क्या आपके शरीर में श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या कम है? आइए ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया (AIN) के बारे में जानें!

क्या आपने कभी सोचा है कि हमारा प्रतिरक्षा तंत्र हमें बचाने के बजाय कभी-कभी हमारी ही कोशिकाओं पर हमला क्यों करने लगता है? यह एक जटिल, लेकिन समझने योग्य स्थिति है जिसे ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया (AIN) कहते हैं। इसमें होता यह है कि हमारा प्रतिरक्षा तंत्र हमारे शरीर में मौजूद एक बहुत ही महत्वपूर्ण प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका, जिसे न्यूट्रोफिल कहते हैं, पर हमला कर देता है। तो चलिए इसे सरल भाषा में समझते हैं।

तो, ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया (AIN) क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया (AIN) रक्त से संबंधित एक स्थिति है। इसमें होता यह है कि हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली, जिसका काम हमारी रक्षा करना है, गलती से हमारी ही श्वेत रक्त कोशिकाओं (न्यूट्रोफिल) पर हमला कर देती है। इसे ऐसे समझें, जैसे हमारे देश की रक्षा करने वाली सेना गलती से हमारे ही नागरिकों पर हमला कर दे।

न्यूट्रोफिल क्या होते हैं?

न्यूट्रोफिल हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली के बहुत महत्वपूर्ण अंग हैं। ये हमारे शरीर में छोटे सैनिकों की तरह होते हैं। इनका मुख्य कार्य शरीर में प्रवेश करने वाले हानिकारक तत्वों, जैसे कि रोग पैदा करने वाले बैक्टीरिया और कवक, को खोजकर नष्ट करना है। इसलिए, ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया की स्थिति में, हमारी अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली इन महत्वपूर्ण न्यूट्रोफिल कोशिकाओं को नष्ट कर देती है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त में न्यूट्रोफिल की संख्या सामान्य स्तर से कम हो जाती है।

एआईएन के दो मुख्य प्रकार हैं:

1. प्राथमिक ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया (AIN): यह ज्यादातर शिशुओं और छोटे बच्चों में देखा जाता है। इसमें, किसी अन्य कारण के बिना ही न्यूट्रोफिल की संख्या कम हो जाती है। अच्छी बात यह है कि यह स्थिति आमतौर पर कुछ वर्षों में अपने आप ठीक हो जाती है।

2. द्वितीयक ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया (AIN): यह बड़े बच्चों और वयस्कों में अधिक आम है। इसमें, न्यूट्रोफिल की कम संख्या किसी अन्य चिकित्सीय स्थिति के कारण होती है। उदाहरण के लिए, यह किसी संक्रमण, किसी अन्य रक्त विकार, या किसी अन्य ऑटोइम्यून बीमारी (एक ऐसी स्थिति जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली अपने ही शरीर पर हमला करती है) के कारण हो सकता है। यह द्वितीयक AIN स्थिति आमतौर पर दीर्घकालिक होती है।

न्यूट्रोफिल की संख्या कितनी कम होने पर न्यूट्रोपेनिया कहलाता है?

ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया नामक व्यापक स्थिति का एक प्रकार है। रक्त के प्रति माइक्रोलीटर (microL) में न्यूट्रोफिल की संख्या के आधार पर न्यूट्रोपेनिया को हल्का, मध्यम या गंभीर के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

• हल्का न्यूट्रोपेनिया: 1,000 – 1,500 न्यूट्रोफिल प्रति माइक्रोलीटर।
• मध्यम न्यूट्रोपेनिया: 500 – 1,000 न्यूट्रोफिल प्रति माइक्रोलीटर।
• गंभीर न्यूट्रोपेनिया: प्रति माइक्रोलीटर 500 से कम न्यूट्रोफिल।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि इन मूल्यों की पुष्टि डॉक्टर द्वारा की जानी चाहिए। यदि आपको इस बारे में कोई संदेह है, तो चिकित्सकीय सलाह लेना अत्यंत आवश्यक है।

एआईएन मेरे शरीर को कैसे प्रभावित करता है?

