Što je PPMS (primarna progresivna multipla skleroza)? Razgovarajmo o tome jednostavno!

Možda ste čuli za stanje koje se naziva " multipla skleroza (MS)". PPMS (primarna progresivna multipla skleroza) je specifičan oblik MS-a. U ovom slučaju, vaši simptomi se ne pojavljuju iznenada, ne povlače se nakon nekoliko dana, a zatim se vraćaju iznova i iznova. Umjesto toga, vaši se simptomi postupno, postupno i postupno povećavaju tijekom vremena . Poput penjanja stubištem, ovi se simptomi postupno pogoršavaju. Ne brinite, ovo možda zvuči malo komplicirano. Razgovarajmo o svemu jasno i jednostavno, u redu?

Što je točno PPMS?

Jednostavno rečeno, „multipla skleroza (MS)“ je stanje u kojem naš vlastiti imunološki sustav, sustav koji nas štiti od bolesti, pogrešno napada naš vlastiti središnji živčani sustav („središnji živčani sustav“) – mozak i leđnu moždinu (živčane vrpce unutar kralježnice). To oštećuje zaštitni omotač (mijelin) oko živčanih vlakana.

Sada postoji nekoliko glavnih vrsta MS-a.

• Recidivno-remitentna multipla skleroza (RRMS): Većina ljudi ima ovaj tip. Kod ovog tipa simptomi se naglo pogoršavaju (to nazivamo "relaps"), a zatim nakon nekog vremena simptomi ili potpuno nestanu ili potpuno nestanu.
• Primarna progresivna multipla skleroza (PPMS): Kod PPMS-a, tipa o kojem danas govorimo, postoji manje jasnih "recidiva" kao kod RRMS-a. Umjesto toga, simptomi se postupno pogoršavaju od samog početka. Ponekad mogu postojati male "fluktuacije", što znači da se simptomi poboljšavaju i pogoršavaju. Ali općenito, stanje se obično postupno pogoršava.
• Sekundarno progresivna multipla skleroza (SPMS): Neke osobe s RRMS-om mogu razviti bolest u SPMS nakon nekoliko godina. Njihovi se simptomi zatim postupno pogoršavaju, a relapsi postaju rjeđi.

PPMS i SPMS se ponekad zajedno nazivaju "progresivna MS" jer oba imaju progresivnu prirodu. Kod PPMS-a postoji određena razina upale u živčanom sustavu, a živčane stanice su oštećene i postupno gube svoju funkciju. To nazivamo "neurodegeneracijom".

Koliko je čest PPMS?

Milijuni ljudi diljem svijeta boluju od multiple skleroze. Procjenjuje se da samo u Sjedinjenim Državama ima oko milijun ljudi s multiplom sklerozom. Oko 10% njih, ili otprilike jedna od deset osoba, ima ovu vrstu multiple skleroze koja se naziva PPMS. Dakle, PPMS je malo rjeđi od drugih vrsta multiple skleroze.

Koji su simptomi PPMS-a? Kako se osjećaju?

Glavna karakteristika PPMS-a je da se simptomi MS-a postupno pogoršavaju.Ovi simptomi mogu varirati od osobe do osobe. Također, način na koji simptomi počinju i brzina kojom napreduju razlikuju se od osobe do osobe.

Evo nekih od najčešćih simptoma:

• Teškoće s hodanjem: Ovo je prvi simptom koji pogađa mnoge pacijente s PPMS-om. Mogu osjetiti ukočenost u nogama, slabost i gubitak ravnoteže. Također se mogu brzo umoriti pri hodanju.
• Trnci ili utrnulost u raznim dijelovima tijela: To se može pojaviti u rukama, stopalima, licu ili bilo gdje drugdje na tijelu.
• Promjene vida: Može se javiti zamagljen vid na jednom oku, dvostruki vid ili bol pri pomicanju očiju. Međutim, ovi problemi s vidom rjeđi su kod PPMS-a nego kod RRMS-a.
• Stalni osjećaj umora („umor“): Ovo nije normalan umor. Možda ćete osjećati kao da vam ne ide nabolje bez obzira na to koliko se odmarate. To može biti velika prepreka vašim svakodnevnim aktivnostima.
• Teškoće s mokrenjem i defekacijom: To može uključivati ​​iznenadnu, nenadanu potrebu za mokrenjem („hitnost“), teškoće s kontrolom mokrenja („inkontinencija“) i teškoće s potpunim pražnjenjem mjehura . Zatvor je također čest.
• Osjećaj kao da vas netko čvrsto drži za područje prsa ili trbuha: Neki ljudi to nazivaju i „MS zagrljajem“.
• Osjećaj električnog udara koji prolazi niz leđa, ruke ili noge kada se vrat savije prema naprijed: To se naziva "Lhermitteov znak".
• Ukočenost (spastičnost) ili slabost mišića: To može otežati manipuliranje i pomicanje udova.
• Problemi s govorom: Možda ćete osjećati kao da su vam riječi nerazgovijetne ili da vam se tempo govora mijenja.
• Problemi s gutanjem.
• Problemi s razmišljanjem i pamćenjem: Osjećaj kao da vam je mozak maglovit („moždana magla“), što znači da je teško pamtiti stvari, fokusirati se i donositi odluke.
• Mentalni problemi: Mogu se javiti depresija , anksioznost i razdražljivost .

