Loaʻa iā ʻoe kekahi mau ʻūpā koko i loko o kou kino me ke kumu ʻole? E aʻo kākou e pili ana i kēia TTP weliweli (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)!

Ua lohe paha ʻoe i ka Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, a i ʻole TTP no ka pōkole? He maʻi koko kakaikahi kēia akā koʻikoʻi loa. He ʻano ia e hana ai nā ʻūpā koko (thrombi) i loko o nā kīʻaha koko liʻiliʻi i loko o kou kino. Ua like ia me kahi paʻa i loko o kahi paipu wai. Hiki i kēia ke ʻoki i ke kahe koko i nā ʻōkana koʻikoʻi loa i loko o kou kino, e like me ka lolo, nā puʻupaʻa, a me ka puʻuwai. Hiki i kēia ke alakaʻi i nā pilikia koʻikoʻi. ʻO ia ke kumu he mea nui e makaʻala i ka TTP.

He aha ka TTP? E hoʻomaopopo wale kākou i ke ʻano o ka inoa.

Me he mea lā he lōʻihi iki ka inoa o kēia maʻi. Akā, hāʻawi mai nā ʻāpana ʻekolu o kēia inoa iā mākou i kahi manaʻo maikaʻi o ke ʻano o kēia maʻi. E nānā kākou pehea ia?

1. Thrombotic: Pili kēia i nā ʻōpū koko (thrombi) e hana ʻia ana i loko o nā kīʻaha koko, e like me kaʻu i ʻōlelo ai ma mua. ʻO kēia mau ʻōpū koko ke kumu o ka pilikia nui.

2. Thrombocytopenic: ʻO ke ʻano kēia he emi iho nā platelets i loko o kou koko. Ua like nā platelets me nā koa liʻiliʻi e kōkua ana i ka hoʻōki ʻana i ke kahe koko ke hōʻeha mākou. Akā i ka wā e hana ai ʻo TTP, hoʻohana pono ʻole ʻia kēia mau platelets e hana i nā clots koko. A laila ʻaʻole lawa nā platelets kahi e pono ai ke kahe koko.

3. Purpura: ʻO ke ʻano kēia e ulu ana nā kiko liʻiliʻi, poni a i ʻole nā ​​palapū i kou ʻili. Hiki ke like me ka ʻulaʻula. He mau hōʻailona maoli kēia o nā kahe koko liʻiliʻi ma lalo o ka ʻili. He mea maʻamau kēia i waena o ka poʻe me TTP.

I ka ʻōlelo maʻalahi, he ʻano koʻikoʻi ka TTP kahi e hana ai nā ʻūpā koko i loko o nā kīʻaha koko liʻiliʻi o ko mākou kino, e hana ana i ka helu platelet haʻahaʻa a me nā hōʻailona o ke kahe ʻana o ke koko i loko o ka ʻili. Hana pinepine kēia me ka koke, no laila pono ka mālama lapaʻau ulia pōpilikia . Hiki i kekahi poʻe ke loaʻa hou kēia ʻano ma hope o ka mālama ʻana. Eia nō naʻe, maopopo nā hōʻailona i ka wā e hana ai ka maʻi. I kekahi manawa hiki ke hoʻoulu ʻia e nā mea e like me ka maʻi viral, ke ʻoki kino, a i ʻole ka hāpai ʻana. Inā haʻalele ʻia, hiki i ka TTP ke hoʻoweliweli i ke ola.

He aha nā hōʻailona o ka TTP?

ʻO ka maʻamau, hiki koke mai ka TTP. Hoʻōla kekahi poʻe a laila hoʻi hou, akā ʻaʻole hele mai a nalowale nā ​​​​hōʻailona. He mau a maopopo lākou. ʻAʻole ia e nalowale ma kāna iho, a pono maoli ia e mālama ʻia.

Hoʻokumu ʻo TTP i nā ʻūpā koko i loko o nā kīʻaha koko liʻiliʻi ma ke kino holoʻokoʻa. Hiki i kēia mau ʻūpā ke hoʻopilikia i kekahi ʻōkana, akā ʻike pinepine ʻia nā hōʻailona ma ka lolo.

