क्या आपकी मांसपेशियां धीरे-धीरे कमजोर हो रही हैं? शायद आपको पता न हो कि यह प्राइमरी लैटरल स्क्लेरोसिस (PLS) है! आइए इस बारे में बात करते हैं!

क्या आपको कभी-कभी ऐसा लगता है कि आपके पैर और हाथ धीरे-धीरे सुन्न हो रहे हैं, या आपकी ताकत कम हो रही है? क्या आपको चलने में पहले जैसी ताकत नहीं लगती, और शायद आपका संतुलन भी बिगड़ जाता है? हालांकि ये ऐसे लक्षण हैं जिन पर आप शायद ज्यादा ध्यान न दें, लेकिन कभी-कभी इनके पीछे कोई गंभीर कारण हो सकता है। यही प्राइमरी लैटरल स्क्लेरोसिस है, जिसे संक्षेप में पीएलएस कहते हैं।

चलिए देखते हैं कि इस PLS का मतलब क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, पीएलएस एक प्रगतिशील न्यूरोमस्कुलर बीमारी है। इसके कारण मांसपेशियां धीरे-धीरे कमजोर और/या सख्त हो जाती हैं। इसके लक्षण अक्सर पैरों से शुरू होते हैं। समय के साथ, यह कमजोरी और अकड़न शरीर की अन्य मांसपेशियों में भी फैल सकती है।

इसे इस तरह समझें: हमारी मांसपेशियां एक विद्युत उपकरण की तरह काम करती हैं। उन्हें मस्तिष्क से मिलने वाला 'करंट', यानी संदेश, ठीक उसी तरह प्राप्त करना होता है जैसा होना चाहिए। पीएलएस में, ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स (यूएमएन) नामक तंत्रिका कोशिकाएं, जो इन संदेशों को ले जाने वाले 'तारों' की तरह होती हैं, क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।

दुर्भाग्यवश, फिलहाल पीएलएस का कोई इलाज नहीं है। इसलिए उपचार मुख्य रूप से आपके लक्षणों को नियंत्रित करने और आपको रोजमर्रा के कार्यों को अधिक आसानी से करने में मदद करने पर केंद्रित है। उदाहरण के लिए, आपको छड़ी या वॉकर का उपयोग करने में मदद करना।

पीएलएस कितना आम है?

पीएलएस वास्तव में एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है। अभी तक इस बात के सटीक आंकड़े उपलब्ध नहीं हैं कि कितने लोग इससे पीड़ित होते हैं।

पीएलएस और एएलएस में क्या अंतर है? क्या पीएलएस, एएलएस हो सकता है?

आपने शायद एएलएस, यानी एमियोट्रॉफिक लैटरल स्क्लेरोसिस के बारे में सुना होगा। पीएलएस और एएलएस दोनों ही तंत्रिकाओं और मांसपेशियों की बीमारियां हैं। लेकिन इन दोनों में महत्वपूर्ण अंतर हैं।

मुख्य अंतर यह है कि पीएलएस केवल आपके ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स (यूएमएन) को प्रभावित करता है। ये वे नसें हैं जो मस्तिष्क से रीढ़ की हड्डी तक संदेश ले जाती हैं। एएलएस में, ये यूएमएन और साथ ही निचले मोटर न्यूरॉन्स (एलएमएन) भी प्रभावित होते हैं, जो रीढ़ की हड्डी से मांसपेशियों तक संदेश ले जाते हैं।

अब आप सोच रहे होंगे, 'तो क्या पीएलएस से पीड़ित व्यक्ति को बाद में एएलएस हो सकता है?' जी हां, इसकी संभावना है। कभी-कभी एएलएस के शुरुआती लक्षण पीएलएस के लक्षणों से मिलते-जुलते हो सकते हैं। यदि आपके लक्षण केवल यूएमएन को प्रभावित करते हैं, तो शुरुआत में आपको पीएलएस का निदान किया जा सकता है। लेकिन यदि बाद में आपको एएलएस के ऐसे लक्षण दिखाई देते हैं जो यूएमएन और एलएमएन दोनों को प्रभावित करते हैं, तो आपका डॉक्टर आपका निदान बदलकर एएलएस कर सकता है।

दरअसल, पीएलएस जैसे दिखने वाले कई मामले एएलएस के शुरुआती लक्षण हो सकते हैं जो यूएमएन (यूएमएन-प्रधान एएलएस) को प्रभावित करते हैं। इसीलिए डॉक्टर कहते हैं कि पीएलएस का निश्चित निदान होने के लिए, लक्षणों का कम से कम तीन से चार साल तक बने रहना आवश्यक है ।

पीएलएस के लक्षण क्या हैं?

