क्या आपके बच्चे का बायां हृदय ठीक से विकसित नहीं हो रहा है? (हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम - एचएलएचएस) आइए इस बारे में बात करते हैं!

आज हम एक थोड़ी जटिल, बहुत ही दुर्लभ, लेकिन बेहद महत्वपूर्ण हृदय रोग के बारे में बात करने जा रहे हैं। इसे हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम (HLHS) कहते हैं। यह नाम सुनकर शायद आपको डर लगे, लेकिन चिंता न करें। आइए इसे सरल भाषा में समझते हैं। क्योंकि इस तरह की चीजों के बारे में जागरूक होना बहुत जरूरी है।

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम (एचएलएचएस) क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, (HLHS) एक जन्मजात हृदय रोग है जो जन्म के समय मौजूद होता है । इसमें शिशु के हृदय के बाएँ भाग के कुछ हिस्से ठीक से विकसित नहीं हो पाते। इसे एक पंप की तरह समझें। इस पंप का बायाँ भाग ऑक्सीजन युक्त रक्त को पूरे शरीर में पहुँचाता है। इसलिए, जब यह बायाँ भाग ठीक से विकसित नहीं होता, तो समस्या उत्पन्न होती है। इस स्थिति में, हृदय के बाएँ भाग के ये हिस्से मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं:

• बायां निलय : यह हृदय के निचले बाएं हिस्से में स्थित मुख्य कक्ष है। यह ऑक्सीजन युक्त रक्त को महाधमनी में पंप करता है। एचएलएचएस में, यह अक्सर ठीक से कार्य करने के लिए बहुत छोटा होता है।
• महाधमनी : यह हमारे शरीर की सबसे बड़ी रक्त वाहिका है। यह हृदय से पूरे शरीर में रक्त पहुंचाती है। एचएलएचएस में, यह भी ठीक से विकसित नहीं हो पाती है।
• माइट्रल और एओर्टिक वाल्व: ये दरवाजों की तरह होते हैं। ये रक्त को केवल एक ही दिशा में प्रवाहित होने देते हैं। एओर्टिक वाल्व रक्त को बाएं वेंट्रिकल से एओर्टा में प्रवाहित होने देता है। माइट्रल वाल्व रक्त को हृदय के बाएं हिस्से में स्थित ऊपरी कक्ष (एट्रियम) से निचले कक्ष (माइट्रल वाल्व) में प्रवाहित होने देता है । एचएलएचएस में, यह वाल्व ठीक से काम नहीं कर सकता है या बहुत छोटा हो सकता है।

कभी-कभी, एचएलएचएस से पीड़ित शिशुओं के हृदय के ऊपरी दो कक्षों के बीच की दीवार में एक छोटा सा छेद (एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट) हो सकता है। सामान्यतः, यह दीवार मोटी होनी चाहिए।

एक सामान्य हृदय और (HLHS) से ग्रसित हृदय में क्या अंतर है?

हमारे सामान्य हृदय के दो भाग होते हैं। दायाँ भाग शरीर से ऑक्सीजन रहित रक्त को फेफड़ों तक पंप करता है, जहाँ से ऑक्सीजन प्राप्त की जाती है। फिर, ऑक्सीजन युक्त रक्त बाएँ भाग में जाता है और शरीर के शेष भागों में पंप किया जाता है। हालाँकि, HLHS से पीड़ित शिशु में, हृदय का बायाँ भाग इतना छोटा होता है कि वह शरीर के शेष भागों में पर्याप्त रक्त पंप नहीं कर पाता। तब दायाँ निलय (वेंट्रिकल) यह कार्य संभाल लेता है। यह फेफड़ों और शरीर के शेष भागों में रक्त पंप करने का प्रयास करता है। यह कार्य डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से होता है।डक्टस आर्टेरियोसस नामक एक विशेष रक्त वाहिका के माध्यम से। यह (डक्टस आर्टेरियोसस) एक ऐसी रक्त वाहिका है जो गर्भ में प्रत्येक शिशु में मौजूद होती है। यह आमतौर पर जन्म के कुछ दिनों बाद बंद हो जाती है। लेकिन एचएलएचएस से पीड़ित शिशु में, यदि यह रक्त वाहिका बंद हो जाती है और इसका इलाज नहीं किया जाता है, तो यह जानलेवा हो सकती है। क्योंकि बायां भाग काम नहीं कर रहा होता है, इसलिए शरीर में रक्त पहुंचने का एकमात्र मार्ग अवरुद्ध हो जाता है।

(HLHS) कितना आम है?

