Koj lossis koj tus menyuam puas muaj teeb meem pom kev? Kawm txog Kab Mob Stargardt!

Koj lossis koj tus menyuam puas muaj teeb meem uas koj tsis pom tej yam ncaj nraim pem hauv ntej, lossis koj lub zeem muag tsis meej? Tej zaum koj pom tej yam nyob ib puag ncig koj, tab sis tej yam koj tab tom saib tsis meej. Yog tias koj muaj cov tsos mob zoo li no, ib qho ua rau muaj yog tus mob hu ua Kab Mob Stargardt . Cia peb tham txog qhov no hauv txoj kev yooj yim uas koj nkag siab tau.

Kab mob Stargardt yog dab tsi?

Hais yooj yim xwb, tus kab mob Stargardt yog ib yam mob uas cuam tshuam rau qhov tseem ceeb tshaj plaws ntawm peb lub qhov muag , lub 'macula' . Xav txog nws li no: yog tias koj lub qhov muag zoo li lub koob yees duab, lub 'retina' yog daim nyias nyias nyob tom qab lub koob yees duab, zoo li zaj duab xis, qhov twg cov duab raug kaw. Lub 'macula' yog ib qho chaw me me rhiab heev nyob hauv nruab nrab ntawm 'retina'. Thaum peb saib ncaj nraim rau pem hauv ntej, thaum peb nyeem phau ntawv, thaum peb saib ib tus neeg lub ntsej muag, nws yog qhov 'macula' no uas pab peb pom tej yam kom meej. Peb hu qhov no tias 'kev pom nruab nrab' .

Thaum koj muaj tus kab mob Stargardt, koj qhov "kev pom kev hauv nruab nrab" maj mam txo qis zuj zus. Qee zaum, qhov no kuj tuaj yeem cuam tshuam rau koj qhov "kev pom kev sab nraud", uas yog lub peev xwm pom tej yam nyob ib puag ncig koj lub qhov muag.

Tej zaum koj twb tau hnov ​​txog macular degeneration lawm. Nws yog ib yam kab mob uas feem ntau cuam tshuam rau cov neeg laus, tshwj xeeb tshaj yog cov neeg hnub nyoog tshaj 60 xyoo. Nws hu ua age-related macular degeneration . Txawm li cas los xij, Stargardt kab mob txawv. Nws feem ntau cuam tshuam rau cov menyuam yaus thiab cov tub ntxhais hluas hnub nyoog qis dua 20 xyoo. Yog vim li cas cov kws kho mob qee zaum hu nws ua juvenile macular degeneration . Thaum nws cuam tshuam rau ntug ntawm retina, nws hu ua fundus flavimaculatus .

Tam sim no cia peb saib seb vim li cas qhov no thiaj tshwm sim. Peb lub cev muaj cov roj daj hu ua 'lipofuscin '. Feem ntau, qhov no raug tso tawm ntawm lub cev. Txawm li cas los xij, rau ib tus neeg uas muaj Kab Mob Stargardt, 'lipofuscin' no raug tsim ntau dhau lossis tsis raug tso tawm kom raug. Tom qab ntawd 'lipofuscin' ntxiv no sib sau ua ke hauv 'retina'. Qhov no ua rau puas tsuaj rau ' photoreceptors', ib hom cell tshwj xeeb uas rhiab rau lub teeb hauv 'retina' . Raws li lub sijhawm dhau mus, qhov kev puas tsuaj no ua rau pom kev tsis pom kev mus tas li.

Cov tsos mob ntawm tus kab mob Stargardt yog dab tsi?

Kab mob Stargardt tuaj yeem ua rau muaj kev hloov pauv hauv koj lub qhov muag thiab kev pom kev:

• Pom tej qhov tsaus ntuj los yog tej qhov tsis meej pem hauv qhov muag:Thaum koj saib ncaj qha rau pem hauv ntej, qee qhov chaw yuav zoo li dub lossis pos huab.
• Pom kev tsis meej : Pom tej yam meej, pom kev tsis meej.
• Kev rhiab lub teeb: Xav tias pom tsis meej thaum lub hnub ci lossis lub teeb ci ntsa iab.
• Kev dig muag xim tshiab: Txawm hais tias koj tau pom xim meej meej los xij, tam sim no koj tsis tuaj yeem paub qhov txawv ntawm qee cov xim kom zoo.
• Nyuaj rau kev hloov kho rau lub teeb qis/siab: Thaum hloov ntawm qhov chaw kaj mus rau qhov chaw tsaus ntuj, lossis thaum los ntawm qhov chaw tsaus ntuj mus rau qhov chaw kaj, nws siv sijhawm ntev rau ob lub qhov muag kom hloov kho.
• Pom kev tsis zoo thaum hmo ntuj : Pom kev tsis zoo thaum hmo ntuj dua li yav dhau los.

