Koj tus menyuam puas muaj PKU (Phenylketonuria)? Cia peb tham txog hmoov Sapropterin!

Qee zaum, peb cov menyuam thiab peb tus kheej yuav tsum nyob nrog qee yam mob tshwj xeeb, puas yog? Ib qho mob zoo li no hu ua Phenylketonuria (tseem hu ua PKU luv). Ib qho ntawm cov tshuaj uas tau muab rau qhov mob no yog Sapropterin. Yog li hnub no, cia peb kawm txog cov tshuaj no hu ua Sapropterin, ib yam li tham nrog ib tug phooj ywg.

Cov tshuaj no yog dab tsi? (Sapropterin yog dab tsi?)

Hais yooj yim xwb, Sapropterin yog ib yam tshuaj uas pab tswj kev sib sau ua ke ntawm cov tshuaj hu ua phenylalanine hauv lub cev ntawm cov neeg uas muaj mob hu ua Phenylketonuria, lossis PKU. Nco ntsoov, cov protein me me hauv cov khoom noj uas peb noj hu ua amino acids? Phenylalanine yog ib qho amino acid zoo li no. Ib tug neeg uas muaj PKU tsis tuaj yeem rhuav tshem cov phenylalanine no kom zoo, uas yog, zom nws thiab siv nws raws li qhov xav tau. Tom qab ntawd nws sib sau ua ke hauv cov ntshav thiab tuaj yeem ua rau lub hlwb thiab lub paj hlwb puas tsuaj mus ntev.

Cov tshuaj Sapropterin no pab rhuav cov phenylalanine hauv lub cev. Tom qab ntawd, nws cov khoom sib sau ua ke hauv cov ntshav yuav txo qis. Feem ntau, nrog rau cov tshuaj no, cov kws kho mob qhia kom noj zaub mov tshwj xeeb thiab qee zaum tawm dag zog. Vim tias, hauv qhov xwm txheej no, koj yuav tsum txo cov khoom noj uas muaj phenylalanine ntau li ntau tau.

Cov kws kho mob kuj tseem yuav sau cov tshuaj no rau lwm yam mob, yog li ntawd, yog tias koj muaj lus nug, nws yog qhov zoo tshaj plaws los nug koj tus kws kho mob lossis kws muag tshuaj .

Feem ntau koj yuav tau cov tshuaj no ntawm cov khw muag tshuaj uas muaj npe hu ua JAVYGTOR lossis KUVAN.

Tej yam yuav tsum qhia rau koj tus kws kho mob ua ntej noj cov tshuaj no

Ua ntej koj pib noj Sapropterin, koj yuav tsum qhia rau koj tus kws kho mob txog tej yam no. Vim tias tsuas yog thaum ntawd lawv thiaj li txiav txim siab seb cov tshuaj no puas yog rau koj thiab yuav muab ntau npaum li cas rau koj. Kev zais cov ntaub ntawv no tsuas yog yuav ua rau koj muaj teeb meem xwb.

• Koj puas muaj teeb meem kev noj mov ? Uas yog, cov mob xws li anorexia (lub siab poob phaus los ntawm tsis noj mov) thiab bulimia (lub siab noj ntau dhau thiab tom qab ntawd ntuav).
• Koj puas muaj kub taub hau ?
• Koj puas muaj kab mob ?
• Koj puas muaj kab mob raum ?
• Kab mob siabpuas muaj?
• Koj puas muaj ib yam mob uas ua rau koj xav tias koj qaug dab peg ( qaug dab peg ) ? Los yog koj puas tau muaj ib yam mob ua ntej lawm?
• Koj puas tau muaj kev tsis haum tshuaj rau Sapropterin, lwm yam tshuaj, khoom noj, xim zas khoom noj, lossis cov tshuaj tiv thaiv?
• Yog tias koj cev xeeb tub lossis npaj yuav cev xeeb tub (qhov no tseem ceeb heev).
• Yog koj yog ib leej niam pub niam mis .

Nws yog ib qho tseem ceeb heev rau koj txoj kev noj qab haus huv kom qhia rau tus kws kho mob txog tej yam no yam tsis zais lawv, puas yog?