E noʻonoʻo, inā e hana ʻia kēia mau ʻūpā koko i loko o ka puʻuwai, hiki iā lākou ke hoʻopilikia nui i ka hana o ka puʻuwai, a hiki paha ke make. Hoʻokumu ʻo TTP i ka anemia (helu koko haʻahaʻa) a me nā pae platelet haʻahaʻa (thrombocytopenia). Hiki i kekahi poʻe ke ʻike i ke kahe koko, akā ʻaʻole maʻamau kēia.

Eia kekahi o nā hōʻailona maʻamau o ka TTP:

• Ke kūlana noʻonoʻo i hoʻololi ʻia: Ka haunaele koke, ka huikau, a i ʻole ka nalowale o ka ʻike.
• Huikau: ʻAʻole maopopo i ka mea e hana nei a i ʻole kou wahi.
• Luhi loa: Manaʻo nui i ka luhi ʻaʻole hiki iā ʻoe ke hana i kekahi mea.
• ʻEha poʻo: He ʻeha poʻo i ʻoi aku ka ʻino ma mua o ka ʻeha poʻo maʻamau.
• Ka luaʻi a me ka luaʻi ʻana: ʻŌpū ʻeha, luaʻi ʻana.
• ʻIli keʻokeʻo a melemele paha (Jaundice): Hiki ke keʻokeʻo ka ʻili ma muli o ka nele o ke koko i loko o ke kino, a hiki nō hoʻi ke melemele ma muli o nā hopena i ke akepaʻa.
• Paʻakikī ka hanu ʻana (Dyspnea): Manaʻo e like me ka paʻakikī e hanu.
• Nā kiko ʻulaʻula liʻiliʻi a poni paha ma lalo o ka ʻili (Petechiae): ʻIke ʻia nā kiko koko liʻiliʻi ma ka ʻili, me he mea lā ua hou ʻia e kahi pine.
• Hematuria: Ke koko i loko o ka mimi .
• Nā loli o ka ʻike: ʻIke pōwehiwehi, i kekahi manawa ʻike i ʻelua mau mea i ka manawa hoʻokahi (diplopia).

Inā ʻike koke ʻoe i hoʻokahi a ʻoi aku paha o kēia mau hōʻailona, ​​​​pono ʻoe e ʻike i ke kauka me ka hoʻonele ʻole i ka manawa.

No ke aha i hana ʻia ai kēia TTP? He aha nā kumu?

Hoʻokumu ʻia nā ʻūpā koko e hoʻopilikia ai i ka TTP ke nele ke kino i kahi enzyme i kapa ʻia ʻo ADAMTS13. ʻO ka hana a kēia enzyme ADAMTS13, ʻo ia ke kāohi i nā platelets mai ka hui pū ʻana a me ka hana ʻana i nā ʻūpā koko ke ʻole mākou e pono ai. E noʻonoʻo e like me ka mākaʻi kaʻa, e pale ana i nā pilikia kaʻa pono ʻole. No laila, ke hoʻemi ʻia kēia ADAMTS13, hoʻomaka nā ʻūpā koko e hana i loko o nā kīʻaha koko liʻiliʻi ma ke kino. Ke kuʻi kēia mau ʻūpā koko, hiki i nā hunaola koko ʻulaʻula ke haki a haki.

Ma muli o ka nui o nā platelets e hoʻohana ʻia e hana i nā clots koko pono ʻole, i ka wā e pono ai mākou e hoʻōki i ke kahe ʻana mai kahi ʻeha, he kakaikahi wale nō nā platelets i koe e hoʻohana. Inā hāʻule haʻahaʻa loa kāu helu platelet, hiki iā ʻoe ke ʻeha maʻalahi a kahe ke koko ma mua o ka maʻamau.

Hiki ke hana ʻia ʻo TTP ma nā ʻano nui ʻelua:

1. TTP i loaʻa (ʻo kēia ka mea maʻamau): ʻO kēia ka manawa e hana hewa ai ka ʻōnaehana pale ponoʻī o kou kino i nā antibodies e pale ai i ka enzyme ADAMTS13 mai ka hana pono ʻana. Ua like ia me kāu mau koa ponoʻī e hoʻouka ana iā lākou iho.

