Koj puas tau pom tias ib sab ntawm koj tus menyuam ob txhais ceg ntev dua li lwm sab? Los yog ib sab ntawm lawv lub ntsej muag puas zoo li loj dua lwm sab? Qee zaum cov no tuaj yeem yog qhov ib txwm muaj. Txawm li cas los xij, qee tus menyuam yuav muaj tus mob tsis tshua muaj uas qee qhov ntawm lawv lub cev loj tsis zoo. Hnub no peb tab tom tham txog qhov ZOO ntawm tus mob zoo li no. Tsis txhob ntshai pom qhov no, qhov tseem ceeb tshaj plaws yog nkag siab txog nws.
Hais yooj yim xwb, cov PROS no yog dab tsi?
PROS tej zaum yuav zoo li nyuaj me ntsis. Nws lub npe tag nrho yog
PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum . Hais yooj yim xwb, PROS tsis yog ib yam kab mob xwb. Nws yog ib pawg ntawm cov mob uas tsis tshua muaj, cuam tshuam nrog uas ua rau qee qhov ntawm lub cev loj dhau lossis tsis zoo. Ib yam li muaj ntau xim hauv zaj sawv, muaj ntau yam mob sib txawv hauv qab PROS lub kaus. Ib yam uas tag nrho cov mob no muaj sib xws yog tias lawv yog los ntawm kev hloov pauv hauv ib lub noob hu ua 'PIK3CA' hauv lub cev. Qhov no
tsis yog ib tus neeg lub txim . Qhov no yog kev hloov pauv caj ces uas tshwm sim tom qab tus menyuam yug hauv plab.
Qhov tseem ceeb yog tias txhua tus neeg uas muaj PROS txawv. Ib tug me nyuam cov tsos mob yuav tsis zoo ib yam li lwm tus. Yog li ntawd, koj tus me nyuam tus mob yog txawv.
Muaj ntau yam ntxwv uas feem ntau pom hauv cov xwm txheej PROS. Cia peb saib seb lawv yog dab tsi.
| Cov tsos mob | Ib qho lus piav qhia yooj yim |
|---|
| Kev loj hlob ntawm cov khoom ntawm lub cev | Kev loj hlob tsis zoo ntawm ib lossis ntau qhov ntawm lub cev, xws li caj npab, ceg, lossis ntiv tes. |
| Kev hloov pauv ntawm lub hlwb | Muaj ib txhia menyuam yaus lub hlwb loj lossis ib nrab ntawm lub hlwb. |
| Cov pob rog | Kev tsim cov qog nqaij hlav rog hauv ntau qhov ntawm lub cev, tshwj xeeb tshaj yog nyob rau thaj chaw xws li lub plab. |
| Kev hloov pauv hauv cov pob txha | Cov mob xws li pob txha deformities thiab scoliosis. |
| Kev hloov pauv ntawm cov ntiv tes | Cov ntiv tes lossis cov ntiv taw ntev, loj, lossis sib xyaws ua ke tsis zoo li qub. |
| Cov tawv nqaij tawv | Cov pob tsaus ntawm daim tawv nqaij lossis cov pob ntxhib hauv qee qhov chaw. |
| Teeb meem ntawm cov hlab ntsha | Kev loj hlob tsis zoo ntawm cov hlab ntsha (vascular malformations), uas tuaj yeem ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm cov ntshav txhaws. |
| Lwm yam nta | Cov leeg nqaij tsis muaj zog, qaug dab peg, thiab qeeb hauv kev kawm lossis kev loj hlob ntawm lub hlwb. |
Ntau hom PROS thiab lawv cov yam ntxwv
Cov kws kho mob faib cov mob PROS raws li cov tsos mob uas tus menyuam muaj. Cia peb saib qee hom mob tseem ceeb thiab lawv cov yam ntxwv.
CLOVE syndrome
Cov menyuam yaus uas muaj tus mob no yuav muaj kev hloov pauv ntawm cov hlab ntsha uas zoo li cov pob tsaus ntawm daim tawv nqaij thiab cov ntiv tes txawv txawv thaum yug los.
Lwm cov tsos mob ntawm CLOVES syndrome
| Cov txiv ntoo rog | Kev tsim cov qog ua los ntawm cov rog hauv lub cev. |
| Kev hloov pauv ntawm daim tawv nqaij | Cov pob ntawm daim tawv nqaij lossis cov qog ntawm daim tawv nqaij. |
| Kev hloov pauv ntawm pob txha | Cov mob xws li scoliosis. |
| Kev hloov pauv ntawm cov ceg | Cov ntiv tes loj hlob, kev loj hlob tsis sib xws ntawm cov ceg. |
| Teeb meem raum | Ib lub raum ploj lawm los yog me me. |
Qhov mob no cuam tshuam rau lub hlwb thiab ntau qhov ntawm lub cev. Muaj ntau tus menyuam uas muaj MCAP yug los nrog lub taub hau loj heev. Lub taub hau tuaj yeem loj hlob sai thaum lub xyoo thawj zaug ntawm lub neej.
