Imate li nizak broj bijelih krvnih stanica? Upoznajmo se s autoimunom neutropenijom (AIN)!

Jeste li se ikada zapitali zašto naš vlastiti imunološki sustav, umjesto da nas štiti, ponekad može početi napadati naše vlastite stanice? To je pomalo komplicirano, ali razumljivo stanje koje se naziva autoimuna neutropenija (AIN) . Ono što se događa jest da naš vlastiti imunološki sustav napada vrlo važnu vrstu bijelih krvnih stanica u našem tijelu, nazvanih "neutrofili". Pa razgovarajmo o tome jednostavno, na način koji možete razumjeti.

Dakle, što je autoimuna neutropenija (AIN)?

Jednostavno rečeno, „autoimuna neutropenija“ (AIN) je stanje povezano s krvlju. Ovdje se događa da naš imunološki sustav, koji bi nas trebao štititi, pogrešno napada naša vlastita bijela krvna zrnca zvana „neutrofili“. Zamislite ovo, kao da vojska koja štiti našu zemlju pogrešno napada naš vlastiti narod.

Što su "neutrofili"?

Neutrofili su vrlo važni dijelovi našeg imunološkog sustava. Oni su poput malih vojnika u našem tijelu. Njihov glavni zadatak je pronaći i uništiti štetne stvari koje ulaze u tijelo, poput bakterija i gljivica koje uzrokuju bolesti. Dakle, u slučaju „autoimune neutropenije“, naš vlastiti imunološki sustav uništava te vrijedne „neutrofilne“ stanice, pa se broj „neutrofila“ u krvi smanjuje ispod normalnih razina.

Postoje dvije glavne vrste AIN-a:

1. Primarna autoimuna neutropenija (AIN): Ovo se najčešće javlja kod dojenčadi i male djece . Ovdje se događa da se broj „neutrofila“ smanjuje bez ikakvog drugog razloga. No, dobra je vijest da se ovo stanje obično samo povlači u roku od nekoliko godina.

2. Sekundarna autoimuna neutropenija (AIN): Ovo je češće kod starije djece i odraslih . Ovdje je nizak broj neutrofila uzrokovan drugim zdravstvenim stanjem. Na primjer, može biti uzrokovan infekcijom, drugim poremećajem krvi ili drugom autoimunom bolešću (stanjem u kojem imunološki sustav napada vlastito tijelo). Ovo sekundarno AIN stanje obično je kronično .

Koliko nizak broj neutrofila se naziva neutropenija?

Autoimuna neutropenija samo je jedna vrsta šireg stanja koje se naziva neutropenija. Neutropenija se klasificira kao blaga, umjerena ili teška, ovisno o broju neutrofila po mikrolitri (mikroL) krvi.

• Blaga neutropenija: 1000 – 1500 neutrofila po mikroL.
• Umjerena neutropenija: 500 – 1000 neutrofila po mikroL.
• Teška neutropenija: Neutrofili manji od 500 po mikroL.

Najvažnije je da te vrijednosti potvrdi liječnik. Ako imate bilo kakvih nedoumica u vezi s tim, vrlo je važno potražiti liječnički savjet.

Kako AIN utječe na moje tijelo?

Način na koji AIN utječe na vas može varirati od osobe do osobe. Ovisi o brojnim čimbenicima, stoga je najbolje da o tome razgovarate sa svojim liječnikom. Ako vam broj neutrofila padne prenisko, veća je vjerojatnost da ćete dobiti infekcije . Ponekad te infekcije mogu biti opasne po život, posebno ako ne dobijete brzu liječničku pomoć.

Međutim, u nekim slučajevima autoimuna neutropenija može uzrokovati samo blage infekcije. Ili može biti asimptomatska. Zato je važno surađivati ​​s liječnikom kako biste otkrili što uzrokuje vašu neutropeniju. Ovisno o uzroku, vaš liječnik može pratiti vaše stanje i pomoći vam u kontroli infekcije.

Tko obolijeva od autoimune neutropenije (AIN)?

• Primarna AIN: Uglavnom pogađa dojenčad i malu djecu . Obično se dijagnosticira oko 8 mjeseci starosti.
• Sekundarni AIN: Često se javlja s drugom autoimunom bolešću, poput lupusa ili reumatoidnog artritisa. Djeca sa sekundarnim AIN-om obično se dijagnosticiraju oko 10. godine života. Odrasli s AIN-om najčešće se dijagnosticiraju između 40. i 60. godine života.

Koliko je česta autoimuna neutropenija?

Primarna AIN je vrlo rijetko stanje. Pogađa samo otprilike jedno od 100 000 djece mlađe od 10 godina. Dakle, možete vidjeti koliko je rijetko.

Koji su simptomi autoimune neutropenije?