2. TTP hoʻoilina (kākaʻikahi): Hana ʻia kēia ke hoʻoilina kahi keiki i kahi kīnā i loko o ka gene e hana ana i ka enzyme ADAMTS13 mai nā mākua ʻelua. Hoʻomaka pinepine nā hōʻailona i ka wā hāpai a i ʻole i ka wā o ke kaumaha nui.

Aia kekahi mau mea hoʻonāukiuki kikoʻī e hiki ai ke hana i ka TTP?

ʻAʻole maopopo loa i nā loea ke kumu o nā hōʻailona thrombotic thrombocytopenic purpura. Eia nō naʻe, ʻoi aku ka nui o ka loaʻa ʻana o ke kūlana i kekahi poʻe inā lākou:

• ka maʻi HIV
• Nā maʻi autoimmune e like me ka lupus
• Hāpai keiki
• ʻO kekahi mau lāʻau lapaʻau, no ka laʻana, nā lāʻau chemotherapy , cyclosporine A , a me quinine .

He aha nā pilikia e hiki ke loaʻa mai ka TTP?

He maʻi hoʻoweliweli ola ka thrombotic thrombocytopenic purpura inā ʻaʻole mālama ʻia. Hiki i nā ʻūpā koko ke ālai i ke kahe koko a hoʻoulu i nā pilikia koʻikoʻi, e like me:

• Ka pōʻino o ka lolo
• Maʻi hohola
• Ka hana pono ʻole o ka puʻupaʻa
• Nā hāʻule ʻana o ka hāpai keiki (Pohō hāpai keiki)
• Nā hopu ʻana
• Hahau

ʻO ia ke kumu a mākou e ʻōlelo nei he mea nui e ʻimi koke i ka lāʻau lapaʻau inā loaʻa iā ʻoe nā hōʻailona o TTP.

Pehea e ʻike ai nā kauka i ka TTP?

E nānā mua kāu kauka iā ʻoe a nīnau e pili ana i kāu mau hōʻailona a me ka mōʻaukala olakino. Inā kānalua ʻia ʻo TTP, hiki iā lākou ke kauoha i kekahi mau hoʻokolohua, e like me:

• Hoʻāʻo ADAMTS13: Ke ana kēia hoʻāʻo i ka hana o ka enzyme ADAMTS13. Inā haʻahaʻa kona pae, hiki iā ia ke hōʻoia i ke alo o TTP.
• Helu koko piha (CBC): Helu ka CBC i nā ʻano o nā cell i loko o kou koko. He haʻahaʻa ka helu o nā cell koko ʻulaʻula a me nā platelet o ka poʻe me TTP.
• ʻO ka paʻi koko peripheral (PBS): Pili kēia i ka lawe ʻana i kahi hāpana o kou koko a nānā iā ia ma lalo o kahi microscope. Inā loaʻa iā ʻoe ka TTP, hiki ke haki a haehae ʻia kāu mau hunaola koko ʻulaʻula (i kapa ʻia hoʻi he schistocytes ).
• Hoʻāʻo Bilirubin: He huahana ʻōpala ʻo Bilirubin i hana ʻia e nā hunaola koko ʻulaʻula i hōʻino ʻia. ʻO nā pae bilirubin kiʻekiʻe kekahi hōʻailona e loaʻa paha iā ʻoe ka TTP.
• Nā hoʻokolohua hana puʻupaʻa: Hiki i kēia mau hoʻokolohua ke kōkua i kāu kauka e ʻike inā e hana pono ana kou mau puʻupaʻa. Inā loaʻa iā ʻoe ka TTP, loaʻa paha iā ʻoe nā hunaola koko a i ʻole ka protein i loko o kou mimi.
• Hoʻāʻo Lactate dehydrogenase (LDH): ʻO ka Lactate dehydrogenase (LDH) kahi enzyme i hoʻokuʻu ʻia ke hōʻino ʻia nā ʻiʻo o kou kino. Hoʻoulu ʻo TTP i nā pae kiʻekiʻe o ka LDH i loko o ke koko.

He aha nā lāʻau lapaʻau no TTP?

I ka hapanui o nā hihia, hoʻohana nā kauka i ka lāʻau lapaʻau plasma e mālama ai iā TTP. Eia kekahi, aia nā lāʻau lapaʻau.

