Imate li problema sa žučnim kanalima vaše jetre? Upoznajmo se s primarnim bilijarnim kolangitisom (PBC)!

O, osjećate li se i vi jako umorno, umorno čak i bez da išta radite? Ili se ponekad osjećate kao da se češete po koži bez razloga? Ponekad, iako ne obraćamo puno pažnje na to, to može biti znak problema s jetrom, jednim od najvažnijih organa u našem tijelu. Danas ćemo govoriti o takvoj bolesti koja utječe na jetru, i iako se naziv može činiti malo kompliciranim, lako ga je razumjeti. To je (primarni bilijarni kolangitis) , također poznat kao (PBC) .

Što je primarni bilijarni kolangitis (PBC)? Razumijemo to jednostavno!

U redu, ovo ime se čini malo dugačko, zar ne? Da vidimo što znači.

"Kolangitis" je upala žučnih kanala . Znate, tekućina koja se zove žuč, a proizvodi se u našoj jetri, putuje kroz sustav malih cijevi. Te se cijevi nazivaju žučni kanali. "Bilijarni" također znači nešto povezano s tim žučnim kanalima. "Primarni" znači "osnovni" ili "početni".

Kada sve to spojite, primarni bilijarni kolangitis znači da, ne zbog neke druge bolesti, infekcije ili blokade, već zbog ove bolesti, postoji upala žučnih kanala unutar jetre . Budući da se ova upala ne javlja kao odgovor ni na što, ne znate kada će prestati. Dakle, to je stanje koje postupno napreduje.

Ova bolest se prije nazivala primarnom bilijarnom cirozom jer s vremenom može uzrokovati otvrdnjavanje i ožiljke jetre, što dovodi do stanja koje se naziva ciroza .

Kako (PBC) utječe na naše tijelo?

Zamislite, što se događa ako je dio našeg tijela stalno upaljen? Obično je privremena upala dio procesa ozdravljenja. Ali ako se ova vrsta kronične upale nastavi, umjesto ozdravljenja, područje počinje ostavljati ožiljke.

To se događa sa žučnim kanalima unutar jetre kod PBC-a. Ti se kanali sužavaju i začepljuju ožiljcima . Tada žuč koju proizvodi jetra ne može pravilno teći. Ta se žuč počinje nakupljati unutar jetre. Kada se ta žuč nakuplja, oštećuje stanice jetre i uzrokuje upalu u jetri. S vremenom se ovo zdravo tkivo jetre zamjenjuje ožiljnim tkivom. Na kraju, jetra postaje nesposobna pravilno funkcionirati, što smo već spomenuli (ciroza) .

Je li PBC ozbiljno stanje?

Da, primarni bilijarni kolangitis je kronična i progresivna bolest . To znači da se ne samo poboljšava, već se s vremenom može i pogoršati. Ne pogoršava se odjednom, pogoršava se polako, kroz različite faze. U početku možda nećete imati nikakve simptome.

Međutim, najopasnije je to što na kraju može dovesti do potpunog zatajenja jetre , pa čak i smrti ako se ne izvrši transplantacija jetre .

Ali, srećom, postoje lijekovi koji mogu usporiti napredovanje ove bolesti . I ne dođu svi do ove završne faze. Stoga ne brinite.

Koja je razlika između (PBC) i (PSC)?

Možda ste čuli za još jedno stanje koje se zove primarni sklerozirajući kolangitis ili PSC. To dvoje je vrlo slično, ali postoji nekoliko ključnih razlika.

• Kod PBC-a zahvaćeni su samo žučni kanali unutar jetre (intrahepatični žučni kanali) .
• Međutim, kod PSC-a zahvaćeni su žučni kanali unutar jetre, kao i izvan jetre (ekstrahepatični kanali) .
• Također postoji određena razlika u populacijama u kojima su ove dvije bolesti najčešće.
• Važno je da, iako postoje lijekovi za liječenje (PBC), još nije pronađen uspješan tretman za (PSC) .