Autoimuna neutropenija ne uzrokuje uvijek velike simptome. Međutim, ponekad možete vidjeti znakove infekcije. Na primjer:

• Upale uha: Ovo je jedan od najčešćih simptoma. Zamislite da vaša beba stalno ima bolove u ušima, a kada odete liječniku, on vam kaže da je to još jedna upala uha.
• Respiratorne infekcije: Česte prehlade, kašalj i vrućica.
• Infekcije usta: Stvari poput afti i gingivitisa.
• Infekcije kože.
• Upala pluća.
• Meningitis.
• Infekcije mokraćnog sustava (IMS).
• Sepsa: Ovo je vrlo ozbiljna, po život opasna infekcija.

Infekcije povezane s primarnom AIN obično su blage, ali ozbiljne infekcije poput upale pluća, meningitisa i sepse češće su kod sekundarne AIN.

Što uzrokuje autoimunu neutropeniju?

AIN se klasificira kao primarni ili sekundarni ovisno o uzroku niske razine neutrofila.

Primarna autoimuna neutropenija (primarna AIN)

Kod primarne AIN, antitijela ciljaju i uništavaju neutrofile. Antitijela su vrsta proteina u našem imunološkom sustavu. Njihov normalan posao je uništavanje štetnih tvari, poput virusa i bakterija, koje ulaze u tijelo. Ali u ovom trenutku istraživači još uvijek ne znaju točno zašto naša vlastita antitijela napadaju te neutrofile.

Sekundarna autoimuna neutropenija (sekundarna AIN)

Kod sekundarne AIN, broj neutrofila je smanjen zbog drugog uzroka ili stanja. To uzrokuje da imunološki sustav uništi neutrofile.

Neke stvari koje bi mogle uzrokovati ovo su:

• Druge autoimune bolesti: Primjeri uključuju reumatoidni artritis, lupus i autoimunu hemolitičku anemiju.
• Rak: Na primjer, „leukemija velikih granularnih limfocita“.
• Infekcije: Infekcije poput 'HIV-a', 'parvovirusa', 'hepatitisa B'.
• Tumori: Kao što su 'Wilmsov tumor', 'Hodgkinova bolest'.
• Neurološke bolesti: Na primjer, multipla skleroza.
• Transplantacija bubrega ili koštane srži.
• Određeni lijekovi: Posebno neki kemoterapijski lijekovi koji se daju za rak.

Kako se dijagnosticira autoimuna neutropenija? (Dijagnoza)

Kada imate vrućicu ili infekciju, vaš liječnik može otkriti da vam je broj neutrofila nizak tijekom krvne pretrage kako bi se utvrdio uzrok. Dijagnosticiranje AIN-a može biti malo nezgodno jer postoji mnogo mogućih uzroka. Vaš liječnik može dijagnosticirati AIN nakon što isključi druga stanja koja bi mogla uzrokovati nizak broj neutrofila.

Za dijagnosticiranje ili praćenje „autoimune neutropenije“, vaš liječnik može provesti sljedeće testove:

• Kompletna krvna slika (KKS): KKS može provjeriti broj neutrofila u krvi. Budući da se te razine mogu razlikovati, liječnik će često napraviti više od jedne KKS kako bi potvrdio neutropeniju i pratio razinu neutrofila. Redovite KKS također mogu pomoći u određivanju je li vaša AIN kronična.
• Razmaz periferne krvi: Uzorak krvi se pregledava pod mikroskopom kako bi se provjerio oblik i priroda neutrofila. To također pomaže u dijagnozi.
• Testovi vitamina B12, folata i bakra: Ovi testovi mogu provjeriti nedostatke ovih hranjivih tvari. Tijelo ih treba za stvaranje neutrofila.
• Testovi funkcije jetre: Oni također mogu provjeriti funkciju jetre i postoji li virusni hepatitis.
• HIV i druge virusne studije: Virusne infekcije poput HIV-a također mogu uzrokovati smanjenje broja bijelih krvnih stanica.
• Protočna citometrija: Ovo je laboratorijski test koji ispituje stanice tražeći znakove bolesti. Koristi se za utvrđivanje je li neutropenija uzrokovana autoimunom bolešću.
• Slikovni pregled: Ako postoji sumnja da je AIN uzrokovan rakom poput limfoma, može se izvesti magnetska rezonancija ili CT.
• Aspiracija i biopsija koštane srži: Ovdje liječnik uzima mali uzorak koštane srži i pregledava ga tražeći znakove bolesti. To može pomoći u utvrđivanju je li neutropenija uzrokovana rakom krvi, poput leukemije.

Vaš liječnik može također naručiti krvni test kako bi provjerio prisutnost antitijela u krvi koja napadaju neutrofile. Najčešći testovi su I-GIFT (test indirektne imunofluorescencije granulocita) i GAT (test aglutinacije granulocita).

Nažalost, ovi testovi nisu uvijek pouzdani u otkrivanju AIN-a. Ovisno o uzroku vaše neutropenije i vremenu testiranja, ovi testovi možda neće otkriti antitijela ili mogu dati lažno pozitivne rezultate. Lažno pozitivan rezultat je kada test pokaže da su antitijela prisutna, a ona nisu.