Nā lāʻau lapaʻau plasma

ʻO nā lāʻau lapaʻau maʻamau:

• Hoʻololi plasma: Pili kēia i ka wehe ʻana i kāu plasma maʻamau ʻole (ka ʻāpana wai o kou koko) a hoʻololi iā ia me ka plasma mai kahi mea hāʻawi olakino. He lāʻau lapaʻau ola kēia no ka poʻe me ka TTP i loaʻa.
• Corticosteroids: Kōkua kēia mau lāʻau lapaʻau i ka mālama ʻana i ka TTP koʻikoʻi, hōʻemi i nā hōʻailona, ​​​​a hoʻemi i ka pehu.

Hāʻawi ʻia ka lāʻau lapaʻau Plasma ma kahi haukapila a hiki ke hoʻomau ʻia no nā lā a i ʻole nā ​​​​pule a hiki i ka pau ʻana o kāu mau hōʻailona.

Lāʻau lapaʻau

Aia kekahi mau lāʻau lapaʻau e hiki ke hōʻemi a hoʻōki paha i ka hoʻokumu ʻia ʻana o nā antibodies e kūʻē i ka enzyme ADAMTS13 (anti-ADAMTS13 antibodies). ʻO kekahi o nā lāʻau lapaʻau a nā kauka e hoʻohana ai e mālama iā TTP:

• Glucocorticoids: Hoʻopau kēia lāʻau i kāu ʻōnaehana pale. He mea kōkua paha kēia no ka TTP.
• Caplacizumab: Hoʻōla kēia lāʻau i ka TTP ʻoi aku ka wikiwiki. Hoʻonui ia i ka helu platelet ma mua o ka hoʻololi plasma wale nō, e kōkua ana i ka hoʻohuli koke ʻana i ka maʻi.
• Rituximab: Kōkua kēia lāʻau lapaʻau i ka pale ʻana i ka maʻi mai ka hoʻi hou ʻana ma hope o nā corticosteroids a me nā lāʻau lapaʻau hoʻololi plasma.
• ʻO Recombinant ADAMTS13: Hoʻihoʻi kēia lāʻau i ka enzyme ADAMTS13. Ua ʻae ʻia e ka U.S. Food and Drug Administration (FDA) no ka hoʻohana pilikia i ka poʻe me ka TTP hoʻoilina. I kekahi manawa, hoʻohana pū nā kauka iā ia e pale aku i ke kahe koko nui. Ke hoʻomau nei ka noiʻi e ʻike i kona pono no ka TTP i hoʻopili ʻia e ka pale ʻana.

ʻoki kino

I ka manawa kākaʻikahi loa, hiki i kāu kauka ke ʻōlelo aku i ka wehe ʻana i kou spleen (splenectomy). Hana ʻia kēia inā loaʻa iā ʻoe ka TTP koʻikoʻi ʻaʻole i pane maikaʻi i ka lāʻau lapaʻau a i ʻole inā e hoʻomau hou ana.

ʻEhia ka lōʻihi e ho'ōla ai mai ka mālama ʻana iā TTP?

Aia ka manawa hoʻōla i kekahi mau kumu. ʻO ke koʻikoʻi o kou kūlana a me ke ʻano o ka lāʻau āu e loaʻa ai hiki ke hoʻopilikia i kēia. ʻO ka hapa nui o ka poʻe e loaʻa ana i ka plasma therapy no TTP e lawe i kekahi mau lā a i kekahi mau pule e hoʻōla ai. ʻO ka poʻe i loaʻa i ka splenectomy e lawe pinepine ma kahi o ʻehā a ʻeono pule e hoʻōla ai.

Āhea wau e ʻike ai i ke kauka inā manaʻo wau he TTP koʻu?

ʻO ka maʻamau, ʻoi aku ka koʻikoʻi o nā hōʻailona TTP a pono lākou e hele i ka lumi pilikia. Inā manaʻo ʻoe he TTP kou, mai kali e ʻike i ke kauka maʻamau - he mea nui ka mālama koke ʻana!He mea nui ka ʻike loea o nā hematologists a me nā loea mālama koʻikoʻi no ka mālama ʻana i ka TTP koʻikoʻi.

