Skip to main content

Stvari koje trebate znati o hemofiliji

Stvari koje trebate znati o hemofiliji

Kad se malo porežete, krvarenje prestaje nakon nekog vremena, zar ne? To je zbog nevjerojatnog mehanizma u našem tijelu. Ali kod nekih ljudi krvarenje se ne zaustavlja tako lako. Čak i mala posjekotina može uzrokovati nastavak krvarenja. Danas ćemo govoriti o stanju koje se zove hemofilija, za koje su mnogi ljudi čuli, ali zapravo ne znaju. Prije nego što se uplašimo zbog toga, shvatimo što je to točno.

Kako znate imate li hemofiliju?

Jednostavno rečeno, gdje god u našem tijelu dođe do krvarenja, stvara se nešto poput 'čepa' koji zaustavlja krvarenje. To nazivamo fibrinskim ugruškom. Da bi se stvorio ovaj ugrušak, mnogi posebni proteini u našoj krvi moraju surađivati. To nazivamo "faktorima zgrušavanja".

Hemofilija je stanje u kojem jedan od ovih faktora zgrušavanja, točnije faktor VIII ili faktor IX, nedostaje ili je smanjen od rođenja. Tada se krvni ugrušak ne formira pravilno i krvarenje se nastavlja bez zaustavljanja.

Ako vaš liječnik posumnja da imate ovo stanje, napravit će vam nekoliko krvnih pretraga.

  • Prvi korak: Uzima se uzorak krvi i laboratorij testira koliko je vremena potrebno da se zgruša.
  • Korak 2: Ako ti testovi pokažu bilo kakve abnormalnosti, provest će se specifičniji testovi kako bi se utvrdilo koliko faktora VIII i faktora IX ima u vašoj krvi.

Ovi testovi mogu pomoći vašem liječniku da točno utvrdi koju vrstu hemofilije imate (hemofilija A ili B), kao i njezinu težinu.

Koji su tretmani za hemofiliju?

Liječenje hemofilije varira ovisno o vrsti i težini stanja koje imate. Na primjer, ako imate blagu hemofiliju , liječenje vam može biti potrebno tek nakon ozljede ili prije operacije.

Međutim, ako imate tešku hemofiliju , gdje često krvarite, morat ćete nastaviti redovito uzimati liječenje kako biste spriječili krvarenje i spriječili oštećenje i slabljenje zglobova.

Postoji nekoliko glavnih metoda liječenja:

  • Nadoknađivanje smanjenog faktora zgrušavanja (nadomjesna terapija)
  • Drugi specifični lijekovi
  • Liječenje nuspojava poput krvarenja u zglobovima

Osiguravanje nedostatnog faktora zgrušavanja

Ovo je glavni tretman. To uključuje davanje tijelu doze faktora zgrušavanja koji nedostaje putem vene (intravenski ili IV).

  • Faktor VIII za osobe s hemofilijom ADati.
  • Faktor IX se daje osobama s hemofilijom B.

Ovi faktori se proizvode na dva načina. Jedan je iz donirane krvne plazme . Drugi su sintetski ili rekombinantni DNK faktori koji se proizvode u laboratoriju . Nove vrste faktora dostupne danas dizajnirane su da dulje traju u tijelu. Stoga ih nije potrebno ubrizgavati tako često kao prije.

Drugi specifični lijekovi

Osim terapije faktorima zgrušavanja, postoje i drugi moderni lijekovi koji mogu pomoći u kontroli krvarenja. Vaš liječnik će vam ih objasniti.