Ako liječnik posumnja da je neutropenija uzrokovana određenim stanjem, može naručiti dodatne pretrage.

Kako se liječi autoimuna neutropenija?

Liječenje ovisi o težini vašeg stanja. Na primjer, beba s asimptomatskom neutropenijom možda će trebati samo redovite krvne pretrage i broj neutrofila, ali možda neće trebati hitno liječenje. Ako vaša beba ima česte infekcije, liječnik vam može propisati profilaktičke antibiotike kako bi ih spriječio. Antibiotici se obično daju za liječenje infekcija, ali ovi profilaktički antibiotici daju se kako bi se spriječila pojava infekcija.

Za nekoga sa sekundarnom AIN, liječnik će liječiti osnovno stanje koje uzrokuje niske razine neutrofila. Također može propisati:

• Faktor stimulacije kolonija granulocita (G-CSF): Ovo je glavni tretman za teške slučajeve neutropenije. Pomaže tijelu da proizvodi više neutrofila. G-CSF također može spriječiti česte infekcije povezane s primarnom AIN.
• Kortikosteroidi: Kortikosteroidi, poput prednizona, potiskuju imunološki odgovor tijela, smanjujući broj antitijela koja napadaju neutrofile.
• Drugi tretmani: Drugi lijekovi poput IVIG-a, rituksimaba i alemtuzumaba također su korišteni kod kritično bolesnih pacijenata s teškom autoimunom neutropenijom.

Može li se spriječiti autoimuna neutropenija?

Ni primarni ni sekundarni AIN ne mogu se spriječiti . Međutim, možete spriječiti komplikacije povezane s „autoimunom neutropenijom“, odnosno razvoj infekcija. Da biste to učinili, morate poduzeti potrebne korake kako biste se zaštitili od infekcija. Na primjer, izbjegavanje gužvi, često pranje ruku i držanje podalje od bolesnih ljudi.

Kakvu budućnost može očekivati ​​osoba s autoimunom neutropenijom?

Primarni AIN obično prolazi sam od sebe . Oko 95% djece s AIN-om ima normalnu razinu neutrofila u dobi od dvije do tri godine. Gotovo sva djeca s primarnim AIN-om potpuno se oporave do 11. godine. Ovo je zaista ohrabrujuće, zar ne?

U drugim slučajevima, koji se nazivaju sekundarna AIN, vaš oporavak ovisi o nekoliko čimbenika, posebno o osnovnom stanju koje je uzrokovalo vašu neutropeniju. Liječenje tog stanja i sprječavanje infekcija mogu pomoći u vraćanju broja neutrofila u normalu.

Kada trebam potražiti liječnički savjet?

Ako imate tešku autoimunu neutropeniju i razvijete vrućicu, odmah se obratite liječniku . Ponekad vam liječnik može unaprijed propisati antibiotike koje ćete uzimati ako razvijete vrućicu. U većini slučajeva morat ćete se liječiti u bolnici.

Ako imate tešku, dugotrajnu autoimunu neutropeniju, liječnik će vam objasniti na koje simptome trebate obratiti pozornost i što možete učiniti kako biste spriječili komplikacije.

Zapamtite: Ako je vama ili vašem djetetu dijagnosticirana AIN, razgovarajte sa svojim liječnikom o tome kako to utječe na vas. Iako se simptomi i uzroci razlikuju, dobra je vijest da su tretmani poput G-CSF-a vrlo učinkoviti u povećanju razine neutrofila.

Ako vaše dijete ima AIN, redovito obavljajte krvne pretrage prema uputama liječnika. Pazite na znakove infekcije i što prije potražite liječenje ako ih primijetite kako biste spriječili moguće komplikacije.

Sažetak (Poruka za ponijeti)

U redu, nadam se da sada bolje razumijete 'autoimunu neutropeniju' (AIN) o kojoj smo govorili.

• AIN je stanje u kojem naš vlastiti imunološki sustav uništava naše bijele krvne stanice zvane 'neutrofili'.
• To se može dogoditi kod male djece (primarni AIN) ili odraslih (sekundarni AIN). Primarni AIN kod male djece često prolazi sam od sebe.
• Glavni rizik su česte infekcije.
• Postoje krvne pretrage i drugi testovi za dijagnozu.
• Liječenje uključuje promatranje, antiinfektivne lijekove, G-CSF i kortikosteroide.
• Najvažnije je ne paničariti i potražiti liječnički savjet ako vi ili vaše dijete imate ove simptome. Ako se rano dijagnosticira i pravilno liječi, možete živjeti zdravim životom čak i s AIN-om.

Ako imate dodatnih pitanja o ovome, svakako razgovarajte sa svojim liječnikom. Oni su ti koji vam mogu dati najbolji savjet.

Neutropenija , autoimuna neutropenija, bijela krvna zrnca, imunološki sustav, infekcije, bolesti krvi, pedijatrijske bolesti