Hirschsprung se siekte: Die gids vir ouers oor babas se stoelgangprobleme

Wanneer 'n nuwe baba huis toe kom, is daar baie vreugde, maar dit is ook normaal om 'n bietjie bekommerd te wees oor klein dingetjies, nie waar nie? Veral oor die baba se eet, bad en stoelgang (ons verwys daarna as 'ontlasting' of 'poef', hoewel sommige dit dalk verkeerdelik 'urineer' noem), is ouers baie versigtig. As jou kleinding na twee dae, dit wil sê ongeveer 48 uur na geboorte, steeds nie ontlas het nie, of as die maag abnormaal geswel en hard voel, sal dit wat ons nou gaan bespreek, vir jou baie belangrik wees. Vandag praat ons oor Hirschsprung se siekte (Hirschsprung's Disease), 'n toestand wat sommige babas van geboorte af het.

Wat is Hirschsprung se siekte?

Eenvoudig gestel, Hirschsprung se siekte (Hirschsprung's Disease) is 'n toestand wat jou baba van geboorte af het (dit is dus 'n kongenitale toestand). Dit behels dat stoelgang stadig beweeg of heeltemal stilstaan in 'n deel van die baba se dikderm (kolon). Soms verwys dokters ook na hierdie toestand as 'kongenitale megakolon' (Congenital megacolon).

Dink daaraan: wanneer ons kos eet, word dit verteer, en die afvalprodukte moet as stoelgang uitgeskei word. Vir hierdie proses om korrek te geskied, moet die spiere in ons ingewande saamtrek en ontspan. Senuweeselle gee die seine hiervoor. By 'n baba met Hirschsprung se siekte (Hirschsprung's Disease) is die genoemde senuweeselle nie behoorlik ontwikkel nie in die onderste deel van die dikderm, naby die anus. Hierdie spesiale senuweeselle word 'neurale rifselle' (Neural crest cells) genoem.

Dus, wanneer stoelgang langs die baba se ingewande beweeg en die area bereik waar die senuweeselle ontbreek, kan dit nie verder beweeg nie en raak dit vas. Dit is dan wanneer hardlywigheid (constipation) voorkom. As hierdie toestand nie onmiddellik behandel word nie, kan ernstige komplikasies ontstaan. Dit is daarom baie belangrik om hiervan bewus te wees.

Hoe algemeen is hierdie siekte?

Hirschsprung se siekte (Hirschsprung's Disease) is nie 'n baie algemene siekte nie. Gewoonlik kom dit by ongeveer een uit elke 5 000 geboortes voor. Dit word ook drie tot vier keer meer gereeld by seuntjies as by dogtertjies gesien.

Wat is die simptome van hierdie siekte?

Sommige babas met Hirschsprung se siekte (Hirschsprung's Disease) kan met ingewandsverstopping by geboorte gediagnoseer word. As jou baba nie binne 48 uur na geboorte ontlas het nie, kan dit 'n hoofsimptoom van hierdie siekte wees. Daarom is dit belangrik om hiervan bewus te wees.

Ander simptome wat by pasgebore babas waargeneem kan word, sluit in:

• Maagswelling: Die baba se maag kan geswel en hard voel, asof dit met gas gevul is.
• Hardlywigheid (Constipation): Stoelgang word met groot moeite uitgeskei, of glad nie vir dae nie.
• Braking: Soms kan geel of groen braking voorkom.
• Diarree (Diarrhea): Sommige babas kan diarree in plaas van hardlywigheid ervaar.
• Eetlusverlies en gewigsverlies: Die baba wil nie melk drink nie, en neem daarom nie behoorlik gewig op nie.
• Vertraagde groei.

As jou baba een of meer van hierdie simptome toon, is dit die beste om so gou as moontlik mediese advies in te win.

Waarom ontstaan Hirschsprung se siekte?

