ඔයාගේ දරුවාගේ ඇඟේ එක පැත්තක් අනිත් පැත්තට වඩා ලොකුද? (Hemihyperplasia) ගැන දැනගමු!

ඔයා කවදාහරි දැකලා තියෙනවද ඔයාගේ පොඩිත්තාගේ ඇඟේ එක පැත්තක්, ඒ කියන්නේ අතක් හරි කකුලක් හරි, එහෙමත් නැත්නම් මූණේ එක පැත්තක් හරි, අනිත් පැත්තට වඩා ටිකක් ලොකුවට වගේ පේනවා? සමහර වෙලාවට මේ වෙනස පොඩ්ඩක් නිසා මුලදි නොතේරෙන්නත් පුළුවන්. හැබැයි දරුවා ලොකු වෙද්දි මේ වෙනස පැහැදිලිව පේන්න ගන්නවා. අපි අද කතා කරන්න යන්නේ මෙන්න මේ වගේ තත්ත්වයක් ගැනයි.

මොකක්ද මේ හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) කියන්නේ? සරලවම දැනගමු!

සරලවම කිව්වොත්, හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) කියන්නේ අපේ ශරීරයේ එක පැත්තක් අනිත් පැත්තට වඩා වැඩියෙන් වර්ධනය වෙන එකටයි. මේකට සමහර වෙලාවට ඕවර්ග්‍රෝත් සින්ඩ්‍රෝම් (overgrowth syndrome) කියලත් කියනවා, තවත් වෙලාවකට හෙමිහයිපර්ට්‍රොෆි (hemihypertrophy) කියලත් කියනවා. මේකෙදි වැඩියෙන්ම බලපාන්නේ මූණ, අත්, නැත්නම් කකුල් වලට. හැබැයි සමහර වෙලාවට බඩ ඇතුළේ තියෙන අභ්‍යන්තර අවයව වලටත් මේක බලපාන්න පුළුවන්. හිතන්නකෝ, එක කකුලක් අනිත් කකුලට වඩා ටිකක් දිගයි වගේ, එහෙම නැත්නම් එක අතක් ටිකක් මහතයි වගේ. මුලදී මේ වෙනස හරිම සියුම් වෙන්න පුළුවන්, ඒත් දරුවා ටිකෙන් ටික ලොකු වෙද්දී තමයි මේක පැහැදිලිවම පේන්න ගන්නේ.

මේ තත්ත්වය කාටද හැදෙන්නේ? කොච්චර සුලභද?

හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) කියන මේ තත්ත්වය දරුවන්ට තමයි ඇතිවෙන්නේ. ඒ කියන්නේ ගැහැණු, පිරිමි භේදයක් නැහැ. මේක සංජානනීය තත්ත්වයක් (congenital condition), ඒ කියන්නේ දරුවා ඉපදෙනකොටම මේ තත්ත්වය එක්ක තමයි ඉපදෙන්නේ. සමහර වෙලාවට ඉපදුණු ගමන්ම ඩොක්ටර්ලා මේක අඳුනගන්නවා. ඒත් තවත් සමහර වෙලාවට දරුවා ටිකක් ලොකු වෙනකම්, අර මම කිව්වේ ඇඟේ පැති දෙකේ වෙනස හොඳට පේන්න ගන්නකම්, මේක අඳුනගන්න බැරිවෙන්නත් පුළුවන්.

මේක හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. පර්යේෂණ වලින් පෙන්නලා තියෙන විදිහට, හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) වල බහුලවම දකින උප කාණ්ඩයක් වෙන බෙක්විත්-වීඩ්මාන් සින්ඩ්‍රෝම් (Beckwith-Wiedemann syndrome) කියන තත්ත්වය, දරු උපත් 11,000 කින් එක දරුවෙකුට විතර තමයි ඇතිවෙන්නේ. ඉතින් ඔයාට තේරෙනවා ඇති මේක කොච්චර කලාතුරකින් දකින දෙයක්ද කියලා.

හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) දරුවාට බලපාන්නේ කොහොමද?

මේ තත්ත්වය දරුවාට බලපාන ප්‍රධානම විදිහ තමයි, සාමාන්‍යයෙන් එක වගේ තියෙන්න ඕන ශරීර කොටස් දෙකක් අතරේ පේන ප්‍රමාණයේ වෙනස. උදාහරණයක් විදිහට කිව්වොත්, මූණේ එක පැත්තක් අනිත් පැත්තට වඩා ලොකුවට, ඒ කියන්නේ වැඩියෙන් වැඩුනු ස්වභාවයකින් පේන්න පුළුවන්.

