क्या आपका बच्चा हमेशा बीमार रहता है? क्या एक बीमारी दूसरी से पहले ठीक हो जाती है? कभी-कभी यह सामान्य होता है, लेकिन यह एक बहुत ही दुर्लभ लेकिन गंभीर स्थिति के कारण भी हो सकता है। यही है एससीआईडी (गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाहीनता) । आइए आज इसके बारे में थोड़ा और विस्तार से बात करें, क्या कहते हैं? चिंता न करें, इसके बारे में जानना बहुत ज़रूरी है।
एससीआईडी (गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाहीनता) क्या है? आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं।
सरल शब्दों में कहें तो, एससीआईडी एक अत्यंत दुर्लभ आनुवंशिक विकार है जो बहुत कम लोगों को प्रभावित करता है। यह हमारे शरीर की रोग प्रतिरोधक क्षमता को बाधित करता है, जो बीमारियों से लड़ती है। यह एक बहुत गंभीर स्थिति हो सकती है।
हम इसे 'प्राथमिक प्रतिरक्षा कमी' कहते हैं। कुछ पुस्तकें इसे 'जन्मजात प्रतिरक्षा त्रुटि' भी कहती हैं। यानी, यह एक ऐसी स्थिति है जो जन्म से ही मौजूद होती है और पीढ़ियों तक आगे बढ़ सकती है। विभिन्न आनुवंशिक परिवर्तन इस एससीआईडी स्थिति का कारण बन सकते हैं।
ज़रा सोचिए, अमेरिका जैसे देश में भी, अगर हर साल लगभग 58,000 बच्चे पैदा होते हैं , तो उनमें से केवल एक को ही एससीआईडी (गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाहीनता) नामक यह स्थिति होती है। आप कल्पना कर सकते हैं कि यह कितना दुर्लभ है।
SCID से पीड़ित शिशु के शरीर के अंदर क्या होता है?
इसे समझने के लिए, हमें सबसे पहले यह देखना होगा कि हमारे शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली, जो बीमारियों से लड़ने वाली सेना है, कैसे काम करती है।
कल्पना कीजिए, जब एक शिशु अपनी माँ के गर्भ में होता है, तो उसके शरीर में रोगों से लड़ने वाली कोशिकाओं की एक सेना बनने लगती है। इस सेना का मुख्यालय अस्थि मज्जा में होता है। वहाँ विशेष कोशिकाएँ होती हैं, जिन्हें हम ' स्टेम कोशिकाएँ ' कहते हैं। ये स्टेम कोशिकाएँ रक्त की तीनों मुख्य प्रकार की कोशिकाओं का निर्माण कर सकती हैं:
- लाल रक्त कोशिकाएं: ये वे कोशिकाएं हैं जो पूरे शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाती हैं।
- श्वेत रक्त कोशिकाएं : ये हमारे शरीर के वे सैनिक हैं जो हमें बीमारियों से बचाते हैं।
- प्लेटलेट्स : ये रक्त के थक्के जमने में मदद करते हैं।
अब, इन श्वेत रक्त कोशिकाओं में एक विशेष समूह होता है जिसे 'लिम्फोसाइट्स' कहते हैं। ये कोशिकाएं सीधे रोगों से लड़ती हैं। इन लिम्फोसाइट्स के दो मुख्य प्रकार हैं: टी-कोशिकाएं और बी-कोशिकाएं। ये दोनों कोशिकाएं रोगों से लड़ने में बहुत महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं।
- टी-कोशिकाएं शरीर में प्रवेश करने वाले रोग पैदा करने वाले 'आक्रमणकारियों' - जैसे बैक्टीरिया और वायरस - को पहचानती हैं, उन पर हमला करती हैं और उन्हें नष्ट कर देती हैं।
- बी-कोशिकाएं 'एंटीबॉडी' बनाती हैं। ये एंटीबॉडी स्मृति की तरह होती हैं। एक बार बीमार होने पर, आपको वह बीमारी याद रहती है और यदि वह दोबारा हो तो आप उससे लड़ने के लिए तैयार रहते हैं।
एससीआईडी (गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाहीनता) नाम में 'संयुक्त' शब्द का अर्थ है कि यह रोग टी-कोशिकाओं और बी-कोशिकाओं दोनों को प्रभावित करता है । इसीलिए इसे 'संयुक्त' कमी कहा जाता है।
एससीआईडी से पीड़ित बच्चे में इन लिम्फोसाइट्स की संख्या बहुत कम होती है, या जो कोशिकाएं होती हैं वे ठीक से काम नहीं करतीं। इसलिए, क्योंकि प्रतिरक्षा प्रणाली ठीक से काम नहीं करती, रोगाणुओं—वायरस, बैक्टीरिया और कवक—से लड़ना बहुत मुश्किल, कभी-कभी तो असंभव हो जाता है।
एससीआईडी किस कारण होता है?
