Što je Evansov sindrom? Razgovarajmo o tome!

Osjećate li se ponekad umorno? Ili vam je teško zaustaviti krvarenje čak i od najmanjih stvari? Možda je to zato što imunološki sustav vašeg tijela radi protiv vas. Danas ćemo razgovarati o tako rijetkom, ali vrlo važnom stanju o kojem treba znati. To je Evansov sindrom . Ne brinite, o svemu ćemo govoriti jednostavnim riječima.

Dakle, što je Evansov sindrom?

Jednostavno rečeno, Evansov sindrom je autoimuna bolest . Događa se da vojnici koji bi trebali štititi naše tijelo, imunološki sustav, greškom počnu uništavati neke od naših krvnih stanica. To je kao da naša vlastita vojska napada naš vlastiti narod. Kao rezultat toga, naše tijelo gubi potrebnu količinu krvnih stanica. Ovo abnormalno smanjenje krvnih stanica u medicini nazivamo citopenijom .

Većinu ljudi s Evansovim sindromom prvo pogađa nizak broj crvenih krvnih stanica (stanje koje se naziva anemija ) i trombocita (stanje koje se naziva trombocitopenija ). Uz oboje, neke osobe mogu imati i nizak broj vrste bijelih krvnih stanica koje se nazivaju neutrofili (stanje koje se naziva neutropenija ).

Kada je razina ovih krvnih stanica niska, mnoge važne stvari u našem tijelu, poput opskrbe kisikom, zgrušavanja i borbe protiv bolesti, su pogođene. Zato se osjećamo slabo, umorno, počinjemo lako krvariti i češće se razboljevamo .

Ovo stanje može neke ljude pogoditi vrlo blago, dok druge može biti prilično ozbiljno. I njegovi učinci ne traju isto tijekom cijelog života. Najbolje je to što iako ne postoji lijek za njega, liječenje može pomoći u kontroli simptoma i smanjenju učinaka .

Koji su simptomi Evansovog sindroma?

Simptomi Evansovog sindroma mogu se uvelike razlikovati. Ovisi o vrsti citopenije koju imate i koliko je teška. Često se prvo javlja anemija ili trombocitopenija, a ostale se pojavljuju kasnije.

Rani simptomi nedostatka crvenih krvnih zrnaca ( anemije ):

Jeste li umorni čak i nakon kratke šetnje? Osjećate li se umorno i nesposobni raditi stvari koje ste navikli? Možda vam je lice malo blijedo. Ovo su neki od ranih znakova anemije :

• Samo se osjećam izrazito umorno .
• Blijeda koža (bljedilo) .
• Omaglica ili vrtoglavica .
• Otežano disanje (dispneja) .
• Ubrzan rad srca (tahikardija) .
• Osjećaj ili osjećaj da vam srce abnormalno kuca (palpitacije srca) .

Rani simptomi nedostatka trombocita (trombocitopenija):

Jeste li primijetili da vam se ponekad na koži pojavljuju male crvene točkice? Ili vam se samo stvaraju modrice? Krvare li vam desni više nego inače kada perete zube? Ovo su mogući simptomi niskog broja trombocita:

• Sitne crvene krvave mrlje (petehije) ispod kože.
• Ljubičaste mrlje na koži (purpura) .
• Modrice koje se javljaju bez uzroka (ekhimoza) .
• Prekomjerno krvarenje iz desni ili nosa.
• Obilno krvarenje tijekom menstruacije kod žena.
• Krvarenje sa stolicom ili urinom.

Simptomi neutropenije (mogu se pojaviti kasnije, ali i ne):

Normalno je prehladiti se jednom ili dvije mjesečno. Ali često li se razbolite s temperaturom? Imate li stalno rane u ustima? Čini li vam se da im treba dugo da zacijele? Evo nekih stvari koje se mogu dogoditi kada su vam neutrofili niski:

• Vrućica.
• Afte u ustima .
• Česte prehlade, vrućica i bolovi u trbuhu.
• Ponavljajuće infekcije uha.
• Dugotrajne gljivične infekcije.
• Infekcije mokraćnog sustava (IMS) .

