko o 4 mau mahina ma hope o ka hoʻomaka ʻana o ka lāʻau lapaʻau. ʻO ka maʻamau, ma kahi o 7-8 mau mahina e ʻike ai i nā hopena mua.
Akā e hoʻomanaʻo, ʻaʻole like nā hopena o kēia mau haʻawina no nā kānaka a pau . Hiki ke ʻokoʻa nā hopena ma muli o kou kūlana.
Pehea ʻoe e ʻike ai inā e hana ana ka lāʻau lapaʻau?
ʻO ke ala nui e ʻike ai i kēia ma o nā kiʻi MRI a kāu kauka e kauoha ai. Hiki i kēia ke nānā e ʻike inā e emi ana ka nui o nā puʻupuʻu.
Eia kekahi, e hoʻomaka ʻoe e ʻike i ka ʻokoʻa iā ʻoe iho.
- Hoʻemi ʻeha: Ua hoʻemi nui ʻia ka ʻeha i hoʻokumu ʻia e ka puʻupuʻu.
- Ka hiki ke neʻe maikaʻi a puni: Inā pilikia ʻoe i ka neʻe ʻana ma muli o nā ʻōpū, e hoʻemi ʻia kēia mau mea a e maʻalahi ka hana ʻana i nā hana o kēlā me kēia lā.
- Ka hoʻomaikaʻi ʻana i ke ʻano o ke ola:Ma keʻano holoʻokoʻa, ke hoʻomaka nei wau e ʻoi aku ka maikaʻi ma mua o ka wā ma mua.
Ma ke aʻo ʻana, ua ʻike ʻia nā hopena maikaʻi, e like me ka hōʻemi ʻana o ka ʻeha, ma hope o kahi 3 mau mahina o ka mālama ʻana.
He aha nā hopena ʻaoʻao maʻamau?
E like me nā lāʻau lapaʻau āpau, hiki iā Gomekli ke hana i kekahi mau hopena ʻaoʻao. Eia nō naʻe, hiki ke mālama ʻia ka hapa nui o kēia mau mea.
| Nā hopena ʻaoʻao maʻamau | Nā mea maʻalahi e hoʻokele |
|---|---|
| ʻŌhūhū ʻili, nausea/luaʻi, kahe koko, ʻeha ʻiʻo a me nā hono, luhi. |
|
| I nā keiki, hiki nō hoʻi ke loaʻa ka ʻeha o ka ʻōpū, ka ʻulaʻula/pehu ʻana o ka ʻili a puni nā kui, a me nā pilikia puʻuwai. | E hōʻike koke aku i kekahi o kēia mau hōʻailona i kāu kauka , ʻoiai inā he mau pilikia puʻuwai kou. |
ʻO ka mea nui loa: Inā loaʻa iā ʻoe kekahi mau hopena ʻaoʻao, ʻoiai inā he liʻiliʻi lākou, e hōʻoia e haʻi i kāu kauka . Hiki iā ia ke hoʻohaʻahaʻa i ka nui, hoʻōki i ka lawe ʻana i ka lāʻau no kekahi manawa, a hāʻawi paha iā ʻoe i kahi lāʻau ʻokoʻa e kāohi i nā hopena ʻaoʻao.
Nā mea kūikawā ʻē aʻe e ʻike ai e pili ana i kēia lāʻau lapaʻau
Aia kekahi mau mea e noʻonoʻo ai ma mua o ka hoʻomaka ʻana iā Gomekli a i ka wā o ka mālama ʻana.
1. ʻIke Maka: Hiki i kēia lāʻau lapaʻau ke hoʻopilikia i nā maka i kekahi manawa. No laila, ma mua o ka hoʻomaka ʻana i ka lāʻau lapaʻau,Pono ʻoe e hana i kahi hoʻokolokolo maka piha. Pono nō hoʻi e nānā ʻia kou mau maka e like me ke kuhikuhi a kāu kauka i ka wā o ka mālama ʻana. Inā ʻike ʻoe i kekahi mau hōʻailona e like me ka ʻike maka pōwehiwehi, e hōʻike koke iā lākou.
2. Hana o ka puʻuwai: Hana ʻia kahi echocardiogram ma mua o ka hoʻomaka ʻana i ka lāʻau lapaʻau, kahi e ana ai i ka hana o ka puʻuwai. Hana hou ʻia kēia i kēlā me kēia 3 mahina no ka makahiki mua o ka mālama ʻana.
3. Hāpai keiki: Hiki i kēia lāʻau lapaʻau ke hōʻeha i ka ʻōpū .
- Inā he wahine ʻoe i hiki ke hānau keiki, e hāʻawi ʻia ʻoe i kahi hoʻāʻo hāpai ma mua o ka hoʻomaka ʻana i ka lāʻau lapaʻau. Pono ʻoe e hoʻohana i kahi ʻano kaohi hānau kūpono loa i ka wā o ka lāʻau lapaʻau a no 6 mau pule ma hope o ka hoʻōki ʻana i ka lāʻau lapaʻau.
- Inā he kāne ʻoe, pono ʻoe e hoʻohana i ka kaohi hānau kūpono i ka wā o ka mālama ʻana a no 3 mau mahina ma hope o ka hoʻōki ʻana i ka lāʻau lapaʻau. E kamaʻilio ākea me kāu kauka e pili ana i kēia.
Leka Lawe-Home
- ʻO Gomekli (mirdametinib) kahi lāʻau lapaʻau hou i ʻae ʻia no ka hoʻohana ʻana i nā pākeke a me nā keiki me nā ʻōpū hiki ʻole ke hana ʻia (PN) e pili ana i ke ʻano Neurofibromatosis Type 1 (NF1).
- Pale kēia i nā hōʻailona e pono ai no ka ulu ʻana o ka puʻupuʻu, e kōkua ana i ka emi ʻana o ka puʻupuʻu a hōʻemi i ka ʻeha.
- He mea nui loa ka hana mau ʻana i nā scan maka, puʻuwai, a me MRI ma lalo o ka nānā ʻana a kāu kauka i ka wā e mālama ʻia ai.
- Hiki ke loaʻa nā hopena ʻaoʻao, akā hiki ke hoʻokele ʻia ka hapa nui o lākou. E haʻi koke i kāu kauka e pili ana i kekahi ʻeha.
- ʻAʻole loa ʻoe e hoʻomaka, hoʻōki, a hoʻololi paha i ka nui o ka lāʻau lapaʻau me ka ʻole o ke aʻo ʻana a ke kauka.
💬 Comments (0)
ʻAʻohe manaʻo i kau ʻia. Hoʻohui i kāu manaʻo ma ʻaneʻi no ka manawa mua.
Hoʻohui i kāu manaʻo