Terwyl die baba in die baarmoeder ontwikkel, groei die 'neurale rifselle' (Neural crest cells) waaroor ons voorheen gepraat het, vanaf die baba se dunderm tot by die anus van die dikderm. By babas met Hirschsprung se siekte (Hirschsprung's Disease) stop die ontwikkeling van hierdie senuweeselle egter op 'n sekere punt in die dikderm. Dokters kon nog nie die presiese rede hiervoor vasstel nie.

Minder as 20% van hierdie gevalle kan egter in families voorkom, wat beteken dat dit moontlik 'n gevolg van 'n genetiese mutasie (`Genetic mutation`) kan wees.

Wat is die risikofaktore vir hierdie siekte?

As iemand in die familie, dit wil sê die ouers of broers en susters, hierdie siekte gehad het, is daar 'n sekere risiko dat die baba dit ook kan ontwikkel. Daarbenewens loop babas met die volgende toestande 'n hoër risiko vir Hirschsprung se siekte (Hirschsprung's Disease):

• As hulle kongenitale hartsiekte (Congenital heart disease) het.
• As hulle Down-sindroom (Down syndrome) het.

Watter komplikasies kan deur hierdie siekte veroorsaak word?

Ongeveer 40% van babas met Hirschsprung se siekte (Hirschsprung's Disease) kan 'enterokolitis' (Enterocolitis) ontwikkel. Dit behels ontsteking en infeksie van die baba se dunderm en dikderm. Vir sommige babas kan dit lig wees, maar vir ander kan dit ernstig genoeg wees om lewensgevaarlik te wees. As ernstige 'enterokolitis' (Enterocolitis) voorkom, kan die baba koors kry en skielik ernstige diarree ontwikkel.

Belangrik: As Hirschsprung se siekte (Hirschsprung's Disease) nie behoorlik behandel word nie, kan lewensgevaarlike toestande soos die volgende ontstaan:

>

* Dikdermobstruksie (Large bowel obstruction): Hierdeur stop die beweging van voedsel heeltemal deur die baba se dikderm.

* Toksiese megakolon (Toxic megacolon): Dit is 'n seldsame, maar lewensgevaarlike toestand. Die baba se dikderm swel buitensporig op en word groot. Gas en stoelgang raak vas en kan nie deur die geswelde derm beweeg nie. Dit verhoog die druk binne die derm, en bakterieë kan in die bloedstroom beland. Dit kan lei tot die dodelike toestande 'enterokolitis' (Enterocolitis) en 'sepsis' (Sepsis). In sommige ernstige gevalle kan 'n gat (`perforasie`) in die derm ontstaan.

Ander komplikasies wat waargeneem kan word, sluit in:

• Gereelde onwillekeurige ontlasting.
• Diarree.
• Koors.
• Wanvoeding (`Malnutrition`).
• Ernstige hardlywigheid.
• Maagswelling.
• Braking.

Dit is daarom baie belangrik om mediese advies in te win sodra simptome verskyn.

Hoe word Hirschsprung se siekte gediagnoseer?

Wanneer jy jou baba na die dokter neem, sal die eerste ding wat gedoen word, wees om die baba se maag te ondersoek. Die dokter sal kyk of dit geswel is, of daar pyn is, en of daar 'n stoelgangobstruksie is. Daarna sal die rektum (rectum) ondersoek word om te sien of stoelgang opgehoop het.

Daarbenewens kan die dokter een of meer van hierdie toetse aanvra:

• X-straal (X-ray): 'n Abdominale x-straal kan 'n dermobstruksie toon.
• Kontras-enema (Contrast enema): Hierby sal 'n dokter 'n dun buis, 'n `kateter` (catheter), in die baba se anus plaas. Deur hierdie buis word 'n veilige vloeistof genaamd `kontras` (contrast) in die ingewande gestuur. Daarna word `x-strale` (X-ray) geneem om te sien hoe die vloeistof deur die ingewande beweeg. Dit kan presies toon of daar 'n obstruksie of vernouing in die ingewande is.
• Biopsie (Biopsy): Dit is die belangrikste toets om die siekte te bevestig. Die dokter sal 'n spesiale instrument gebruik om 'n klein stukkie weefsel van die onderste deel van die baba se dikderm (rektum) te neem. Daarna sal 'n `patoloog` (pathologist) die weefselmonster onder 'n mikroskoop ondersoek om te kyk of die senuweeselle waaroor ons gepraat het, teenwoordig is. Hierdie toets is nie pynlik vir die baba nie, en narkose (`Anesthesia`) is ook nie nodig nie.