Tko ima najveću vjerojatnost da će razviti ovu bolest (PBC)?

Iako se ovo može činiti iznenađujućim, žene imaju oko deset puta veću vjerojatnost da će razviti PBC nego muškarci (10:1) . Prema statistikama u Sjedinjenim Državama, oko 60 od 100 000 žena ima tu bolest, u usporedbi s oko 15 od 100 000 muškaraca.

Većini ljudi bolest se dijagnosticira nakon 40. godine života. Bolest je najčešća u Škotskoj, skandinavskim zemljama i sjeveroistočnoj Engleskoj.

Također, ako vi ili netko u vašoj obitelji ima neku drugu autoimunu bolest, veća je vjerojatnost da ćete razviti PBC . To sugerira da bi mogla postojati genetska veza.

Koji su simptomi (PBC) bolesti?

Mnogi ljudi s PBC-om nemaju nikakve simptome u ranim fazama. Tek kako bolest napreduje, počinju se pojavljivati ​​simptomi povezani sa žučnim kanalima. Prvi i najčešći simptomi koji se javljaju kod ljudi s PBC-om su:

• Teški umor (oko 65% ljudi)
• Svrab kože (oko 55% ljudi)

Ovi simptomi utječu na svakoga drugačije. Neki ljudi mogu ih imati rano u bolesti, dok ih drugi mogu imati kasnije. Također mogu biti manje ili više teški u bilo kojoj fazi bolesti. Čini se da ne postoji velika veza između toga koliko su vaši simptomi teški i koliko je bolest uznapredovala. Međutim, neka istraživanja sugeriraju da ljudi koji imaju teške simptome rano mogu imati bržu progresiju bolesti .

Koje su komplikacije bolesti žučnih kanala?

U ranim fazama možda nećete primijetiti da imate problem sa žučnim kanalima. Ali kako bolest napreduje, počinju se javljati razne komplikacije. Žuč koja ne može pravilno teći, vašaPočinje curiti u krvotok, što uzrokuje bolesti. Također, kada žuč ne može pravilno dospjeti do probavnog sustava, probava je također otežana. Jer žuč je bitna za probavu hrane.

Kasnije, ožiljke na jetri mogu utjecati i na krvne žile koje prolaze kroz jetru, što dovodi do stanja koje se naziva portalna hipertenzija , što znači visoki krvni tlak u tim venama.

1. Malapsorpcija masti

Ako vaš probavni sustav ne dobiva dovoljno žuči, ne može pravilno razgraditi i apsorbirati masti iz vaše hrane. Ova smanjena apsorpcija masti može uzrokovati sljedeće:

• Visok kolesterol u krvi .
• Masne naslage ispod kože .
• Masna stolica ili proljev .
• Gubitak težine .
• Smanjene razine vitamina topljivih u mastima A, D, E i K.
• Osteoporoza je bolest stanjivanja kostiju uzrokovana smanjenom apsorpcijom vitamina D topljivog u mastima.

2. Portalna hipertenzija

Kada se krvne žile koje prolaze kroz jetru začepe zbog ožiljavanja, javlja se spomenuta portalna hipertenzija , što znači da se krvni tlak u tim venama i drugim venama povezanim s njima povećava. Ova portalna hipertenzija može uzrokovati sljedeća stanja:

• Uvećana jetra .
• Uvećana slezena .
• Česte prehlade i druge infekcije (smanjen imunitet).
• Lako nastajanje modrica i krvarenje (nizak broj trombocita u krvi - (trombocitopenija) ).
• Pojava crvenih, paukolikih krvnih žila (paukoliki angiomi) na površini kože.
• Otečene ili zapetljane vene u jednjaku i trbuhu (otečene vene - varikoziteti) .
• Gastrointestinalno krvarenje .
• Nakupljanje tekućine u trbuhu (ascites) .
• Oticanje (edem) donjeg dijela tijela.
• Mentalna zbunjenost ponekad se javlja zbog nakupljanja toksina u krvi.