Ostali simptomi Evansovog sindroma (mogu se pojaviti povremeno):

• Otečeni limfni čvorovi u vratu.
• Uvećana slezena .
• Uvećana jetra .
• Žutica .

Zašto se javlja Evansov sindrom?

Kao što smo ranije spomenuli, Evansov sindrom je autoimuna bolest . To znači da imunološki sustav našeg tijela pogrešno prepoznaje neke od naših vlastitih krvnih stanica kao "neprijatelje" i počinje ih napadati.

Taj posao obavljaju B stanice, posebna vrsta stanica u našem imunološkom sustavu. Ove B stanice proizvode nešto što se naziva antitijela . Ta antitijela hvataju te nevine krvne stanice i uništavaju ih. Obično prvo napadaju jednu vrstu krvnih stanica, a zatim mogu početi napadati i druge vrste krvnih stanica.

Taj proces u konačnici uzrokuje nedostatak najmanje dvije vrste krvnih stanica (citopenija), a ponekad i sve tri. Nedostatak sva tri naziva se pancitopenija . Tri glavna stanja u kojima je broj ovih krvnih stanica nizak su:

• Autoimuna hemolitička anemija (AIHA): To je kada se smanjuje broj crvenih krvnih stanica. To jest, uništavaju se brže nego što ih tijelo može proizvesti.
• Imuna trombocitopenija (ITP) : Ovo je stanje u kojem dolazi do smanjenja broja trombocita. Imunološki sustav napada i uklanja trombocite iz krvotoka.
• Autoimuna neutropenija (AIN) : To je stanje u kojem se smanjuje broj neutrofila, vrste bijelih krvnih stanica. Imunološki sustav napada i uništava neutrofile.

Razmislite o tome, može postojati mnogo razloga za nizak broj krvnih stanica (citopenija). Ponekad to može biti zato što koštana srž ne proizvodi dovoljno krvnih stanica. Međutim, kod autoimune citopenije, imunološki sustav uništava vlastite krvne stanice.

Koji su okidači za Evansov sindrom?

Znanstvenici još uvijek ne znaju točno zašto se razvijaju ove autoimune bolesti. Ali primijetili su da ove bolesti često počinju nakon teške bolesti ili događaja koji jako opterećuje imunološki sustav. To se naziva okidačima .

Također, ako imate jednu autoimunu bolest, statistički je veća vjerojatnost da ćete razviti drugu. Kao da se ovaj poremećaj imunološkog sustava širi s jednog dijela tijela na drugi.

Evansov sindrom može se pojaviti samostalno (to se naziva primarni Evansov sindrom ) ili se može pojaviti kao sekundarno stanje povezano s drugim stanjem (to se naziva sekundarni Evansov sindrom) . Neka od stanja koja mogu biti povezana na ovaj način su:

• Sistemski eritematozni lupus (lupus)
• Uobičajena varijabilna imunodeficijencija
• Selektivni nedostatak IgA
• Sjögrenov sindrom
• Ne-Hodgkinov limfom
• Kronična limfocitna leukemija
• Kronični hepatitis C
• Kronična HIV infekcija

Ako imate primarni Evansov sindrom, moguće je da se razvio nakon privremene bolesti ili možda nemate jasan okidač. Znanstvenici klasificiraju Evansov sindrom kao idiopatsko stanje. To znači da nije pronađen izravan uzrok.

Koje su moguće komplikacije Evansovog sindroma?

Neće svi s Evansovim sindromom razviti komplikacije. Neki ljudi imaju samo vrlo blage simptome. Međutim, u teškim slučajevima, ovi nedostaci krvnih stanica (citopenije) mogu biti opasni po život. Na primjer:

• Kada nema dovoljno crvenih krvnih stanica za prijenos kisika u tijelo, u krvi nema dovoljno kisika (hipoksemija) . To je vrlo teško za srce i može dovesti do srčanih bolesti i zatajenja srca.
• Kada nemate dovoljno trombocita , koji pomažu u zgrušavanju krvi, krv se ne zgrušava pravilno. To može uzrokovati lako i brzo krvarenje. To može brzo dovesti do teške anemije.
• Kada vaše tijelo gubi neutrofile , koji pomažu u borbi protiv infekcija, veća je vjerojatnost da ćete češće dobivati ​​infekcije, a one mogu postati ozbiljne i proširiti se po cijelom tijelu. To može dovesti do opasnog stanja koje se naziva sepsa .

