Imate li cistu unutar kralježnice? (Siringomijelija) Hajde da saznamo više o tome.

Osjećate li ponekad bol u leđima, utrnulost u rukama ili poteškoće s hodanjem? Neki ljudi misle da su to normalne stvari, ali iza ovih simptoma može se kriti ozbiljna bolest. Danas ćemo govoriti o rijetkom stanju koje utječe na našu leđnu moždinu. To je siringomijelija .

Što je siringomijelija?

Jednostavno rečeno, siringomijelija je stanje u kojem se unutar leđne moždine formira vrećica ispunjena tekućinom (nazvana sirinks) . Razmislite o tome, leđna moždina prolazi kroz vašu kralježnicu. Ova leđna moždina je poput 'glasnika' koji prenosi poruke iz vašeg mozga u ostatak vašeg tijela i iz vašeg tijela natrag u mozak. Dakle, ovaj 'sirinks' može s vremenom postati veći i duži. Što se događa kada se to dogodi? Leđna moždina počinje se oštećivati. Živčana vlakna koja prenose te poruke se stežu i oštećuju.

Što je ova tekućina?

Tekućina unutar ove ciste naziva se cerebrospinalna tekućina (CSF) . Ova tekućina, nazvana CSF, obično okružuje naš mozak i leđnu moždinu kako bi ih zaštitila. To je poput amortizera u automobilu. Ne samo to, već su i šupljine unutar našeg mozga (nazvane ventrikuli) ispunjene ovom CSF-om. Ove šupljine su povezane s malim kanalom (središnjim kanalom) koji prolazi duž leđne moždine.

Dakle, ako imate siringomijeliju, događa se da se ova tekućina (CSF) nakuplja unutar tkiva leđne moždine, proširujući taj središnji kanal (Središnji kanal) i stvarajući sirinks (Syrinx). U većini slučajeva, sirinks se formira kada protok likvora oko leđne moždine ili oko donjeg dijela mozga (Moždanog debla) ne teče normalno, što znači da nešto ometa taj protok. Ako ovaj sirinks utječe na Moždano deblo, to se stanje naziva siringobulbija.

Siringomijelija najčešće zahvaća gornje dijelove leđne moždine, odnosno cervikalnu i torakalnu regiju.

Tko najvjerojatnije razvija ovo stanje? Koliko je često?

Siringomijelija se najčešće dijagnosticira kod osoba u dobi između 20 i 50 godina. Međutim, može se pojaviti i kod djece i starijih osoba. Međutim, to je vrlo rijetka bolest . Pogađa oko 8 od 100 000 ljudi. Također je odgovorna za oko 5% slučajeva paraplegije, stanja u kojem su noge i donji dio tijela paralizirani.

Koji su simptomi siringomijelije?

Simptomi se obično razvijaju sporo i mogu se pogoršavati tijekom godina.Neki ljudi mogu imati mali `(Syrinx)` i dugo vremena ne imati ikakvih simptoma. Simptomi također variraju, ovisno o tome gdje se `(Syrinx)` nalazi u kralježnici, koliko je velik i koliko je dug. Simptomi se mogu pojaviti na jednoj strani tijela ili na obje strane. Dok neki ljudi imaju vrlo malo, drugi mogu biti teško pogođeni.

Uobičajeni simptomi koji se mogu vidjeti su:

• Glavobolja .
• Bol koja se širi niz ruke, niz vrat, niz sredinu leđa ili niz noge (radikulopatija).
• Progresivna slabost i propadanje mišića u rukama i/ili nogama (mišićna atrofija).
• Grčevi ili zategnutost u mišićima leđa, ramena, vrata, ruku ili nogu.
• Gubitak osjetljivosti na bol ili temperaturu , posebno u rukama.
• Utrnulost ili trnci u rukama i/ili nogama.
• Problemi s ravnotežom i otežano hodanje.
• Gubitak kontrole nad crijevima i mjehurom.
• Problemi povezani sa seksualnom funkcijom.

Uz ove simptome, postoje i simptomi koji posebno pogađaju malu djecu:

• Skolioza.
• Hodanje na prstima.

Najvažnije je da ako vi ili vaše dijete imate bilo koji od ovih simptoma, što prije posjetite liječnika.

Zašto se razvija siringomijelija? Koji su uzroci?

Zapravo, znanstvenici još uvijek nisu točno shvatili što je temeljni uzrok siringe. Ali većina teorija sugerira da je glavni uzrok ili blokada ili problem s protokom cerebrospinalne tekućine (CSF) o čemu smo ranije govorili.