Hoe word Hirschsprung se siekte behandel en bestuur?

Daar is nog geen medisyne wat Hirschsprung se siekte (Hirschsprung's Disease) heeltemal kan genees nie. Die toestand kan egter suksesvol deur chirurgie (surgery) behandel word. Daar is hoofsaaklik twee tipes operasies: die `pull-through prosedure` (Pull-through procedure) en die `ostomie-operasie` (Ostomy surgery).

Pull-through prosedure (Pull-through procedure)

Dit is die hoof- en mees algemeen uitgevoerde operasie vir Hirschsprung se siekte (Hirschsprung's Disease). Die chirurg verwyder die gedeelte van die baba se dikderm wat geen senuweeselle het nie, en verbind die gesonde derm direk aan die anus. Hierdie operasie kan as 'n `laparoskopiese chirurgie` (Laparoscopic surgery) (dit wil sê, 'n operasie wat met slegs 'n paar klein insnydings gedoen word) of op 'n tradisionele manier uitgevoer word. Babas herstel vinnig na hierdie operasie.

Ostomie-operasie (Ostomy surgery)

Sommige babas benodig 'n `ostomie-operasie` (`Ostomy surgery`) voor die `pull-through prosedure` (Pull-through procedure), of selfs in kombinasie daarmee. Dit kan 'n `kolostomie` (colostomy - na die dikderm) of `ileostomie` (ileostomy - na die dunderm) wees.

Tydens hierdie operasie verbind chirurge 'n deel van die dikderm of dunderm aan die buitekant van die baba se maagvel. Die baba se stoelgang kom dan nie deur die anus nie, maar deur hierdie opening, wat 'n `stoma` (stoma) genoem word, na buite. Daar is 'n `ostomie-sak` (ostomy bag) wat aan die baba se liggaam geheg is om die stoelgang te versamel. Dit is gewoonlik 'n tydelike maatreël. Later word dit in 'n ander operasie verwyder en die `pull-through prosedure` (Pull-through procedure) word voltooi.

Bykomende behandelings

Benewens chirurgie, kan die volgende behandelings ook nuttig wees:

• Dermbestuur (Bowel management): 'n Metode wat medikasie en/of enemas (enemas) gebruik om die baba se stoelganggewoontes gesond te hou.
• Sakrale senuweestimulasie (Sacral nerve stimulation): 'n Chirurg implanteer 'n klein toestelletjie in die laer rug om te help met die beheer van stoelgang en urinering.
• Biofeedback (Biofeedback): Dit is 'n terapeutiese metode. Hiermee kan 'n mens verskeie metodes leer om onwillekeurige liggaamsfunksies soos stoelgang te beheer.

Watter komplikasies of newe-effekte kan na die pull-through operasie voorkom?

Babas met Hirschsprung se siekte (Hirschsprung's Disease) voel vinnig beter na die `pull-through operasie` (Pull-through surgery). Sommige babas kan egter steeds probleme soos die volgende ervaar nadat hulle herstel het:

• Fekale inkontinensie (Fecal incontinence).
• Hardlywigheid (Constipation).
• Derminfeksie (Enterocolitis).

As sulke probleme voorkom, sal die baba se chirurg en moontlik 'n `gastroënteroloog` (Gastroenterologist) jou help om dit te bestuur.

Hoe vinnig sal die baba na behandeling herstel?

As alles goed verloop, begin die baba binne 'n paar dae na die operasie baie beter voel. Onthou, hoewel Hirschsprung se siekte (Hirschsprung's Disease) nie heeltemal genees kan word nie, kan operasies baie suksesvolle resultate lewer.