Važno je da ovi simptomi u početku možda neće biti jako očiti. Možda ćete pomisliti: „Oh, to je samo umor.“ Ali ako s vremenom postupno postaju sve ozbiljniji, trebali biste biti zabrinuti.

Zašto se razvija PPMS? Koji je uzrok?

Znanstvenici još uvijek ne znaju točan uzrok MS-a (uključujući PPMS), ali postoji nekoliko čimbenika za koje se smatra da doprinose tome:

1. Genetska predispozicija: Smatra se da određene promjene u našim genima (DNK) mogu povećati vjerojatnost razvoja autoimunih bolesti poput MS-a (bolesti u kojoj imunološki sustav napada tijelo). Međutim, to ne znači da će, ako vi imate MS, i vaša djeca razviti tu bolest. Utjecaj gena na MS nije toliko velik koliko biste mogli pomisliti. Stoga je rizik od prenošenja bolesti na djecu relativno nizak.

2. Čimbenici okoliša: Neka istraživanja sugeriraju da određene stvari u okolišu u kojem živimo mogu doprinijeti razvoju multiple skleroze. Na primjer:

• Virusne infekcije : Neke virusne infekcije, poput Epstein- Barr virusa (EBV), također se istražuju zbog povezanosti između MS-a i određenih vrsta infekcija.
• Nedostatak vitamina D : Postoji i uvjerenje da ljudi s niskim razinama vitamina D iz sunčeve svjetlosti imaju veći rizik od razvoja multiple skleroze.
• Pušenje: Ljudi koji puše imaju veći rizik od razvoja multiple skleroze i mogu iskusiti brže napredovanje bolesti.

3. Funkcija imunološkog sustava: Nekako se ovi genetski i okolišni čimbenici kombiniraju i stvaraju poremećaj u imunološkom sustavu. Zato on počinje napadati naš vlastiti živčani sustav.

Jednostavno rečeno, PPMS nije bolest uzrokovana jednim uzrokom. Uzrokuje ga kombinacija mnogih čimbenika.

Koje dodatne komplikacije mogu nastati zbog PPMS-a?

Kako simptomi PPMS-a napreduju, mogu se pojaviti i drugi problemi i komplikacije. Neki primjeri su:

• Pogoršanje ukočenosti mišića (spasticitet): To može dovesti do povećane boli i otežanog kretanja.
• Rizik od potpunog gubitka vida (rijetko).
• Pogoršanje poteškoća s kontrolom mjehura: To može dovesti do čestih infekcija mokraćnog sustava.
• Povećana seksualna disfunkcija.
• Daljnji pad pamćenja i sposobnosti razmišljanja.
• Problemi s mentalnim zdravljem: Stanja poput depresije i anksioznosti mogu se pogoršati.
• Česti padovi i ozljede koje iz njih proizlaze, poput prijeloma.
• Dekubitusi uzrokovani predugim provođenjem vremena u krevetu.
• Rizik od respiratornih infekcija: Pogotovo kada je bolest teška.

Kako se dijagnosticira PPMS? (Dijagnoza)

Ne postoji jedinstveni test koji može definitivno dijagnosticirati PPMS. Vaš liječnik će uzeti u obzir vaše simptome, vašu medicinsku povijest, fizički pregled i nekoliko drugih specijaliziranih testova, a zatim doći do zaključka da "ovo bi mogao biti PPMS".

Evo nekih testova koji se obično provode za to:

1. MRI (magnetska rezonancija): Ovo je glavni test koji se koristi za dijagnosticiranje MS-a. Može tražiti oštećenja (lezije) u mozgu i leđnoj moždini uzrokovane MS-om. Kod PPMS-a važan je obrazac tih lezija i kako se one mijenjaju tijekom vremena.

2. Lumbalna punkcija (također poznata kao spinalna punkcija): Ovo uključuje uzimanje malog uzorka cerebrospinalne tekućine (CSF) iz donjeg dijela leđa. Ova tekućina se pregledava kako bi se vidjelo postoje li promjene specifične za MS, poput proteina koji se nazivaju oligoklonske vrpce. One nisu specifične za MS, ali mogu biti znak upale u mozgu ili leđnoj moždini.

