Što su ove kvržice na vratu i pazusima? Upoznajmo se s Rosai-Dorfmanovom bolešću!

Normalno je osjećati se malo uplašeno kada vidimo promjene na svom tijelu, zar ne? Pogotovo ako vidimo male kvržice na vratu, pazusima ili preponama, pomislimo: 'Što je ovo?' Danas ćemo govoriti o rijetkom stanju koje može uzrokovati takve kvržice, ali malo tko je čuo za to. To se zove Rosai-Dorfmanova bolest.

Znate li što je Ross-Dorffmanova bolest (RDD)?

Jednostavno rečeno, naša tijela imaju vrstu bijelih krvnih stanica koje se nazivaju histiociti . Oni su poput policajaca u našim tijelima, bore se protiv bakterija koje uzrokuju bolesti i važan su dio našeg imunološkog sustava. Međutim, kada se ti histiociti previše narastu, to se naziva Ross-Dorffmannova bolest (RDD). To zapravo nije rak (benigni) , što znači da nije opasna bolest koja se širi s jednog dijela tijela na drugi. Međutim, kada se te stanice nakupljaju u prekomjernoj količini, možemo osjetiti nelagodu i simptome.

Većinu vremena, ovi višak histiocita nakuplja se u limfnim čvorovima na vratu. Zatim oteknu poput kvržica na vratu. Liječnici ponekad to oticanje čvorova nazivaju "(limfadenopatija)". Ali to može zahvatiti ne samo vrat, već i čvorove u drugim dijelovima tijela. Ponekad se, osim u čvorovima, ove stanice mogu nakupljati i u drugim dijelovima tijela (ekstranodalna mjesta).

Ova bolest se naziva i „sinusna histiocitoza s masivnom limfadenopatijom“. Riječ je o rijetkoj bolesti koja pripada skupini „histiocitoza ne-Langerhansovih stanica“.

Koji su glavni tipovi Ross-Dorffmannove bolesti (RDD)?

Ova bolest ne pogađa sve na isti način. Neki ljudi imaju oteklinu na jednom mjestu, dok drugi mogu imati oteklinu na nekoliko mjesta. Također, ovi histiociti se mogu nakupljati ne samo u kvržicama već i u drugim dijelovima tijela. Ovako se klasificira.

• Klasična (nodalna) Ross-Dorffmannova bolest (klasični/nodalni RDD): Ovo je najčešći tip. Uglavnom uključuje oticanje limfnih čvorova u vratu. Međutim, simptomi mogu varirati ovisno o tome koliko je limfnih čvorova zahvaćeno.
• Ekstranodalni RDD: Kod ovog tipa, ovi se histiociti nakupljaju u tkivima osim limfnih čvorova. Najčešće je zahvaćena koža . To se naziva kožni RDD (CRDD) . Osim toga, stanje može utjecati na naše sinuse, oči i kapke, kosti i središnji živčani sustav (SŽS) - odnosno mozak i leđnu moždinu. Ponekad mogu biti zahvaćeni i dišni sustav i gastrointestinalni sustav.

Otprilike 40% ljudi s RDD-om može imati ove histiocitne stanice prikupljene u drugim dijelovima tijela, osim bradavica, kao što ste spomenuli.

Tko najvjerojatnije oboli od ove bolesti?

Ross-Dorffmannova bolest uglavnom pogađa djecu, adolescente i mlade odrasle osobe . Obično se dijagnosticira kod osoba u dvadesetima. Međutim, zabilježeni su i slučajevi obolijevanja od ove bolesti kod osoba u sedamdesetima.

RDD, koji zahvaća testise, češći je kod muškaraca afričkog podrijetla. No, prethodno spomenuto stanje kože „CRDD“ češće je kod žena azijskog podrijetla. „CRDD“ je najčešći kod ljudi u 20-ima, 30-ima i 40-ima.

Koliko je rijetka Ross-Dorfmanova bolest?

Ovo je vrlo rijetka bolest . Pogađa otprilike jednu od dvjesto tisuća ljudi. Primjerice, u Sjedinjenim Državama svake se godine prijavi oko 100 novih slučajeva. To znači da ih je u Šri Lanki još manje.

Koji su simptomi Rose-Dorfmanove bolesti (RDD)?

Simptomi koje ćete iskusiti ovisit će o tome gdje se u vašem tijelu nakuplja višak histiocita. Ako su zahvaćeni samo limfni čvorovi na vratu, simptomi mogu biti blagi ili čak nepostojeći. Međutim, ako se te stanice nakupljaju i ometaju funkciju organa, simptomi mogu biti teži.

Klasični (nodalni) simptomi

Histiociti se često nakupljaju u tkivima vrata. Stoga je najčešći simptom pojava bezbolnih, otečenih kvržica s obje strane vrata . Možda se sjećate kako vam se ponekad pojavi mala kvržica u vratu kada imate prehladu ili gripu, zar ne? Tako je, ali možda neće biti bolno. Međutim, ovisno o tome gdje se nalazi zahvaćeno tkivo, oteklina može biti i na drugim područjima.

