Ke ʻeha maʻalahi nei kou mau aa? He lahilahi loa kou ʻili? E makaʻala kākou i ka Vascular Ehlers-Danlos Syndrome weliweli (vEDS)!

Loaʻa iā ʻoe kekahi manawa kahi kiko polū nui ma kou kino ma hope o kahi puʻupuʻu liʻiliʻi? A i ʻole ua lahilahi loa kou ʻili a ʻike ʻia kou mau aa? Hiki i kēia ke lilo i mau hōʻailona o kahi maʻi laha ʻole akā koʻikoʻi loa, ʻoiai ʻaʻole mākou e nānā nui iā lākou i kekahi manawa. I kēia lā e kamaʻilio mākou e pili ana i kēlā ʻano maʻi, kahi maʻi e hoʻonāwaliwali ai i nā ʻiʻo pili o ke kino, ʻoiai nā kīʻaha koko. Ua kapa ʻia kēia ʻo Vascular Ehlers-Danlos Syndrome , a i ʻole (vEDS) no ka pōkole. ʻOiai he mea paʻakikī iki kēia, e hoʻomaopopo maʻalahi kākou.

He aha ka Ehlers-Danlos Syndrome (EDS)? He mea weliweli anei ke ʻano vascular?

I ka ʻōlelo maʻalahi, ʻo Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) he hui o nā maʻi genetic e hoʻopilikia i nā ʻiʻo pili i loko o ko mākou kino. I kēia manawa ke noʻonoʻo nei paha ʻoe i ke ʻano o nā ʻiʻo pili. ʻO lākou nā mea e hoʻopili ai i ko mākou kino a hāʻawi iā lākou i ka ikaika. No ka laʻana, nā mea e like me nā ligaments, tendons, a me ke cartilage. ʻO kēia nā mea e hāʻawi i ko mākou kino i ke ʻano, ka ikaika, a me ka maʻalahi.

Aia ma kahi o 13 mau ʻano EDS. ʻO ka vascular EDS (vEDS) a mākou e kamaʻilio nei i kēia lā, ʻo ia ke ʻano ʻehā (`(ʻAno IV)`). ʻO kēia ka mea laha ʻole a koʻikoʻi loa o kēia mau ʻano EDS. He nāwaliwali loa nā kīʻaha koko o ka poʻe me kēia maʻi, ʻo ia hoʻi, nā aʻa e lawe ana i ke koko, a me nā ʻōpū o loko i loko o lākou (`(nā ʻōpū o loko)`) i nāwaliwali loa a hiki ke hōʻino maʻalahi ʻia. Ua like ia me ke aniani lahilahi, hiki ke haki me ka mea liʻiliʻi loa.

ʻO wai ka mea hiki ke loaʻa i kēia maʻi? Pehea ka maʻamau?

No ka mea he maʻi hoʻoilina kēia, hoʻoilina pinepine ʻia mai kekahi a i ʻole nā ​​mākua ʻelua. ʻO ia hoʻi, he hoʻoilina ia. Eia nō naʻe, i kekahi manawa, ʻoiai inā ʻaʻohe mea o ka ʻohana i loaʻa i kēia maʻi ma mua, hiki i kekahi ke loaʻa i ka maʻi ma o kahi hoʻololi kūlohelohe o kēia gene.

He maʻi laha ʻole ka EDS ma ke ʻano laulā. Hoʻopilikia ia ma kahi o hoʻokahi i loko o 5,000 mau kānaka. E noʻonoʻo i ka laha ʻole o kēia ʻano EDS (vEDS). Hoʻopilikia ia ma kahi o hoʻokahi i loko o 200,000 a i ʻole 250,000 mau kānaka . No laila, ʻaʻole ia he mea kupanaha ʻaʻole ʻike ka nui o ka poʻe e pili ana i ia mea.

Pehea ka hopena o kēia i ke kino?

ʻO ka Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) kahi maʻi e hoʻolilo ai i nā ʻiʻo o ke kino, ʻoiai nā kīʻaha koko (arteries) a me nā ʻōpū o loko, e nalowale i ko lākou ikaika a me ka elasticity . Hiki i kēia ke hoʻoulu i ka maʻalahi o ka poʻe e palapū a loaʻa i kahi kiʻekiʻe o ka pilikia o ke kahe ʻana o ke koko i loko mai nā ʻeha.

E noʻonoʻo e pili ana i ia mea, ʻaʻole he mea nui kahi puʻupuʻu liʻiliʻi ma ke poʻo no ke kanaka maʻamau. Akā no kekahi me kēia maʻi, hiki i kahi kīʻaha koko i loko ke pohā, a i ʻole hiki i ka paia ke māhele (arterial dissection). Ua like ia me kahi paipu laholio kahiko, mākaukau e pohā i ke kaomi iki.

