क्या आपकी किडनी में इस तरह का ट्यूमर है? (रीनल एंजियोमायोलिपोमा) – चिंता न करें, आइए इस बारे में विस्तार से बात करते हैं!

क्या आपने कभी सोचा है कि हमारे गुर्दों के अंदर भी कई तरह के ट्यूमर विकसित हो सकते हैं? कभी-कभी ये ट्यूमर बिना किसी लक्षण के किसी अन्य जांच के दौरान गलती से पता चल जाते हैं। उदाहरण के लिए, गुर्दे में विकसित होने वाला एक प्रकार का ट्यूमर, जो अक्सर कैंसर रहित (यानी सौम्य) होता है, उसे 'रीनल एंजियोमायोलिपोमा' या 'एएमएल' कहा जाता है। हालांकि नाम थोड़ा जटिल लग सकता है, आइए इसे सरल भाषा में समझते हैं।

यह `(रीनल एंजियोमायोलिपोमा)` या `(एएमएल)` क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, रीनल एंजियोमायोलिपोमा गुर्दे में विकसित होने वाला एक ट्यूमर है। अच्छी बात यह है कि इनमें से अधिकांश ट्यूमर कैंसरयुक्त नहीं होते (सौम्य होते हैं) । इसका मतलब है कि इनसे कोई बड़ी समस्या होने की संभावना नहीं होती। हालांकि, दुर्लभ मामलों में, ये ट्यूमर फट सकते हैं और रक्तस्राव का कारण बन सकते हैं, जो काफी गंभीर हो सकता है, और कभी-कभी जानलेवा भी हो सकता है।

अब आप सोच रहे होंगे, "ट्यूमर विकसित होने का क्या मतलब है?" हमारे शरीर में कोशिकाएं होती हैं जो शरीर को बनाए रखने के लिए सामान्य रूप से विभाजित और बढ़ती हैं। हालांकि, कभी-कभी ये कोशिकाएं अनियंत्रित और अत्यधिक बढ़ने लगती हैं । इसी स्थिति में ट्यूमर बनता है। यह ट्यूमर, जिसे `(किडनी एंजियोमायोलिपोमा)` कहा जाता है, तीन मुख्य भागों से मिलकर बना होता है:

• रक्त वाहिकाएं
• मांसपेशियों की कोशिकाएं
• और वसा कोशिकाएं (वसा)

ये तीनों मिलकर इस विशेष फल का निर्माण करते हैं।

एएमएल नामक यह स्थिति कितनी आम है?

दरअसल, यह किडनी में होने वाले सौम्य (गैर-कैंसरयुक्त) ट्यूमर का सबसे आम प्रकार है । आंकड़ों के अनुसार, यह स्थिति हर 1,000 लोगों में से 2 से 6 लोगों को प्रभावित करती है। यह विशेष रूप से 50 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में आम है। इसलिए, यदि आप इस आयु वर्ग की महिला हैं, तो इसके बारे में जागरूक रहना अच्छा है।

क्या यह (गुर्दे का एंजियोमायोलिपोमा) अन्य बीमारियों से संबंधित है?

जी हां, कभी-कभी यह (गुर्दे का एएमएल) रोग कई अन्य स्वास्थ्य समस्याओं के साथ भी देखा जा सकता है। यानी, इन बीमारियों से ग्रसित लोगों में एएमएल ट्यूमर विकसित होने की एक निश्चित प्रवृत्ति होती है। इनमें से कुछ बीमारियां इस प्रकार हैं:

• लिम्फैंगियोलेयोमायोसिस (एलएएम) - यह एक दुर्लभ बीमारी है जो मुख्य रूप से फेफड़ों को प्रभावित करती है।
• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 - यह एक आनुवंशिक स्थिति है जो तंत्रिका तंत्र में ट्यूमर का कारण बनती है।
• ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्स (TSC) - यह भी एक आनुवंशिक स्थिति है। मस्तिष्क, गुर्दे, हृदय, फेफड़े और त्वचा जैसे शरीर के विभिन्न हिस्सों में सौम्य ट्यूमर विकसित होते हैं। इस स्थिति में एएमएल ट्यूमर भी अक्सर देखे जाते हैं।
• (वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग) - यह भी एक आनुवंशिक स्थिति है, जिसके कारण विभिन्न अंगों में ट्यूमर और तरल पदार्थ से भरी सिस्ट बन सकती हैं।

इसलिए, यदि आपको यह स्थिति है, तो डॉक्टर `(एएमएल)` की भी जांच करेंगे।

यह (गुर्दे का एंजियोमायोलिपोमा) क्यों विकसित होता है? इसका कारण क्या है?