3. Krvne pretrage: One pomažu u provjeri da nemate drugih stanja koja uzrokuju simptome slične multiploj sklerozi.

4. Studije evociranih potencijala: One mjere brzinu kojom električni signali putuju kroz živčani sustav. Kada su živci oštećeni MS-om, brzina kojom ti signali putuju može se usporiti.

5. Optička koherentna tomografija (OCT): Ovo je bezbolno snimanje oka kojim se može provjeriti oštećenje vidnog živca i mrežnice na stražnjoj strani oka zbog MS-a.

Za dijagnosticiranje PPMS-a, liječnici uzimaju u obzir postupno pogoršanje simptoma tijekom razdoblja od najmanje godinu dana i prisutnost određenih specifičnih značajki na MRI snimci .

U kojoj dobi se obično javlja PPMS?

Većini ljudi PPMS se dijagnosticira u 40-ima ili 50-ima. To je nešto kasnija dob od RRMS-a. Međutim, može se pojaviti u bilo kojoj dobi, i kod mlađih i kod starijih osoba.

Koji su tretmani za PPMS?

Dva su glavna cilja u liječenju PPMS-a:

1. Terapije koje modificiraju tijek bolesti (DMT): One pokušavaju usporiti brzinu kojom se bolest pogoršava.

2. Upravljanje simptomima: Ovo pomaže smanjiti nelagodu i poboljšati kvalitetu života.

Terapije koje modificiraju bolest (DMT)

Postoji nekoliko vrsta DMT-ova dostupnih za RRMS, ali postoji samo ograničen broj DMT-ova odobrenih za PPMS.

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Ovo je glavni DMT trenutno odobren za PPMS. To je lijek koji se daje intravenozno. Istraživanja su pokazala da ovaj lijek može donekle pomoći u kontroli pogoršanja simptoma kod pacijenata s PPMS-om.

Liječnici vjeruju da je PPMS manje vjerojatno da će biti pogođen upalom imunološkog sustava nego RRMS, zbog čega su DMT-i koji ciljaju na njega manje učinkoviti. Međutim, provodi se mnogo istraživanja o MS-u, tako da bi u budućnosti moglo biti više tretmana za PPMS.

Kontroliranje simptoma

Ovo je vrlo važan dio liječenja PPMS-a. Ovaj tretman određuje se vašim specifičnim simptomima.

• Fizikalna terapija: Ovo može biti vrlo korisno za stvari poput poteškoća s hodanjem, ukočenosti mišića i slabosti. Vježbe i istezanje mogu pomoći u poboljšanju snage, ravnoteže i pokretljivosti.
• Radna terapija: Uvodi tehnike i opremu koja pomaže ljudima da samostalno obavljaju svakodnevne zadatke (npr. odijevanje, jedenje, pisanje).
• Lijek:
• Lijekovi za ukočenost mišića (spasticitet).
• Lijek za umor.
• Lijek za probleme s mjehurom.
• Lijekovi protiv bolova.
• Lijek za depresiju ili anksioznost.
• Logopedska terapija: Ako imate poteškoća s govorom ili gutanjem.
• Pomagala za kretanje: Možda će vam trebati stvari poput štapa, hodalice ili invalidskih kolica.

Vaš liječnik će vam objasniti moguće nuspojave bilo kojeg lijeka ili liječenja prije nego što ga započnete, stoga se ne bojte postaviti bilo kakva pitanja koja imate.

Postoji li način za sprječavanje PPMS-a?

Nažalost, ne postoji način da se spriječi MS (uključujući PPMS) jer točan uzrok još uvijek nije poznat.

Međutim, ako imate MS, postoje neke stvari koje možete učiniti kako biste smanjili broj pogoršanja („recidiva“ – iako su rijetki kod PPMS-a) i kontrolirali brzinu kojom se bolest pogoršava:

• Uzimanje propisanih tretmana (posebno DMT-a) točno onako kako je propisao liječnik.
• Pridržavanje zdravog načina života (zdrava prehrana, dobar san, vježbanje).
• Potpuno se suzdržite od pušenja.
• Pokušavajući smanjiti stres koliko god je to moguće.

S kakvim se iskustvima suočava osoba s PPMS-om?

PPMS je kronično stanje koje može imati veliki utjecaj na vaš svakodnevni život. Kako se simptomi pogoršavaju, možda ćete morati napraviti neke promjene u svom načinu života kako biste se zaštitili i izbjegli nezgode.