වැදගත්ම දේ තමයි, හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) තියෙන දරුවන්ට පිළිකා ඇතිවීමේ අවදානම වැඩියි. විශේෂයෙන්ම විල්ම්ස් ටියුමර් (Wilms tumor) කියන වකුගඩු පිළිකා වර්ගයයි, හෙපටොබ්ලාස්ටෝමා (hepatoblastoma) කියන ළමා අක්මා පිළිකා වර්ගයයි තමයි මේ අවදානමට ප්‍රධාන වශයෙන්ම ඇතුළත් වෙන්නේ. ශරීරයේ වර්ධනයේ තියෙන මේ අසමතුලිතතාවය දරුවාගේ අභ්‍යන්තර අවයව වලට බලපාන විදිහ තමයි මේ පිළිකා අවදානම වැඩි වෙන්න හේතුව.

ඔයාගේ දරුවාට හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) තියෙනවා නම්, අවුරුදු 7ක් වත් වෙනකම් පිළිකා සඳහා නිරන්තර පරීක්ෂණ (cancer screenings) කරන්න බොහෝදුරට අවශ්‍ය වේවි. මේ පරීක්ෂණ වලට සාමාන්‍යයෙන් මේ දේවල් ඇතුළත් වෙනවා:

• බඩේ අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් පරීක්ෂණ (Abdominal ultrasounds): මේකෙන් බලන්නේ ගෙඩි වගේ දේවල් වර්ධනය වෙනවද කියලයි.
• රුධිර පරීක්ෂණ: මේකෙන් ඇල්ෆා-ෆීටොප්‍රෝටීන් (alpha-fetoprotein) කියන පිළිකා සලකුණ (tumor marker) පරීක්ෂා කරනවා. මේකෙන් පිළිකාවක් තියෙනවද කියලා ඉඟියක් ගන්න පුළුවන්.

මේ පරීක්ෂණ ගැන ඇහුවම ඔයාට බයක් දැනෙන්න පුළුවන්, ඒත් කලින්ම මේ දේවල් දැනගෙන ඉන්න එක, හරියට පරීක්ෂණ කරගන්න එක තමයි දරුවාගේ සෞඛ්‍යයට වැදගත්ම දේ.

හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

මේ තත්ත්වයේ තියෙන ප්‍රධානම සහ පැහැදිලිම රෝග ලක්ෂණය තමයි ශරීරයේ එක පැත්තක් අනිත් පැත්තට වඩා ලොකුවට වර්ධනය වීම. සමහර වෙලාවට මේ වෙනස හරිම පොඩියි, ඒත් කාලයත් එක්ක තමයි පැහැදිලිව පේන්න ගන්නේ.

අනිත් රෝග ලක්ෂණ (මේවා ගොඩක් වෙලාවට අර කලින් කිව්ව බෙක්විත්-වීඩ්මාන් සින්ඩ්‍රෝම් (Beckwith-Wiedemann syndrome) එක්ක සම්බන්ධයි) තමයි මේවා:

• කන් පෙති වල රැළි වැටුණු ස්වභාවයක්.
• උදර බිත්තියේ යම් යම් දෝෂ (defects).
• අභ්‍යන්තර අවයව (අක්මාව, අග්න්‍යාශය, වකුගඩු) විශාල වීම.
• දිව විශාල වීම (Large tongue).
• රුධිරයේ සීනි මට්ටම අඩු වීම (hypoglycemia).

මේ ලක්ෂණ එකක් දෙකක් තිබුණු පමණින්ම මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියන්න බැහැ, ඒත් මේ වගේ දේවල් දරුවාට තියෙනවා නම් ඩොක්ටර් කෙනෙක්ට පෙන්නන එක තමයි හොඳම දේ.

හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) සහ හෙමඅට්‍රොෆි (Hemiatrophy) අතර වෙනස මොකක්ද?

මේ තත්ත්ව දෙකෙන්ම වෙන්නේ ශරීරයේ ප්‍රමාණයේ වෙනස්කම් ඇතිවෙන එක තමයි. හැබැයි, හෙමඅට්‍රොෆි (Hemiatrophy) කියන්නේ ශරීරයේ එක පැත්තක් අඩු වර්ධනයක් පෙන්වන එකට. ඒ වගේම හෙමඅට්‍රොෆි (Hemiatrophy) සාමාන්‍යයෙන් බලපාන්නේ ශරීරයේ එක ප්‍රදේශයකට විතරයි, උදාහරණයක් විදිහට අත් දෙකට විතරක් වගේ. ඒත් හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) එකම වෙලාවේ ශරීරයේ ප්‍රදේශ කිහිපයකටම බලපාන්න පුළුවන්.