इसका मुख्य कारण हमारा हैकिसी जीन में परिवर्तन को आनुवंशिक उत्परिवर्तन कहते हैं। सटीक रूप से कहें तो, यह परिवर्तन दो जीनों में होता है जिन्हें `(TSC1)` या `(TSC2)` कहा जाता है। इन जीनों को "ट्यूमर सप्रेसर जीन" कहा जाता है। यानी, इन जीनों का कार्य हमारी कोशिकाओं की अवांछित वृद्धि को नियंत्रित करना है।

यह `(TSC)` जीन ट्यूबरिन नामक प्रोटीन का उत्पादन करता है। यह प्रोटीन कोशिकाओं की वृद्धि और आकार को नियंत्रित करने में सहायक होता है। ज़रा सोचिए, अगर इस `(TSC)` जीन में उत्परिवर्तन या परिवर्तन हो जाए तो क्या होगा? तब ट्यूबरिन प्रोटीन का उत्पादन बाधित हो जाता है। कोशिकाओं को "रुकने" का संकेत ठीक से नहीं मिलता। परिणामस्वरूप, कोशिकाएँ अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगती हैं और अंततः `(AML)` जैसा ट्यूमर बन जाता है। क्या आप समझ रहे हैं?

`(गुर्दे के एंजियोमायोलिपोमा)` के लक्षण क्या हैं?

बहुत से लोगों को पता ही नहीं होता कि उन्हें रीनल एएमएल है! इसका कारण यह है कि ज्यादातर मामलों में इसके कोई लक्षण नहीं होते । इसका पता संयोगवश तब चलता है जब किसी अन्य कारण से किडनी की जांच (जैसे अल्ट्रासाउंड स्कैन) की जाती है।

हालांकि, कभी-कभी यह एएमएल ट्यूमर लक्षण पैदा कर सकता है। कभी-कभी इस ट्यूमर का पता रेट्रोपेरिटोनियल हेमरेज नामक स्थिति के कारण चलता है। यह स्थिति थोड़ी अधिक गंभीर होती है। सरल शब्दों में कहें तो, ट्यूमर का एक हिस्सा फट जाता है और पेट के पीछे के हिस्से में रक्तस्राव शुरू हो जाता है। यह एक आपातकालीन स्थिति है और जानलेवा हो सकती है।

इसके अलावा, कई अन्य लक्षण भी हैं जो बहुत कम ही देखने को मिलते हैं:

• एनीमिया - इसका मतलब है कि शरीर में पर्याप्त स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाएं नहीं हैं।
• पेट, पीठ और श्रोणि में दर्द या बेचैनी महसूस होना।
• मूत्र में रक्त या रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति (हेमट्यूरिया) ।
• उच्च रक्तचाप (हाइपरटेंशन) ।
• गुर्दे की विफलता - यह बहुत ही दुर्लभ है।
• हाथ में एक गांठ महसूस होना, ऐसा लगना जैसे वह हाथ में फंसी हुई हो ।
• मूत्र पथ के संक्रमण ।

यदि आपको इनमें से एक या अधिक लक्षण हैं, तो चिकित्सकीय सलाह लेना सबसे अच्छा है।

इस बीमारी (रीनल एंजियोमायोलिपोमा) का निदान कैसे किया जाता है?

जैसा कि हमने पहले बताया, अधिकतर मामलों में ये "एएमएल" ट्यूमर संयोगवश ही पाए जाते हैं। ये किसी अन्य कारण से पेट की जांच के दौरान या संबंधित बीमारियों, जैसे कि "ट्यूबरस स्क्लेरोसिस" (जिसके बारे में हमने पहले बात की थी) से पीड़ित लोगों की नियमित जांच के दौरान पाए जाते हैं।

डॉक्टर आपके पेट के अंदरूनी हिस्से की तस्वीरें लेने वाले कई इमेजिंग परीक्षणों के माध्यम से यह निश्चित रूप से बता सकते हैं कि आपको रीनल एएमएल है या नहीं।

• (सीटी स्कैन) (कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन)
• (एमआरआई) (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग)
• (अल्ट्रासाउंड स्कैन)