Cov tsos mob ntawm MCAP syndrome
| Lub hlwb loj hlob | Kev loj hlob ntawm tag nrho lub hlwb lossis ib nrab ntawm lub hlwb. |
| Kev hloov pauv ntawm lub ntsej muag | Puv puab tsaig thiab daim di ncauj. |
| Kev hloov xim ntawm daim tawv nqaij | Kev hloov pauv ntawm daim tawv nqaij (tshwj xeeb tshaj yog ntawm lub ntsej muag) vim yog kev hloov pauv ntawm cov hlab ntsha me me (capillaries). |
| Cov leeg tsis muaj zog | Txo qhov mob ntawm cov leeg nqaij hauv lub cev. |
| Lwm yam nta | Qaug dab peg, kev tsis taus ntawm lub hlwb, kev hais lus qeeb, kev ntaus pob tesniv lossis muaj cov ntiv tes ntxiv, kev khoov pob qij txha ntau dhau, thiab kev hloov pauv ntawm lub plawv. |
Hemimegalencephaly
Tus mob no feem ntau cuam tshuam rau ib sab ntawm lub hlwb. Nws tuaj yeem tshwm sim nws tus kheej lossis nrog lwm yam mob.
Cov tsos mob tseem ceeb: kev hloov pauv ntawm ib sab ntawm lub hlwb, lub taub hau loj thiab tsis sib npaug, qaug dab peg , ib feem ntawm lub cev tuag tes tuag taw, thiab kev loj hlob qeeb.
Kev Mob Lipomatosis Ntawm Lub Ntsej Muag
Tus cwj pwm tseem ceeb ntawm qhov no yog tias ib sab ntawm lub ntsej muag loj dua lwm sab.
Lwm cov tsos mob: cov qog nqaij hlav uas tsis yog mob qog noj ntshav uas tsim nyob rau hauv cov hlab ntsha (tshwj xeeb tshaj yog ntawm tus nplaig lossis daim di ncauj), tus nplaig loj, cov pob txha ntawm lub ntsej muag loj, thiab cov hniav tas mus li tawm ntxov.
Yuav tswj qhov teeb meem no li cas?
PROS tuaj yeem zuj zus tuaj raws sijhawm. Nyob ntawm seb qhov twg ntawm lub cev raug mob, koj tus menyuam yuav muaj teeb meem taug kev thiab ua cov haujlwm txhua hnub. Tab sis
qhov xov xwm zoo yog tias muaj kev kho mob uas tuaj yeem pab tswj tus mob thiab ua rau koj tus menyuam lub neej yooj yim dua. Qhov no tsis yog ib yam dab tsi uas koj yuav tsum daws ib leeg xwb. Nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum ua haujlwm nrog koj tus menyuam
tus kws kho mob thiab lwm tus kws tshwj xeeb (piv txwv li, tus kws kho mob pob txha, tus kws kho mob hlwb) los tham thiab nkag siab txog cov kev kho mob twg zoo tshaj plaws rau koj tus menyuam. Qee zaum, cov tsos mob tuaj yeem tswj tau los ntawm kev phais, tshuaj, lossis kev kho lub cev.
Cov Lus Qhia Txog Kev Coj Mus Tsev
- PROS tsis yog ib yam kab mob xwb, tab sis yog kev sib sau ua ke ntawm ntau yam mob tsis tshua muaj uas ua rau qee qhov ntawm lub cev loj hlob tsis zoo.
- Tus mob no tshwm sim los ntawm kev hloov pauv caj ces, tsis yog los ntawm qhov txhaum ntawm niam txiv.
- Txhua tus menyuam uas muaj PROS yeej txawv. Cov tsos mob yuav txawv ntawm ib tus menyuam mus rau lwm tus.
- Yog koj pom muaj qhov tsis sib xws, kev loj hlob tsis zoo, lossis lwm yam txawv txawv ntawm ib feem ntawm koj tus menyuam lub cev, nrog koj tus kws kho mob tham tam sim ntawd .
- Txawm hais tias tus mob no tsis tuaj yeem kho tau tag nrho los xij, muaj kev kho mob uas tuaj yeem pab tswj cov tsos mob thiab txhim kho tus menyuam lub neej zoo .
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