एससीआईडी (गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाहीनता) के भी विभिन्न प्रकार होते हैं।
सबसे आम प्रकार की बीमारी एक्स क्रोमोसोम पर मौजूद जीन की खराबी के कारण होती है। यह आमतौर पर केवल लड़कों को प्रभावित करती है। लड़कियों में दो एक्स क्रोमोसोम होते हैं, इसलिए यदि एक में खराबी भी हो, तो भी उनका प्रतिरक्षा तंत्र दूसरे स्वस्थ एक्स क्रोमोसोम के कारण ठीक से काम करता रहता है। लेकिन लड़कों में केवल एक एक्स क्रोमोसोम होता है। इसलिए यदि वह जीन कमजोर हो, तो बीमारी विकसित हो जाती है। लड़कियां केवल इस बीमारी की 'वाहक' हो सकती हैं। इसका मतलब है कि भले ही उन्हें यह बीमारी न हो, उनके बच्चे इस जीन को आगे बढ़ा सकते हैं।
एससीआईडी का एक अन्य प्रकार भी है, जो लिम्फोसाइट्स के विकास के लिए आवश्यक एंजाइम की कमी के कारण होता है। इसके अलावा, एससीआईडी कई अन्य आनुवंशिक कारणों से भी हो सकता है।
एससीआईडी के लक्षण क्या हैं? इसका निदान कैसे किया जाता है?
हालांकि जन्म के समय एससीआईडी से पीड़ित शिशु स्वस्थ दिख सकते हैं, लेकिन समय के साथ समस्याएं विकसित होने लग सकती हैं। यहां कुछ लक्षण दिए गए हैं जिन पर ध्यान देना चाहिए:
- विकास में विफलता, नियमित रूप से वजन न बढ़ना ।
- दीर्घकालिक दस्त ।
- बार-बार होने वाले, कभी-कभी गंभीर, श्वसन संक्रमण । इसका अर्थ है लगातार सीने में जकड़न और खांसी।
- एक फंगल संक्रमण जिसके कारण मुंह और गले में सफेद धब्बे हो जाते हैं (ओरल थ्रश)।आ रहा है। हम इसे 'उल्लोगम' भी कहते हैं।
- इसके अलावा, अन्य जीवाणु, विषाणु या कवक संक्रमण भी हो सकते हैं जिनका इलाज मुश्किल होता है और जो गंभीर हो सकते हैं । उदाहरण के लिए:
- कान के संक्रमण (तीव्र ओटिटिस मीडिया)
- साइनस संक्रमण (साइनसाइटिस)
- त्वचा पर चकत्ते
- मस्तिष्क ज्वर, मेनिन्जाइटिस
- न्यूमोनिया
सोचिए, अगर कोई छोटा बच्चा बार-बार बीमार पड़ता रहे और एक बीमारी ठीक होने के बाद दूसरी हो जाए, तो माता-पिता के लिए कितना मुश्किल होता होगा। इसलिए, अगर इनमें से एक या अधिक लक्षण बने रहें, तो आपको जल्द से जल्द डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए।
एससीआईडी (गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षादंडता) का निदान कैसे किया जाता है?