Uzroci siringomijelije mogu se podijeliti u dvije glavne kategorije: kongenitalne (prisutne pri rođenju) i stečene (razvijene kasnije u životu) .

Kongenitalni uzroci

Siringomijelija se često povezuje sa stanjem koje se naziva Chiarijeva malformacija tipa 1. To je stanje kada donji dio našeg malog mozga strši u foramen magnum, otvor u bazi lubanje. Leđna moždina obično prolazi kroz ovaj otvor. Ovaj strukturni problem ometa normalan protok cerebrospinalne tekućine (likvora).

Često je ova „Chiarijeva malformacija“ prisutna pri rođenju. Međutim, neke osobe s „Chiarijevom malformacijom tipa I“ možda uopće nemaju simptome ili ih možda neće razviti dok ne budu mlade ili stare.

Drugi kongenitalni uzroci su:

• Mijelomeningokela: Također se naziva otvorena spina bifida, ovo je urođena mana. Ovdje se leđna moždina i spinalni kanal ne zatvaraju pravilno prije rođenja. Ovo je vrsta defekta neuralne cijevi (NTD).
• Sindrom vezane vrpce:Ovo je također vrlo rijetko neurološko stanje. Ovdje se događa da se leđna moždina pričvršćuje za tkiva oko kralježnice (to se naziva vezivanjem). To je često povezano sa „spina bifidom“ i „skoliozom“.

Stečeni uzroci

Čimbenici koji doprinose razvoju siringomijelije kasnije u životu su:

• Ozljede leđne moždine: Ova vrsta siringomijelije ponekad se naziva posttraumatskom siringomijelijom. Može se pojaviti mjesecima ili godinama nakon početne ozljede. Često je uzrokovana ožiljnim tkivom koje blokira protok cerebrospinalne tekućine.
• Tumori leđne moždine: Tumori, posebno hemangioblastomi i ependimomi, mogu ometati protok cerebrospinalne tekućine (CSF), uzrokujući siringomijeliju.
• Arahnoiditis: Arahnoidna membrana je jedna od membrana koje okružuju i štite leđnu moždinu. Ako se ova membrana upali (otekne), može uzrokovati siringomijeliju. To mogu uzrokovati bolesti poput sarkoidoze, transverzalnog mijelitisa i multiple skleroze (MS).
• Meningitis: Meningitis je infekcija zaštitnih membrana (moždanih ovojnica) koje okružuju mozak i leđnu moždinu. To također može uzrokovati siringomijeliju.

Ponekad se siringomijelija može razviti bez ikakvog očiglednog uzroka. To se naziva idiopatska siringomijelija .

Kako točno dijagnosticirati ovu bolest?

Kako bi sa sigurnošću utvrdio imate li siringomijeliju, vaš liječnik će prvo uzeti vašu medicinsku anamnezu, a zatim obaviti fizički pregled. Posebnu će pozornost posvetiti funkciji živaca. Može vas uputiti i neurologu - liječniku specijaliziranom za bolesti mozga i živčanog sustava.

Zatim će vas zamoliti da napravite slikovne pretrage kako biste snimili slike leđne moždine ili mozga. Ponekad se siringomijelija može slučajno otkriti tijekom ovih slikovnih pretraga za neko drugo stanje.

Koji se testovi provode za dijagnosticiranje ove bolesti?

Ako vaš liječnik posumnja na siringomijeliju, može vam propisati jedan ili više ovih testova:

• MRI (magnetska rezonancija): Najpouzdaniji način dijagnosticiranja siringomijelije je MRI.Ovaj test koristi veliki magnet i računalo za snimanje detaljnih slika onoga što se nalazi u vašem tijelu. Ovim testom vaš liječnik može saznati imate li "(Syrinx)" u leđnoj moždini ili postoji li neka druga abnormalnost, poput tumora. "(MRI)" može jasno pokazati gdje se "(Syrinx)" nalazi, njegovu veličinu i koliko se proširio.
• Dinamička magnetska rezonancija: Ova vrsta magnetske rezonancije prikazuje kako cerebrospinalna tekućina (CSF) teče oko leđne moždine i u sirinks. To može zahtijevati ubrizgavanje kontrastnog sredstva (posebne tekućine koja slike čini jasnijima) u venu.
• Mijelogram s CT-om: Ako ne možete napraviti magnetsku rezonancu, sljedeća mogućnost je CT. Mijelogram je test koji koristi posebnu boju koja se naziva kontrastna boja i CT (kompjuteriziranu tomografiju) za traženje problema u leđnoj moždini.