जन्मजात हृदय रोग (HLHS) एक अत्यंत दुर्लभ स्थिति है। संयुक्त राज्य अमेरिका के आंकड़ों के अनुसार, यह प्रति वर्ष जन्म लेने वाले लगभग 3,800 शिशुओं में से एक को प्रभावित करता है। जन्मजात हृदय रोग (CHD) में HLHS का हिस्सा 2% से 3% तक होता है। यह लड़कियों की तुलना में लड़कों में अधिक आम है।

(HLHS) से पीड़ित शिशु के लक्षण क्या हैं?

(HLHS) से पीड़ित शिशु में लक्षण तुरंत दिखाई नहीं दे सकते हैं। ये लक्षण जन्म के कुछ घंटों या दिनों के भीतर प्रकट हो सकते हैं। मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं:

• सायनोसिस : त्वचा, होंठ और नाखूनों का नीला-भूरा रंग। गहरे रंग की त्वचा वाले शिशुओं में यह भूरा रंग दिख सकता है। हल्के रंग की त्वचा वाले शिशुओं में यह नीला रंग दिख सकता है। यह शरीर को पर्याप्त ऑक्सीजन न मिलने के कारण होता है।
• सांस लेने में कठिनाई : शिशु को ऐसा महसूस हो सकता है कि उसे सांस लेने में परेशानी हो रही है।
• दूध पीने में कठिनाई: शिशु दूध पीना नहीं चाहेगा, या दूध पीते समय उल्टी कर देगा।
• सुस्ती : बच्चा नींद में और सुस्त लग सकता है।
• दिल की धड़कन तेज होना।
• पसीना आना , त्वचा का चिपचिपा होना या ठंड लगना।
• कमजोर नाड़ी ।

यदि आपको इनमें से कोई भी लक्षण दिखाई दे, तो तुरंत चिकित्सा सलाह लेना महत्वपूर्ण है। घबराएं नहीं, लेकिन तुरंत कार्रवाई करें।

(HLHS) के कारण क्या हैं?

अधिकांश मामलों में, एचएलएचएस का कोई विशिष्ट कारण नहीं होता है । कभी-कभी यह आनुवंशिक कारकों के कारण हो सकता है। कुछ जीन उत्परिवर्तनों , जैसे कि जीजेए1 या एनकेएक्स2-5, वाले शिशुओं में एचएलएचएस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। इसके अलावा, कुछ आनुवंशिक स्थितियों, जैसे कि टर्नर सिंड्रोम या ट्राइसोमी 18, वाले शिशुओं में भी एचएलएचएस विकसित हो सकता है।

एचएलएचएस का निदान कैसे किया जाता है?

डॉक्टर गैर-आक्रामक इमेजिंग परीक्षणों के माध्यम से एचएलएचएस का निदान कर सकते हैं। यह परीक्षण गर्भावस्था के दौरान या बच्चे के जन्म के बाद किया जा सकता है। गर्भावस्था के दौरान:

• प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड : यह एक स्कैन है जो आमतौर पर गर्भावस्था के दौरान किया जाता है।
• भ्रूण इकोकार्डियोग्राम: यह एक विशेष स्कैन है जो गर्भ में शिशु के रहते हुए ही हृदय संबंधी समस्याओं की जांच कर सकता है।

बच्चे के जन्म के बाद: डॉक्टर लक्षणों को देखकर और जांच के नतीजों की जांच करके स्थिति का निदान करते हैं। कभी-कभी, स्टेथोस्कोप से बच्चे के दिल की धड़कन सुनते समय आपको एक असामान्य ध्वनि सुनाई दे सकती है। इसका मतलब है कि रक्त का प्रवाह ठीक से नहीं हो रहा है।

(HLHS) के निदान के लिए कौन से परीक्षण किए जाते हैं?

• छाती का एक्स-रे: इससे शिशु के हृदय और फेफड़ों के आकार और आकृति की जांच की जा सकती है।
• इकोकार्डियोग्राम: यह भी एक अल्ट्रासाउंड परीक्षण है। इसमें हृदय की आंतरिक संरचनाओं को स्पष्ट रूप से देखा जा सकता है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईकेजी/ ईसीजी ): इसका उपयोग हृदय गति के दौरान होने वाले विद्युत परिवर्तनों को मापने के लिए किया जाता है।
• पल्स ऑक्सीमेट्री स्क्रीनिंग: इससे शिशु के रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा का पता लगाया जा सकता है।

क्या (HLHS) का कोई इलाज है?