මොනවද හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) ඇතිවෙන්න හේතු?

සමහර අවස්ථා වලදී, බෙක්විත්-වීඩ්මාන් සින්ඩ්‍රෝම් (Beckwith-Wiedemann syndrome) කියන ජානමය තත්ත්වය (genetic syndrome) නිසා හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. තවත් සමහර වෙලාවට, මේ තත්ත්වය කිසිම ජානමය රෝගයක් (genetic disorders) එක්ක සම්බන්ධයක් නැතුව ඇතිවෙන්න පුළුවන්. එහෙම වෙලාවට ඩොක්ටර්ලත් හරියටම දන්නේ නැහැ හේතුව මොකක්ද කියලා. මේක වර්ණදේහ අසාමාන්‍යතාවයක් (chromosome abnormality) එක්ක සම්බන්ධ නැතිනම්, ඒ කියන්නේ හේතුව අහඹු ලෙස (sporadic) සිදුවූවක්, ඒ කියන්නේ අහම්බෙන් වගේ වෙන දෙයක්.

හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) අඳුනගන්නේ කොහොමද?

හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) අඳුනගන්න විශේෂිතම පරීක්ෂණයක් නැහැ. ඔයාගේ දරුවාගේ ඩොක්ටර් මහත්මයා හරි මිස් හරි ශරීරයේ කොටස් දෙකක් අතරේ අසමාන වර්ධනයක් දැක්කොත්, එයා ශාරීරික පරීක්ෂාවක් (physical evaluation) කරලා බෙක්විත්-වීඩ්මාන් සින්ඩ්‍රෝම් (Beckwith-Wiedemann syndrome) තියෙනවද කියලා බලන්න ජාන පරීක්ෂණ (genetic testing) කරන්න ඉඩ තියෙනවා. මේ ජාන පරීක්ෂණ වලින් ඩොක්ටර් මහත්තයට තේරුම් ගන්න පුළුවන් මේකට හේතුව ජානමය තත්ත්වයක්ද කියලා.

ඒ වගේම, දරුවාගේ ඩොක්ටර් අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් පරීක්ෂණ (ultrasounds) කරලා අභ්‍යන්තර අවයව වල අසමාන වර්ධනයක් හරි ගෙඩි වගේ දේවල් තියෙනවද කියලත් බලන්න පුළුවන්.

මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් තියෙනවද? ප්‍රතිකාර මොනවද?

නැහැ, හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) තත්ත්වයට සම්පූර්ණ සුවයක් (cure) නම් නැහැ. ඒත් බය වෙන්න එපා. ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම එයාට ගැලපෙන විදිහට, එයාගේ රෝග ලක්ෂණ ඉලක්ක කරගෙන ප්‍රතිකාර සැලැස්මක් (treatment plan) හදයි.

දරුවාගේ හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) ප්‍රතිකාර රඳා පවතින්නේ ශරීරයේ පැති දෙක අතරේ තියෙන වෙනස කොච්චරද කියන එක මතයි. දරුවාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායමට මේ වගේ විශේෂඥ ඩොක්ටර්ලා ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• අක්මා රෝග විශේෂඥ (Hepatologist): අක්මාව සම්බන්ධ ගැටළු වලට.
• අස්ථි රෝග විශේෂඥ (Orthopaedist): අත් පා වල දිග වගේ දේවල් වලට.
• වකුගඩු රෝග විශේෂඥ (Nephrologist): වකුගඩු සම්බන්ධ ගැටළු වලට.
• ස්නායු රෝග විශේෂඥ (Neurologist): ස්නායු පද්ධතිය සම්බන්ධයෙන්.
• ළමා රෝග විශේෂඥ (Pediatrician): දරුවාගේ සාමාන්‍ය සෞඛ්‍යය සහ වර්ධනය ගැන බලන්න.
• ප්ලාස්ටික් ශල්‍ය වෛද්‍ය (Plastic surgeon): සමහර විට පෙනුමේ තියෙන වෙනස්කම් හරිගස්සන්න.

