Ne razvija li se lijevo srce vašeg mališana pravilno? (Hipoplastični sindrom lijevog srca - HLHS) Razgovarajmo o ovome!

Danas ćemo govoriti o pomalo kompliciranom i vrlo rijetkom, ali vrlo važnom srčanom oboljenju. To je stanje koje se naziva sindrom hipoplastičnog lijevog srca ili skraćeno HLHS . Možda ćete se osjećati uplašeno kada ovo čujete, ali ne brinite. Razgovarajmo o ovome jednostavno, na način koji možete razumjeti. Jer vrlo je važno biti svjestan ovakvih stvari.

Što je sindrom hipoplastičnog lijevog srca (HLHS)?

Jednostavno rečeno, (HLHS) je kongenitalna srčana bolest koja je prisutna pri rođenju . Kod nje se neki dijelovi lijeve strane djetetovog srca ne razvijaju pravilno. Zamislite to kao pumpu. Lijeva strana ove pumpe šalje krv bogatu kisikom cijelom tijelu. Dakle, kada se ova lijeva strana ne razvije pravilno, nastaje problem. U ovom slučaju, uglavnom su pogođeni ovi dijelovi lijeve strane srca:

• Lijeva klijetka : Ovo je glavna komora na donjoj lijevoj strani srca. Ona pumpa oksigeniranu krv u aortu . Kod HLHS-a često je premalena da bi pravilno funkcionirala.
• Aorta : Ovo je najveća krvna žila u našem tijelu. Ona prenosi krv iz srca u cijelo tijelo. Kod (HLHS) ni ona se možda neće pravilno razviti.
• Mitralni i aortni zalisci: Oni su poput vrata. Omogućuju protok krvi samo u jednom smjeru. Aortni zalistak omogućuje protok krvi iz lijeve klijetke u aortu. Mitralni zalistak omogućuje protok krvi iz gornje komore (atrija) na lijevoj strani srca u donju komoru (mitralni zalistak). Kod HLHS-a, ovaj zalistak možda neće ispravno raditi ili može biti premalen.

Ponekad bebe s HLHS-om mogu imati malu rupu u stijenci između dvije gornje srčane komore (defekt atrijskog septuma) . Normalno, to bi trebala biti debela stijenka.

Koja je razlika između normalnog srca i srca s (HLHS)?

Naše normalno srce ima dvije strane. Desna strana pumpa deoksigeniranu krv iz tijela u pluća kako bi prikupila kisik. Zatim, oksigenirana krv ide na lijevu stranu i pumpa se u ostatak tijela. Međutim, kod bebe s HLHS-om, lijeva strana srca je toliko mala da ne može pumpati dovoljno krvi u ostatak tijela. Tada preuzima desna klijetka. Pokušava pumpati krv u pluća i ostatak tijela. To se radi putem ductus arteriosusa.Kroz posebnu krvnu žilu koja se naziva ductus arteriosus. Ovo (ductus arteriosus) je krvna žila koju svaka beba ima u maternici. Obično se zatvara nekoliko dana nakon rođenja. Ali kod bebe s (HLHS), ako se ova krvna žila zatvori, a ne liječi, to može biti opasno po život. Budući da lijeva strana ne funkcionira, jedini način da krv dođe do tijela je blokiran.

Koliko je čest (HLHS)?

(HLHS) je vrlo rijetko stanje. Prema statistikama u Sjedinjenim Državama, pogađa otprilike jednu od 3800 beba rođenih svake godine. (HLHS) čini između 2% i 3% svih kongenitalnih srčanih bolesti (KBS). Češći je kod dječaka nego kod djevojčica.

Koji su simptomi kod bebe s (HLHS)?

Simptomi HLHS-a kod bebe se ne moraju odmah pojaviti. Mogu se pojaviti unutar nekoliko sati ili dana nakon rođenja. Glavni simptomi su:

• Cijanoza : Plavkasto-siva obojenost kože, usana i noktiju. Kod beba s tamnijom kožom može se pojaviti sivkasta boja. Kod beba sa svjetlijom kožom može se pojaviti plava boja. Uzrok tome je što tijelo ne dobiva dovoljno kisika.
• Otežano disanje : Beba može osjećati kao da joj je teško disati.
• Teškoće s pijenjem mlijeka: Beba možda ne želi piti mlijeko ili može povraćati kada pije mlijeko.
• Letargija : Beba može izgledati pospano i letargično.
• Ubrzan rad srca.
• Znojenje , ljepljiva koža ili osjećaj hladnoće.
• Slab puls .

Ako primijetite bilo koji od ovih simptoma, važno je odmah potražiti liječničku pomoć. Nemojte paničariti, već reagirajte brzo.

Koji su uzroci (HLHS-a)?

U većini slučajeva ne postoji specifičan uzrok za HLHS. Ponekad može biti uzrokovan genetskim čimbenicima. Bebe s određenim genskim mutacijama , kao što su GJA1 ili NKX2-5, imaju povećan rizik od razvoja HLHS-a. Također, bebe s određenim genetskim stanjima, kao što su Turnerov sindrom ili trisomija 18, mogu razviti HLHS.