सौभाग्य से, नवजात शिशुओं में कुछ बीमारियों की जांच के लिए अब एक साधारण रक्त परीक्षण किया जाता है, जिसे 'नवजात स्क्रीनिंग' कहा जाता है। उदाहरण के लिए, 'सिकल सेल रोग' और 'सिस्टिक फाइब्रोसिस' का पता इसके माध्यम से लगाया जा सकता है। श्रीलंका में भी इसी तरह के परीक्षण किए जा रहे हैं। अच्छी खबर यह है कि कुछ देशों में अब इस नवजात स्क्रीनिंग के माध्यम से एससीआईडी (गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाहीनता) का भी पता लगाया जा सकता है।
इस तरह , बीमारी का जल्दी पता चलने पर इलाज तुरंत शुरू किया जा सकता है। इससे परिणाम काफी बेहतर होते हैं।
यदि नवजात शिशु की जांच में एससीआईडी (SCID) का संकेत मिलता है, तो आमतौर पर बच्चे को प्रतिरक्षा प्रणाली की कमियों के विशेषज्ञ के पास भेजा जाता है। वह डॉक्टर आगे रक्त परीक्षण और संभवतः आनुवंशिक परीक्षण कराने का आदेश देगा।
यदि परिवार में किसी को एससीआईडी है, या यदि परिवार में प्रतिरक्षा प्रणाली की कमजोरी का इतिहास है, तो माता-पिता आनुवंशिक परामर्श ले सकते हैं। वे बच्चे के जन्म के तुरंत बाद रक्त परीक्षण भी करवा सकते हैं। निदान जितनी जल्दी होगा, उपचार उतनी ही जल्दी शुरू हो सकेगा और परिणाम उतने ही बेहतर होंगे।
कभी-कभी, यदि परिवार में एससीआईडी (SCID) का कारण बनने वाले जीन उत्परिवर्तन का पता हो, तो जन्म के समय ही बच्चे की जांच करना संभव होता है। हालांकि, जिन शिशुओं के परिवार में एससीआईडी का कोई इतिहास नहीं है या जिनकी नवजात शिशु स्क्रीनिंग नहीं की गई है, उनमें बीमारी का पता 6 महीने बाद तक चल सकता है। तब तक बहुत देर हो चुकी होती है।
एससीआईडी के उपचार क्या हैं?
एससीआईडी एक बाल चिकित्सा आपातकालीन स्थिति है। इसका अर्थ यह है कि यदि इसका शीघ्र उपचार न किया जाए, तो इन शिशुओं के पहले जन्मदिन से पहले ही मरने की संभावना अधिक होती है। इसलिए, शीघ्र उपचार अत्यंत महत्वपूर्ण है।
सबसे आम उपचार 'स्टेम सेल प्रत्यारोपण' है।इसे 'अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण' भी कहा जाता है, जिसमें एक स्वस्थ व्यक्ति से स्टेम सेल लेकर एक बीमार बच्चे को दिए जाते हैं। उम्मीद यह है कि ये नए सेल बच्चे की रोग प्रतिरोधक क्षमता को फिर से मजबूत करेंगे।
- स्टेम सेल प्रत्यारोपण की सबसे सफल प्रक्रिया तब हो सकती है जब कोशिकाएं आनुवंशिक रूप से मेल खाने वाले भाई या बहन से ली जाएं।
- कभी-कभी माता-पिता की कोशिकाएं भी अनुकूल हो सकती हैं।
- यदि परिवार में किसी का भी स्टेम सेल मैच नहीं होता है, तो डॉक्टर किसी गैर-संबंधित दाता से भी स्टेम सेल का उपयोग कर सकते हैं।
एससीआईडी से पीड़ित कुछ शिशुओं को प्रत्यारोपण से पहले कीमोथेरेपी की भी आवश्यकता हो सकती है।
सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि स्टेम सेल प्रत्यारोपण शिशु के जीवन के पहले कुछ महीनों के भीतर ही किया जाए, इससे पहले कि उसे कोई संक्रमण हो। तभी इसके परिणाम सबसे अधिक सफल होते हैं।
जीन थेरेपी ने कई प्रकार के एससीआईडी के नैदानिक परीक्षणों में आशाजनक परिणाम दिखाए हैं। हालांकि, दुनिया के कई देशों में इसका व्यापक उपयोग अभी तक नहीं हुआ है। एससीआईडी के लिए जीन थेरेपी पर शोध अभी भी जारी है।
एससीआईडी से पीड़ित बच्चे का इलाज करते समय, आमतौर पर कई विशेषज्ञों की एक चिकित्सा टीम होती है। उदाहरण के लिए:
- बाल रोग प्रतिरक्षाविज्ञानी
- अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण चिकित्सक
- बाल रोग संक्रामक रोग विशेषज्ञ
एससीआईडी से पीड़ित शिशुओं में जानलेवा संक्रमण होने का खतरा बढ़ जाता है। इसलिए, डॉक्टर उन्हें संक्रमण से बचाने के लिए दवाएं देना शुरू कर देते हैं। उदाहरण के लिए, एंटीबायोटिक्स, एंटीवायरल, एंटीफंगल और एंटीबॉडी/इम्यूनोग्लोबुलिन इंजेक्शन । कुछ शिशुओं को, उनकी आनुवंशिक भिन्नता के आधार पर, एंजाइम इन्फ्यूजन की भी आवश्यकता हो सकती है।
SCID के बारे में और भी बातें जानने योग्य हैं
दवा और उपचार के अलावा, संक्रमण से बचाव के लिए आपको कुछ अन्य सावधानियां भी बरतनी चाहिए। एससीआईडी से पीड़ित बच्चे की देखभाल करते समय इन बातों का ध्यान रखें:
- संक्रमण को फैलने से रोकने के लिए, उसे दूसरों से अलग रखना आवश्यक है। इसका अर्थ है उसे एक अलग कमरा देना और यह सुनिश्चित करना कि वह जिन चीजों को छूता है वे साफ हों।
- किसी भी प्रकार का 'जीवित टीका' देना उचित नहीं है। इसका कारण यह है कि एससीआईडी से पीड़ित शिशु को कमजोर वायरस का टीका भी देना खतरनाक हो सकता है। इसके उदाहरण हैं:रोटावायरस वैक्सीन, चिकनपॉक्स/वेरिसेला वैक्सीन, खसरा-कण्ठमाला-रूबेला (एमएमआर) वैक्सीन, ओरल पोलियो वैक्सीन, बीसीजी वैक्सीन और लाइव फ्लू वैक्सीन।
- सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि शिशु के साथ एक ही घर में रहने वाले किसी भी व्यक्ति को ये जीवित टीके नहीं लगवाने चाहिए, क्योंकि वे शिशु को बीमारी फैला सकते हैं।
- यदि रक्त आधान की आवश्यकता हो, तो विशेष रूप से उपचारित रक्त का उपयोग किया जाना चाहिए। ऐसा रक्त आधान से उत्पन्न होने वाली जटिलताओं को रोकने के लिए किया जाता है।
- आपको कुछ समय के लिए स्तनपान बंद करने की आवश्यकता हो सकती है, जब तक कि आपके स्तन के दूध की जांच उन वायरस के लिए न हो जाए जो संक्रमण का कारण बन सकते हैं। अपने डॉक्टर के निर्देशों का ध्यानपूर्वक पालन करें।
आप माता-पिता के रूप में कैसे मदद कर सकते हैं?