Koj siv cov tshuaj no li cas?

Zoo, tam sim no cia peb saib seb yuav siv cov tshuaj no li cas. Qhov no yog tshuaj noj. Nws yuav tsum noj nrog pluas mov. Koj yuav tsum ua raws li cov lus qhia ntawm daim ntawv qhia tshuaj uas koj tus kws kho mob tau muab rau koj. Tsis txhob noj ntau dua lossis tsawg dua li qhov koj tus kws kho mob tau qhia rau koj.

Qhov no los ua hmoov. Koj yuav tsum haus nws los ntawm kev yaj nws hauv dej lossis kua txiv apple. Nug koj tus kws kho mob lossis kws muag tshuaj kom paub tseeb tias koj yuav tsum haus dej lossis kua txiv apple npaum li cas. Cov hmoov yuav tsum yaj sai, txawm tias tag nrho. Koj yuav tsum haus cov tshuaj hauv 30 feeb tom qab yaj nws. Tsis txhob cia nws ntev tshaj li ntawd.

Ib qho ntxiv, koj tuaj yeem sib tov me ntsis cov hmoov no rau hauv kua txiv applesauce (xws li kua txiv applesauce) lossis pudding. Nug koj tus kws kho mob txog qhov ntawd thiab, yog tias nws yooj yim rau koj ua li ntawd.

Noj koj cov tshuaj raws sijhawm, tib lub sijhawm txhua hnub yog tias ua tau. Tsis txhob noj ntau tshaj li koj tus kws kho mob hais kom koj ua. Tsis tas li ntawd, tsis txhob tsum noj koj cov tshuaj tam sim ntawd yam tsis tau koj tus kws kho mob qhia. Ua li ntawd yuav ua rau koj tus mob hnyav dua.

Yuav muab cov tshuaj no rau cov menyuam yaus li cas

Muaj tej lub sijhawm tshwj xeeb, cov tshuaj no muab tau rau cov menyuam mos uas muaj ib hlis xwb. Txawm li cas los xij, muaj tej yam yuav tsum tau ceev faj heev. Yog li ntawd, nrog koj tus kws kho mob tham txog qhov no thiab ua raws li nws cov lus qhia kom meej. Tus nqi ntawm cov tshuaj yog txiav txim siab raws li qhov hnyav ntawm tus menyuam.

Qhov tseem ceeb tshaj plaws: Cov tshuaj no tsuas yog rau koj xwb. Tsis txhob muab rau lwm tus, txawm tias lawv muaj cov tsos mob zoo ib yam li koj los xij. Txhua tus neeg mob txawv, yog li nws tsis yog lub tswv yim zoo los muab cov tshuaj no rau leej twg yam tsis tau sab laj nrog kws kho mob ua ntej.

Yog koj tsis tau teem caij noj tshuaj, koj yuav ua li cas?

Thov, tsis txhob ntshai thaum lub sijhawm zoo li no. Yog tias koj tsis nco qab noj ib koob tshuaj, noj sai li sai tau thaum koj nco qab. Txawm li cas los xij, yog tias nws yuav luag txog lub sijhawm rau koj cov koob tshuaj tom ntej (piv txwv li, hauv ob peb teev), hla cov koob tshuaj uas tsis nco qab thiab noj cov tshuaj tom ntej raws sijhawm teem tseg. Tsis txhob noj ob zaug tshuaj.Koj tsuas yog yuav tsum noj cov tshuaj raws li tau teev tseg rau hauv ib hnub xwb. Yog tias koj tsis paub meej txog qhov no, nug koj tus kws kho mob lossis kws muag tshuaj.

Yuav ua li cas yog tias koj noj ntau dhau (overdose)?

Yog koj xav tias koj tau noj tshuaj ntau dhau, lossis yog koj tus menyuam tau noj tshuaj ntau dhau yam tsis tau xav txog, mus rau chav kho mob ceev hauv tsev kho mob ze tshaj plaws tam sim ntawd. Los yog hu rau chaw tswj tshuaj lom. Qhov no yuav tsum tau kho raws li xwm txheej ceev , tsis txhob ncua sijhawm.

