Koj puas xav tias koj ob txhais ceg maj mam poob lawv lub zog? Qhov no yuav yog Kab Mob Motor Neuron (MND)!

Koj puas tau muaj ib zaug uas koj xav tias koj ob txhais ceg tsis muaj zog thaum koj nce ntaiv, koj cov lus tsis meej thaum koj hais lus, lossis muaj ib yam dab tsi poob ntawm koj txhais tes tam sim ntawd? Tej zaum koj yuav xav tias cov no yog ib txwm muaj, tab sis yog tias cov tsos mob no tseem muaj, nws yog ib lub tswv yim zoo kom txhawj me ntsis. Vim tias cov no yuav yog cov cim qhia ntxov ntawm tus mob hu ua Motor Neuron Disease (MND) . Yog li, cia peb tham txog qhov no kom ntxaws me ntsis hnub no.

Kab mob ntawm cov hlab ntsha hlwb (MND) yog dab tsi?

Hais yooj yim xwb, tus kab mob ntawm cov hlab ntsha (MND) yog ib pawg kab mob uas cuam tshuam rau peb lub paj hlwb. Nws ua rau peb cov hlab ntsha maj mam tuag. Tam sim no koj yuav xav paub tias cov hlab ntsha no yog dab tsi. Cov no yog cov hlab ntsha uas tswj peb cov leeg. Cov hlab ntsha no yog qhov tseem ceeb rau peb txhua yam haujlwm, txij li kev ua pa, kev hais lus, kev nqos, thiab kev taug kev.

Xav txog seb, los ntawm peb lub hlwb (uas peb hu ua cov neurons sab saud ) cov lus xa mus rau peb tus txha caj qaum. Los ntawm qhov ntawd, cov lus xa mus los ntawm cov neurons sab qis mus rau cov leeg hauv peb lub cev. Cov neurons sab saud no yog cov uas qhia rau cov neurons sab qis, "Okay, tam sim no txav cov leeg no li no."

Tam sim no, yuav ua li cas thaum cov hlab ntsha qis no tsis tuaj yeem xa cov lus mus rau cov leeg? Cov leeg maj mam pib qaug zog thiab ntsws (cov leeg nqaij atrophy) . Tsis tas li ntawd, thaum cov hlab ntsha sab saud tsis tuaj yeem xa cov lus mus rau cov hlab ntsha qis, cov leeg yuav tawv thiab ua haujlwm ntau dhau ( hyperreflexia ). Qhov no ua rau nws nyuaj rau peb ua qhov kev txav mus los, thiab lawv tshwm sim qeeb heev. Raws li lub sijhawm dhau mus, peb yuav poob peev xwm taug kev thiab tswj lwm yam kev txav mus los.

Qhov tseem ceeb yog tias tam sim no tsis muaj kev kho rau tus kab mob motor neurone. Cov no yog cov kab mob uas zuj zus tuaj thiab hnyav zuj zus tuaj. Txawm li cas los xij, muaj kev kho mob uas tuaj yeem pab txo qhov cuam tshuam ntawm tus mob.

Muaj hom MND twg?

Cov kws kho mob faib MND raws li seb nws puas cuam tshuam rau cov hlab ntsha sab saud, cov hlab ntsha sab qis, lossis ob qho tib si. Muaj ntau hom MND tseem ceeb:

Kab mob Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)

Qhov no yog hom mob MND uas feem ntau pom. Ib txhia neeg kuj hu nws ua Lou Gehrig's disease . ALS cuam tshuam rau ob qho tib si cov hlab ntsha sab saud thiab sab qis. Qhov no tuaj yeem ua rau cov leeg tsis tuaj yeem tswj tau sai, thiab thaum kawg ua rau tuag tes tuag taw . Ntau tus kws kho mob qee zaum siv cov lus ALS thiab mob neurone motor hloov pauv.