Koji su tretmani za siringomijeliju?

Liječenje siringomijelije ovisi o tome koliko su simptomi teški i koliko brzo napreduju.

Ako nema simptoma , liječnici obično ne liječe siringomijeliju. Međutim, preporučuju da siringomijeliju pažljivo prati neurolog ili neurokirurg. Jer se simptomi mogu pojaviti ili pogoršati s vremenom. Ovo praćenje obično uključuje periodične magnetske rezonancije i neurološke testove.

Za one sa simptomima, opći ciljevi liječenja siringomijelije su:

• Ako je moguće, liječite temeljni uzrok sirinksa.
• Kontroliranje simptoma .
• Obnavljanje pravilnog protoka cerebrospinalne tekućine (CSF) i sprječavanje daljnjeg oštećenja leđne moždine.

Obično se izvodi neka vrsta kirurškog zahvata kako bi se liječio temeljni uzrok i zaustavilo daljnje oštećenje leđne moždine. Uobičajeni tretmani za kontrolu simptoma uključuju:

• Lijekovi protiv bolova i drugi lijekovi.
• Fizikalna terapija i rehabilitacija.
• Ograničavanje određenih aktivnosti, posebno onih koje opterećuju leđa (poput dizanja utega, skakanja).

Koje se vrste operacija izvode za siringomijeliju?

Ako imate stanje zvano „siringomijelija“ koje uzrokuje simptome ili ako se „sirinks“ povećava, vaš neurolog ili neurokirurg vjerojatno će preporučiti operaciju. Postoje dvije glavne vrste operacija: normalizacija protoka „likvora“ oko leđne moždine i uklanjanje tekućine izravno iz „sirinksa“. Vrsta operacije koju ćete imati ovisit će o uzroku vaših simptoma.

Kirurški zahvati uključuju:

• Liječenje Chiarijeve malformacije: Cilj ove operacije je stvoriti više prostora u podnožju lubanje i na vrhu vrata. To smanjuje pritisak na mozak i leđnu moždinu, omogućujući povratak protoka cerebrospinalne tekućine (CSF) u normalu. Najčešća operacija za ovo naziva se dekompresija stražnje jame . U ovom postupku neurokirurg uklanja male komadiće kosti sa stražnjeg dijela lubanje kako bi stvorio prostor. Nakon ove operacije, tekućina u sirinksu može se iscijediti, ponekad se smanjivši ili potpuno nestajući. Čak i ako sirinks ostane iste veličine ili je samo malo manji, simptomi se mogu poboljšati.
• Liječenje ili sprječavanje posttraumatske siringomijelije: Kod siringomijelije uzrokovane nesrećom, glavni cilj je prvo zaustaviti stvaranje siringomijelije ili zaustaviti povećanje postojeće. Ova operacija naziva se ekspanzivna duraplastika . To uključuje uklanjanje ožiljnog tkiva oko leđne moždine, a ponekad i umetanje flastera za proširenje dure mater. To stvara prostor oko leđne moždine i čisti je, omogućujući cerebrospinalnoj tekućini (CSF) normalan protok.
• Uklanjanje opstrukcije: Kirurško uklanjanje opstrukcija poput ožiljnog tkiva, koštanih fragmenata u spinalnom kanalu ili tumora može pomoći u vraćanju protoka cerebrospinalne tekućine. Ako tumor uzrokuje siringomijeliju, uklanjanje tumora često će riješiti siringomijeliju. Ponekad vam liječnik može preporučiti i radioterapiju kako bi se tumor smanjio.
• Drenaža sirinksa: Ako nema očiglednog uzroka za sirinks, posebno ako se povećava, liječnik može preporučiti drenažu tekućine. To uključuje neurokirurga koji postavlja stent ili shunt u sirinks. Stent je mala cijev koja omogućuje drenažu tekućine iz leđne moždine prema van. Šant je fleksibilna cijev s ventilom koja omogućuje drenažu tekućine iz sirinksa u drugi dio tijela, obično u trbuh ili prsa. Oba ova postupka mogu pomoći u drenaži tekućine iz sirinksa, što može pomoći u sprječavanju pogoršanja simptoma.

Nakon operacije, liječnik će napraviti magnetsku rezonancu kako bi vidio je li se sirinks stabilizirao ili smanjio u veličini.