Lwm cov tshuaj uas yuav cuam tshuam nrog cov tshuaj no (Kev Sib Cuam Tshuam)

Muaj qee cov tshuaj uas yuav tsis ua haujlwm zoo lossis ua rau muaj teeb meem lwm yam thaum noj nrog Sapropterin. Peb hu cov kev sib cuam tshuam no. Yog li ntawd, qhia rau koj tus kws kho mob txog txhua yam tshuaj uas koj noj.

• Avanafil `( Avanafil )`
• Levodopa (tshuaj kho mob Parkinson's)
• Methotrexate (siv rau cov kab mob xws li mob qog noj ntshav thiab mob pob qij txha)
• Pemetrexed
• Pyrimethamine (tshuaj siv los kho mob malaria)
• Sildenafil (Sildenafil)
• Tadalafil (Tadalafil)
• Vardenafil

Daim ntawv teev npe no yuav tsis suav nrog txhua yam tshuaj. Yog li ntawd, qhia rau koj tus kws kho mob txog txhua yam tshuaj uas koj noj (xws li cov vitamins, cov tshuaj ntsuab, thiab cov khoom noj khoom haus ntxiv). Tsis tas li ntawd, qhia rau koj tus kws kho mob yog tias koj haus luam yeeb, haus cawv, lossis siv cov tshuaj yeeb tsis raug cai. Qee yam tuaj yeem cuam tshuam nrog koj cov tshuaj.

Tej yam yuav tsum ceev faj thaum noj tshuaj

Thaum koj noj cov tshuaj no, koj tus kws kho mob yuav saib xyuas koj tus mob kom zoo. Mus ntsib koj tus kws kho mob tsis tu ncua thiab kuaj ntshav tsis tu ncua. Cov kev kuaj ntshav no kuaj koj cov phenylalanine thiab saib seb cov tshuaj puas ua haujlwm zoo. Nco ntsoov, nws tuaj yeem siv sijhawm txog 4 lub lis piam rau koj lub cev teb rau cov tshuaj no. Yog li ntawd, tsis txhob ntshai, tsuas yog ua siab ntev xwb.

Yog tias koj cov tsos mob tsis zoo dua, lossis yog tias lawv hnyav zuj zus, qhia rau koj tus kws kho mob tam sim ntawd.

Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog koj yuav tsum ua raws li kev noj zaub mov tshwj xeeb thaum noj cov tshuaj no. Koj yuav tsum noj cov khoom noj uas muaj phenylalanine tsawg. Qhov no tseem ceeb rau PKU. Ua ntej hloov koj cov zaub mov noj, nco ntsoov nrog koj tus kws kho mob lossis tus kws noj zaub mov/tus kws pab tswv yim txog kev noj haus tham. Lawv tuaj yeem muab cov npe khoom noj uas zoo rau koj thiab cov lus qhia txog yuav ua li cas npaj koj cov pluas noj.

Xav txog seb, Nalini Akka, thaum muab cov tshuaj no rau nws tus ntxhais uas muaj PKU, nws tswj nws cov zaub mov raws li tus kws kho mob tau hais rau nws. Ua ntej nws npaj zaub mov, nws ib txwm nrhiav cov zaub mov uas muaj phenylalanine tsawg. Thaum nws mus rau lub khw, nws nyeem cov ntawv lo rau ntawm cov pob khoom noj. Qhov kev saib xyuas zoo li ntawd yog qhov xav tau hauv qhov xwm txheej no.

Cov kev mob tshwm sim yog dab tsi?

Ib yam li lwm yam tshuaj, Sapropterin tuaj yeem ua rau muaj kev phiv rau qee tus neeg. Txawm li cas los xij, tsis yog txhua tus neeg tau txais lawv. Cia peb saib seb lawv yog dab tsi.

Cov kev mob tshwm sim uas koj yuav tsum qhia rau koj tus kws kho mob tam sim ntawd:

Yog koj muaj cov tsos mob no, koj yuav tsum qhia rau koj tus kws kho mob sai li sai tau. Cov no tuaj yeem ua rau mob hnyav heev.