Kab mob qog nqaij hlav (PBP)

Qhov no yog qhov tawm tsam peb.Cov hlab ntsha qis uas txuas rau lub hlwb (bulbar region). Peb lub hlwb tswj cov leeg nqaij uas xav tau rau tej yam xws li kev hais lus, kev zom zaub mov, thiab kev nqos. Lwm lub npe rau PBP yog "progressive bulbar atrophy" ("progressive bulbar atrophy")

Kab mob ntsws loj (PLS) thawj zaug

Qhov no tsuas yog cuam tshuam rau cov hlab ntsha sab saud xwb. Feem ntau, tus kab mob no ua ntej cuam tshuam rau ob txhais ceg. Tom qab ntawd nws cuam tshuam rau caj npab, tes, thiab lub cev. Thaum kawg, nws tuaj yeem cuam tshuam rau cov leeg nqaij uas siv rau kev hais lus, nqos, thiab zom zaub mov.

Kev mob nqaij ntshiv zuj zus (PMA)

Nws tsuas cuam tshuam rau cov hlab ntsha hauv qab xwb. Tus mob no feem ntau tshwm sim rau cov txiv neej, thiab nws feem ntau tshwm sim thaum lawv tseem hluas dua li lwm cov mob MND uas cov neeg laus pib mob. Cov tsos mob thawj zaug yog qhov tsis muaj zog ntawm caj npab, uas tom qab ntawd kis mus rau lub cev hauv qab. Nws kuj tseem tuaj yeem cuam tshuam rau lub cev thiab kev ua pa.

Kev puas tsuaj ntawm cov leeg ntawm tus txha caj qaum (SMA)

Qhov no yog ib qho mob uas los ntawm noob caj ces uas cuam tshuam rau cov hlab ntsha hauv qab. Nws kuj suav tias yog ib qho ua rau cov menyuam mos tuag . Kev hloov pauv hauv cov noob caj ces 'SMN1' ua rau cov protein 'SMN' poob. Qhov no maj mam rhuav tshem cov hlab ntsha hauv qab, ua rau cov leeg nqaij tsis muaj zog thiab qaug zog, thiab thaum kawg tuag.

Kennedy tus kab mob

Nws muaj feem cuam tshuam nrog ib tug noob caj noob ces ntawm X chromosome hauv cov txiv neej. Nws yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv cov noob caj noob ces androgen receptor . Raws li lub sijhawm dhau mus, qhov tsis muaj zog tshwm sim hauv caj npab thiab ceg, feem ntau pib hauv thaj chaw pelvic lossis xub pwg nyom. Qhov mob thiab loog ntawm caj npab thiab ceg kuj tseem yuav tshwm sim.

Kab mob tom qab mob polio (PPS)

Nws tshwm sim rau cov neeg uas tau zoo los ntawm tus kab mob polio. Nws tuaj yeem tshwm sim txog plaub xyoo caum tom qab lawv tus mob thawj zaug. Kab mob polio tuaj yeem ua rau muaj kev puas tsuaj loj rau cov hlab ntsha. Cov tsos mob ntawm PPS suav nrog cov leeg thiab pob qij txha tsis muaj zog, qaug zog, mob uas nce ntxiv mus raws sijhawm, cov leeg nqaij co thiab qaug zog, thiab tsis muaj peev xwm tiv taus qhov txias.

Cov tsos mob ntawm MND yog dab tsi?

Cov tsos mob ntawm MND tsis tshwm sim sai sai, tab sis maj mam tshwm sim. Thaum pib, tej zaum yuav tsis pom tseeb heev.

