Ima li vaša beba čudne trzaje? (Westov sindrom) Razgovarajmo o tome!

Jeste li ikada vidjeli svog mališana kako se iznenada trza, kao da ga je udario grom? Ruke i noge mu se iznenada savijaju ili se baca unatrag. Čak i ako to traje samo nekoliko sekundi, ako se dogodi nekoliko puta zaredom, može biti vrlo zastrašujuće za svakog roditelja koji to vidi. Razgovarat ćemo o stanju koje je toliko zastrašujuće, ali ga je vrlo važno brzo prepoznati. To je Westov sindrom.

Jednostavno rečeno, što je Westov sindrom?

Westov sindrom je rijedak oblik epilepsije koji pogađa malu djecu, posebno onu mlađu od godinu dana . Nazvan je po liječniku koji ga je prvi otkrio.

Ovo ima nekoliko naziva među liječnicima. Možda ćete čuti naziv "infantilni grčevi (IS)". To znači "bebaći grčevi". Također se naziva "epileptički grčevi". Iako postoji mnogo naziva, svi se odnose na isto medicinsko stanje.

Koji su simptomi ovog stanja?

Glavna značajka ovoga su trzaji o kojima smo ranije govorili. To se naziva 'grčevi'. Ovi trzaji imaju nekoliko posebnih karakteristika:

• Kako dolaze trudovi: Beba se naglo nagne naprijed (kao kad ima bol u trbuhu) ili se zabaci unatrag. Ruke i noge se naglo ukoče i trzaju.
• Vrijeme: Jedan zamah traje samo nekoliko sekundi.
• Skupine: Ove kontrakcije se ne javljaju odjednom i ne prestaju. Dolaze u kontinuiranom, skupljenom obrascu . Jedna kontrakcija prati drugu, pa još jednu, pa još jednu, sve do 150 kontrakcija u skupini. Postoje bebe koje imaju i do 60 takvih skupina dnevno.
• Vrijeme: Obično možete vidjeti ove pokrete čim se beba probudi iz sna.

Uz ove tremore, mogu se vidjeti i drugi simptomi.

Zašto se to događa bebama?

Westov sindrom je vrlo rijetko stanje. Pogađa oko 6 od 10 000 beba. Najčešće pogađa bebe u dobi između 4 i 8 mjeseci. Iako točan uzrok nije uvijek poznat, identificirano je nekoliko glavnih uzroka.

• Strukturni problemi mozga: Bilo koje abnormalnosti koje se javljaju tijekom razvoja ili formiranja mozga.
• Genetske promjene: Ovo stanje mogu uzrokovati određene promjene u genima bebe.
• Oštećenje mozga: Zbog nedostatka kisika u mozgu tijekom poroda ili u nekom drugom trenutku, poput nesreće.
• Metabolički poremećaji: Zbog nekih problema s kemijskim procesima u tijelu.
• Infekcije mozga: Zarazna stanja koja utječu na mozak.
• Kompleks tuberozne skleroze: Genetsko stanje u kojem se u tijelu i mozgu razvijaju nekancerogeni tumori.

Kako se postavlja dijagnoza?

Ako primijetite da vaša beba ima ovu vrstu napadaja, trebali biste što prije posjetiti pedijatra .

Liječnik se uglavnom poziva na ove testove:

• EEG (elektroencefalogram): Ovo je najvažniji test. Jednostavno rečeno, bilježi električnu aktivnost u mozgu kao obrazac. Beba sa Westovim sindromom pokazat će vrlo nepravilan obrazac koji se naziva "hipsaritmija" na EEG-u. Ovo je glavni trag za dijagnozu ovog stanja.
• Magnetna rezonancija (MR) ili CT (CT):Ovi pregledi pomažu u utvrđivanju postoje li problemi, oštećenja ili abnormalnosti u strukturi mozga.
• Testovi krvi, urina i cerebrospinalne tekućine (CSF): Ovi testovi pomažu u određivanju je li uzrok tremora genetski ili metabolički problem.

Koji su tretmani za ovo?

Vrlo je važno započeti liječenje što je prije moguće nakon dijagnoze Westovog sindroma, jer kontrola napadaja pomaže u smanjenju oštećenja razvoja mozga bebe.

Lijek

Najčešće korišteni tretman za ovo je lijek.

• ACTH: Ovo je hormon. Daje se kao injekcija. Vrlo je učinkovit u kontroli otkucaja srca.
• Vigabatrin (Sabril): Ovo je također lijek za epilepsiju. Posebno je učinkovit kod beba koje imaju Westov sindrom, stanje uzrokovano tuberoznom sklerozom.
• Steroidi: Koriste se i steroidi poput prednizona.

Ovi lijekovi mogu imati nuspojave poput smanjenog imuniteta, povišenog krvnog tlaka i problema s vidom. Stoga liječnik uvijek pregledava bebu i liječi je na temelju koristi i rizika.

Ketogena dijeta

Za neke bebe, ako lijekovi nisu dovoljni za kontrolu proljeva, liječnik može predložiti ovu posebnu dijetu. To je dijeta s visokim udjelom masti i vrlo niskim udjelom ugljikohidrata .

Kirurgija

Ako magnetska rezonancija jasno pokaže da je moždani udar uzrokovan specifičnom lezijom u mozgu, liječnik može predložiti kirurško uklanjanje tog područja. To nije nešto što svatko može učiniti. Odluku o tome donosi medicinski tim.

Što možete reći o budućnosti? (Izgledi)

Iako je ovo teško pitanje, važno je znati istinu. Budućnost Westovog sindroma odredit će nekoliko ključnih čimbenika.

• Uzrok: Koji je uzrok napadaja? Ako je uzrokovan ozbiljnom ozljedom mozga, rezultati mogu biti loši. Ako je uzrokovan bez očiglednog uzroka (idiopatski), rezultati su relativno dobri.
• Vrijeme za početak liječenja: Ako se liječenje može započeti unutar mjesec dana od dijagnoze, puno je vjerojatnije da će se djetetov razvoj vratiti u normalu.
• Odgovor na liječenje: Koliko brzo se napadaj može kontrolirati.

Ovo brbljanje obično prestaje oko 4. godine. Međutim,Mnoga djeca kasnije mogu razviti druge vrste epilepsije.

Mnoga djeca imaju određenu razinu teškoća u učenju ili problema s mentalnim razvojem. Međutim, uz najbolje dostupno liječenje u ranoj fazi, oko 20%-25% beba može živjeti normalnim životom s normalnom inteligencijom. Stoga je važno poduzeti rane mjere.