Hoe is die toestand na die operasie?

Na die operasie kan sommige babas steeds hardlywigheid, onvermoë om stoelgang te beheer, en darminfeksies ervaar. Maar, met langtermyn mediese toesig en behoorlike bestuur, kan die meeste kinders 'n normale lewe lei sonder ernstige hardlywigheid en probleme met stoelgangbeheer.

Kan ek Hirschsprung se siekte voorkom?

Ongelukkig kan niemand Hirschsprung se siekte (Hirschsprung's Disease) voorkom nie. As jy hierdie siekte het, of as iemand in jou familie dit gehad het, kan dit 'n goeie idee wees om 'n genetiese berader (genetic counselor) te raadpleeg voordat jy 'n gesin begin.

Hoe kan ek my kind help om Hirschsprung se siekte suksesvol te hanteer?

Na die operasie is daar verskeie behandelingsmetodes wat jou kind kan help om die toestand te bestuur:

• Voedingsriglyne (Nutritional guidance): Jy kan advies van 'n dieetkundige kry oor watter kosse geskik is vir die kind en wat gedoen moet word om hardlywigheid te voorkom.
• Konstante sorg van spesialisdokters en verpleegkundiges: Toesig deur 'n `gastroënteroloog` (Gastroenterologist) en 'n opgeleide verpleegkundige is belangrik.
• Biofeedback / bekkenbodem rehabilitasie (Biofeedback / pelvic floor rehabilitation): Dit help om stoelgangbeheer te verbeter.
• Ondersteuning van 'n sielkundige (Psychologist) of maatskaplike werker (Social worker): Die kind en die gesin kan sielkundige ondersteuning kry om hierdie uitdaging die hoof te bied.

Praat gereeld met jou kind se dokters. Hulle sal jou help om die mees geskikte kos en behandeling vir jou kind te kies.

Wanneer moet ek my baba se dokter in kennis stel oor Hirschsprung se siekte?

Veral binne die eerste jaar na die operasie kan babas darminfeksies (`enterokolitis`) ontwikkel. As jou kind enige van hierdie simptome toon, kontak onmiddellik die dokter:

• Rektale bloeding.
• Diarree.
• Koors.
• Maagswelling.
• Braking.

Onthou, dat jou baba met Hirschsprung se siekte (Hirschsprung's Disease) gebore is, beteken nie dat hy/sy nie 'n gelukkige, gesonde lewe kan lei nie. Chirurgie behandel hierdie siekte. Die tyd voor die operasie kan egter baie stresvol wees. Dit is normaal om hartseer en bang te voel wanneer jy so 'n toestand met 'n pasgebore baba in die gesig staar. Vra jou familie en vriende vir hulp. Laat hulle help met huishoudelike take en kosmaak. Dan kan jy tyd met die baba deurbring en 'n bietjie rus.

Samevattende boodskap (Take-Home Message)

• Hirschsprung se siekte (Hirschsprung's Disease) is 'n kongenitale toestand wat by sommige babas voorkom, veroorsaak deur onbehoorlike ontwikkeling van senuweeselle in die dikderm, wat stoelgangprobleme veroorsaak.
• Raadpleeg onmiddellik 'n dokter as die baba nie binne 48 uur na geboorte ontlas nie, of as maagswelling en braking voorkom.
• Die siekte kan deur 'n biopsie (Biopsy) bevestig word.
• Die `pull-through prosedure` (Pull-through procedure) is die hoofbehandeling. Soms kan 'n `ostomie-operasie` (Ostomy surgery) tydelik uitgevoer word.
• Die meeste babas kan na behandeling 'n normale, gesonde lewe lei. Deurlopende mediese toesig is egter nodig.
• Jy is nie alleen op hierdie reis nie. Kry ondersteuning van dokters en familie.

Ons wens jou baba 'n spoedige herstel toe!

---

` Hirschsprung se siekte, ostomie, pull-through prosedure, dermoperasies, hardlywigheid by babas, kongenitale megakolon, kindersiektes