Kako se dijagnosticira HLHS?

Liječnici mogu dijagnosticirati HLHS neinvazivnim slikovnim testovima. To se može učiniti tijekom trudnoće ili nakon rođenja djeteta. Tijekom trudnoće:

• Prenatalni ultrazvuk : Ovo je skeniranje koje se obično izvodi tijekom trudnoće.
• Fetalni ehokardiogram: Ovo je poseban pregled kojim se mogu provjeriti srčani problemi dok je beba još u maternici.

Nakon rođenja djeteta: Liječnici dijagnosticiraju stanje promatranjem simptoma i pregledom rezultata testova. Ponekad, kada slušate djetetovo srce stetoskopom, možete čuti šum na srcu . To znači da krv ne teče pravilno.

Koji se testovi koriste za dijagnosticiranje (HLHS)?

• Rendgenski snimak prsnog koša: Ovo može provjeriti veličinu i oblik djetetovog srca i pluća.
• Ehokardiogram: Ovo je također ultrazvučni test. Unutarnje strukture srca mogu se jasno vidjeti.
• Elektrokardiogram (EKG/ EKG ): Koristi se za mjerenje električnih promjena koje se događaju tijekom otkucaja srca.
• Pulsna oksimetrija: Ovo može odrediti količinu kisika u krvi bebe.

Postoji li liječenje za (HLHS)?

Da, postoje tretmani. Prvo, bebi treba dati lijek koji se zove prostaglandin . To održava ductus arteriosus otvorenim. To stvara put za protok krvi kroz tijelo. Osim toga, mogu se dati i drugi lijekovi koji pomažu djetetovom srcu da učinkovitije radi. Bebi će možda trebati i pomoći da diše. Zatim se može izvesti nekoliko operacija . Ove operacije se koriste za preusmjeravanje protoka krvi u pluća i tijelo. Nakon ovih operacija, rad srca gotovo se u potpunosti prenosi na desnu klijetku. Ona je ta koja pumpa krv u cijelo tijelo.

Koje se operacije izvode za (HLHS)?

Kirurzi izvode tri glavna postupka: Norwoodov postupak , Glennov postupak i Fontanov postupak . Ovi se postupci izvode redom. 1. Norwoodov postupak: Ovaj se postupak izvodi unutar prva dva tjedna života za bebe s HLHS-om. U ovom postupku kirurzi:

• Nerazvijena aorta bebe se preoblikuje kako bi omogućila protok krvi u tijelo.
• Šant , mala cijev, umetne se kako bi se krv preusmjerila iz desne klijetke, bilo iz aorte, u plućne arterije koje vode do pluća.
• Stvara vezu između gornjih komora (atrija) srca. To pomaže u opskrbi tijela krvlju bogatom kisikom iz pluća.

2. Dvosmjerna Glennova šantna operacija: Za bebuDruga operacija trebala bi se obaviti nakon otprilike 4 do 6 mjeseci. Tijekom Glennove operacije:

• Stari šant se uklanja.
• Umetne se novi šant koji spaja djetetovu gornju šuplju venu (SVC) (koja prenosi krv siromašnu kisikom iz gornjeg dijela tijela u srce) s plućnom arterijom.
• Ovaj šant smanjuje opterećenje desne klijetke, jer omogućuje da krv ide izravno u pluća.

3. Fontan postupak: Posljednji postupak se izvodi između 18 mjeseci i 4 godine starosti. Ovim postupkom sva krv koja se vraća iz tijela preusmjerava se u pluća, zaobilazeći srce. Tijekom Fontan postupka:

• Donja šuplja vena (IVC) bebe (koja prenosi krv siromašnu kisikom iz donjeg dijela tijela u srce) spaja se s plućnom arterijom.

Postoje li ikakve komplikacije u liječenju?

Da, neke bebe mogu čak i izgubiti život dok prelaze s jedne operacije na drugu. Također, nakon svake operacije mogu se pojaviti neki problemi. Na primjer:

• Problemi s nepravilnim radom desne klijetke.
• Propuštanje aortnog ventila.
• Bolest jetre.
• Abnormalni srčani ritmovi.
• Krvni ugrušci.
• Infekcija.
• Teškoće s jedenjem.
• Napadaji.
• Problemi s bubrezima.
• Srčani zastoj.

To su zastrašujuće stvari za čuti, ali liječnici će s vama razgovarati o tim rizicima i pokušati vam pružiti najbolji mogući tretman.

Je li transplantacija srca dobar tretman?

Ponekad kirurzi mogu preporučiti transplantaciju srca umjesto izvođenja te tri operacije. Međutim, bebe koje su imale transplantaciju srca morat će uzimati lijekove (lijekove za suzbijanje imuniteta) do kraja života.

Može li se HLHS liječiti prije rođenja?

Trenutno nije moguće potpuno izliječiti HLHS operacijom tijekom trudnoće. Međutim, fetalni kirurzi ponekad mogu izvesti neke intervencije kako bi spriječili neke od štetnih učinaka koji se mogu pojaviti kod djeteta u razvoju s HLHS-om (npr. mali aortni zalistak). Ali to je samo u vrlo posebnim slučajevima.