पीएलएस के लक्षण बहुत धीरे-धीरे प्रकट होते हैं।आपको तुरंत कोई बड़ा फर्क महसूस नहीं होगा।

प्रारंभिक अवस्था में दिखने वाले लक्षण:

शुरुआत में आपको कुछ इस तरह की भावनाएं महसूस हो सकती हैं:

• पैरों में अकड़न। ऐसा महसूस हो सकता है जैसे आपके पैर जाम हो गए हों।
• आपके पैरों की मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं। आपको ऐसा महसूस हो सकता है कि आप पहले जितने मजबूत नहीं रहे।
• चलना या संतुलन बनाए रखना मुश्किल हो जाता है। आप ठोकर खाकर गिर सकते हैं।
• मांसपेशियों में ऐंठन या दर्दनाक मरोड़ होती है।

रोग बढ़ने के साथ-साथ निम्नलिखित लक्षण दिखाई दे सकते हैं:

जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, वैसे-वैसे निम्नलिखित अतिरिक्त लक्षण दिखाई दे सकते हैं:

• उंगलियों, हाथों और बांहों की मांसपेशियां भी सख्त और कमजोर हो जाती हैं। छोटी वस्तुओं को पकड़ना या लिखना मुश्किल हो सकता है।
• पेशाब पर नियंत्रण रखने में कठिनाई। इससे पेशाब करने की तीव्र इच्छा और असंयम हो सकता है।
• कमर के निचले हिस्से और गर्दन में दर्द होता है।

जीभ की मांसपेशियों को प्रभावित करने वाले दुर्लभ लक्षण:

यह बहुत दुर्लभ है, लेकिन कुछ लोगों की जीभ की मांसपेशियां भी प्रभावित हो सकती हैं। यदि ऐसा होता है:

• उच्चारण अस्पष्ट हो जाता है (डिस्अर्थ्रिया)। शब्दों का स्पष्ट उच्चारण करना मुश्किल हो जाता है।
• निगलने में कठिनाई (डिस्फेजिया)। खाना या पेय पदार्थ निगलते समय आपको घुटन महसूस हो सकती है।

पीएलएस किस कारण होता है?

अधिकांश मामलों में, हमें अभी भी पीएलएस का सटीक कारण नहीं पता है। यही सच्चाई है।

हालांकि, बहुत ही दुर्लभ मामलों में, पीएलएस का एक प्रकार होता है जो छोटे बच्चों और युवा वयस्कों को प्रभावित करता है ('जुवेनाइल प्राइमरी लैटरल स्क्लेरोसिस')। यह गर्भाधान के समय उनके डीएनए में परिवर्तन के कारण होता है।

पीएलएस से हमारे शरीर में क्या बदलाव आते हैं?

पीएलएस एक न्यूरोमस्कुलर स्थिति है। यह मुख्य रूप से मस्तिष्क में स्थित मोटर न्यूरॉन्स और उन न्यूरॉन्स से रीढ़ की हड्डी तक फैली तंत्रिका तंतुओं को प्रभावित करती है। इन्हें ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स (यूएमएन) भी कहा जाता है ।

कल्पना कीजिए, जब आप अपना पैर हिलाना चाहते हैं, तो आपका मस्तिष्क एक संदेश भेजता है। यह संदेश तंत्रिका तंतुओं के माध्यम से रीढ़ की हड्डी में स्थित न्यूरॉन्स तक जाता है, और वहां से आपके पैर की ऐच्छिक मांसपेशियों तक पहुंचता है। जब मांसपेशियों को यह संदेश मिलता है, तो वे हिलने लगती हैं।

पीएलएस में, ये यूएमएन तंत्रिका कोशिकाएं धीरे-धीरे नष्ट हो जाती हैं (अपघटन)। इसके परिणामस्वरूप, मांसपेशियों को आवश्यक संदेश ठीक से प्राप्त नहीं होते हैं, जिससे मांसपेशियां अपेक्षा के अनुरूप कार्य नहीं कर पाती हैं।

क्या यह एक आनुवंशिक बीमारी है?