• Kev ua xua: Tawv nqaij tawm pob, khaus, tawv nqaij liab, o ntawm lub ntsej muag, daim di ncauj, tus nplaig lossis caj pas (qhov no kuj tuaj yeem ua rau nws nyuaj rau ua pa).
• Ua haujlwm ntau dhau: tsis so, tsis txav mus los, hais lus ntau dhau, thiab nyuaj rau mloog.
• Kev o ntawm txoj hlab pas dej lossis lub plab: Tsis xav noj mov, mob caj pas, mob lossis nqos nyuaj, kub hnyiab hauv siab, xeev siab, ntuav, hnoos qhuav, quav ntshav lossis quav nplaum.

Cov kev mob tshwm sim uas feem ntau tsis tas yuav tsum tau kev qhia los ntawm kws kho mob, tab sis yuav tsum tau qhia rau kws kho mob yog tias lawv tseem muaj:

Feem ntau cov no yuav ploj mus li ob peb hnub. Tab sis yog tias lawv tseem muaj, lossis yog tias lawv ua rau koj ntxhov siab, qhia rau koj tus kws kho mob.

• Hnoos
• Mob raws plab
• Mob taub hau
• Qhov ntswg ntws los yog qhov ntswg txhaws
• Mob caj pas
• Ntuav

Daim ntawv teev npe no yuav tsis suav nrog txhua yam kev mob tshwm sim. Yog tias koj pom lwm yam txawv txawv, nug koj tus kws kho mob txog qhov ntawd.

Koj khaws cov tshuaj li cas?

Nws tseem ceeb heev rau kev khaws cov tshuaj no kom zoo.

• Khaws cia kom deb ntawm cov menyuam yaus thiab cov tsiaj.
• Khaws cia rau qhov kub thiab txias hauv chav tsev (nruab nrab ntawm 20 thiab 25 degrees Celsius, nruab nrab ntawm 68 thiab 77 degrees Fahrenheit). Tsis txhob cia rau qhov kub thiab txias heev.
• Khaws cov tshuaj no rau hauv lub thawv qub uas nws los nrog.
• Kaw lub raj mis kom nruj kom tiv thaiv cov dej noo tawm.
• Tsis txhob siv cov tshuaj uas tas sij hawm lawm thiab pov tseg kom zoo. Koj tuaj yeem nug koj lub tsev muag tshuaj kom paub seb yuav pov tseg li cas.

Thaum kawg, tej yam uas yuav tsum nco ntsoov

Zoo, peb tau tham ntau txog Sapropterin, puas yog? Kev nyob nrog tus mob hu ua PKU tuaj yeem yog ib qho kev cov nyom, tab sis nrog cov tshuaj zoo li no thiab cov lus qhia kho mob kom zoo, koj thiab koj tus menyuam tuaj yeem kov yeej qhov kev cov nyom ntawd.

"Nco ntsoov, nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum noj cov tshuaj no raws li tus kws kho mob tau sau tseg, raws li qhov ntau npaum li cas tau sau tseg, thiab raws li lub sijhawm tau sau tseg. Tsis tas li ntawd, nws tseem ceeb heev uas yuav tsum ua raws li kev noj zaub mov tshwj xeeb."Yog koj ua ob yam no kom raug, koj yuav tswj tau koj tus mob PKU zoo thiab ua neej noj qab nyob zoo.

Yog koj muaj lus nug, kev txhawj xeeb, lossis kev tsis ntseeg, tsis txhob khaws cia rau koj tus kheej xwb, tab sis xav tias dawb nug koj tus kws kho mob. Lawv nyob ntawd los pab koj. Koj tsis nyob ib leeg ntawm txoj kev no, peb txhua tus nrog koj!

Xav kom koj thiab koj tus menyuam noj qab nyob zoo!

` Sapropterin, Sapropterin, PKU, Phenylketonuria, Phenylketonuria, Phenylalanine, phenylalanine, tshuaj, kev noj qab haus huv ntawm menyuam yaus, cov kab mob caj ces