Qhov tseem ceeb yog tias cov tsos mob ntawm tus kab mob Stargardt feem ntau maj mam tshwm sim. Raws li lub sijhawm dhau mus, koj yuav poob yuav luag tag nrho koj qhov kev pom kev hauv nruab nrab. Txawm li cas los xij, koj tseem yuav pom tau qee qhov deb ntawm ob sab ntawm koj lub qhov muag (peripheral vision). Txawm li cas los xij, tej yam uas nyob ncaj nraim yuav tsis meej.

Dab tsi yog cov ua rau muaj tus kab mob Stargardt?

Kab mob Stargardt yog ib qho "mob caj ces" . Qhov ntawd yog, nws yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv peb cov noob caj ces. Tshwj xeeb, qhov ua rau tseem ceeb yog kev hloov pauv hauv ib qho noob caj ces hu ua "ABCA4 noob caj ces." Qhov "ABCA4 noob caj ces" no pab peb lub " retina" ua haujlwm tau zoo.

Qhov no yog 'kev kis los ntawm noob caj noob ces '. Qhov ntawd txhais tau tias nws tau kis los ntawm niam txiv mus rau cov menyuam. Kab mob Stargardt yog kis los ntawm 'autosomal recessive pattern' . Hais yooj yim xwb, rau ib tug menyuam kom muaj tus kab mob no, ob leeg niam thiab txiv yuav tsum muaj tus kab mob 'ABCA4 gene' uas tau hloov pauv no. Nws tsis txaus rau ib tus neeg xwb kom muaj nws.

Cov kws kho mob kuaj qhov no li cas? (Kev kuaj mob)

Ib tug kws kho qhov muag yuav paub tseeb tias koj puas muaj tus kab mob no. Nws yuav kuaj koj ob lub qhov muag , xyuas koj qhov muag pom kev, thiab xyuas seb koj ob lub qhov muag puas noj qab haus huv. Koj yuav tsum qhia rau tus kws kho mob paub thaum twg koj cov tsos mob pib thiab koj muaj teeb meem dab tsi.

Tej zaum koj yuav tau ua qee qhov kev ntsuam xyuas zoo li no:

• Electroretinography (ERG): Qhov no saib seb koj lub retina teb li cas rau lub teeb nkag mus rau hauv koj lub qhov muag.
• Kev kuaj mob Fluorescein angiography: Qhov no yog kev kuaj kom pom cov hlab ntsha hauv lub qhov muag.Saib seb, lawv txhaj ib qho xim tshwj xeeb rau hauv cov leeg ntshav hauv koj txhais caj npab thiab thaij duab sab hauv koj lub qhov muag.
• Kev thaij duab Fundus thiab kev thaij duab fundus autofluorescent: Qhov no thaij tau cov duab meej ntawm koj lub retina thiab macula. Qhov no tso cai rau koj pom tias lipofuscin raug tso rau hauv li cas.
• Kev kuaj noob caj noob ces : Qhov no tuaj yeem lees paub seb puas muaj kev hloov pauv hauv ABCA4 gene.
• Kev thaij duab Optical coherence tomography (OCT): Qhov no zoo li kev luam theej duab ntawm lub retina. Nws tuaj yeem saib tej yam xws li qhov tuab ntawm cov khaubncaws sab nraud povtseg ntawm lub retina, seb puas muaj lipofuscin, thiab seb nws puas puas lawm.

Cov theem twg ntawm tus kab mob Stargardt?