अधिकांश मामलों में, इनमें से एक इमेजिंग परीक्षण ही निदान के लिए पर्याप्त होता है। चूंकि इन रीनल एंजियोमायोलिपोमा में वसा होती है, इसलिए स्कैन में ये अक्सर सुनहरे पीले रंग के दिखाई देते हैं । इन ट्यूमर का आकार 1 सेंटीमीटर से लेकर लगभग 20 सेंटीमीटर तक हो सकता है। सबसे आम आकार लगभग 9 सेंटीमीटर होता है।

लेकिन, क्या होगा अगर कभी-कभी मेडिकल टीम यह निश्चित रूप से न बता पाए कि ट्यूमर सौम्य है या कैंसरयुक्त? ऐसे में वे किडनी बायोप्सी की सलाह दे सकते हैं। इसमें सर्जरी द्वारा ट्यूमर का एक छोटा सा टुकड़ा निकालकर माइक्रोस्कोप से उसकी जांच की जाती है। इससे यह निर्धारित करने में मदद मिलेगी कि कोशिकाएं कैंसरयुक्त हैं या नहीं।

`(किडनी एंजियोमायोलिपोमा)` के उपचार क्या हैं?

गुर्दे के एंजियोमायोलिपोमा का इलाज कई तरह से किया जा सकता है। यह ट्यूमर के आकार, लक्षणों की मौजूदगी और आपके समग्र स्वास्थ्य जैसे कई कारकों पर निर्भर करता है। उपचार के कई मुख्य विकल्प हैं:

1. सक्रिय निगरानी:

इसे "निगरानी और प्रतीक्षा" भी कहा जाता है। यदि रीनल एंजियोमायोलिपोमा छोटा है (आमतौर पर 4 सेंटीमीटर से कम) और इसमें कोई लक्षण नहीं हैं , तो आपका डॉक्टर इस दृष्टिकोण का सुझाव दे सकता है। आपको कोई उपचार नहीं दिया जाएगा। हालांकि, ट्यूमर में किसी भी बदलाव की निगरानी के लिए नियमित अंतराल पर स्कैन किए जाएंगे ।

2. दवा:

कुछ एएमएल ट्यूमर एमटीओआर इनहिबिटर नामक दवाओं के एक वर्ग के प्रति प्रतिक्रिया करते हैं। ये लक्षित उपचार हैं जो जीन उत्परिवर्तन को लक्षित करते हैं। ये दवाएं ट्यूमर को बढ़ने से रोक सकती हैं या उसे सिकोड़ सकती हैं।

3. सर्जरी:

डॉक्टर निम्नलिखित मामलों में सर्जरी की सलाह दे सकते हैं:

• यदि `(एएमएल)` के कारण लक्षण (जैसे दर्द, रक्तस्राव) उत्पन्न होते हैं।
• यदि ट्यूमर 4 सेंटीमीटर या उससे बड़ा है (क्योंकि बड़े ट्यूमर के फटने और रक्तस्राव होने की संभावना अधिक होती है)।
• यदि ट्यूमर के कैंसर होने की आशंका हो ।
• यदि आप प्रजनन आयु की महिला हैं (गर्भावस्था के दौरान हार्मोनल परिवर्तन ट्यूमर के बढ़ने और फटने के जोखिम को कम कर सकते हैं)।
• आप ऐसे क्षेत्र में रहते हैं जहां आपातकालीन देखभाल या अनुवर्ती सेवाओं तक पहुंचना मुश्किल है (क्योंकि, रक्तस्राव जैसी आपात स्थिति में, त्वरित उपचार की आवश्यकता होती है)।

शल्य चिकित्सा द्वारा उपचार के कई तरीके उपलब्ध हैं:

• एम्बोलाइजेशन: इसमें ट्यूमर को रक्त की आपूर्ति करने वाली रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध किया जाता है। गुर्दे के एएमएल के कारण होने वाले रक्तस्राव के मामलों में यह एक बहुत ही उपयोगी प्रक्रिया है।
• `(नेफ्रेक्टोमी)` (नेफ्रेक्टोमी):इसमें प्रभावित गुर्दे का कुछ हिस्सा या पूरा गुर्दा निकाल दिया जाता है।
• आंशिक नेफ्रॉन को निकालना या नेफ्रॉन-बचाव सर्जरी: इसमें केवल ट्यूमर को हटाया जाता है, गुर्दे का स्वस्थ भाग सुरक्षित रहता है। डॉक्टर यथासंभव इसी विधि का उपयोग करने का प्रयास करते हैं।
• रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन: इसमें असामान्य ऊतक (ट्यूमर) को नष्ट करने के लिए अत्यधिक गर्मी का उपयोग किया जाता है।

क्या मैं रीनल एएमएल विकसित होने के अपने जोखिम को कम कर सकता हूँ?