Kako liječnici dijagnosticiraju Evansov sindrom?

Evansov sindrom dijagnosticira se krvnim pretragama . Može se otkriti ako razvijete simptome citopenije ili tijekom pregleda krvi tijekom rutinskog zdravstvenog pregleda.

Ako vaša kompletna krvna slika (KKS) pokaže da imate niske eritrocite, trombocite ili neutrofile, vaš liječnički tim će napraviti dodatne pretrage. Na primjer, provjerit će vam krv na povišene razine antitijela povezanih s Evansovim sindromom. Također će provjeriti ima li u krvi povišenih razina antitijela povezanih s Evansovim sindromom. Također će provjeriti ima li drugih stanja koja mogu uzrokovati citopeniju, poput određenih infekcija ili raka.

Liječnici potvrđuju Evansov sindrom isključivanjem svih drugih uzroka. Ponekad će možda trebati napraviti i CT (kompjuteriziranu tomografiju) ili biopsiju koštane srži kako bi isključili druga stanja.

Postoji li potpuni lijek za Evansov sindrom? Kako se liječi?

Zapravo, ne postoji potpuni lijek za Evansov sindrom ili bilo koju drugu autoimunu bolest. Liječnici liječe ove autoimune bolesti davanjem lijekova koji smanjuju aktivnost vašeg imunološkog sustava.

Osim toga, vaši se simptomi mogu liječiti zasebno. Na primjer, ako vam je broj krvnih stanica vrlo nizak, liječnik bi to mogao ispraviti povremenim transfuzijama krvi .

Kao i mnoge dugotrajne autoimune bolesti, Evansov sindrom se s vremenom može poboljšavati i pogoršavati. Ponekad se čini da simptomi nestaju (što se naziva remisija) , ali se zatim mogu vratiti ili pogoršati (što se naziva relaps ).

Možda ćete morati isprobati različite tretmane tijekom života, jer njihov uspjeh može varirati s vremenom. Vaš liječnik će vas pokušati zaštititi od najozbiljnijih komplikacija Evansovog sindroma.

Koji su tretmani?

Standardni tretman za Evansov sindrom su imunosupresivni lijekovi i, ako je potrebno, transfuzije krvi. Ovi imunosupresivi djeluju tako što smanjuju pogrešan napad vašeg imunološkog sustava.

Glavne vrste propisanih lijekova:

• Kortikosteroidi , poput prednizona . Ovo je obično prvi tretman koji se daje.
• Intravenska imunoglobulinska terapija (IVIg) uključuje davanje otopine koja sadrži ljudska antitijela kroz venu. Ta nova antitijela mogu se vezati za neispravna autoimuna antitijela i onesposobiti ih.

Ako ne reagirate dobro na standardne tretmane, vaš liječnik može isprobati druge tretmane. To uključuje:

• Monoklonska antitijela , poput rituksimaba . To su antitijela proizvedena u laboratoriju. Ponekad mogu zaustaviti autoimuni odgovor. Vaš liječnik može predložiti ove lijekove ako drugi lijekovi ne djeluju.
• Splenektomija . U teškim slučajevima, liječnik vam može preporučiti operaciju uklanjanja slezene. Slezena je mjesto gdje se uklanjaju stare krvne stanice. Stoga se proces uklanjanja slezene malo usporava.

Postoje li ikakve komplikacije ili nuspojave liječenja?

Kada uzimate imunosupresore, odgovor vašeg imunološkog sustava na autoimunu bolest je smanjen. Međutim, vaš imunitet na infekcije je također smanjen . Stoga ćete morati poduzeti posebne mjere opreza kako biste izbjegli bolest.