Zamislite, ako imate poteškoća s kretanjem sami, trebate razgovarati sa svojim liječnikom o pomagalu za kretanje poput invalidskih kolica. Takve stvari mogu biti teško prihvatiti u početku. Ali,Ovi uređaji će vam pomoći da radite malo samostalnije i da vaš život bude aktivan.

Osim fizičkih učinaka PPMS-a, život s ovom kroničnom bolešću može imati značajan utjecaj i na vaše mentalno zdravlje. Uobičajeno je osjećati tugu, ljutnju, beznađe i usamljenost. Neki ljudi pronalaze veliko olakšanje u razgovoru sa stručnjakom za mentalno zdravlje , poput savjetnika ili psihijatra. Stoga, ako osjećate potrebu, ne ustručavajte se zatražiti pomoć.

Zapamtite, još ne postoji lijek za PPMS. Međutim, istraživanja su u tijeku kako bi se saznalo više o tome i pronašli novi tretmani koji vam mogu donijeti olakšanje. Stoga ne gubite nadu.

Koliko brzo se simptomi PPMS-a pogoršavaju?

Ovo je pitanje koje mnogi ljudi postavljaju. Međutim, svatko s PPMS-om to doživljava drugačije. Kod nekih se ljudi simptomi mogu pogoršavati vrlo sporo, tijekom godina. Kod drugih se simptomi mogu pogoršavati brže.

To je teško točno predvidjeti . Ako primijetite bilo kakve očite promjene u simptomima ili ako se oni brzo pogoršaju, svakako odmah razgovarajte sa svojim liječnikom o tome.

Koliki je očekivani životni vijek osobe s PPMS-om?

To je također nešto čega se mnogi ljudi boje. Međutim, PPMS ne utječe izravno na životni vijek. To jest, imati PPMS ne znači da je očekivano trajanje života osobe kraće od životnog vijeka drugih.

Međutim, ozbiljne komplikacije bolesti (npr. teške infekcije, problemi uzrokovani dugotrajnim mirovanjem u krevetu) mogu imati po život opasne posljedice ako se ne liječe pravilno. Stoga je vrlo važno slijediti liječničke savjete i brinuti se o svom zdravlju.

Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?

Ako imate PPMS, važno je redovito ići na liječničke preglede. Osim toga, posjetite liječnika ako:

• Ako se vaši simptomi PPMS-a pogoršavaju i utječu na vaš svakodnevni život.
• Ako je novo, javljaju se teške komplikacije poput paralize.
• Ako imate upornu bol ili utrnulost u udovima ili ako se ona pojačava.
• Budući da PPMS može utjecati na vašu ravnotežu i koordinaciju, ako padnete i ozlijedite se, odmah se obratite liječniku ili nazovite hitnu pomoć.
• Ako lijek koji uzimate uzrokuje nuspojave .
• Ako se osjećate mentalno loše (kao što je depresija, anksioznost).

Koja pitanja trebam postaviti liječniku?

Kada idete liječniku, dobro je zapisati pitanja koja imate. Evo nekoliko primjera:

• Imam li PPMS ili neku drugu vrstu MS-a? Kako mogu sa sigurnošću znati?
• Kako mogu upravljati svojim simptomima? Što konkretno mogu učiniti?
• Biste li mi preporučili fizikalnu terapiju ili radnu terapiju? Gdje mogu dobiti te usluge?
• Koje lijekove mi preporučujete? Koje su njihove nuspojave? Koliko dugo ih trebam uzimati?
• Hoću li morati koristiti invalidska kolica ili neko drugo pomagalo za kretanje? Ako da, koliko dugo?
• Trebam li promijeniti prehranu?
• Što trebam učiniti kako bih se brinuo/la o svom mentalnom zdravlju?

Završna poruka za ponijeti kući

PPMS, kao i druge vrste multiple skleroze, bolest je koja može imati značajan utjecaj na vaš život. To je istina. Ali ne brinite, niste sami.

Imajte na umu da postoje tretmani i metode koje mogu pomoći u usporavanju napredovanja simptoma i poboljšanju kvalitete života.

U početku možda nećete primijetiti mnoge simptome, ali s vremenom se oni mogu pogoršati. Možda ćete čak morati koristiti opremu poput invalidskih kolica kako biste se mogli samostalno kretati. Nije kraj svijeta. Vaš liječnik, fizioterapeut i drugi zdravstveni djelatnici mogu vam pomoći na tom putu. Mogu vam pomoći u upravljanju simptomima i voditi vas da živite što zdravijim i aktivnijim životom.

Zato, ostanite pozitivni. Informirajte se. Postavljajte pitanja. Zatražite pomoć koja vam je potrebna. Razgovarajte s obitelji i prijateljima o tome. Njihova podrška također će vam biti velika snaga.