He aha nā hōʻailona o ka Vascular EDS?

ʻOiai hiki ke ʻokoʻa nā hōʻailona o kēia maʻi mai kēlā kanaka a kēia kanaka, aia kekahi mau hōʻailona maʻamau e ʻike ʻia. E nānā kākou i ke ʻano o lākou:

• Nā loli o ka ʻili:
• Lilo ka ʻili i lahilahi loa, moakaka, a palupalu hoʻi , e ʻike maopopo ana i nā aʻa koko ma ke kino.
• Me he mea lā ua ʻelemakule ka ʻili ma kekahi mau wahi, ʻoi aku hoʻi ma nā lima a me nā wāwae, ma mua o nā wahi ʻē aʻe.

• Nā hiʻohiʻona helehelena ʻokoʻa:
• Hiki i nā lehelehe a me ka ihu o ka poʻe me kēia maʻi ke lahilahi loa .
• ʻAuwae liʻiliʻi .
• He nui nā maka a ua hoʻokaʻawale iki ʻia .
• He kakaikahi loa nā maka maka o kekahi poʻe, a ʻaʻohe loa paha .
• He liʻiliʻi loa nā pepeiao, a aneane ʻaʻohe . Ua hoʻokaʻawale iki ʻia nā pepeiao ʻelua mai ke poʻo a me he mea lā e puka ana i mua.

• Nā pilikia o ka ʻōnaehana kaapuni:
• He maʻalahi ke ʻeha o ke kino . ʻOiai inā e pā ʻia ʻoe e kahi mea liʻiliʻi, e loaʻa nō iā ʻoe nā kiko polū nui.
• Hiki ke loaʻa nā aʻa Varicose i ka wā ʻōpio ma mua o ka maʻamau.
• He mea maʻamau ke koko kiʻekiʻe (hypertension) a me nā pilikia o ka valve o ka puʻuwai (e like me ka mitral valve prolapse ).
• Aia kahi pilikia nui o nā ʻeha aʻa. Hoʻokomo pū kēia i nā mea e like me nā ʻoki ʻana o ke aʻa . Hiki i kēia ke alakaʻi i nā aneurysms weliweli (ka nāwaliwali o nā paia o ke aʻa koko a me ka hoʻonui ʻana o ka pehu) a i ʻole nā ​​haki.

• Nā nāwaliwali o nā ʻōpū o loko:
• Hiki ke loaʻa nā pilikia weliweli, e like me ka hiolo ʻana o ka māmā (pneumothorax) a me ka haki ʻana o nā ʻōpū o loko, e hopena ai i ke kahe koko nui.

• Nā loli iwi:
• Hiki ke ʻike ʻia kahi umauma piholo (pectus excavatum).
• ʻOi aku paha ko lākou pōkole ma mua o ka maʻamau.

No ke aha lā kēia kūlana? He aha ke kumu?

Ua ʻōlelo mua mākou he maʻi hoʻoilina kēia. ʻO ia hoʻi, hiki mai ia ma muli o kahi mutation (`(genetic mutation)`) i loko o kahi gene i loko o kā mākou DNA . E noʻonoʻo iā ia, ua like ko mākou DNA me kahi puke kuhikuhi e kūkulu a hoʻomalu i ke kino. Hana kā mākou mau cell a me nā ʻōpū e like me kēia puke kuhikuhi. Ua like ka mutation hoʻoilina me kahi hewa i loko o kēia puke kuhikuhi. Akā, hahai nō ke kino i kēlā kuhikuhi hewa.

ʻO ka Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) ke kumu o kahi mutation i loko o kahi gene e hana ai i kahi protein i kapa ʻia ʻo collagen III . ʻO ka maʻamau, hoʻohana ko mākou kino i kēia collagen III e hoʻoikaika i kekahi mau ʻiʻo a me nā ʻano. Akā ma muli o kēlā mutation gene, ʻaʻole hana ke kino i ka collagen III lawa, a i ʻole he kīnā ko ka collagen III i hana ʻia. No laila, ʻaʻole ia e hāʻawi i nā ʻiʻo me ka ikaika e pono ai.

Ma muli o ka maʻi genetic, hiki i ke kanaka me kēia maʻi ke hoʻoili iā ia i kā lākou mau keiki.Inā loaʻa i kekahi makua ke kūlana, aia he 50% ka manawa e hoʻoilina ai ke keiki i ke kūlana me kēlā me kēia hāpai ʻana. Inā loaʻa i nā mākua ʻelua ke kūlana, loaʻa i ke keiki he 100% ka manawa e hoʻoilina ai i ke kūlana.

He mea laha anei kēia?

ʻAʻole. ʻAʻole kēia he maʻi e hiki ke laha mai kekahi kanaka a i kekahi. He mea kēia i hoʻoilina ʻia ma o nā genes.