जी हां, इलाज उपलब्ध हैं। सबसे पहले, शिशु को प्रोस्टाग्लैंडिन नामक दवा दी जाती है। यह धमनी नलिका (डक्टस आर्टेरियोसस) को खुला रखती है, जिससे शरीर में रक्त प्रवाह का मार्ग बनता है। इसके अलावा, शिशु के हृदय को अधिक कुशलता से कार्य करने में मदद करने के लिए अन्य दवाएं भी दी जा सकती हैं। शिशु को सांस लेने में भी सहायता की आवश्यकता हो सकती है। फिर, कई सर्जरी की जा सकती हैं। इन सर्जरी का उपयोग रक्त प्रवाह को फेफड़ों और शरीर की ओर मोड़ने के लिए किया जाता है। इन सर्जरी के बाद, हृदय का कार्य लगभग पूरी तरह से दाहिने निलय (राइट वेंट्रिकल) को सौंप दिया जाता है। यही निलय पूरे शरीर में रक्त पंप करता है।

(एचएलएचएस) के लिए कौन सी सर्जरी की जाती हैं?

सर्जन तीन मुख्य प्रक्रियाएं करते हैं: नॉरवुड प्रक्रिया , ग्लेन प्रक्रिया और फॉन्टन प्रक्रिया । ये प्रक्रियाएं क्रम से की जाती हैं। 1. नॉरवुड प्रक्रिया: यह प्रक्रिया एचएलएचएस से पीड़ित शिशुओं के लिए जीवन के पहले दो हफ्तों के भीतर की जाती है। इस प्रक्रिया में, सर्जन:

• शिशु की अविकसित महाधमनी को इस तरह से पुनर्गठित किया जाता है जिससे शरीर में रक्त का प्रवाह हो सके।
• एक शंट , जो एक छोटी ट्यूब होती है, को दाहिने वेंट्रिकल से रक्त को महाधमनी से फेफड़ों तक जाने वाली फुफ्फुसीय धमनियों में मोड़ने के लिए डाला जाता है।
• यह हृदय के ऊपरी कक्षों (अटरिया) के बीच एक संबंध स्थापित करता है। इससे शरीर को फेफड़ों से ऑक्सीजन युक्त रक्त की आपूर्ति करने में मदद मिलती है।

2. द्विदिशात्मक ग्लेन शंट ऑपरेशन: शिशु के लिएदूसरी सर्जरी लगभग 4 से 6 महीने बाद की जानी चाहिए। ग्लेन सर्जरी के दौरान:

• पुराने शंट को हटाया जा रहा है।
• एक नया शंट डाला जाता है और यह शिशु की सुपीरियर वेना कावा (एसवीसी) (जो शरीर के ऊपरी हिस्से से हृदय तक ऑक्सीजन रहित रक्त ले जाती है) को फुफ्फुसीय धमनी से जोड़ता है।
• यह शंट दाहिने वेंट्रिकल पर भार को कम करता है, क्योंकि यह रक्त को सीधे फेफड़ों तक जाने देता है।

3. फॉन्टन प्रक्रिया: यह अंतिम प्रक्रिया 18 महीने से 4 वर्ष की आयु के बीच की जाती है। इस प्रक्रिया में शरीर से वापस आने वाले सभी रक्त को हृदय को बाईपास करते हुए फेफड़ों की ओर मोड़ दिया जाता है। फॉन्टन प्रक्रिया के दौरान:

• शिशु की इन्फीरियर वेना कावा (आईवीसी) (जो शरीर के निचले हिस्से से ऑक्सीजन रहित रक्त को हृदय तक ले जाती है) फुफ्फुसीय धमनी से जुड़ती है।

क्या उपचार में कोई जटिलताएं हैं?