Koji su uzroci (PBC)?

Kod PBC-a, vaš vlastiti imunološki sustav napada stanice koje oblažu žučne kanale vaše jetre . Kao da imunološki sustav te stanice vidi kao strane osvajače. To nazivamo autoimunom bolešću., ili autoimune bolesti. Bez ikakvog vidljivog razloga, imunološki sustav uništava zdrave stanice i ne postoji kontrola koja bi to zaustavila. Ta kontinuirana upala uzrokuje ožiljke.

Ne znamo točno zašto se razvijaju ove autoimune bolesti. Međutim, čini se da postoji genetski faktor . Mnogi ljudi koji razviju autoimune bolesti imaju obiteljsku anamnezu bolesti i mogu razviti više od jedne vrste autoimune bolesti.

Čini se da postoji i okolišni faktor . To jest, možda nešto u okolišu može izazvati ovu bolest. To bi mogla biti kemikalija kojoj ste izloženi ili bi mogla biti infekcija.

Kako se dijagnosticira PBC?

Vaš liječnik će vas prvo pitati o vašoj medicinskoj anamnezi i simptomima, obaviti fizički pregled, a zatim uzeti uzorak krvi kako bi provjerio PBC.

Ovi krvni testovi uglavnom traže specifična antitijela povezana s PBC-om, posebno antitijelo koje se naziva antimitohondrijsko antitijelo (AMA) . Također traže povišene jetrene enzime , posebno alkalnu fosfatazu (ALP), koji ukazuju na oštećenje jetre.

Ako su rezultati vašeg testa pozitivni na PBC, vaš liječnik će zatim htjeti pogledati slike vaše jetre i žučnog sustava . To može pomoći u isključivanju drugih uzroka vaših simptoma i vidjeti koliko je bolest uznapredovala. Obično se prvo radi nešto jednostavno poput ultrazvuka abdomena. Ali ponekad može biti potreban test poput MRI (magnetske rezonancije) kako bi se dobile jasnije slike.

Oko 5% ljudi s PBC-om može imati negativan AMA test, ali mogu imati i druge simptome. Ako se to dogodi, vaš liječnik će možda morati uzeti mali komadić tkiva iz vaše jetre (biopsija jetre) kako bi potvrdio da imate PBC. To se obično radi uz krevet, iglom umetnutom u jetru. Mali uzorak tkiva uzet iglom šalje se u laboratorij na pregled pod mikroskopom.

Koji su tretmani za primarni bilijarni kolangitis?

Liječnici koriste sljedeće za liječenje PBC-a:

Lijek

PBC se ne može potpuno izliječiti . Međutim, lijekovi mogu kontrolirati napredovanje bolesti i poboljšati vaše stanje .

(Ursodeoksikolna kiselina - UDCA)To je vrsta žučne kiseline. Pomaže u uklanjanju žuči iz jetre i smanjenju oštećenja jetre. Ovaj lijek dobro djeluje kod otprilike polovice ljudi s PBC-om, posebno u ranim fazama bolesti. Za ljude koji ne reagiraju na UDCA, liječnici ponekad preporučuju drugu vrstu žučne kiseline koja se naziva obetikolna kiselina .

Također, vaši pojedinačni simptomi mogu se liječiti odvojenim lijekovima.

• Za svrbež kože: mogu se dati antihistaminici (npr. difenhidramin - poput Benadryla®), terapija ultraljubičastim svjetlom ili sekvestranti žučnih kiselina poput kolestiramina.
• Spriječite nuspojave poput nedostatka vitamina i osteoporoze: Vitaminski dodaci mogu pomoći.
• Nekim osobama s umorom mogu koristiti stimulansi poput modafinila.

Kirurgija

Ako se vaše stanje ne poboljša lijekovima i funkcija jetre nastavi opadati, liječnik vas može staviti na listu čekanja za transplantaciju jetre . Osobe s PBC-om imaju vrlo dobre rezultate nakon operacije transplantacije jetre.