AIN का असर हर व्यक्ति में अलग-अलग हो सकता है। यह कई कारकों पर निर्भर करता है, इसलिए इस बारे में अपने डॉक्टर से बात करना सबसे अच्छा है। अगर आपके न्यूट्रोफिल की संख्या बहुत कम हो जाती है, तो आपको संक्रमण होने की संभावना बढ़ जाती है। कभी-कभी ये संक्रमण जानलेवा भी हो सकते हैं, खासकर अगर आपको तुरंत चिकित्सा सहायता न मिले।

हालांकि, कुछ मामलों में, ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया से केवल हल्के संक्रमण ही हो सकते हैं। या यह लक्षणहीन भी हो सकता है। इसलिए, यह जानना ज़रूरी है कि आपके न्यूट्रोपेनिया का कारण क्या है, इसके लिए डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है। कारण के आधार पर, आपका डॉक्टर आपकी स्थिति पर नज़र रख सकता है और संक्रमण को नियंत्रित करने में आपकी मदद कर सकता है।

ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया (AIN) किसे होता है?

• प्राथमिक एआईएन: यह मुख्य रूप से शिशुओं और छोटे बच्चों को प्रभावित करता है। इसका निदान आमतौर पर 8 महीने की उम्र के आसपास किया जाता है।
• सेकेंडरी एआईएन: यह अक्सर ल्यूपस या रुमेटॉइड आर्थराइटिस जैसी किसी अन्य ऑटोइम्यून बीमारी के साथ होता है। सेकेंडरी एआईएन से पीड़ित बच्चों का निदान आमतौर पर 10 वर्ष की आयु के आसपास होता है। वयस्कों में एआईएन का निदान ज्यादातर 40 से 60 वर्ष की आयु के बीच होता है।

ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया कितना आम है?

प्राइमरी एआईएन एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है। यह 10 वर्ष से कम आयु के लगभग 100,000 बच्चों में से केवल एक को प्रभावित करती है। इसलिए आप इसकी दुर्लभता को समझ सकते हैं।

ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया के लक्षण क्या हैं?

ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया हमेशा गंभीर लक्षण पैदा नहीं करता है। हालांकि, कभी-कभी आपको संक्रमण के लक्षण दिखाई दे सकते हैं। उदाहरण के लिए:

• कान में संक्रमण: यह सबसे आम लक्षणों में से एक है। कल्पना कीजिए कि आपके छोटे बच्चे को बार-बार कान में दर्द हो रहा है, और जब आप डॉक्टर के पास जाते हैं, तो वे आपको बताते हैं कि यह फिर से कान का संक्रमण है।
• श्वसन संबंधी संक्रमण: बार-बार सर्दी-जुकाम, खांसी और बुखार होना।
• मुंह के संक्रमण: जैसे मुंह के छाले और मसूड़ों की सूजन।
• त्वचा संक्रमण।
• न्यूमोनिया।
• मस्तिष्कावरण शोथ।
• मूत्र मार्ग संक्रमण (UTIs)।
• सेप्सिस: यह एक बहुत ही गंभीर, जानलेवा संक्रमण है।

प्राथमिक एआईएन से जुड़े संक्रमण आमतौर पर हल्के होते हैं, लेकिन निमोनिया, मेनिन्जाइटिस और सेप्सिस जैसे गंभीर संक्रमण द्वितीयक एआईएन में अधिक आम हैं।

ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया किस कारण से होता है?

न्यूट्रोफिल के निम्न स्तर के कारण के आधार पर AIN को प्राथमिक या माध्यमिक के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

प्राथमिक ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया (प्राइमरी एआईएन)

प्राथमिक एआईएन में, एंटीबॉडी न्यूट्रोफिल्स को निशाना बनाकर नष्ट कर देते हैं। एंटीबॉडी हमारे प्रतिरक्षा तंत्र में पाए जाने वाले एक प्रकार के प्रोटीन होते हैं। इनका सामान्य कार्य शरीर में प्रवेश करने वाले हानिकारक पदार्थों, जैसे कि वायरस और बैक्टीरिया, को नष्ट करना है। लेकिन अभी तक शोधकर्ताओं को यह ठीक से पता नहीं चल पाया है कि हमारे अपने एंटीबॉडी इन न्यूट्रोफिल्स पर हमला क्यों करते हैं।