මේ විශේෂඥ ඩොක්ටර්ලා ඔක්කොම එකතු වෙලා තමයි දරුවාගේ ප්‍රතිකාර සැලැස්ම හදන්නේ, ඒ වගේම දරුවාගේ බඩේ තියෙන අවයව නිරීක්ෂණය කරන්නේ. හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) නිසා පිළිකා අවදානම වැඩි නිසා, ඩොක්ටර්ලා හෙපටොබ්ලාස්ටෝමා (hepatoblastoma) වගේ තත්ත්ව ගැනත් නිතරම අවධානයෙන් ඉන්නවා.

දරුවාට ශල්‍යකර්මයක් (surgery) අවශ්‍ය වෙයිද?

සමහර වෙලාවට ශල්‍යකර්ම (surgery) වලින් අත් පා වල තියෙන දිග ප්‍රමාණයේ වෙනස්කම් හරිගස්සන්න පුළුවන්. මේකට විවිධ වර්ගයේ ශල්‍යකර්ම තියෙනවා. ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම ශල්‍යකර්මයක් නිර්දේශ කළොත්, ඒ මොන වගේ එකක්ද, දරුවාට ගැලපෙන්නේ මොකක්ද කියලා එයාලත් එක්ක හොඳට කතා කරන්න. දරුවාට මේ වගේ දෙයක් කරන්න පුළුවන්:

• කොට අත/කකුල දික් කරන සැත්කමක්.
• ලොකු අතේ/කකුලේ වර්ධනය ටිකක් පාලනය කරන සැත්කමක්.

ප්‍රතිකාර වල සංකූලතා හෝ අතුරු ආබාධ තියෙනවද?

දරුවාට ශල්‍යකර්මයක් කළොත්, සුවවෙනකම් සති කිහිපයක් යනකම් මහන්සියක් දැනෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම කැපුම් තුවාල තියෙන තැන්වල වේදනාවක් ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. ඔයාගේ දරුවාට කරන විශේෂිත සැත්කමේ වෙනත් අතුරු ආබාධ මොනවද තියෙන්නේ කියලා ඩොක්ටර්ගෙන් අහලා දැනගන්න.

ශල්‍යකර්මයකින් පස්සේ සුව වෙන්න කොච්චර කල් යනවද?

සුවවෙන කාලය දරුවාට කරපු ශල්‍යකර්මය අනුව වෙනස් වෙනවා. සැත්කමෙන් පස්සේ දවස් කිහිපයක් හරි සති කිහිපයක් හරි ඉදිමීම, වේදනාව, හිරිවැටීම වගේ දේවල් තියෙන්න පුළුවන්. කාලයත් එක්ක සුවවෙන එකේ අඩුවක් පේන්නේ නැත්නම් දරුවාගේ ඩොක්ටර් එක්ක කතා කරන්න.

මේ තත්ත්වය වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

ගර්භණී කාලයේදී අහම්බෙන් වගේ ඇතිවෙන හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) තත්ත්වයක් නම් වළක්වාගන්න බැහැ. හැබැයි ඔයාගේ දරුවාට බෙක්විත්-වීඩ්මාන් සින්ඩ්‍රෝම් (Beckwith-Wiedemann syndrome) නිසා හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) ඇවිත් තියෙනවා නම්, ඔයා තව දරුවෙක් හදන්න බලාපොරොත්තු වෙනවා නම්, ජාන පරීක්ෂණ (genetic testing) ගැන ඩොක්ටර් එක්ක කතා කරන්න. මේ වගේ පරීක්ෂණ වලින්, ඔයාගේ අනිත් දරුවන්ටත් මේ වර්ණදේහ අසාමාන්‍යතා (chromosomal abnormalities) යනවද කියලා දැනගන්න උදව්වක් වෙයි.

ඔයාට හරි ඔයාගේ සහකරුට/සහකාරියට හරි ජානමය රෝග (genetic disorders) පිළිබඳ ඉතිහාසයක් තියෙනවා නම්, ඔයාලා දරුවෙක් හදන්න හිතනවා නම්, වෛද්‍යවරයෙක් එක්ක කතා කරන එක ගොඩක් හොඳයි. පූර්ව ගැබ්ගැනීම් උපදේශනය (preconception counseling) ගැන හිතන්නත් පුළුවන්.

මගේ දරුවාට හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) තියෙනවා නම් මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?

ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවාට හරි හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) තියෙනවා නම්, ශරීර කොටස් වල තියෙන අසමාන ප්‍රමාණයන් නිසා සමහර අපහසුතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට, හරියට ගැලපෙන ඇඳුම් හොයාගන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්. අත් පා වල දිග වෙනස්කම් නිසා සමහර වෙලාවට බඩගාන එක, ඇවිදින එක, දුවන එක වගේ දේවල් වලටත් බලපෑමක් වෙන්න පුළුවන්.