जब आपके शिशु की एससीआईडी की जांच हो रही हो और उपचार चल रहा हो, तब आप माता-पिता के रूप में संक्रमण के जोखिम को कम करने के लिए कई चीजें कर सकते हैं। उनमें से कुछ इस प्रकार हैं:
- घर आने वाले आगंतुकों की संख्या सीमित रखें। बच्चे को देखने के लिए जितने कम लोग आएं, उतना ही बेहतर है।
- अपने बच्चे को भीड़भाड़ वाली सार्वजनिक जगहों, जैसे शॉपिंग मॉल और त्योहारों में ले जाने से बचें ।
- अपने शिशु को किसी ऐसे व्यक्ति के पास न ले जाएं जिसे सर्दी , बुखार या खांसी हो। यदि घर में कोई ऐसा व्यक्ति है, तो उसे अपने शिशु से दूर रखें।
- बच्चे को छूने से पहले, सुनिश्चित करें कि बच्चे की देखभाल करने वाले सभी लोग अपने हाथ अच्छी तरह धो लें। अपने हाथों को साबुन और बहते पानी से कम से कम 20 सेकंड तक धोएं।
आइए भविष्य के बारे में सोचें।
एससीआईडी से पीड़ित शिशु को कई चिकित्सा प्रक्रियाओं और बार-बार अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता हो सकती है। यह किसी भी परिवार के लिए बहुत तनावपूर्ण अनुभव हो सकता है। लेकिन याद रखें, आप अकेले नहीं हैं।
चिकित्सा दल उपचार से पहले, उपचार के दौरान और उपचार के बाद आपकी और आपके बच्चे की सहायता के लिए मौजूद है। आप सहायता समूहों, सामाजिक कार्यकर्ताओं, परिवार और दोस्तों से भी मदद और प्रोत्साहन प्राप्त कर सकते हैं। श्रीलंका में ऐसे संगठन हो सकते हैं जो इस स्थिति से पीड़ित बच्चों की सहायता करते हैं, इसलिए उनसे संपर्क करें।
ऑनलाइन अधिक जानकारी और सहायता प्राप्त करने के लिए, आप इन जैसी अंतरराष्ट्रीय वेबसाइटों पर जा सकते हैं (ये अंग्रेजी में हैं):
- प्रतिरक्षा कमी फाउंडेशन
- एससीआईडी, एंजल्स फॉर लाइफ
इस लेख से आप जो सबसे महत्वपूर्ण बातें सीख सकते हैं, वे ये हैं:
ठीक है, तो हमने जो बात की है, उसके आधार पर आपको ये सबसे महत्वपूर्ण बातें याद रखनी होंगी:
- एससीआईडी (सीवियर कंबाइंड इम्यूनोडेफिशिएंसी) एक बहुत ही दुर्लभ लेकिन गंभीर आनुवंशिक बीमारी है जिसके कारण शिशु की प्रतिरक्षा प्रणाली ठीक से काम नहीं कर पाती है।
- यदि आपको बार-बार गंभीर संक्रमण होना, वजन न बढ़ना या लगातार दस्त जैसे लक्षण हैं, तो तुरंत चिकित्सा सलाह लें।
- नवजात शिशुओं की स्क्रीनिंग से कभी-कभी एससीआईडी का जल्दी पता लगाया जा सकता है।
- शीघ्र निदान और उपचार अत्यंत महत्वपूर्ण हैं। मुख्य उपचार स्टेम सेल प्रत्यारोपण/अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है।
- एससीआईडी से पीड़ित शिशु को संक्रमण से बचाना बेहद महत्वपूर्ण है और इसके लिए विशेष सावधानी बरतनी चाहिए।
- आप अकेले नहीं हैं। डॉक्टरों, परिवार और सहायता समूहों से मदद लें।
मुझे उम्मीद है कि यह जानकारी आपके लिए उपयोगी होगी। आपके बच्चे के शीघ्र स्वस्थ होने की कामना करती हूँ!
👩🏽⚕️ डॉक्टर द्वारा पूछे जाने वाले अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न (FAQ)
💬 डॉक्टर साहब, SCID क्या है?
एससीआईडी एक बहुत ही दुर्लभ, आनुवंशिक बीमारी है जो बहुत कम बच्चों को प्रभावित करती है। यह हमारे शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली को, जो बीमारियों से लड़ती है, ठीक से काम करने से रोकती है। यह एक गंभीर स्थिति है जो जन्म से ही मौजूद होती है।
💬 मेरा बच्चा हमेशा बीमार रहता है, क्या यह एससीआईडी हो सकता है? क्या यह एक आम बीमारी है?
शिशुओं का बार-बार बीमार पड़ना सामान्य बात हो सकती है। लेकिन एससीआईडी एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। इसका मतलब है कि यह लगभग 58,000 शिशुओं में से एक को प्रभावित करती है। इसलिए चिंता न करें, लेकिन अगर आपको चिंता है, तो आइए जानते हैं कि यह क्या है।
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