Cov tsos mob thaum ntxov

• Nyuaj nce ntaiv lossis ntog ntau zaus vim yog ceg lossis pob luj taws tsis muaj zog .
• Kev hais lus tsis meej (dysarthria) .
• Nyuaj nqos zaub mov .
• Kev tuav ib yam dab tsi tsis muaj zog. Piv txwv li, tej zaum yuav nyuaj rau khawm lub tsho, qhib lub raj mis, lossis tej yam hauv koj txhais tes yuav poob rau hauv pem teb tas li.
• Cov leeg nqaij ntswj thiab mob plab .
• Poob phaus vim yog caj npab thiab ceg nyias nyias.
• Tsis tuaj yeem tso tseg luag lossis quaj thaum lub sijhawm tsis tsim nyog (pseudobulbar affect) . Qhov no zoo li luag thaum koj tu siab, lossis tu siab thaum koj zoo siab.

Lwm cov tsos mob

Ntxiv rau cov tsos mob pib no, lwm cov tsos mob kuj yuav tshwm sim:

• Ua pa nyuaj (ua tsis taus pa) .
• Ua pa nyuaj thaum pw hauv txaj.
• Mob hauv siab ntau zaus.
• Kev pw tsaug zog tsis zoo (kev pw tsaug zog tsis zoo) .
• Kev tsis mloog zoo thiab kev nco qab .
• Kev tsis meej pem .
• Mob taub hau thaum sawv ntxov .
• Qaug zog .

Dab tsi ua rau MND?

Zoo li peb tau tham txog ua ntej lawm, MND yog tshwm sim los ntawm teeb meem nrog peb cov neurons motor. Cov hlwb no maj mam tsis ua haujlwm zoo raws sijhawm. Txawm li cas los xij, cov kws tshawb fawb tseem tsis paub meej tias vim li cas qhov no tshwm sim .

MND yog los ntawm noob caj noob ces

Qee cov mob MND yog los ntawm noob caj ces, uas txhais tau tias lawv tau kis los ntawm cov tswv cuab hauv tsev neeg los ntawm cov noob caj ces. Hauv cov xwm txheej no, tus kab mob no yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv ib qho noob caj ces. Cov no tuaj yeem tau los ntawm ntau txoj hauv kev tseem ceeb:

• ``Autosomal dominant``: Hauv qhov no, txawm tias koj tau txais ib daim qauv ntawm cov noob hloov pauv los ntawm ib tus niam txiv uas muaj teeb meem xwb los xij, tseem muaj kev pheej hmoo ntawm kev mob.
• ``Autosomal recessive``: Hauv qhov no, txhawm rau kom muaj tus kab mob, koj yuav tsum tau txais ob daim qauv ntawm cov noob hloov pauv los ntawm ob leeg niam txiv.
• 'Kev txais keeb kwm txuas nrog X': Hauv qhov no, ib leej niam nqa cov noob caj noob ces no rau ntawm X chromosome thiab xa cov kab mob mus rau nws cov menyuam tub.

Lwm yam laj thawj

Cov mob MND uas tsis yog los ntawm noob caj ces tuaj yeem tshwm sim los ntawm ntau yam. Cov no tuaj yeem suav nrog cov kab mob, cov tshuaj lom, cov noob caj ces, thiab cov yam ntxwv ib puag ncig .

Leej twg muaj feem yuav mob MND ntau dua?

Feem ntau MND cuam tshuam rau cov neeg hnub nyoog ntawm 60 thiab 70 xyoo. Txawm li cas los xij, nws tuaj yeem cuam tshuam rau cov menyuam yaus thiab cov neeg laus txhua lub hnub nyoog. Yog tias koj tus txheeb ze ze muaj MND, lossis ib yam mob zoo sib xws hu ua frontotemporal dementia , koj muaj feem yuav mob MND ntau dua.

Cov kws kho mob kuaj mob MND li cas?

MND yuav nyuaj rau kuaj mob thaum ntxov, vim tsis muaj kev kuaj tshwj xeeb rau nws. Yog tias koj cov leeg nqaij qaug zog maj mam yam tsis mob lossis tsis hnov ​​​​​​dab tsi, koj tus kws kho mob yuav xav tias muaj MND.