द्वितीयक ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया (द्वितीयक एआईएन)

सेकेंडरी एआईएन में, किसी अन्य कारण या स्थिति के कारण न्यूट्रोफिल्स की संख्या कम हो जाती है। इसके चलते प्रतिरक्षा प्रणाली न्यूट्रोफिल्स को नष्ट कर देती है।

इसके कुछ संभावित कारण निम्नलिखित हो सकते हैं:

• अन्य स्वप्रतिरक्षित रोग: उदाहरणों में रुमेटीइड गठिया, ल्यूपस और स्वप्रतिरक्षित हेमोलिटिक एनीमिया शामिल हैं।
• कैंसर: उदाहरण के लिए, 'लार्ज ग्रैनुलर लिम्फोसाइट ल्यूकेमिया'।
• संक्रमण: एचआईवी, पार्वोवायरस, हेपेटाइटिस बी जैसे संक्रमण।
• ट्यूमर: जैसे विल्म्स ट्यूमर, हॉजकिन रोग।
• तंत्रिका संबंधी रोग: उदाहरण के लिए, मल्टीपल स्क्लेरोसिस।
• किडनी या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण।
• कुछ दवाएं: विशेष रूप से कैंसर के इलाज में दी जाने वाली कुछ कीमोथेरेपी दवाएं।

ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया का निदान कैसे किया जाता है? (निदान)

बुखार या संक्रमण होने पर, कारण का पता लगाने के लिए किए जाने वाले रक्त परीक्षण के दौरान डॉक्टर को आपके न्यूट्रोफिल की संख्या कम दिखाई दे सकती है। AIN का निदान करना थोड़ा मुश्किल हो सकता है, क्योंकि इसके कई संभावित कारण हो सकते हैं। डॉक्टर न्यूट्रोफिल की संख्या कम होने के अन्य संभावित कारणों को खारिज करने के बाद ही AIN का निदान कर सकते हैं।

ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया का निदान या निगरानी करने के लिए, आपका डॉक्टर निम्नलिखित परीक्षण कर सकता है:

• संपूर्ण रक्त गणना (सीबीसी): सीबीसी से आपके रक्त में न्यूट्रोफिल की संख्या की जांच की जा सकती है। चूंकि ये स्तर भिन्न हो सकते हैं, इसलिए आपका डॉक्टर अक्सर न्यूट्रोपेनिया की पुष्टि करने और आपके न्यूट्रोफिल स्तरों की निगरानी करने के लिए एक से अधिक सीबीसी करेगा। नियमित सीबीसी से यह निर्धारित करने में भी मदद मिल सकती है कि आपका एआईएन दीर्घकालिक है या नहीं।
• परिधीय रक्त स्मीयर: रक्त के नमूने की सूक्ष्मदर्शी से जांच करके न्यूट्रोफिल्स के आकार और प्रकृति का पता लगाया जाता है। यह निदान में भी सहायक होता है।
• विटामिन बी12, फोलेट और कॉपर की जांच: इन जांचों से इन पोषक तत्वों की कमी का पता लगाया जा सकता है। शरीर को न्यूट्रोफिल बनाने के लिए इनकी आवश्यकता होती है।
• लिवर फंक्शन टेस्ट: इनसे लिवर की कार्यप्रणाली की जांच की जा सकती है और यह भी पता लगाया जा सकता है कि कहीं वायरल हेपेटाइटिस तो नहीं है।
• एचआईवी और अन्य वायरल संक्रमणों से संबंधित अध्ययन: एचआईवी जैसे वायरल संक्रमण भी श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी का कारण बन सकते हैं।
• फ्लो साइटोमेट्री: यह एक प्रयोगशाला परीक्षण है जो कोशिकाओं में रोग के लक्षणों की जांच करता है। इसका उपयोग यह निर्धारित करने के लिए किया जाता है कि क्या न्यूट्रोपेनिया किसी ऑटोइम्यून स्थिति के कारण होता है।
• इमेजिंग: यदि यह संदेह हो कि एआईएन लिम्फोमा जैसे कैंसर के कारण हुआ है, तो एमआरआई या सीटी स्कैन किया जा सकता है।
• अस्थि मज्जा एस्पिरेशन और बायोप्सी: इसमें डॉक्टर अस्थि मज्जा का एक छोटा सा नमूना लेकर उसकी जांच करते हैं ताकि बीमारी के लक्षण पता चल सकें। इससे यह निर्धारित करने में मदद मिल सकती है कि न्यूट्रोपेनिया किसी रक्त कैंसर, जैसे ल्यूकेमिया, के कारण तो नहीं है।