Lijek (robni naziv) Za koga? Važne točke
Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) Za osobe s hemofilijom A Pomaže u sprječavanju krvarenja. Ne daje se intravenozno, već kao potkožna injekcija jednom tjedno.
Lijekovi poput Adynovatea, Idelviona Za osobe s hemofilijom A ili B To su poboljšani sintetski faktori koji se daju umjesto faktora VIII ili IX. Oni ostaju u tijelu dulje.
Dezmopresin (DDAVP) Za osobe s blagom hemofilijom A Ovaj lijek privremeno povećava razinu faktora VIII u tijelu. Može se davati intravenski, kao injekcija ili kao nazalni sprej.
Traneksamska kiselina, aminokaproinska kiselina U posebnim slučajevimaTo su lijekovi koji se uzimaju u obliku tableta. Djeluju tako što sprječavaju lako otapanje krvnog ugruška.
Obizur Za osobe sa stečenom hemofilijom A Ovo je posebno stanje. To nije nešto s čime se rađate. Može se razviti kasnije u životu zbog čimbenika poput trudnoće i raka. Liječi se vrstom faktora VIII koji se dobiva od svinja.

Budite svjesni krvarenja u zglobovima i drugih problema.

Uobičajeni simptom hemofilije je krvarenje u zglobovima . To se može dogoditi na mjestima poput koljena, laktova i gležnjeva. Kada se to dogodi, zglob postaje otečen i bolan.

  • Liječenje: Važno je odmah započeti liječenje faktorom oksidacije. U suprotnom može doći do trajnog oštećenja zgloba. Osim toga, liječnik će vam savjetovati da odmarate zglob i stavite led . To će smanjiti bol i oteklinu.
  • Nakon toga: Nakon što bol popusti, može se preporučiti i fizikalna terapija kako bi se vratila pokretljivost i snaga zglobova.

Također, morate biti oprezni s fizičkim aktivnostima koje obavljate. Nisu svi sportovi prikladni za osobe s hemofilijom. Opasni, kontaktni sportovi mogu uzrokovati unutarnje krvarenje. Razgovarajte sa svojim liječnikom kako biste odlučili koje su vježbe i sportovi prikladni za vas, a koje nisu.

Mogu li tretmani uzrokovati komplikacije?

Iako su tretmani danas vrlo sigurni, postoje dvije stvari koje biste trebali znati.

1. Bolesti koje se prenose krvlju

U prošlosti, oko 1980-ih, postojao je visok rizik od zaraze virusima poput HIV-a i hepatitisa iz krvnih spojeva. Ali sada se o tome ne morate brinuti. Danas se darivatelji krvi vrlo pažljivo pregledavaju, a sva darovana krv testira se na viruse i pročišćava posebnim metodama. Dakle, sada je rizik od zaraze bolešću zbog liječenja vrlo nizak. Međutim, liječnici preporučuju cijepljenje protiv hepatitisa A i B.

2. Promjene u imunološkom sustavu (inhibitori)

Ovo je malo komplicirano, ali važno je razumjeti. Ponekad imunološki sustav našeg tijela, koji je obrambeni sustav našeg tijela, prepoznaje faktor zgrušavanja koji mu dajemo kao 'neprijatelja'. Zatim počinje uništavati taj faktor. To nazivamo stvaranjem "inhibitorima" . Ako se to dogodi, liječenje koje uzimate možda neće ispravno djelovati. Stoga će vam liječnik redovito pretraživati ​​krv kako bi provjerio događa li se to.

Poruka za ponijeti kući

  • Hemofilija je kongenitalno stanje koje utječe na zgrušavanje krvi.
  • Glavni tretman je davanje egzogenog faktora VIII ili IX, koji nedostaje u tijelu.
  • Vaš liječnik će odrediti najbolji tretman za vas, ovisno o vrsti i težini vašeg stanja.
  • Krvarenje u zglobove je uobičajeno, a ako se pojavi, vrlo je važno brzo potražiti liječenje.
  • Liječenje hemofilije danas je vrlo sigurno. Nemojte se nepotrebno bojati.
  • Ako vi ili vaše dijete imate ovo stanje, uvijek blisko surađujte sa svojim liječnikom i slijedite njegove ili njezine savjete.

Hemofilija, zgrušavanje krvi, faktori zgrušavanja, krvarenje u zglobove, liječenje hemofilije, faktor VIII, faktor IX
⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Još nema objavljenih komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.