जी हां, कुछ शिशुओं की एक सर्जरी से दूसरी सर्जरी के दौरान मृत्यु भी हो सकती है। साथ ही, प्रत्येक सर्जरी के बाद कुछ समस्याएं भी हो सकती हैं। उदाहरण के लिए:

• दाहिने वेंट्रिकल के ठीक से काम न करने की समस्या।
• महाधमनी वाल्व में रिसाव।
• यकृत रोग।
• हृदय की असामान्य लय।
• रक्त के थक्के।
• संक्रमण।
• खाने में कठिनाई।
• दौरे।
• गुर्दे से संबंधित समस्याएं।
• दिल की धड़कन रुकना।

ये बातें सुनना डरावना लग सकता है, लेकिन डॉक्टर आपसे इन जोखिमों के बारे में बात करेंगे और आपको सर्वोत्तम संभव उपचार प्रदान करने का प्रयास करेंगे।

क्या हृदय प्रत्यारोपण एक अच्छा उपचार है?

कभी-कभी, सर्जन उन तीन सर्जरी के बजाय हृदय प्रत्यारोपण की सलाह दे सकते हैं। हालांकि, हृदय प्रत्यारोपण करवा चुके शिशुओं को जीवन भर दवा (प्रतिरक्षा-दमनकारी दवाएं) लेनी पड़ती हैं।

क्या एचएलएचएस का इलाज जन्म से पहले किया जा सकता है?

फिलहाल गर्भावस्था के दौरान सर्जरी द्वारा एचएलएचएस का पूर्ण इलाज संभव नहीं है। हालांकि, भ्रूण शल्यचिकित्सक कभी-कभी कुछ ऐसे उपाय कर सकते हैं जिनसे एचएलएचएस से ग्रसित शिशु में होने वाले कुछ प्रतिकूल प्रभावों (जैसे कि छोटा महाधमनी वाल्व) को रोका जा सके। लेकिन यह केवल बहुत ही विशेष मामलों में ही संभव है।

क्या (HLHS) के जोखिम को कम किया जा सकता है?

एचएलएचएस के अधिकांश मामलों का कारण अज्ञात होने के कारण, इसे पूरी तरह से कैसे रोका जाए, यह कहना मुश्किल है। हालांकि, गर्भावस्था के दौरान स्वस्थ आदतों का पालन करना हमेशा महत्वपूर्ण होता है:

• शराब और धूम्रपान से परहेज करना।
• मधुमेह जैसी अन्य चिकित्सीय स्थितियों को नियंत्रित करना।
• स्वस्थ आहार खाना।
• प्रतिदिन कम से कम 400 माइक्रोग्राम (400 mcg) फोलिक एसिड युक्त प्रसवपूर्व विटामिन का सेवन करें।

यदि आपके या आपके साथी के परिवार में एचएलएचएस का इतिहास रहा है, तो गर्भवती होने से पहले किसी आनुवंशिक परामर्शदाता से बात करना एक अच्छा विचार है।

अगर मेरे बच्चे को (HLHS) है, तो मुझे क्या उम्मीद करनी चाहिए?

एचएलएचएस के इलाज के बाद, आपके बच्चे को जीवन भर कम से कम साल में एक बार हृदय रोग विशेषज्ञ से मिलना होगा। इससे यह सुनिश्चित होगा कि उसका हृदय, फेफड़े और अन्य अंग ठीक से काम कर रहे हैं। जैसे-जैसे आपका बच्चा बड़ा होगा, उसे वयस्क जन्मजात हृदय रोग विशेषज्ञ से भी मिलना होगा। एचएलएचएस से पीड़ित कई बच्चों को जीवन भर हृदय की दवाइयाँ लेनी पड़ती हैं। उन्हें किसी भी सर्जरी से पहले एंटीबायोटिक्स भी लेनी होंगी, जिसमें दंत शल्यक्रिया भी शामिल है। इससे एंडोकार्डिटिस (हृदय के अंदरूनी हिस्से में संक्रमण) का खतरा कम हो सकता है।

(HLHS) स्थिति के लिए क्या संभावनाएं हैं?

अगर एचएलएचएस का इलाज न किया जाए, तो यह एक ऐसी स्थिति है जो जन्म के कुछ दिनों या हफ्तों के भीतर ही मृत्यु का कारण बन सकती है। इलाज के बाद, स्थिति बच्चे में हृदय दोष की जटिलता पर निर्भर करती है। अपने बच्चे के डॉक्टर से प्रत्येक सर्जरी के जोखिमों के बारे में पूछें। कुछ बच्चों में जीवन भर व्यायाम करने की क्षमता कम हो सकती है। डॉक्टर आमतौर पर खेलकूद जैसी कठिन शारीरिक गतिविधियों को सीमित करने की सलाह देते हैं।

(HLHS) से पीड़ित शिशुओं की जीवित रहने की दर क्या है?