Cov lus nug uas tus kws kho mob nug

Koj tuaj yeem nug koj tus kheej cov lus nug xws li:

• Cov feem twg ntawm lub cev raug cuam tshuam ?
• Cov tsos mob pib thaum twg?
• Cov tsos mob thawj zaugDab tsi?
• Cov tsos mob puas tau hloov pauv raws sijhawm?

Cov kev ntsuam xyuas tau ua

Muaj ntau yam kev kuaj mob uas yuav ua tau los pab kuaj mob:

• Electromyography (EMG): Qhov no sau cov haujlwm hluav taws xob ntawm koj cov leeg. Qhov no tuaj yeem pab txiav txim siab seb qhov teeb meem puas yog nyob rau hauv cov leeg, cov hlab ntsha, lossis cov hlab ntsha.
• Kev tshawb nrhiav txog kev xa xov ntawm cov hlab ntsha: Qhov no ntsuas seb cov hlab ntsha xa cov impulses sai npaum li cas.
• Kev thaij duab magnetic resonance imaging (MRI): Kev thaij MRI ntawm lub hlwb, thiab qee zaum MRI ntawm tus txha caj qaum, yog ua los nrhiav lwm yam kev txawv txav uas yuav ua rau muaj cov tsos mob zoo ib yam.

Yuav kom tsis txhob muaj lwm yam mob, tus kws kho mob yuav thov kom kuaj ntxiv:

• Kev kuaj ntshav
• Kev kuaj zis
• Kev tho qhov txha nraub qaum (lumbar puncture)
• Kev kuaj noob caj noob ces

Raws li lub sijhawm dhau mus, cov tsos mob ntawm MND pom tseeb heev uas muaj lub sijhawm uas tuaj yeem kuaj pom tus kab mob yam tsis tas yuav kuaj mob dab tsi.

Cov kev kho mob rau MND yog dab tsi?

Tsis muaj kev kho mob tshwj xeeb rau tus kab mob motor neurone. Txawm li cas los xij, cov kws tshawb fawb tseem niaj hnub kawm txog cov hau kev kho mob uas muaj kev nyab xeeb thiab zoo.

Koj yuav tsum tau ua haujlwm nrog ib pab kws kho mob los pab koj tswj koj cov tsos mob. Kev kho mob MND yuav suav nrog:

• Kev Kho Mob Lub Cev: Qhov no pab tswj koj cov leeg nqaij kom muaj zog thiab ua kom koj cov pob qij txha yoog tau.
• Yog tias koj muaj teeb meem nqos , koj yuav tau txais kev noj haus los ntawm ib lub raj (gastrostomy tube) uas ntxig los ntawm phab ntsa plab mus rau hauv lub plab.

Cov tshuaj kho mob

Qee cov tshuaj pab ntau tus neeg uas muaj MND kom tau txais kev pab los ntawm lawv cov tsos mob:

• Baclofen: Txo cov leeg nqaij tawv thiab txo cov leeg nqaij ntswj.
• Phenytoin los yog quinine: Txo cov leeg nqaij ntswj.
• Glycopyrrolate: Txo cov qaub ncaug.
• Cov Tshuaj Tiv Thaiv Kev Nyuaj Siab: Pab nrog kev nyuaj siab.
• Benzodiazepines: Rau qhov mob uas tshwm sim thaum tus kab mob zuj zus tuaj.

Rau cov neeg uas muaj ALS, muaj ob hom tshuaj uas tuaj yeem pab ua kom lub neej ntev thiab tswj kev ua haujlwm tsis zoo: riluzole thiab edaravone .

Muaj ntau tus neeg kuj koom nrog kev sim tshuaj kho mob .

Kuv yuav tsum mus ntsib kws kho mob thaum twg?

Yog tias koj muaj ib yam dab tsi zoo li cov leeg tsis muaj zog, uas yuav yog ib qho cim qhia ntxov ntawm MND, koj yuav tsum mus ntsib kws kho mob. Tej zaum koj tsis muaj MND, tab sis kev kuaj mob kom raug sai li sai tau yog qhov tseem ceeb heev kom tau txais kev saib xyuas thiab kev txhawb nqa uas koj xav tau.