Operacija za siringomijeliju može poboljšati simptome i stabilizirati stanje kod mnogih ljudi. Međutim, siringomijelija se može ponoviti čak i nakon uspješnog liječenja . U tom slučaju može biti potrebna dodatna operacija.

Koje su moguće komplikacije operacije?

Nakon operacije siringomijelije mogu se pojaviti sljedeće komplikacije:

• Curenje cerebrospinalne tekućine (CSF).
• Infekcije.
• Hemoragija.
• Daljnje oštećenje leđne moždine.
• Obnova `(Syrinxa)`.

Vrlo je važno razgovarati sa svojim neurokirurgom o tim rizicima povezanim s vašom operacijom i koliko su vjerojatni.

Kakvi su izgledi za siringomijeliju? (Prognoza)

Važno je zapamtiti da se simptomi, težina i uzroci siringomijelije uvelike razlikuju. Također, brzina kojom bolest napreduje može varirati od osobe do osobe ili se neke osobe uopće neće oporaviti. Zbog tih čimbenika, liječnicima je teško dati točnu prognozu za siringomijeliju.

Rana operacija obično može smanjiti simptome i imati dobre ishode . Iako je progresija neuroloških deficita nakon kirurškog liječenja obično stabilna, a simptomi se ponekad poboljšaju, mnogi ljudi i dalje imaju simptome.

Općenito govoreći, ako je promjer sirinksa veći od pet milimetara (5 mm) i uz njega postoji oteklina (edem), to ukazuje na to da izgledi nisu baš dobri.

Mijelopatija (oštećenje leđne moždine zbog jake kompresije) je glavna komplikacija siringomijelije i nešto oko čega treba biti zabrinut. To na kraju može dovesti do paralize/kvadriplegije, rekurentne upale pluća i problema s funkcijom crijeva i mjehura.

Može li se siringomijelija spriječiti?

Siringomijelija se obično ne može spriječiti. Međutim, rano otkrivanje i liječenje mogu pomoći u sprječavanju pogoršanja simptoma .

Ako imam siringomijeliju, kako se trebam brinuti o sebi?

Ako imate siringomijeliju, razmislite o sljedećem kako biste lakše upravljali simptomima:

• Izbjegavajte aktivnosti koje mogu pogoršati vaše simptome , poput dizanja, naprezanja ili bilo čega što vrši pritisak na vaša leđa (poput skakanja).
• Razmislite o fizikalnoj terapiji kako biste smanjili poteškoće s hodanjem, slabost ili ukočenost mišića i bol.
• Ako imate kroničnu bol zbog siringomijelije, razgovarajte sa svojim liječnikom o mogućnostima liječenja.
• Život sa siringomijelijom može biti preopterećen i stresan. Važno je potražiti podršku za mentalno zdravlje od prijatelja, obitelji i/ili savjetnika. Pridruživanje grupi za podršku s drugim ljudima koji imaju siringomijeliju također vam može pomoći da se osjećate kao da niste sami.

Kada trebam posjetiti liječnika zbog siringomijelije?

Ako vam je dijagnosticirana siringomijelija, pratite svoje simptome i siringomijeliju, bez obzira jeste li imali operaciju ili ne.Trebali biste se redovito sastajati sa svojim liječničkim timom.

Otkriće da imate ozljedu leđne moždine može biti poražavajuće. Ali zapamtite, niste sami i postoje mnogi resursi koji vam mogu pomoći. Važno je razgovarati s liječnikom koji je upućen u siringomijeliju i saznati više o tome kako ona može utjecati na vas. Ne bojte se postavljati pitanja svom medicinskom timu - oni su tu da vam pomognu .

Naša poruka za ponijeti kući

U redu, nadam se da ste nešto razumjeli iz onoga o čemu smo razgovarali o `(siringomijeliji)`. Iako je ovo rijetka bolest, vrlo je važno odmah potražiti liječnički savjet ako imate simptome . Pogotovo ako imate uporne bolove u leđima, utrnulost u udovima ili slabost, svakako biste trebali posjetiti liječnika. Ako bolest prepoznate rano, možete potražiti odgovarajuće liječenje i održati dobru kvalitetu života. Ne brinite, postoje rješenja za sve, a ako imate bilo kakvih pitanja, pitajte svoje liječnike.

Siringomijelija , leđna moždina, bol u leđima, sirinks, likvor, neurološka bolest, Chiarijeva malformacija