Vaš liječnik može preporučiti dodatna cjepiva uz ona koja ste već primili. Kada vam je imunološki sustav oslabljen (imunokompromitiran), možete biti osjetljiviji na bolesti koje inače ne biste dobili.

Utječe li život s Evansovim sindromom na životni vijek?

Evansov sindrom ne utječe nužno na vaš životni vijek. Neki ljudi imaju samo vrlo blage, povremene simptome. Međutim, neke komplikacije, poput krvarenja, bolesti srca i infekcije, mogu biti opasne po život.

Ako imate sekundarni Evansov sindrom, što znači da ga imate s drugim kroničnim stanjem, to također može utjecati na vaš životni vijek. Možete imati komplikacije opasne po život koje dolaze s vašim drugim stanjem.

Kakvi su izgledi za nekoga s Evansovim sindromom?

Iskustva ljudi s Evansovim sindromom uvelike variraju. Simptomi mogu biti blagi ili teški. Neki ljudi osjećaju da im simptomi potpuno nestaju (remisija). Drugi ih kasnije ponovno doživljavaju (recidiv).

Mnogim ljudima je potreban neki oblik liječenja i redoviti liječnički pregledi. Liječenje često dobro djeluje, ali ne uvijek. Ponekad se čini da se učinkovitost liječenja s vremenom smanjuje. Možda ćete morati isprobati druge tretmane.

Kako se brinuti o sebi dok živim s Evansovim sindromom?

Ako imate Evansov sindrom, važno je redovito posjećivati ​​liječnike . Čak i ako se osjećate dobro, liječnik će htjeti pratiti vaše stanje i rano ga otkriti ako se pogorša.

Također, uvijek biste trebali paziti na sebe i pratiti sve nove simptome. Ako imate prehladu koja se ne poboljšava ili ako imate nekontrolirano krvarenje, odmah nazovite svog liječnika .

Koja pitanja trebam postaviti svom liječniku?

Možda biste trebali postaviti svom liječniku pitanja poput ovih:

• Koje vrste krvnih stanica mi nedostaju?
• Koliko su se smanjili?
• Na koje simptome ili znakove upozorenja trebam paziti?
• Kako mogu znati djeluje li tretman ili ne?
• Što se događa ako liječenje ne uspije?
• Kada trebam zakazati sljedeći pregled kod liječnika?

Evansov sindrom je rijetko stanje za koje možda prije niste čuli. Simptomi mogu biti čudni i uznemirujući. Razumijevanje što se događa i što to znači može biti pomalo zastrašujući proces.

Iako je Evansov sindrom cjeloživotno stanje, nije uvijek isto. Nadajte se da ćete se osjećati bolje, barem ponekad. Bez obzira na to kako se osjećate, vaš medicinski tim bit će tu da vam pruži potrebnu njegu.

Završna poruka za ponijeti kući

U redu, podsjetimo vas na neke od najvažnijih stvari o kojima smo razgovarali.

• Što je Evansov sindrom?Rijetka bolest kod koje vlastiti imunološki sustav napada vlastite krvne stanice.
• To može dovesti do smanjenja broja crvenih krvnih stanica ( anemija ), trombocita (trombocitopenija) i moguće neutrofila (neutropenija) .
• Mogu se pojaviti simptomi poput pretjeranog umora, bljedila, lakog stvaranja modrica, čestog krvarenja i čestih infekcija .
• Iako ne postoji potpuni lijek za ovo, simptomi se mogu kontrolirati liječenjem .
• Vrlo je važno redovito slijediti liječničke savjete i obraćati pozornost na simptome.
• Niste sami. Vaši liječnici i voljeni će vam pomoći. Također je vrlo važno ostati pozitivan.

Nadam se da će vam ove informacije biti korisne. Ako imate bilo kakvih pitanja, slobodno se obratite svom liječniku.

Evansov sindrom, autoimuna bolest, citopenija, anemija, trombocitopenija, neutropenija, poremećaji krvi