आपका डॉक्टर रक्त में न्यूट्रोफिल पर हमला करने वाले एंटीबॉडी की जांच के लिए रक्त परीक्षण भी करवा सकता है। सबसे आम परीक्षण आई-जीआईएफटी (इनडायरेक्ट ग्रैनुलोसाइट इम्यूनोफ्लोरेसेंस टेस्ट) और जीएटी (ग्रैनुलोसाइट एग्ग्लूटिनेशन टेस्ट) हैं।

दुर्भाग्यवश, ये परीक्षण हमेशा एआईएन का पता लगाने में विश्वसनीय नहीं होते हैं। आपके न्यूट्रोपेनिया के कारण और परीक्षण के समय के आधार पर, ये परीक्षण एंटीबॉडी का पता नहीं लगा सकते हैं या गलत-सकारात्मक परिणाम दे सकते हैं। गलत-सकारात्मक परिणाम तब होता है जब परीक्षण एंटीबॉडी की उपस्थिति दिखाता है जबकि वे वास्तव में मौजूद नहीं होती हैं।

यदि डॉक्टर को संदेह है कि न्यूट्रोपेनिया किसी विशिष्ट स्थिति के कारण हुआ है, तो वह अतिरिक्त परीक्षणों का आदेश दे सकता है।

ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया का इलाज कैसे किया जाता है?

उपचार आपकी स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, लक्षणहीन न्यूट्रोपेनिया वाले शिशु को केवल नियमित सीबीसी और न्यूट्रोफिल गणना की आवश्यकता हो सकती है, लेकिन तत्काल उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। यदि आपके शिशु को बार-बार संक्रमण होता है, तो आपका डॉक्टर संक्रमण से बचाव के लिए निवारक एंटीबायोटिक्स लिख सकता है। एंटीबायोटिक्स आमतौर पर संक्रमण के इलाज के लिए दी जाती हैं, लेकिन ये निवारक एंटीबायोटिक्स संक्रमण को होने से रोकने के लिए दी जाती हैं।

सेकेंडरी एआईएन से पीड़ित व्यक्ति के लिए, डॉक्टर उस अंतर्निहित स्थिति का इलाज करेंगे जो न्यूट्रोफिल के निम्न स्तर का कारण बन रही है। वे निम्नलिखित दवाएं भी लिख सकते हैं:

• ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-स्टिम्युलेटिंग फैक्टर (जी-सीएसएफ): यह न्यूट्रोपेनिया के गंभीर मामलों का मुख्य उपचार है। यह शरीर को अधिक न्यूट्रोफिल बनाने में मदद करता है। जी-सीएसएफ प्राथमिक एआईएन से जुड़े बार-बार होने वाले संक्रमणों को भी रोक सकता है।
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: प्रेडनिसोन जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स आपके शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया को दबाते हैं, जिससे न्यूट्रोफिल्स पर हमला करने वाले एंटीबॉडी की संख्या कम हो जाती है।
• अन्य उपचार: गंभीर ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया से पीड़ित गंभीर रूप से बीमार रोगियों में आईवीआईजी, रिटुक्सिमाब और एलेम्टुजुमाब जैसी अन्य दवाओं का भी उपयोग किया गया है।

क्या ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया को रोका जा सकता है?

न तो प्राइमरी और न ही सेकेंडरी न्यूट्रोपेनिया (AIN) को रोका जा सकता है । हालांकि, ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया से जुड़ी जटिलताओं, यानी संक्रमणों के विकास को रोका जा सकता है। इसके लिए, आपको संक्रमणों से बचाव के लिए आवश्यक कदम उठाने होंगे। उदाहरण के लिए, भीड़-भाड़ वाली जगहों से बचना, बार-बार हाथ धोना और बीमार लोगों से दूर रहना।

ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया से पीड़ित व्यक्ति किस तरह के भविष्य की उम्मीद कर सकता है?