सच कहें तो, `(किडनी एंजियोमायोलिपोमा)` के विकास का कारण बनने वाले आनुवंशिक उत्परिवर्तनों को रोकने के लिए हम कुछ नहीं कर सकते। ये ऐसी चीजें हैं जो हमारे नियंत्रण से परे हैं।

हालांकि, यदि आपको पहले बताई गई संबंधित स्थितियां हैं (जैसे ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्स, लिम्फैंजियोलेयोमायोसिस, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1, वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग) , तो नियमित इमेजिंग परीक्षण करवाना बहुत महत्वपूर्ण है । इससे, यदि एएमएल विकसित हो गया है, तो इसका प्रारंभिक चरण में पता लगाया जा सकता है । इस तरह, आवश्यक उपचार जल्दी शुरू किया जा सकता है और जटिलताओं का खतरा कम किया जा सकता है।

अगर मुझे यह समस्या है, तो मुझे क्या उम्मीद करनी चाहिए?

अच्छी खबर यह है कि अधिकांश रीनल एंजियोमायोलिपोमा छोटे होते हैं और शायद ही कभी गंभीर समस्याएं पैदा करते हैं । हालांकि, कुछ प्रतिशत मामलों में ये घातक हो सकते हैं या इनसे गंभीर रक्तस्राव हो सकता है। इसलिए, यदि आपको रीनल एएमएल है, तो इनकी सावधानीपूर्वक निगरानी करना महत्वपूर्ण है । आपके डॉक्टर आपको बताएंगे कि आपको कितनी बार इमेजिंग टेस्ट करवाने की आवश्यकता है।

ध्यान रखें, एएमएल का इलाज के बाद भी दोबारा हो सकता है। इसलिए, अपनी मेडिकल टीम के संपर्क में रहना और उनकी सलाह के अनुसार नियमित जांच करवाना बहुत महत्वपूर्ण है।

मुझे चिकित्सकीय सलाह कब लेनी चाहिए?

यदि आपको गुर्दे संबंधी एएमएल का निदान हुआ है, या यदि आपको एएमएल से संबंधित कोई स्थिति है, तो रेट्रोपेरिटोनियल रक्तस्राव के लक्षणों के बारे में जागरूक होना महत्वपूर्ण है । यदि आपको इनमें से कोई भी लक्षण अनुभव होता है, तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें ।

• यदि आपके पेशाब में खून आता है।
• यदि आपको पेट के ऊपरी हिस्से या कूल्हे के क्षेत्र में लगातार, असहनीय दर्द हो रहा हो।
• यदि आपको सदमे के लक्षण दिखाई दें:
• भ्रम
• तेज़ हृदय गति
• चक्कर आना
• उथली साँसें
• पीली त्वचा

अगर आपको ऐसा कुछ दिखे तो देर न करें।

अंत में, याद रखने योग्य बातें (मुख्य संदेश)

ठीक है, तो जिस `(रीनल एंजियोमायोलिपोमा)` या `(एएमएल)` की हम बात कर रहे थे , वह किडनी में बनने वाला एक ट्यूमर है, और आमतौर पर यह गैर-कैंसरयुक्त (सौम्य) होता है।अक्सर, इसका पता संयोगवश किसी अन्य परीक्षण के दौरान चलता है। यदि आपको इस प्रकार के (गुर्दे संबंधी एएमएल) का निदान हुआ है, तो घबराएं नहीं । अपने डॉक्टर से बात करके तय करें कि आपके लिए कौन सा उपचार या निगरानी विधि सबसे उपयुक्त है।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि इन ट्यूमर की नियमित रूप से निगरानी की जाए । ऐसा करने से आप रक्तस्राव जैसी गंभीर स्थिति को रोक सकते हैं। क्योंकि अगर ऐसा होता है, तो यह जानलेवा हो सकता है। इसलिए, अपने डॉक्टर के निर्देशों का पालन करें और समय पर जांच करवाएं। आपका स्वास्थ्य आपके हाथों में है!

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