Dodajte svoj komentar

Molimo izračunajte: 1 + 2 =
Stvari koje trebate znati o hemofiliji

Stvari koje trebate znati o hemofiliji

Kad se malo porežete, krvarenje prestaje nakon nekog vremena, zar ne? To je zbog nevjerojatnog mehanizma u našem tijelu. Ali kod nekih ljudi krvarenje se ne zaustavlja tako lako. Čak i mala posjekotina može uzrokovati nastavak krvarenja. Danas ćemo govoriti o stanju koje se zove hemofilija, za koje su mnogi ljudi čuli, ali zapravo ne znaju. Prije nego što se uplašimo zbog toga, shvatimo što je to točno.

Kako znate imate li hemofiliju?

Jednostavno rečeno, gdje god u našem tijelu dođe do krvarenja, stvara se nešto poput 'čepa' koji zaustavlja krvarenje. To nazivamo fibrinskim ugruškom. Da bi se stvorio ovaj ugrušak, mnogi posebni proteini u našoj krvi moraju surađivati. To nazivamo "faktorima zgrušavanja".

Hemofilija je stanje u kojem jedan od ovih faktora zgrušavanja, točnije faktor VIII ili faktor IX, nedostaje ili je smanjen od rođenja. Tada se krvni ugrušak ne formira pravilno i krvarenje se nastavlja bez zaustavljanja.

Ako vaš liječnik posumnja da imate ovo stanje, napravit će vam nekoliko krvnih pretraga.

  • Prvi korak: Uzima se uzorak krvi i laboratorij testira koliko je vremena potrebno da se zgruša.
  • Korak 2: Ako ti testovi pokažu bilo kakve abnormalnosti, provest će se specifičniji testovi kako bi se utvrdilo koliko faktora VIII i faktora IX ima u vašoj krvi.

Ovi testovi mogu pomoći vašem liječniku da točno utvrdi koju vrstu hemofilije imate (hemofilija A ili B), kao i njezinu težinu.

Koji su tretmani za hemofiliju?

Liječenje hemofilije varira ovisno o vrsti i težini stanja koje imate. Na primjer, ako imate blagu hemofiliju , liječenje vam može biti potrebno tek nakon ozljede ili prije operacije.

Međutim, ako imate tešku hemofiliju , gdje često krvarite, morat ćete nastaviti redovito uzimati liječenje kako biste spriječili krvarenje i spriječili oštećenje i slabljenje zglobova.

Postoji nekoliko glavnih metoda liječenja:

  • Nadoknađivanje smanjenog faktora zgrušavanja (nadomjesna terapija)
  • Drugi specifični lijekovi
  • Liječenje nuspojava poput krvarenja u zglobovima

Osiguravanje nedostatnog faktora zgrušavanja

Ovo je glavni tretman. To uključuje davanje tijelu doze faktora zgrušavanja koji nedostaje putem vene (intravenski ili IV).

  • Faktor VIII za osobe s hemofilijom ADati.
  • Faktor IX se daje osobama s hemofilijom B.

Ovi faktori se proizvode na dva načina. Jedan je iz donirane krvne plazme . Drugi su sintetski ili rekombinantni DNK faktori koji se proizvode u laboratoriju . Nove vrste faktora dostupne danas dizajnirane su da dulje traju u tijelu. Stoga ih nije potrebno ubrizgavati tako često kao prije.

Drugi specifični lijekovi

Osim terapije faktorima zgrušavanja, postoje i drugi moderni lijekovi koji mogu pomoći u kontroli krvarenja. Vaš liječnik će vam ih objasniti.