Glavna područja upale koja se mogu pojaviti zbog povećanja histiocita su:

• Tvoj vrat
• Područje prepona
• Pazusi
• Sredina prsnog koša (medijastinum)

Možda nećete primijetiti nikakve druge simptome osim otekline ili možete primijetiti simptome poput ovih:

• Vrućica
• Blijeda koža
• Ekstremni umor
• Noćno znojenje
• Curenje iz nosa
• Neobjašnjiv gubitak težine

Ekstranodalni simptomi

Rose-Dorffmannova bolest („CRDD“) može zahvatiti kožu i pojaviti se bilo gdje na tijelu. Ove kvržice, koje nastaju nakupinom histiocitnih stanica, obično rastu sporo. Simptomi koji se mogu vidjeti na koži uključuju:

• Ravne ili uzdignute izbočine
• Gnojne ili čvrste kvržice
• Žute, ljubičaste, crvene ili smeđe kvržice
• Može se proširiti po cijeloj koži ili biti ograničeno na jedno područje.

Kada ovi višak histiocita utječe na određeni organ ili tjelesni sustav, mogu se pojaviti različiti simptomi. Na primjer, ako RDD utječe na oči, može uzrokovati dvostruki vid. Ako utječe na središnji živčani sustav, može uzrokovati napadaje. Ako utječe na pluća, može uzrokovati uporan kašalj. Slično tome, simptomi variraju ovisno o zahvaćenom području.

Što uzrokuje Ross-Dorffmanovu bolest (RDD)?

Znanstvenici još uvijek ne znaju točan uzrok ove bolesti. Budući da RDD utječe na svaku osobu drugačije, moglo bi postojati nekoliko uzroka. Na primjer, nedavna istraživanja sugeriraju da je stanje kože „CRDD“ uzrokovano nečim drugim, a ne istim stvarima koje uzrokuju uobičajeni RDD.

Istraživači su nedavno otkrili da se određene genske mutacije nalaze i kod drugih vrsta RDD-a osim CRDD-a. Ove mutacije mogu uzrokovati nekontrolirani rast stanica.

Mnogi ljudi s RDD-om imaju ovo stanje zajedno s drugim medicinskim stanjima. Dakle, može postojati veza između tih stanja i RDD-a. Potrebno je više istraživanja o tome.

Utvrđeno je da je RDD povezan sa sljedećim stanjima:

• Virusne infekcije: Primjeri uključuju herpes, Epstein-Barr virus, citomegalovirus i HIV infekciju.
• Rak: Hodgkinov limfom, ne-Hodgkinov limfom i rak kože poput sarkoma bistrih stanica kože. (Ali zapamtite, RDD nije rak.)
• Autoimune bolesti: lupus, juvenilni idiopatski artritis, autoimuna hemolitička anemija.

Kako se dijagnosticira Ross-Dorffmanova bolest (RDD)?

Vaš liječnik će prvo obaviti fizički pregled i pitati vas o vašim simptomima. Tražit će znakove RDD-a, poput otečenih žlijezda i kvržica na koži. Također će vas pitati o vašoj medicinskoj povijesti kako bi utvrdio imate li ili ste imali bilo kakvih stanja povezanih s RDD-om.

Osim toga, liječnik može provesti i ove testove:

• Slikovni postupci: Ovisno o vrsti tkiva za koje se sumnja da sadrži histiocite, liječnik može naručiti rendgensko snimanje, ultrazvuk, magnetsku rezonancu, CT, PET, PET/CT ili skeniranje kostiju. Ovi se postupci mogu koristiti za pregled tkiva.
• Krvne pretrage: Može se napraviti nekoliko krvnih pretraga, kao što su kompletna krvna slika (KKS) i sveobuhvatni metabolički panel, kako bi se vidjele promjene koje se događaju u tijelu.
• Biopsija: Ovo je vrlo važan test.To uključuje uzimanje malog uzorka zahvaćenog tkiva (npr. otečenog limfnog čvora) i pregled stanica pod mikroskopom kako bi se vidjelo imaju li karakteristike RDD-a. Ova biopsija također može utvrditi uzrokuje li neka druga bolest abnormalni rast stanica.

Kako se liječi Ross-Dorffmannova bolest (RDD)?

Ponekad RDD može spontano ući u remisiju bez ikakvog liječenja. To znači da će se bolest sama od sebe poboljšati. Međutim, teško je predvidjeti vrijeme potrebno za poboljšanje. Može proći mjeseci ili čak godine. Međutim, u nekim slučajevima, bolest možda neće sama od sebe nestati ili se može vratiti. Ako se ne liječi, bolest se može pogoršati.

Liječenje koje ćete primiti ovisit će o tome kako je RDD utjecao na vas.