Koj tus kws kho qhov muag yuav faib tus kab mob ua ntau theem, nyob ntawm seb nws loj hlob li cas. Nov yog li cas:

• Theem 1: Nyob rau theem no, cov tshuaj daj hu ua lipofuscin pib tsim ua cov me me ntawm lub macula. Tej zaum koj yuav muaj cov tsos mob me me xwb, lossis tsis muaj cov tsos mob li.
• Theem 2: Tam sim no cov pob 'lipofuscin' tau kis mus rau lwm qhov chaw ntawm 'retina' nyob ib puag ncig 'macula.' Txog rau tam sim no koj yuav pib hnov ​​​​​​cov tsos mob meej dua li yav dhau los.
• Theem 3: Nyob rau theem no, cov khoom me me 'lipofuscin' uas tau sib sau ua ke pib sib sau ua ke hauv 'macula' dua thiab pib ua puas rau 'macula'. Qhov no hu ua 'atrophy' ( cell tuag). Qhov no ua rau cov tsos mob hnyav zuj zus.
• Theem 4: Qhov kev puas tsuaj (atrophy) rau lub macula tam sim no hnyav heev. Qhov no tuaj yeem ua rau koj qhov kev pom kev hauv nruab nrab poob tag nrho lossis ib feem.

Cov kev kho mob rau tus kab mob Stargardt yog dab tsi?

Tu siab kawg li, tam sim no tsis muaj kev kho mob rau tus kab mob Stargardt lossis kev kho mob twg uas tuaj yeem thim rov qab qhov kev puas tsuaj uas nws ua rau. Tab sis tsis txhob txhawj. Koj tus kws kho qhov muag tuaj yeem pab koj tswj koj cov tsos mob thiab qeeb qeeb qhov kev poob qhov muag. Koj tuaj yeem ua tej yam xws li:

• Tsis txhob noj cov tshuaj vitamin A uas muaj vitamin A. Qee qhov kev tshawb fawb tau qhia tias cov neeg uas muaj kab mob Stargardt yuav pom kev tsis meej sai dua yog tias lawv noj vitamin A ntau dhau. Yog li ntawd, tsis txhob noj cov tshuaj vitamin A yam tsis tau nrog koj tus kws kho mob tham.
• Siv cov tsom iav, cov iav sib cuag thiab/lossis cov khoom siv pab kom pom kev tsis meej tuaj yeem pab tau koj ua koj tej dej num txhua hnub.
• Tsum tsis txhob haus luam yeeb (thiab lwm yam khoom uas muaj nicotine xws li vaping) kiag li. Kev haus luam yeeb tsis zoo rau koj lub qhov muag kiag li.
• Hnav ib lub kaus mom lossis ib khub tsom iav zoo kom tiv thaiv koj ob lub qhov muag thaum koj tawm mus sab nraud.

Nco ntsoov tias, cov no tsis yog kev kho mob. Txawm li cas los xij, lawv tuaj yeem pab koj kom nyob zoo ntev li ntev tau.

Kab mob Stargardt puas kho tau?

Tam sim no tsis muaj tshuaj kho tau tus kab mob Stargardt. Txawm li cas los xij, koj tus kws kho qhov muag tuaj yeem pab koj nyob nrog tus mob no.

Muaj xov xwm zoo. Cov kws tshawb nrhiav tseem niaj hnub ua kev sim tshuaj kom nrhiav tau kev kho mob tshiab rau cov mob xws li macular degeneration (xws li Stargardt Disease). Nug koj tus kws kho qhov muag seb koj puas tuaj yeem koom nrog ib qho ntawm cov kev sim tshuaj no. Yog tias muaj, koj yuav muaj lub sijhawm tau txais cov kev kho mob tshiab tshaj plaws.

Thaum twg kuv yuav tsum nrhiav kev pab kho mob?

Mus ntsib kws kho mob lossis kws kho qhov muag sai li sai tau thaum koj pom muaj kev hloov pauv hauv koj lub qhov muag lossis kev pom kev. Cov tsos mob ntawm tus kab mob Stargardt tuaj yeem zoo ib yam li lwm yam kab mob qhov muag, tej zaum feem ntau pom. Yog li ntawd, nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum kuaj mob thiab kho txhua yam teeb meem qhov muag sai li sai tau .

Yog tias koj muaj tus kab mob Stargardt, koj yuav xav tau dab tsi?