Pehea e ʻike ʻia ai kēia maʻi?

Hiki i ke kauka ke kānalua i ka Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) ma muli o kou mōʻaukala lapaʻau, ka hoʻokolokolo kino, nā hōʻailona, ​​a inā paha he maʻi ko kekahi o kou ʻohana. Ke hāpai ʻia kēlā kānalua, hana ʻia ka hoʻāʻo genetic e hōʻoia a kāpae paha i ka hiki. No ka mea, aia ʻelua mau hoʻololi genetic nui (i ʻike ʻia i kēia manawa) e hoʻokumu ai i ke ʻano, ʻo ka hoʻāʻo genetic wale nō ke ala e hana ai i kahi hōʻailona paʻa.

He aha ke ʻano o nā hoʻokolohua e hana ʻia?

No ka mea he maʻi laha ʻole ia, hiki i nā kauka ke hana i kekahi mau hoʻokolohua ʻē aʻe ma mua o ka hoʻāʻo ʻana i ka genetic. No ka laʻana, hiki iā lākou ke hana i kahi echocardiogram (kahi scan o ka puʻuwai) a i ʻole kahi CT scan . Hana mua ʻia kēia mau hoʻokolohua e kāpae i nā maʻi koko ʻē aʻe e hiki ai ke hoʻokahe nui i ke koko a i ʻole ka maʻalahi o ka ʻeha. Eia nō naʻe, ʻo ka hoʻāʻo genetic wale nō ke hoʻoholo pono inā loaʻa iā ʻoe ka Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS).

He aha nā lāʻau lapaʻau? Hiki ke ho'ōla ʻia?

ʻAʻole hiki ke ho'ōla ʻia ka EDS Vascular. He maʻi genetic ia, ʻo ia hoʻi, no ke ola holoʻokoʻa. No ka mea, ʻaʻole hiki ke ho'ōla ʻia, ke kālele nei nā kauka i ka hoʻokele ʻana i nā hōʻailona a me ka hoʻēmi ʻana i ko lākou hopena.

He aha ke ʻano o ka lāʻau lapaʻau/lāʻau lapaʻau e hoʻohana ʻia nei?

ʻO ka poʻe me ka maʻi vascular Ehlers-Danlos e piʻi aʻe ka pilikia o ka loaʻa ʻana o nā aneurysms (nā kīʻaha koko e pehu ana) a me ke kahe koko kūloko weliweli ma muli o ka haki ʻana o nā kīʻaha koko. No laila, inā loaʻa iā ʻoe kēia ʻano, pono ʻoe e nānā mau i nā kauka e nānā i nā aneurysms. I kekahi mau hihia, pono paha ke ʻoki ʻana e hoʻoponopono i nā ʻeha kūloko a i ʻole nā ​​aneurysms.

Hiki i kēia kūlana ke hana i nā pilikia koʻikoʻi, a hiki i ka hoʻoweliweli i ke ola i ka wā hāpai, e like me ka haki ʻana o ka ʻōpū a i ʻole ke kahe koko nui.

ʻO kāu kauka ke kanaka maikaʻi loa e kamaʻilio pū ai e pili ana i nā lāʻau lapaʻau, nā lāʻau lapaʻau, a me nā ʻoki kino āu e pono ai. Hiki iā ia ke wehewehe i nā mea āpau e pili ana i kou kūlana, kou ʻike pilikino, a me nā kikoʻī o ka mālama āu e pono ai.

Aia kekahi mau pilikia i ka mālama ʻana?

No ka mea, ua nāwaliwali loa kou mau ʻiʻo ma muli o kēia maʻi, ʻoi aku kou pilikia o ke kahe ʻana o ke koko . Eia kekahi, hiki ke paʻakikī ke hoʻōla ma hope o ke ʻoki ʻana, akā ʻo kēia ma muli o ka nāwaliwali o kēlā mau ʻiʻo. Hiki i kāu kauka ke wehewehe maikaʻi loa i nā hopena ʻaoʻao a me nā pilikia āu e ʻike ai.

Pehea wau e mālama ai iaʻu iho/hoʻokele i nā hōʻailona?

He ʻano paʻakikī ka Vascular EDS e pono ai ka nānā pono ʻana i nā kauka a me nā kipa pinepine ʻana i nā kauka . He paʻakikī loa ia ʻaʻole hiki iā ʻoe ke mālama a hoʻokele paha iā ʻoe iho me ke kōkua ʻole o ke kauka. No laila, he mea nui loa ia e hahai i nā ʻōlelo a kāu kauka.

Aia kekahi ala e pale aku ai i kēia?