• Promatranje: Ako nemate simptome koji značajno utječu na vaš život, vaš liječnik može odlučiti pratiti vaše stanje. To je slično pristupu "budnog čekanja".
• Operacija: Kvržice se mogu kirurški ukloniti. Ako imate `CRDD` (kožni RDD) ili ako kvržice blokiraju dišne ​​​​putove ili utječu na leđnu moždinu, može se izvršiti operacija.
• Radioterapija: Ako se operacijom ne mogu ukloniti histiociti, može se primijeniti radioterapija. To uključuje korištenje uređaja za usmjeravanje ciljanih zračnih snopova na stanice, uništavajući ih.
• Kemoterapija: Ako je bolest teška ili ako drugi tretmani, poput operacije, nisu smanjili simptome, može se razmotriti kemoterapija. To uključuje upotrebu lijekova koji ubijaju brzorastuće stanice, poput stanica raka.
• Kortikosteroidi: Kortikosteroidi, poput prednizona, mogu smanjiti oticanje zglobova i ublažiti simptome. To su vrsta lijekova koji smanjuju upalu.
• Imunoterapija: Ovi tretmani pomažu vašem imunološkom sustavu da učinkovitije pronađe i uništi višak histiocita.

Kakva je budućnost za nekoga s Ross-Dorffmanovom bolešću (RDD)?

Vaša prognoza ovisi o nekoliko čimbenika. Broju zahvaćenih stanica, gdje se u vašem tijelu nalazi višak histiocita i koliko dobro reagirate na liječenje. U većini slučajeva, RDD prolazi sam od sebe. Međutim, u nekim slučajevima potrebno je liječenje ili se mogu pojaviti ozbiljne komplikacije.

Općenito govoreći, što je manji broj zahvaćenih stanica, to je bolji ishod.Ako postoji ekstranodalni RDD, koji zahvaća kožu, prsa ili gornje dišne ​​​​putove, ishod će vjerojatnije biti dobar. Međutim, ako su histiociti prisutni u donjim dišnim putovima, bubrezima ili jetri, situacija može biti nešto gora.

Koja pitanja trebam postaviti svom liječniku?

Ne zaboravite razgovarati sa svojim liječnikom o ovim stvarima, jer je vrlo važno da dobro razumijete svoje stanje:

• "Doktore, koji su dijelovi mog tijela točno pogođeni mojim RDD stanjem?"
• "Hoću li trebati napraviti još neke slikovne pretrage (poput skeniranja) ili krvne pretrage?"
• "Trebam li liječenje ili je moguće da će se moje stanje RDD-a samo od sebe riješiti?"
• "Koliko bih trebao biti zabrinut zbog ove RDD situacije?"
• "Koji je najbolji tretman koji mi liječnik preporučuje?"
• "Koje nuspojave mogu očekivati ​​nakon liječenja?"
• "Kolika je vjerojatnost da će se moje stanje RDD-a ponoviti nakon liječenja?"
• "Koliko često moram dolaziti na preglede kako bi se pratilo moje stanje?"

Je li Ross-Dorffmanova bolest (RDD) rak?

Ne. To je pitanje koje mnogi ljudi postavljaju. Rose-Dorffmanova bolest nije rak (benigni) . To jest, ne širi se s jednog dijela tijela na drugi poput raka (maligniteta). Međutim, kvržice koje nastaju zbog RDD-a mogu utjecati na organe, ometati njihovu funkciju i uzrokovati komplikacije. Vaš liječnik je najbolja osoba koja zna kako vaše stanje RDD-a utječe na vaše tijelo i trebate li biti zabrinuti zbog toga.

Tko je otkrio Ross-Dorffmanovu bolest (RDD)?

Dobro je znati i ovo. Godine 1965. znanstvenik Pierre Paul Louis Lucien Destombes otkrio je simptome RDD-a kod četiri pacijenta. Zatim su 1969. dva znanstvenika, Juan Rosai i Ronald Dorfman, proučavali drugu skupinu pacijenata sa sličnim simptomima. Bolest je danas općenito poznata kao Rosai-Dorfmanova bolest, kombinirajući njihova imena. Rijetko se naziva i Rosai-Dorfman-Destombesova bolest, u čast sve trojice znanstvenika.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Ross-Dorffmannova bolest (RDD) može biti izazovna dijagnoza jer je vrlo rijetka i utječe na svaku osobu drugačije . Ne postoje jedinstvene smjernice za liječenje RDD-a. Zato je važno otvoreno razgovarati sa svojim liječnikom, razumjeti svoju dijagnozu i biti svjestan svojih mogućnosti liječenja.

Možda imate blagi RDD koji će se sam riješiti. Ili će vam možda trebati kombinacija tretmana. Pitajte svog liječnika kako će vaš plan liječenja i očekivani rezultati biti prilagođeni vašem stanju.

Zapamtite, niste sami . Kada se suočavate s tako rijetkim stanjem, vrlo je važno slijediti liječničke savjete i ostati mentalno jak. Ako imate bilo kakvih pitanja ili nedoumica, razgovarajte o njima sa svojim liječnikom. Ne bojte se, jer je svjesnost najbolje oružje u borbi protiv takvih stvari.

Rosai -Dorfmanova bolest, RDD, histiociti, limfadenopatija, kvržice na vratu, kožne bolesti, CRDD, rijetke bolesti, imunološki sustav