Jeste li znali za ovu bolest koja istovremeno utječe i na pluća i na bubrege? Razgovarajmo o Goodpastureovom sindromu!

Imate li ponekad uporan kašalj? Ispušta li taj kašalj ponekad malo krvi? Ili osjećate da imate problema s disanjem ili ste jednostavno umorni i imate smanjeno izlučivanje urina? To bi mogli biti znakovi nečeg ozbiljnog. Danas ćemo govoriti o jednom takvom rijetkom stanju, ali o kojem biste trebali biti svjesni.

Što je Goodpastureov sindrom?

Jednostavno rečeno, Goodpastureov sindrom je rijetka, ali potencijalno opasna po život autoimuna bolest . "Autoimuno" znači da obrambeni sustav našeg tijela, imunološki sustav, pogrešno počinje napadati naše vlastite zdrave stanice i tkiva.

Kod ove bolesti, naš imunološki sustav napada protein zvan kolagen. Kolagen je poput gradivnog bloka u našem tijelu. Kolagen pomaže u održavanju jakih kože, mišića, tetiva, ligamenata i kostiju.

Dakle, ako imate Goodpastureov sindrom, neki od proteina koje vaše tijelo proizvodi, nazivamo ih antitijelima, vežu se za kolagen u vašim plućima i bubrezima. Kada se to dogodi, u tim područjima počinje upala i to tkivo se počinje polako razgrađivati. Ako se ne liječi, to može dovesti do teške upale bubrega (glomerulonefritis), što može dovesti do zatajenja bubrega. Također možete početi jako krvariti iz pluća (plućno krvarenje). U mnogim slučajevima glavni uzrok smrti od ove bolesti je krvarenje iz pluća.

Drugi naziv za ovo je:

• Bolest anti-glomerularne bazalne membrane (anti-GBM)
• Goodpastureova bolest

Koliko je ovo uobičajeno?

Ovo je vrlo rijetka bolest. Prema liječnicima, godišnje se prijavi samo jedan do dva nova slučaja ove bolesti na svakih 100 000 ljudi. Dakle, možete zamisliti koliko je rijetka.

Koji su simptomi?

Goodpastureov sindrom je „(plućno-bubrežno)“ stanje. To znači da su istovremeno zahvaćeni i pluća i bubrezi. Često se prvi simptomi koji se pojavljuju odnose na pluća. To su:

• Otežano disanje (dispneja): Ne samo pri penjanju stepenicama, već i kada mirujete.
• Bol u prsima : Bol u prsima pri disanju ili kašljanju.
• Kašalj : Uporan, ponekad bolan kašalj.
• Prilikom disanja iz prsa se čuje zvuk : Može biti poput klokotanja, kao da je nešto zaglavljeno u prsima.
• Osjećam se jako umorno.`(umor)`: Osjećaj tolike slabosti da ne možete ništa učiniti.
• Krvarenje iz nosa (epistaksa).
• Iskašljavanje krvi : Ovo je znak koji plaši mnoge ljude i zahtijeva hitnu liječničku pomoć.
• Bljedilo : Koža postaje blijeda zbog nedostatka krvi.

Simptomi povezani s bubrezima mogu se pojaviti i kasnije. Oni uključuju:

• Smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca u krvi, odnosno anemija .
• Krv u mokraći (hematurija): Urin može postati crven ili tamnosmeđ.
• Manje izlučivanje urina nego inače.
• Visoki krvni tlak .
• Mučnina i povraćanje : Ovo se može javiti i uz gubitak apetita.

Što uzrokuje ovo?

Goodpastureov sindrom nastaje kada antitijela koja proizvodi naš imunološki sustav napadaju kolagen u glomerularnoj bazalnoj membrani (GBM) u bubrezima. Ova GBM je dio glomerula, sitnih jedinica za filtriranje krvi u našim bubrezima. Ta antitijela također napadaju kolagen u zračnim vrećicama u plućima. To uzrokuje uništavanje plućnog tkiva, uzrokujući krvarenje i otežano disanje.

Još nije točno poznato zašto imunološki sustav napada vlastiti kolagen. Moguće je da su čimbenici okoliša i naši geni uključeni u ovo stanje. Studije su otkrile da ljudi s ovom bolešću imaju snažnu povezanost s genetskim markerom zvanim Human Leukocyte Antigen (HLA) DR15. To je protein koji pomaže imunološkom sustavu da razlikuje vlastito tkivo od stranih tvari.

Ponekad se ova bolest može pojaviti nakon infekcije, poput prehlade ili gripe. Također, vi:

• Ako pušite .
• Ako udišete droge poput kokaina .
• Rizik od razvoja ove bolesti je veći ako ste izloženi metalnoj prašini ili ugljikovodičnim kemikalijama poput metana i propana.

Na koga ovo najviše utječe?

Goodpastureov sindrom može se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali je najčešći kod mlađih osoba, između desete i tridesete godine, a zatim i kod osoba u 60-ima i 70-ima.

Kako se postavlja dijagnoza?

Kada posjetite liječnika, pitat će vas o simptomima i obaviti fizički pregled. Osim toga, mogu napraviti i sljedeće testove kako bi potvrdili Goodpastureov sindrom:

• Krvne pretrage : One provjeravaju vašu procijenjenu brzinu glomerularne filtracije (eGFR), koja mjeri koliko dobro vaši bubrezi rade.
• Testovi urinaAnaliza urina: Ovom analizom se provjerava prisutnost krvi u urinu ili visoke razine proteina (proteinurija).
• Slikovni testovi : Rendgenska snimka prsnog koša ili CT se rade kako bi se provjerilo oštećenje pluća.
• Bronhoskopija : U ovom postupku liječnik ubacuje tanku, dugu cijev (bronhoskop) s kamerom i svjetlom pričvršćenim kroz nos ili usta kako bi provjerio ima li oštećenja unutar pluća.
• Biopsija bubrega : U ovom slučaju, mali komadić tkiva se uzima iz bubrega i pregledava pod mikroskopom kako bi se potvrdila prisutnost bolesti bubrega.