No ka mea, he maʻi hoʻoilina ka Vascular EDS, ʻaʻohe ala e pale aku ai a hōʻemi paha i ka pilikia o ka loaʻa ʻana. Pono ka poʻe me kēia maʻi e kamaʻilio me kā lākou kauka e pili ana i ke aʻo ʻana i nā hoʻoilina inā e hoʻolālā ana lākou e hāpai a loaʻa paha nā keiki. E kōkua kēia iā lākou e hoʻomaopopo i ka mea e manaʻo ai inā hoʻoilina kā lākou keiki i ke maʻi.

He aha kaʻu e manaʻo ai inā loaʻa iaʻu kēia maʻi? He aha ka nānā ʻana?

ʻO ka poʻe me Vascular EDS e pilikia nui ana i nā pilikia a me nā pilikia e pili ana i ke kahe ʻana o ke koko a i ʻole ka nāwaliwali o nā ʻiʻo a me nā ʻōpū o loko.

ʻO ka hapa nui o ka poʻe me kēia maʻi e ʻike i hoʻokahi pilikia koʻikoʻi ma ka piha ʻana o 20 mau makahiki. I ka piha ʻana o 40 mau makahiki , ʻo ka pilikia o ka loaʻa ʻana o nā pilikia e hoʻoweliweli ana i ke ola ma kahi o 80% . Hōʻike nā helu helu e pili ana i ka hapalua o ka poʻe me kēia maʻi e ola ana a hiki i 48 mau makahiki .

Akā, mai makaʻu i ka lohe ʻana i kēia. No ka mea, me ka holomua o ka ʻepekema lapaʻau, ke puka mai nei nā ala hou e hoʻokele ai i kēia mau kūlana, a hiki i nā kānaka ke ola i nā ola maikaʻi aʻe ma mua o ka wā ma mua.

Pehea ka lōʻihi o kēia kūlana?

ʻO ka Vascular EDS kahi maʻi i loaʻa mai ka hānau ʻana a mau i ke ola a pau.

Pehea lā wau e mālama ai iaʻu iho?

Pono nā kānaka me Vascular EDS e ʻike pinepine i ke kauka e nānā i ko lākou kūlana a nānā i nā pilikia hou.

A pēlā nō hoʻi,

• Pono ʻoe e pale i nā pāʻani a i ʻole nā ​​​​hana weliweli .
• Pono ʻoe e pale i ka hāpai ʻana i nā mea kaupaona a i ʻole nā ​​​​hana ʻē aʻe e lawe mai i ka nui o ka hōʻeha.
• He mea naʻauao nō hoʻi ke pale ʻana i ke ʻoki kino koho ma muli o ka nui o ka pilikia o ke kahe koko nui a me nā ʻeha kūloko.

Āhea wau e ʻike ai i ke kauka? / Āhea wau e ʻimi ai i ka lāʻau lapaʻau ulia pōpilikia?

E ʻike pinepine i kāu kauka e like me ka mea i ʻōlelo ʻia. E haʻi pū ʻo ia iā ʻoe i ka wā e pono ai ʻoe e kelepona a ʻike paha i kāu kauka, a me nā hōʻailona āu e makaʻala ai.

I loko o kahi pilikia, ʻo ia hoʻi:

• Inā loaʻa iā ʻoe kēia ʻano, pono ʻoe e ʻimi koke i ke kōkua lapaʻau inā loaʻa iā ʻoe ka ʻeha nui me ke kumu ʻole, ʻoiai ma ka umauma a i ʻole ka ʻōpū .
• Eia kekahi, inā he ʻeha waho kou e kahe nui ana ke koko a i ʻole ke kahe nei ke kahe , e ʻimi koke i ke kōkua lapaʻau pilikia.

Leka Hoʻihoʻi Hope Loa

He ʻoiaʻiʻo he maʻi paʻakikī a hoʻoilina ka Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS). Pono ia i ka nānā pono ʻana a me ka mālama pono ʻana i ke kauka. He mea weliweli paha kēia iā ʻoe, akā e hoʻomanaʻo mahalo i ka holomua o ka lāʻau lapaʻau a me ka hoʻomaopopo ʻana i ka maʻi, hiki i ka poʻe me ke ʻano ke ola lōʻihi a ʻoi aku ka maikaʻi ma mua o nā makahiki i hala. No laila, he mea nui e hahai i ka ʻōlelo aʻo a kāu kauka a mālama i kou olakino. Inā he mau nīnau kāu a i ʻole kekahi āu i ʻike ai e pili ana i kēia, mai kānalua e kamaʻilio me ke kauka.

ʻO ka maʻi vascular ehlers-danlos, veds, ehlers-danlos syndrome, eds, maʻi genetic, ʻiʻo pili, nā aʻa palupalu, ʻeha maʻalahi, nā maʻi ʻili, nā maʻi genetic, nā kīʻaha koko