Tsis tas li ntawd xwb, yog tias koj muaj ib tug txheeb ze uas muaj MND lossis frontotemporal dementia thiab koj txhawj xeeb tias koj kuj yuav muaj tus kab mob no, nws yog ib lub tswv yim zoo kom mus ntsib kws kho mob. Koj tus kws kho mob kuj tseem yuav xa koj mus rau tus kws pab tswv yim txog caj ces kom tham txog koj qhov kev pheej hmoo.

Koj tuaj yeem cia siab li cas thaum nyob nrog tus mob no?

Kab mob ntawm cov hlab ntsha hlwb (motor neurone) yog ib yam kab mob uas zuj zus tuaj, yog li nws yog ib qho tseem ceeb kom nrhiav tus kws kho mob uas nkag siab txog koj tus mob thiab tuaj yeem pab koj nrhiav kev kho mob kom zoo los tswj koj tus mob.

Nws tseem ceeb heev kom muaj ib lub koom haum txhawb nqa . Thaum koj tus mob hnyav zuj zus tuaj, tej zaum koj yuav xav tau kev pab ntxiv los ntawm lwm tus kom ua tej yam uas nyuaj rau koj. Tham nrog cov phooj ywg thiab tsev neeg, lossis nug koj tus kws kho mob txog tej txoj hauv kev kom tau txais kev txhawb nqa los ntawm koj lub zej zog. Nco ntsoov tias, koj tsis yog tib leeg xwb.

Lub neej cia siab ntawm ib tus neeg uas muaj MND yog ntev npaum li cas?

Tu siab kawg li, kab mob ntawm cov hlab ntsha hauv lub cev muaj peev xwm ua rau koj lub neej luv dua . Cov no yog cov kab mob uas loj zuj zus mus thiab thaum kawg ua rau tuag. Txawm li cas los xij, nws yuav siv sijhawm ntev npaum li cas los txog rau lub sijhawm ntawd txawv ntawm ib tus neeg mus rau ib tus neeg. Ib txhia neeg nyob tau ntau xyoo, qee zaum txawm tias ntau xyoo, ua ntej tuag los ntawm cov kab mob no. Koj tus kws kho mob tuaj yeem muab kev nkag siab zoo dua rau koj txog qhov kev kwv yees / kev xav ntawm koj tus mob.

Qhov tseem ceeb tshaj plaws - qhov koj yuav tsum hais

Kev nrhiav pom tias koj muaj tus kab mob motor neurone (MND) tuaj yeem yog qhov txaus ntshai thiab nyuaj siab heev . Nco ntsoov, nws tsis yog koj qhov txhaum . Koj tsis tau ua dab tsi tsis ncaj ncees lawm. Thiab nws tsis hloov koj yog leej twg - tab sis nws tuaj yeem ua rau lub neej txawv me ntsis. Txawm hais tias koj yuav ntsib teeb meem thaum tus kab mob zuj zus tuaj, muaj cov kev kho mob uas tuaj yeem pab koj tswj hwm cov teebmeem. Cia siab rau koj cov phooj ywg thiab tsev neeg kom txhawb nqa. Yog tias koj tab tom tawm tsam los daws lossis xav tau kev txhawb nqa ntxiv, tham nrog koj tus kws kho mob. Lawv tuaj yeem pab koj nrhiav cov peev txheej uas koj xav tau, thiab xyuas kom koj tau txais kev pab uas koj xav tau dhau sijhawm.

Kab mob ntawm cov hlab ntsha ntawm lub cev, MND, kab mob ntawm lub paj hlwb, cov leeg tsis muaj zog, ALS, cov hlwb ntawm cov hlab ntsha, cov leeg tsis muaj zog