Može li se Goodpastureov sindrom izliječiti?

Da, ovo se može izliječiti ako se pravilno dijagnosticira i liječenje započne brzo.

Kako se liječi?

Liječenje Goodpastureovog sindroma varira ovisno o težini stanja. Ako stanje nije preteško, liječnici mogu propisati lijekove kao što su:

• Kortikosteroidi : Na primjer, lijekovi poput prednizona. Oni pomažu u zaustavljanju krvarenja u plućima.
• Imunosupresivni lijekovi : Lijekovi poput ciklofosfamida. Oni sprječavaju vaš imunološki sustav da napada vlastita tkiva.
• Lijekovi za krvni tlak (antihipertenzivi): Oni pomažu u kontroli krvnog tlaka i smanjuju oštećenje bubrega.

Osim toga, liječnici koriste i tretman koji se naziva plazmafereza . To uključuje uzimanje krvi iz vene u vašoj ruci putem igle, odvajanje tekućeg dijela krvi, nazvanog plazma, od krvnih stanica. Štetna antitijela protiv GBM-a nalaze se u toj plazmi. Plazma se zatim uklanja, a plazma zdrave osobe dodaje se natrag vašim krvnim stanicama i vraća vam se. Jednostavno rečeno, uklanja štetna antitijela iz vašeg tijela.

Koliko dugo traje oporavak nakon tretmana?

Morat ćete uzimati imunosupresivne lijekove oko 6 do 12 mjeseci. U mnogim slučajevima, možda ćete morati raditi plazmaferezu svaki dan tijekom nekoliko tjedana.

Što će se sljedeće dogoditi?

Ako se ne liječi, Goodpastureov sindrom može dovesti do po život opasnog krvarenja iz pluća i zatajenja bubrega. Međutim, ako se bolest rano prepozna i započne liječenje, ishod je obično dobar. Vaše tijelo proizvodi ta štetna antitijela samo kratko vrijeme - od nekoliko tjedana do otprilike dvije godine. Recidivi ili ponovne pojave su vrlo rijetki.

Najozbiljnija komplikacija ovoga je zatajenje bubrega. Ako se to dogodi, potrebna je dijaliza za filtriranje krvi.Transplantacija bubrega je neophodna.

Što imam reći o svom životu?

Oko 80% ljudi s Goodpastureovim sindromom ima petogodišnju stopu preživljavanja od 80%. To je ako se bolest rano dijagnosticira i pravilno liječi.

Može li se to spriječiti?

Možda ga nije moguće u potpunosti spriječiti. Međutim, možete smanjiti rizik izbjegavanjem određenih stvari:

• Ugljikovodici, što znači stvari poput metana, propana, benzina, kerozina i katrana.
• Metalna prašina.
• Kokain.
• Proizvodi za bojanje kose.

Kako se mogu brinuti o sebi?

Ako imate Goodpastureov sindrom, dobro je učiniti sljedeće:

• Potpuno prestanite pušiti. Izbjegavajte boravak na mjestima gdje drugi ljudi puše (tj. izbjegavajte izloženost pasivnom pušenju).
• Bavite se tjelesnom aktivnošću barem 30 minuta svaki dan.
• Pokušajte smanjiti stres .

Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?

Ako iskašljavate krv, imate poteškoće s disanjem, smanjeno mokrenje ili imate bilo koji od gore navedenih simptoma, odmah se obratite liječniku. Rano otkrivanje uvelike povećava vaše šanse za oporavak. Ako se ne liječi, može uzrokovati trajno oštećenje bubrega, pa čak i fatalne probleme s plućima.

Koja pitanja trebate postaviti liječniku?

Kada posjetite liječnika, možete postaviti ova pitanja:

• Kako mogu sa sigurnošću znati imam li Goodpastureov sindrom?
• Koliko je ozbiljno moje stanje?
• Koje tretmane preporučujete?
• Što mogu učiniti kako bih se brinuo/la o svojim bubrezima?
• Trebam li se obratiti nefrologu ili pulmologu?
• Možete li mi reći nešto o grupi podrške koja pomaže ljudima s ovom bolešću?

Koje su tri glavne karakteristike (trijada) Goodpastureovog sindroma?

U medicini, „trijada“ se odnosi na tri glavna simptoma koji opisuju zdravstveno stanje. Tri glavna simptoma Goodpastureovog sindroma su:

• Krvarenje iz pluća.
• Brzo povećanje upale bubrega.
• Prisutnost tih antitijela u tijelu naziva se „anti-GBM antitijela“.

Ova bolest može biti vrlo uznemirujuća i usamljena, posebno zato što točan uzrok još uvijek nije poznat. Može ometati vaše svakodnevne aktivnosti, a možda ćete čak morati promijeniti posao ako radite s metalnim prahom, benzinom ili katranom.

Konačno, što treba zapamtiti

Dakle, Goodpastureov sindrom je nešto čega se treba bojati, ali ako rano prepoznate simptome, brzo posjetite liječnika i započnete liječenje, možete postići vrlo dobre rezultate. Budite svjesni promjena u svom tijelu. Ako osjetite nešto čudno, važno je potražiti liječnički savjet, a da to ne odbacite kao nešto beznačajno. Niste sami i liječnici vam mogu pomoći.

Goodpastureov sindrom, anti-GBM bolest, plućno krvarenje, bolest bubrega, autoimune bolesti, otežano disanje, krv u mokraći