ඒ වගේම, හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) තියෙනවා කියලා අඳුනගත්තොත්, ඒ කියන්නේ ඔයාගේ දරුවාට පිළිකා සඳහා නිරන්තර පරීක්ෂණ (regular screenings for cancer) කරන්න වෙනවා. දරුවාට අවුරුදු 7ක් විතර වෙනකම් මාස කිහිපයකට සැරයක් මේ පරීක්ෂණ කරන්න වෙයි කියලා බලාපොරොත්තු වෙන්න.

හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) වල ඉදිරි දැක්ම (outlook) කොහොමද?

හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) කියන්නේ ජීවිත කාලයටම තියෙන තත්ත්වයක්. හැබැයි අධ්‍යයන වලින් පෙන්නලා තියෙනවා කලින්ම රෝගය අඳුනගන්න එකයි, පිළිකා සඳහා නිතර පරීක්ෂණ කරන එකයි නිසා ඉදිරි දැක්ම ගොඩක් හොඳ වෙනවා කියලා. නිතර පරීක්ෂණ කරන දරුවෙකුට පිළිකාවක් හැදුනත්, ඒක ගොඩක් වෙලාවට පොඩි ගෙඩියක් වෙන්නත්, රෝගයේ මුල් අවස්ථාව වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. මුල් අවස්ථාවේදීම ප්‍රතිකාර පටන් ගත්තම සාමාන්‍යයෙන් ප්‍රතිකාර සාර්ථක වෙන්න තියෙන ඉඩකඩත් වැඩියි.

හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) එක්ක සාමාන්‍ය ආයු කාලයක් ලැබෙනවද?

හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) තියෙන බොහෝ දරුවෝ නිරෝගී ජීවිත ගත කරනවා, ඒ වගේම සාමාන්‍ය ආයු කාලයක් (typical life expectancy) ලබනවා. ළමා කාලෙදි පිළිකා සඳහා පරීක්ෂණ කරන එක වැදගත් වුණත්, දරුවා තරුණ වියට (adolescent) එළඹෙද්දී මේ පිළිකා අවදානම ටිකෙන් ටික අඩු වෙලා යනවා.

මම ඩොක්ටර්ගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයාගේ දරුවාට හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) තියෙනවා නම්, ඔයාට ගොඩක් ප්‍රශ්න තියෙන්න පුළුවන්. ඒ ප්‍රශ්න වලට උත්තර දැනගෙන ඉන්න එක ඔයාගේ හිතට සහනයක් වෙයි, ඒ වගේම ඉදිරියට මුහුණ දෙන්න සූදානම් වෙන්නත් උදව්වක් වෙයි. ඔයාගේ දරුවාගේ ඩොක්ටර් මහත්මයාගෙන් හරි මිස්ගෙන් හරි මේ වගේ දේවල් අහන්න:

• මගේ දරුවාගේ හෙමිහයිපර්ප්ලේෂියා (Hemihyperplasia) තත්ත්වය ජානමය එකක්ද නැත්නම් අහඹු ලෙස (sporadic) ඇතිවුණු එකක්ද?
• ඇයි ඔයාලා මේ ප්‍රතිකාරය හරි සැත්කම හරි නිර්දේශ කරන්නේ?
• සැත්කමට කලිනුත් පස්සෙත් දරුවාට පහසුවෙන් ඉන්න මම මොනවද කරන්න ඕන?
• දරුවාට කොච්චර කල් ඉස්පිරිතාලේ ඉන්න වෙයිද?
• මොන වගේ කැපුමක්ද තියෙන්නේ, එහෙම එකක් තියෙනවා නම්?
• දරුවාට මොනවා හරි බෙහෙත් වර්ග අවශ්‍ය වෙයිද?
• දරුවාගේ සැත්කමේ සහ නිර්වින්දනයේ (anesthesia) අවදානම් මොනවද?
• සැත්කමෙන් පස්සේ දරුවාට සුව වෙන්න කොච්චර කල් යයිද?
• මගේ දරුවාගේ දිගුකාලීන සෞඛ්‍යය ගැන මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?

මේ ප්‍රශ්න වලට අමතරව ඔයාට හිතෙන ඕනම දෙයක් ඩොක්ටර්ගෙන් අහන්න බය වෙන්න එපා.