प्राथमिक AIN आमतौर पर अपने आप ठीक हो जाता है । AIN से पीड़ित लगभग 95% बच्चों में दो से तीन साल की उम्र तक न्यूट्रोफिल का स्तर सामान्य हो जाता है। प्राथमिक AIN से पीड़ित लगभग सभी बच्चे 11 साल की उम्र तक पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। यह वाकई राहत की बात है, है ना?

अन्य मामलों में, जिन्हें सेकेंडरी एआईएन कहा जाता है, आपकी रिकवरी कई कारकों पर निर्भर करती है, विशेष रूप से उस अंतर्निहित स्थिति पर जिसके कारण आपको न्यूट्रोपेनिया हुआ है। उस स्थिति का इलाज और संक्रमणों से बचाव आपके न्यूट्रोफिल की संख्या को सामान्य स्तर पर लाने में मदद कर सकता है।

मुझे चिकित्सकीय सलाह कब लेनी चाहिए?

यदि आपको गंभीर ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया है और बुखार हो जाता है, तो तुरंत डॉक्टर से मिलें । कभी-कभी, आपके डॉक्टर ने बुखार होने पर लेने के लिए पहले से ही एंटीबायोटिक्स निर्धारित की होंगी। अधिकतर मामलों में, आपको अस्पताल में इलाज की आवश्यकता होगी।

यदि आपको गंभीर, दीर्घकालिक ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया है, तो आपका डॉक्टर आपको बताएगा कि आपको किन लक्षणों के बारे में पता होना चाहिए और जटिलताओं को रोकने के लिए आप क्या कर सकते हैं।

याद रखें: यदि आपको या आपके बच्चे को एआईएन (AIN) का निदान होता है, तो अपने डॉक्टर से इस बारे में बात करें कि यह आपको कैसे प्रभावित करता है। हालांकि लक्षण और कारण अलग-अलग हो सकते हैं, अच्छी खबर यह है कि जी-सीएसएफ जैसे उपचार न्यूट्रोफिल के स्तर को बढ़ाने में बहुत प्रभावी होते हैं।

यदि आपके बच्चे को एआईएन है, तो अपने डॉक्टर के निर्देशानुसार नियमित रूप से रक्त परीक्षण करवाएं। संक्रमण के लक्षणों पर नज़र रखें और यदि कोई लक्षण दिखाई दे तो संभावित जटिलताओं से बचने के लिए यथाशीघ्र उपचार करवाएं।

सारांश (मुख्य संदेश)

ठीक है, तो मुझे उम्मीद है कि अब आपको ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया (AIN) के बारे में बेहतर समझ आ गई होगी, जिसके बारे में हमने बात की थी।

• एआईएन एक ऐसी स्थिति है जिसमें हमारी अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली हमारे श्वेत रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती है जिन्हें 'न्यूट्रोफिल' कहा जाता है।
• यह समस्या छोटे बच्चों (प्राथमिक एआईएन) या वयस्कों (माध्यमिक एआईएन) में हो सकती है। छोटे बच्चों में प्राथमिक एआईएन अक्सर अपने आप ठीक हो जाता है।
• मुख्य खतरा बार-बार संक्रमण होने का है।
• निदान के लिए रक्त परीक्षण और अन्य परीक्षण किए जाते हैं।
• उपचार में निगरानी, ​​संक्रमणरोधी दवाएं, जी-सीएसएफ और कॉर्टिकोस्टेरॉइड शामिल हैं।
• सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि घबराएं नहीं और यदि आपको या आपके बच्चे को ये लक्षण दिखाई दें तो तुरंत डॉक्टर से सलाह लें। यदि समय रहते निदान हो जाए और सही ढंग से इलाज किया जाए, तो आप AIN होने पर भी स्वस्थ जीवन जी सकते हैं।

यदि इस संबंध में आपके कोई और प्रश्न हों, तो अपने डॉक्टर से अवश्य बात करें। वे ही आपको सबसे अच्छी सलाह दे सकते हैं।

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