पीएलएस आमतौर पर वंशानुगत नहीं होता है। इसका मतलब है कि आपको यह बीमारी हो सकती है, भले ही आपके परिवार में किसी को भी यह न हुई हो। अधिकतर मामलों में, यह अचानक होती है और इसके परिवार में पहले कभी इस बीमारी का इतिहास नहीं होता है।

पीएलएस विकसित होने का खतरा किसे अधिक होता है?

पीएलएस किसी को भी प्रभावित कर सकता है। आमतौर पर इसका निदान 50 वर्ष की आयु के आसपास होता है। हालांकि, यह 50 वर्ष से कम आयु के लोगों, बुजुर्गों और यहां तक ​​कि बच्चों को भी प्रभावित कर सकता है। यह पुरुषों में थोड़ा अधिक आम है।

पीएलएस के कारण क्या-क्या जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं?

पीएलएस बढ़ने के साथ-साथ आपको बिना सहारे के चलने में कठिनाई हो सकती है। आपको छड़ी, वॉकर या व्हीलचेयर का इस्तेमाल करना पड़ सकता है। इसके अलावा, मांसपेशियों के कमजोर होने से आपका संतुलन बिगड़ सकता है और आप आसानी से गिर सकते हैं। गिरने पर आपको चोट लग सकती है।

पीएलएस का निदान कैसे किया जाता है?

डॉक्टर शारीरिक परीक्षण, तंत्रिका संबंधी परीक्षण और कुछ अन्य विशेष परीक्षणों के बाद पीएलएस का निदान करेंगे। वे आपके लक्षणों की समीक्षा करेंगे और एएलएस या मल्टीपल स्केलेरोसिस जैसी समान लक्षणों वाली अन्य स्थितियों को खारिज करने का प्रयास करेंगे। निदान के लिए निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग किया जा सकता है:

• रक्त परीक्षण।
• इलेक्ट्रोडायग्नोस्टिक परीक्षण - ये परीक्षण यह जांचते हैं कि आपकी नसें और मांसपेशियां कितनी अच्छी तरह काम कर रही हैं। उदाहरणों में नर्व कंडक्शन स्टडी और नीडल इलेक्ट्रोड स्टडी शामिल हैं।
• मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) परीक्षण।
• मस्तिष्क-रीढ़ की हड्डी के द्रव (सीएसएफ) का विश्लेषण। यह आपकी रीढ़ की हड्डी से थोड़ी मात्रा में द्रव लेकर (लम्बर पंक्चर या स्पाइनल टैप द्वारा) किया जाता है ताकि तंत्रिका-मांसपेशी संबंधी रोगों से संबंधित विशिष्ट असामान्यताओं का पता लगाया जा सके।

पीएलएस के उपचार क्या हैं?

पीएलएस के उपचार का उद्देश्य आपके लक्षणों को नियंत्रित करने में आपकी मदद करना है। इसमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• मांसपेशियों की अकड़न, लंगड़ापन और निगलने में कठिनाई को कम करने वाली दवाएं।
• मांसपेशियों की कमजोरी को कम करने, मांसपेशियों के लचीलेपन को बढ़ाने और जोड़ों की गति की सीमा को बेहतर बनाने के लिए फिजियोथेरेपी।
• दैनिक गतिविधियों और चलने-फिरने में सहायता करने वाले उपकरण। उदाहरण के लिए, छड़ी, वॉकर या व्हीलचेयर।
• वाक् चिकित्सा या ऐसे उपकरण जो वाक् संबंधी कठिनाइयों में सहायता करते हैं।

पीएलएस के लक्षणों के लिए दी जाने वाली दवाएं:

पीएलएस के लक्षणों के लिए आमतौर पर निर्धारित की जाने वाली कुछ दवाएं इस प्रकार हैं:

• मांसपेशियों में अकड़न के लिए: बैक्लोफेन और टिज़ानिडाइन
• मांसपेशियों में ऐंठन: `(क्विनिन)`
• मांसपेशियों को आराम देने के लिए: (डायजेपाम)

क्या इस उपचार के कोई दुष्प्रभाव हैं?

जी हां, सभी दवाओं की तरह, इस दवा के भी दुष्प्रभाव हो सकते हैं। दुष्प्रभाव दवा के प्रकार पर निर्भर करते हैं। इसलिए, कोई भी दवा शुरू करने से पहले संभावित दुष्प्रभावों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करना बहुत ज़रूरी है।

क्या पीएलएस को रोका या ठीक किया जा सकता है?