Lijek (robni naziv) Za koga? Važne točke
Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) Za osobe s hemofilijom A Pomaže u sprječavanju krvarenja. Ne daje se intravenozno, već kao potkožna injekcija jednom tjedno.
Lijekovi poput Adynovatea, Idelviona Za osobe s hemofilijom A ili B To su poboljšani sintetski faktori koji se daju umjesto faktora VIII ili IX. Oni ostaju u tijelu dulje.
Dezmopresin (DDAVP) Za osobe s blagom hemofilijom A Ovaj lijek privremeno povećava razinu faktora VIII u tijelu. Može se davati intravenski, kao injekcija ili kao nazalni sprej.
Traneksamska kiselina, aminokaproinska kiselina U posebnim slučajevimaTo su lijekovi koji se uzimaju u obliku tableta. Djeluju tako što sprječavaju lako otapanje krvnog ugruška.
Obizur Za osobe sa stečenom hemofilijom A Ovo je posebno stanje. To nije nešto s čime se rađate. Može se razviti kasnije u životu zbog čimbenika poput trudnoće i raka. Liječi se vrstom faktora VIII koji se dobiva od svinja.

Budite svjesni krvarenja u zglobovima i drugih problema.

Uobičajeni simptom hemofilije je krvarenje u zglobovima . To se može dogoditi na mjestima poput koljena, laktova i gležnjeva. Kada se to dogodi, zglob postaje otečen i bolan.

  • Liječenje: Važno je odmah započeti liječenje faktorom oksidacije. U suprotnom može doći do trajnog oštećenja zgloba. Osim toga, liječnik će vam savjetovati da odmarate zglob i stavite led . To će smanjiti bol i oteklinu.
  • Nakon toga: Nakon što bol popusti, može se preporučiti i fizikalna terapija kako bi se vratila pokretljivost i snaga zglobova.

Također, morate biti oprezni s fizičkim aktivnostima koje obavljate. Nisu svi sportovi prikladni za osobe s hemofilijom. Opasni, kontaktni sportovi mogu uzrokovati unutarnje krvarenje. Razgovarajte sa svojim liječnikom kako biste odlučili koje su vježbe i sportovi prikladni za vas, a koje nisu.

Mogu li tretmani uzrokovati komplikacije?

Iako su tretmani danas vrlo sigurni, postoje dvije stvari koje biste trebali znati.

1. Bolesti koje se prenose krvlju

U prošlosti, oko 1980-ih, postojao je visok rizik od zaraze virusima poput HIV-a i hepatitisa iz krvnih spojeva. Ali sada se o tome ne morate brinuti. Danas se darivatelji krvi vrlo pažljivo pregledavaju, a sva darovana krv testira se na viruse i pročišćava posebnim metodama. Dakle, sada je rizik od zaraze bolešću zbog liječenja vrlo nizak. Međutim, liječnici preporučuju cijepljenje protiv hepatitisa A i B.

2. Promjene u imunološkom sustavu (inhibitori)

Ovo je malo komplicirano, ali važno je razumjeti. Ponekad imunološki sustav našeg tijela, koji je obrambeni sustav našeg tijela, prepoznaje faktor zgrušavanja koji mu dajemo kao 'neprijatelja'. Zatim počinje uništavati taj faktor. To nazivamo stvaranjem "inhibitorima" . Ako se to dogodi, liječenje koje uzimate možda neće ispravno djelovati. Stoga će vam liječnik redovito pretraživati ​​krv kako bi provjerio događa li se to.

Poruka za ponijeti kući

  • Hemofilija je kongenitalno stanje koje utječe na zgrušavanje krvi.
  • Glavni tretman je davanje egzogenog faktora VIII ili IX, koji nedostaje u tijelu.
  • Vaš liječnik će odrediti najbolji tretman za vas, ovisno o vrsti i težini vašeg stanja.
  • Krvarenje u zglobove je uobičajeno, a ako se pojavi, vrlo je važno brzo potražiti liječenje.
  • Liječenje hemofilije danas je vrlo sigurno. Nemojte se nepotrebno bojati.
  • Ako vi ili vaše dijete imate ovo stanje, uvijek blisko surađujte sa svojim liječnikom i slijedite njegove ili njezine savjete.

Hemofilija, zgrušavanje krvi, faktori zgrušavanja, krvarenje u zglobove, liječenje hemofilije, faktor VIII, faktor IX
⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Još nema objavljenih komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.

Dodajte svoj komentar

Molimo izračunajte: 1 + 2 =