यह एक दुखद तथ्य है, लेकिन इसे जानना महत्वपूर्ण है। कम जन्म भार वाले शिशुओं (HLHS) में से 20% से 60% शिशु जीवन के पहले वर्ष में जीवित रह पाते हैं। इसके बाद, अगले पांच, दस और पंद्रह वर्षों में जीवित रहने की दर लगभग 40% होती है। सामान्य जन्म भार वाले और समय से पहले जन्म न लेने वाले शिशुओं का स्वास्थ्य, कम जन्म भार वाले शिशुओं की तुलना में बेहतर होता है। एक अध्ययन में पाया गया कि पहले वर्ष में जीवित रहने वाले शिशुओं में से अधिक शिशु 18 वर्ष की आयु तक जीवित रहे।

इन आंकड़ों को देखकर दुख होता है। लेकिन याद रखिए, चिकित्सा विज्ञान में प्रतिदिन सुधार हो रहा है। नए उपचार, नई तकनीकें आ रही हैं। इसलिए उम्मीद बनाए रखना जरूरी है।

मैं अपने बच्चे की देखभाल कैसे करूं?

इस स्थिति के साथ पैदा हुए बच्चे हृदय रोग विशेषज्ञ की दीर्घकालिक देखभाल से स्वस्थ जीवन जी सकते हैं। आप अपने बच्चे की देखभाल निम्न तरीकों से कर सकते हैं:

• अपने बच्चे को हर साल इन्फ्लूएंजा (फ्लू) का टीका और कोविड-19 का टीका लगवाएं।
• अपने बच्चे को हर छह महीने में या साल में एक बार हृदय रोग विशेषज्ञ के पास ले जाएं।
• अपने बच्चे को निर्धारित दवा समय पर दें।
• अपने बच्चे की शारीरिक गतिविधियों को डॉक्टर की सलाह के अनुसार सीमित करें ।
• यदि आपके बच्चे को सीखने में कठिनाई हो रही है, तो उसकी मदद करें।

मुझे अपने डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

अगर आपके बच्चे को एचएलएचएस है, तो आप डॉक्टर से इस तरह के सवाल पूछ सकते हैं:

• सर्जरी के क्या जोखिम हैं?
• क्या सर्जरी के बाद किसी प्रकार की जटिलताओं का सामना करना पड़ सकता है?
• मेरे बच्चे को कौन-कौन सी दवाइयाँ चाहिए? क्या उन दवाइयों के कोई दुष्प्रभाव हैं?
• यह स्थिति (एचएलएचएस) मेरे बच्चे के जीवन को कैसे प्रभावित करेगी?
• सर्जरी के बाद मेरे बच्चे को किस प्रकार की देखभाल की आवश्यकता होगी?
• अगर मेरा एक और बच्चा होता है, तो क्या इस बात का खतरा है कि उस बच्चे को भी (एचएलएचएस) हो जाएगा?

एचएलएचएस से पीड़ित बच्चे की देखभाल करना भावनात्मक रूप से बेहद तनावपूर्ण और अकेलापन भरा अनुभव हो सकता है। अपने बच्चे की हृदय रोग से जुड़े तनाव और अनिश्चितता से निपटने के लिए, किसी सहायता समूह या अन्य स्थान से भावनात्मक सहारा लेना महत्वपूर्ण है। मानसिक रूप से मजबूत रहना आपको अपने बच्चे के स्वास्थ्य में आने वाले उतार-चढ़ावों से निपटने में मदद करेगा।

मुख्य संदेश

एचएलएचएस एक गंभीर, जन्मजात हृदय रोग है। हालांकि, अगर इसका जल्दी पता चल जाए और सही इलाज हो, तो बच्चों के स्वस्थ जीवन जीने की संभावना रहती है। इसके लिए कई जटिल सर्जरी और लंबे समय तक चिकित्सा निगरानी की आवश्यकता होती है। सबसे महत्वपूर्ण बात यह जानना है कि आप अकेले नहीं हैं। डॉक्टर, नर्स और अन्य स्वास्थ्यकर्मी आपकी और आपके बच्चे की मदद के लिए मौजूद हैं। ऐसे माता-पिता से सहयोग प्राप्त करना भी बहुत महत्वपूर्ण है जिन्होंने इसी तरह के अनुभव किए हों। हिम्मत न हारें। अपने बच्चे के लिए किए गए बलिदान अनमोल हैं।