क्योंकि पीएलएस का सटीक कारण ज्ञात नहीं है, इसलिए वर्तमान में इसे विकसित होने से रोकने का कोई तरीका नहीं है।

साथ ही, दुख की बात यह है कि फिलहाल पीएलएस का कोई ऐसा इलाज मौजूद नहीं है जो इसे पूरी तरह से ठीक कर सके।

पीएलएस से पीड़ित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा कितनी होती है? वे क्या उम्मीद कर सकते हैं?

पीएलएस का आपकी जीवन प्रत्याशा पर सीधा प्रभाव नहीं पड़ता है। पीएलएस से पीड़ित व्यक्ति भी सामान्य जीवन जी सकता है, ठीक वैसे ही जैसे इस बीमारी से पीड़ित न होने वाला व्यक्ति।

आपके लक्षण कितनी जल्दी दिखाई देते हैं और कितनी जल्दी बिगड़ते हैं, यह हर व्यक्ति में अलग-अलग होता है। आमतौर पर, प्राइमरी लैटरल स्क्लेरोसिस बहुत धीरे-धीरे, कई सालों में, कभी-कभी दशकों में बढ़ता है। लेकिन अगर आपको अचानक लगे कि आपके लक्षण बिगड़ रहे हैं, तो तुरंत अपने डॉक्टर से मिलें।

दवाइयाँ आपके लक्षणों को कम करने और आपकी दैनिक गतिविधियों को बिना किसी रुकावट के जारी रखने में मदद कर सकती हैं। आप चलने-फिरने में अधिक सुरक्षित और आत्मविश्वासी महसूस करने के लिए छड़ी, वॉकर या व्हीलचेयर का उपयोग करने पर विचार कर सकते हैं।

आपको डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?

यदि आपको अपनी मांसपेशियों में धीरे-धीरे कोई बदलाव नज़र आए, जैसे कि अकड़न या कमजोरी, तो अपने डॉक्टर से बात करें। यदि आपको पीएलएस (पॉलीमर लाइफ सिंड्रोम) का निदान हुआ है, या यदि आप जो दवा ले रहे हैं उससे आपके लक्षण बिगड़ रहे हैं, या यदि आपको कोई दुष्प्रभाव हो रहा है, तो इसके बारे में भी अपने डॉक्टर को बताएं।

सबसे महत्वपूर्ण बात: यदि आप गिर जाते हैं या किसी दुर्घटना में घायल हो जाते हैं, तो तुरंत आपातकालीन कक्ष में जाएं।

अपने डॉक्टर से पूछने योग्य प्रश्न

यदि आपको पीएलएस है, तो आपके मन में अपने डॉक्टर से पूछने के लिए कई सवाल होंगे। उदाहरण के लिए:

• मेरे लक्षणों को नियंत्रित करने में कौन से उपचार सहायक हो सकते हैं?
• इस उपचार के दुष्प्रभाव क्या हैं?
• मुझे कैसे पता चलेगा कि समय के साथ मेरी स्थिति और खराब हो जाएगी?
• मैं अपनी मांसपेशियों की कार्यक्षमता बनाए रखने के लिए कौन से व्यायाम कर सकता हूँ?
• क्या मुझे छड़ी या वॉकर का इस्तेमाल करने की जरूरत है?

अंत में, एक महत्वपूर्ण संदेश

शरीर की गतिशीलता को प्रभावित करने वाली एक प्रगतिशील स्थिति के साथ तालमेल बिठाना वास्तव में कठिन हो सकता है। जिन चीजों का आप पहले आनंद लेते थे, वे धीरे-धीरे मुश्किल हो सकती हैं। हालांकि प्राइमरी लैटरल स्क्लेरोसिस (PLS) धीरे-धीरे बढ़ता है, फिर भी यह आपके दैनिक जीवन को प्रभावित कर सकता है।

यदि ये शारीरिक परिवर्तन आपके मूड को भी प्रभावित कर रहे हैं, तो मानसिक स्वास्थ्य पेशेवर से बात करने से आपको राहत मिल सकती है।इसमें शर्मिंदा होने की कोई बात नहीं है, ऐसे समय में कई लोगों को मदद की जरूरत होती है।

अगर आपको अपनी मांसपेशियों की ताकत में कोई बदलाव नज़र आए, तो तुरंत डॉक्टर से मिलें। वे आपको अधिक आत्मनिर्भर और आरामदायक महसूस कराने के लिए दवाएँ या चलने-फिरने में सहायक उपकरण दे सकते हैं। याद रखें, इस सफर में आप अकेले नहीं हैं।

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