Može li se smanjiti rizik od (HLHS)?

Budući da uzrok većine slučajeva HLHS-a nije poznat, teško je reći kako ga u potpunosti spriječiti. Međutim, uvijek je važno slijediti zdrave navike tijekom trudnoće:

• Izbjegavanje alkohola i pušenja.
• Kontroliranje drugih zdravstvenih stanja poput dijabetesa melitusa .
• Konzumiranje zdrave prehrane.
• Uzimanje prenatalnih vitamina koji sadrže najmanje 400 mikrograma (400 mcg) folne kiseline dnevno .

Ako vi ili vaš partner imate obiteljsku anamnezu HLHS-a, dobro je razgovarati s genetskim savjetnikom prije trudnoće.

Ako moje dijete ima (HLHS), što mogu očekivati?

Nakon liječenja HLHS-a, vaše će dijete morati posjećivati ​​kardiologa barem jednom godišnje do kraja života. To će osigurati da mu srce, pluća i drugi organi ispravno rade. Kako vaše dijete raste, morat će posjećivati ​​specijalista za prirođene srčane mane kod odraslih . Mnoga djeca s HLHS-om morat će uzimati lijekove za srce do kraja života. Također će morati uzimati antibiotike prije bilo kakve operacije, uključujući stomatološke operacije. To može smanjiti rizik od endokarditisa (infekcije unutrašnjosti srca).

Kakvi su izgledi za (HLHS) status?

Ako se ne liječi, HLHS je stanje koje može dovesti do smrti unutar nekoliko dana ili tjedana od rođenja. Uz liječenje, prognoza ovisi o složenosti srčane mane kod bebe. Pitajte liječnika svoje bebe o rizicima svake operacije. Neka djeca mogu imati doživotno smanjenu sposobnost vježbanja. Liječnici obično preporučuju ograničavanje naporne tjelesne aktivnosti, poput natjecateljskih sportova.

Kolika je stopa preživljavanja beba s (HLHS)?

Ovo je pomalo tužna činjenica, ali važno je znati. Između 20% i 60% beba s (HLHS) preživi prvu godinu života. Nakon toga, stopa preživljavanja sljedećih pet, deset i petnaest godina iznosi oko 40%. Bebe rođene s normalnom porođajnom težinom, a da nisu rođene prijevremeno, imaju bolje ishode od beba rođenih s niskom porođajnom težinom. Jedna studija je otkrila da je više beba koje su preživjele prvu godinu još uvijek bilo živo u dobi od 18 godina.

Teško je vidjeti ove statistike. Ali zapamtite, medicinska znanost se poboljšava svakim danom. Dolaze novi tretmani, nove tehnologije. Stoga je važno održati nadu živom.

Kako da se brinem o svom djetetu?

Djeca rođena s ovim stanjem mogu živjeti zdravim životom uz dugotrajnu skrb kardiologa. Možete se brinuti za svoje dijete na sljedeći način:

• Dajte svom djetetu cjepivo protiv gripe i cjepivo protiv COVID-19 svake godine.
• Vodite dijete kardiologu svakih šest mjeseci ili jednom godišnje .
• Dajte djetetu propisani lijek na vrijeme .
• Ograničite napornu tjelesnu aktivnost svog djeteta , prema preporuci liječnika.
• Ako vaše dijete ima poteškoća s učenjem , pomozite mu.

Koja pitanja trebam postaviti svom liječniku?

Ako vaša beba ima HLHS, možete liječniku postaviti pitanja poput:

• Koji su rizici operacije?
• Postoje li kakve komplikacije na koje treba paziti nakon operacije?
• Koje lijekove treba moje dijete? Ima li ikakvih nuspojava tih lijekova?
• Kako će stanje (HLHS) utjecati na život mog djeteta?
• Kakva je daljnja njega potrebna mom djetetu nakon operacije?
• Ako dobijem još jednu bebu, postoji li rizik da će i ta beba imati (HLHS)?

Imati dijete s HLHS-om može biti vrlo emocionalno iscrpljujuće i usamljeno iskustvo . Kada se suočavate sa stresom i neizvjesnošću uzrokovanom srčanom bolešću vašeg djeteta, važno je pronaći grupu za podršku ili neko drugo mjesto za dobivanje emocionalne podrške. Ostanak mentalno jakim pomoći će vam da se nosite s usponima i padovima djetetovog zdravlja.

Poruka za ponijeti kući

(HLHS) je ozbiljna, kongenitalna bolest srca. Međutim, ako se otkrije rano i pravilno liječi, djeca imaju šansu za dobar život. To zahtijeva nekoliko složenih operacija i dugotrajan liječnički nadzor. Najvažnije je znati da niste sami. Liječnici, medicinske sestre i drugi zdravstveni djelatnici tu su da pomognu vama i vašem djetetu. Također je vrlo važno dobiti podršku od drugih roditelja koji su imali slična iskustva. Ne gubite hrabrost. Žrtve koje činite za svoje dijete su neprocjenjive.