He aha kāu e manaʻo ai i ka wā e noho ai me TTP? He aha ka wānana no ka ho'ōla hou ʻana?

He maʻi make ka TTP ma mua. Akā me ka mālama mua ʻana, ua hāʻule ka nui o ka make i kahi o 10%. No ka mea hiki ke hoʻi hou mai ka maʻi, he mea nui e noho pili pono me kāu hematologist ʻoiai ma hope o ka mālama ʻana. ʻO ka nānā mau ʻana i kāu mau pae ADAMTS13 hiki ke kōkua i ka ʻike ʻana i nā loli i ka wā mua. Inā haʻahaʻa nā pae ADAMTS13 ma mua o ka hoʻi ʻana mai o nā hōʻailona, ​​​​hiki i nā lāʻau pale e like me Rituximab ke kōkua i ka pale ʻana i ka maʻi mai ka hoʻi hou ʻana ma mua o ka hoʻomaka ʻana.

He aha ka nui o ke ola ʻana o TTP?

Me ka ʻole o ka lāʻau lapaʻau, hoʻokahi wale nō o ka ʻumi o ka poʻe me TTP e ola. Akā me ka lāʻau lapaʻau kūpono, hiki i ka ʻewalu a ʻeiwa o ka ʻumi o ka poʻe ke ola.

ʻO ia ke kumu he mea nui e ʻimi i ka lāʻau lapaʻau inā loaʻa iā ʻoe nā hōʻailona. He mea nui hoʻi e hahai i nā ʻōlelo a kāu kauka no ke ʻano e mālama ai iā ʻoe iho ma hope o kou hōʻoia ʻia ʻana.

Me ka mālama kūpono, ʻo ka hapa nui o ka poʻe me Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) ke ola maʻamau. E wehewehe kāu kauka i ka pinepine o kou pono ʻana i nā hoʻokolohua e nānā i kou kūlana. E haʻi pū ʻo ia iā ʻoe inā pono ʻoe i ka mālama mau e hōʻemi i kou pilikia o ke kahe ʻana o ke koko a me nā ʻūpā koko.

I kēia manawa, inā loaʻa iā ʻoe nā hōʻailona o TTP, e ʻimi koke i ka lāʻau lapaʻau. He pilikia olakino ka TTP. Akā hiki i ka lāʻau lapaʻau mua ke hoʻopakele i kou ola.

No laila, he aha ka mea nui e hoʻomanaʻo mai ka mea a mākou i kamaʻilio ai?

ʻAe, ua kamaʻilio nui mākou e pili ana i ka TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura). ʻO nā mea nui e hoʻomanaʻo ai penei:

• He maʻi koko kakaikahi ka TTP akā he maʻi koʻikoʻi loa ia kahi e kū ai nā ʻūpā koko i loko o nā kīʻaha koko liʻiliʻi o ke kino.
• Inā ʻike ʻoe i nā hōʻailona e like me ka huikau koke, ka ʻeha poʻo nui, nā kiko poni ma kou ʻili, a i ʻole ka mae wale, hiki iā ia ke TTP. No laila, mai hoʻonele i ka manawa a e ʻike koke i ke kauka.
• ʻAʻole kēia e ho'ōla iā ia iho. He mea pono maoli nō ka mālama olakino ulia pōpilikia.
• Hiki ke ho'ōla ʻia ka TTP inā ʻike mua ʻia a mālama pono ʻia. Me nā lāʻau lapaʻau holomua i loaʻa i kēia lā, ʻoi aku ka kiʻekiʻe o nā manawa e hoʻopakele ai i nā ola.
• ʻOiai ma hope o ka lāʻau lapaʻau, e hahai i nā ʻōlelo a ke kauka a e hoʻāʻo ʻia. E kōkua kēia i ka pale ʻana i ka hoʻi hou ʻana o ka maʻi.

Inā kānalua ʻoe a i ʻole kekahi āu i ʻike ai i kekahi mea e like me kēia, mai hopohopo. Akā e hana koke. ʻO ka ʻimi ʻana i ke aʻo lapaʻau ka mea maikaʻi loa e hana ai. E noho olakino!

ʻO ka Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP, maʻi koko, nā ʻūpā koko, nā platelets, nā hōʻailona, ​​​​​​lāʻau lapaʻau