Kao i druge autoimune bolesti, PBC se može ponoviti nakon transplantacije jetre, ali je brzina progresije bolesti mnogo sporija drugi put. Očekivano trajanje života nakon transplantacije jetre je normalno.

Što možete očekivati ​​kada živite s ovim stanjem?

U većini slučajeva, primarni bilijarni kolangitis napreduje sporo . Rano otkrivanje i brzo liječenje mogu spriječiti ili barem odgoditi kasnije stadije bolesti i njezine komplikacije.

Većina ljudi može dobro kontrolirati svoje simptome lijekovima. Međutim, liječenje umora koji se javlja kod PBC-a i dalje može biti izazov. Mnogi ljudi žive godinama bez značajnih poremećaja u svakodnevnom životu zbog PBC-a.

Međutim, ne dijagnosticira se PBC kod svih u ranoj fazi. A neki ljudi razviju agresivniji oblik bolesti. Znakovi poput jakog umora i visoke razine bilirubina u krvi mogu ukazivati ​​na to da bolest može brzo napredovati do zatajenja jetre. Ako dođete do te faze, trebat će vam transplantacija jetre da biste preživjeli. Ali za one s PBC-om koji imaju uspješnu transplantaciju jetre, prognoza je vrlo dobra.

Koliko dugo možete živjeti s (PBC)?

Obično je potrebno između 15 i 20 godina da bolest dosegne terminalni stadij.

Prva faza, što znači da čak i ako ste testirani i utvrđeno je da imate PBC, još uvijek možete biti asimptomatski dugo vremena. Otprilike polovica ljudi počet će razvijati simptome u sljedećih pet do deset godina.Nakon što se razviju simptomi, prosječni životni vijek je oko 10 godina. 65% ljudi kojima je uspješno transplantirana jetra preživi 10 godina.

Kako se mogu brinuti o sebi kada imam (PBC)?

Održavanje zdrave prehrane i načina života pomoći će vam da vaša jetra ostane zdrava što je dulje moguće.

Na primjer:

• Prestanite pušiti, piti alkohol i koristiti droge i lijekove nepravilno ili iz zadovoljstva.
• Jedite manje prerađene i pakirane hrane, a više cjelovitih namirnica.
• Smanjite unos zasićenih masti i jedite više zdravih nezasićenih masti.
• Svakodnevno brzo hodajte. Vježbe s utezima mogu pomoći u održavanju zdravlja kostiju.

Mnogi ljudi s primarnim bilijarnim kolangitisom mogu živjeti godinama bez ikakvih većih problema. Međutim, progresivna, ponekad smrtonosna bolest može uzeti danak. Razgovarajte sa svojim liječnikom o načinima smanjenja fizičkog, mentalnog i emocionalnog stresa . Također, pitajte o mrežama podrške koje pomažu ljudima koji žive s PBC-om. Zapamtite, vaše cjelokupno zdravlje je puno veće od same bolesti.

Poruka za ponijeti kući

Primarni bilijarni kolangitis (PBC) je kronična bolest koja utječe na žučne kanale jetre. Smatra se da je uzrokovana autoimunim stanjem. Iako se simptomi možda neće pojaviti u početku, s vremenom se mogu razviti simptomi poput umora i svrbeža kože . Kako bolest napreduje , može dovesti do ciroze i zatajenja jetre.

Međutim, ranim otkrivanjem i upotrebom lijekova poput (UDCA), bolest se može kontrolirati . Nekim ljudima može biti potrebna i transplantacija jetre.

Najvažnije je potražiti liječnički savjet i usvojiti zdrav način života ako imate ove simptome. Niste sami, ne bojte se razgovarati o tome i zatražiti pomoć.

Primarni bilijarni kolangitis, PBC, bolest jetre, žučni kanali, ciroza, autoimune bolesti