Koj yuav tsum xav tias koj yuav poob koj qhov kev pom kev hauv nruab nrab maj mam. Rau cov neeg feem coob, qhov kev poob no tshwm sim qeeb qeeb, dhau xyoo, qee zaum ntau xyoo. Txawm li cas los xij, rau qee tus neeg, nws tuaj yeem tshwm sim sai dua. Hom kev hloov pauv hauv koj cov noob ABCA4 yuav txiav txim siab seb koj poob qhov muag sai npaum li cas thiab ntau npaum li cas. Koj tus kws kho qhov muag yuav qhia koj ntxiv txog qhov no.

Koj yuav tsum tau mus kuaj qhov muag tsis tu ncua . Nug koj tus kws kho mob seb koj yuav tsum tau mus kuaj koj ob lub qhov muag ntau npaum li cas thiab koj yuav tsum tau kuaj dab tsi ntxiv.

Kuv yuav saib xyuas kuv tus kheej li cas thaum muaj tus kab mob Stargardt?

Muaj ntau yam uas koj ua tau los saib xyuas koj tus kheej:

• Noj zaub mov kom muaj txiaj ntsig zoo. Noj zaub thiab txiv hmab txiv ntoo ntau dua.
• Kev tawm dag zog. Kev ua kom koj lub cev nquag yog qhov zoo rau txhua yam.
• Tsis txhob haus luam yeeb.
• Tswj kev ntxhov siab.
• Mus ntsib koj tus kws kho mob raws sijhawm.

Yog tias kuv muaj tus kab mob Stargardt, kuv yuav tsum mus ntsib kuv tus kws kho mob thaum twg?

Koj tus kws kho qhov muag yuav qhia koj kom mus ntsib lawv tas li . Nco ntsoov mus rau cov hnub ntawd. Tsis tas li ntawd, yog tias koj muaj kev hloov pauv sai sai hauv koj qhov muag, lossis yog tias koj hnov ​​​​​​mob lossis tsis xis nyob hauv koj lub qhov muag, mus ntsib koj tus kws kho mob tam sim ntawd.

Kuv yuav tsum nug kuv tus kws kho mob li cas txog Kab Mob Stargardt?

Yog tias koj muaj tus kab mob Stargardt, tej zaum koj yuav xav nug koj tus kws kho mob cov lus nug zoo li no:

• Koj puas tuaj yeem qhia ib pawg neeg txhawb nqa rau kuv nrog lwm tus uas nyob hauv qhov xwm txheej no?
• Kuv puas tsim nyog koom nrog hauv 'kev sim tshuaj' ?
• Kuv puas yuav tsum nrog tus kws pab tswv yim txog caj ces tham? (Qhov no tuaj yeem pab koj nrhiav seb lwm tus neeg hauv koj tsev neeg puas muaj kev pheej hmoo.)
• Koj puas muaj lus qhia txog tej cuab yeej lossis tej txoj kev uas yuav pab tau kuv ua tej haujlwm txhua hnub tau yooj yim dua yog tias kuv tsis pom kev zoo ?

Thaum kawg, tej yam yuav tsum nco ntsoov (Cov Lus Coj Mus Tsev)

Kev nyob nrog tus kab mob Stargardt tuaj yeem ua rau ntshai heev. Txhua yam uas cuam tshuam rau koj qhov muag pom kev tuaj yeem muaj kev cuam tshuam loj rau koj. Tab sis koj tsis yog tib leeg xwb. Koj tus kws kho qhov muag thiab pab pawg neeg saib xyuas kev noj qab haus huv tuaj yeem pab koj hloov kho rau koj qhov kev hloov pauv ntawm qhov muag, tiv thaiv koj ob lub qhov muag, thiab ua lub neej muaj kev nyab xeeb thiab xis nyob.

Txawm hais tias tam sim no tsis muaj kev kho rau tus kab mob Stargardt, cov kws tshawb fawb yeej ib txwm nrhiav kev kho mob tshiab. Yog tias koj xav paub ntxiv, nrog koj tus kws kho mob tham txog kev koom nrog kev sim tshuaj. Tsis txhob tso tseg!

Kab Mob Stargardt, Kev Pom Kev, Kev Pom Kev Nruab Nrab, Retina, Macula, Cov Kab Mob Genetic