Állandó szomjas vagy, állandóan pisilsz? Ez központi cukorbetegség (CDI)? Beszéljünk róla!

Ön is tapasztal vizes hasmenést napközben? Nem számít, mennyi vizet iszik, ez nem fordul elő? Gyakran kell felkelnie, néha éjszaka is, pisilni? Még ha így is van, sok világos színű, híg vizeletet ürít? Akkor ez fontos lehet az Ön számára. Ezt az állapotot központi diabétesz insipidusnak, vagy „központi diabétesz insipidusnak (CDI)” nevezzük. Bár a nevében szerepel a „diabétesz”, ez nem az a cukorbetegség, amit mindannyian ismerünk. Beszéljünk erről részletesebben.

Mi a központi cukorbetegség (CDI)?

Egyszerűen fogalmazva, a „centrális diabétesz insipidus (CDI)” egy nagyon ritka állapot. A betegség akkor fordul elő, ha a szervezetben nincs elegendő antidiuretikus hormon (ADH) , más néven vazopresszin . Ez az ADH hormon segít szabályozni a szervezetben lévő víz mennyiségét. Amikor ez a hormon alacsony, a vesék több vizet kezdenek kiválasztani vizelet formájában. Emiatt sokat vizelsz, és nagyon puffadtnak érzed magad.

Ezt az ADH hormont az agyunkban található hipotalamusz termeli. Szükség esetén azonban egy másik kis mirigy , az agyalapi mirigy tárolja és választja ki. Tehát, ha a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy bármilyen módon károsodik, CDI alakulhat ki.

CDI esetén, ha nem iszik elég vizet a vizelettel elvesztett víz pótlására, kiszáradhat . Ez nagyon veszélyes.

Egyes embereknél a CDI súlyosabb formája jelentkezhet, ami azt jelenti, hogy az ADH hormon nem működik megfelelően. Ezt „teljes CDI-nek” nevezik. Másoknál enyhébb forma jelentkezhet, ami azt jelenti, hogy az ADH hormon bizonyos mértékig működik. Ezt „részleges CDI-nek” nevezik.

A legfontosabb, hogy amikor a „Diabetes Insipidus” nevet halljuk, ne keverjük össze a „Diabetes Mellitus”-szal. Mindkét betegség esetében létezik a „diabétesz” szó, mivel mindkét betegség ugyanazokkal a tünetekkel jár: a túlzott szomjúsággal és a gyakori vizeléssel. A „diabétesz” szó a görög „diabainein” szóból származik. Jelentése „áthaladni”. Csakúgy, mint ahogy a víz gyorsan áthalad a testen, és vizeletként ürül ki.

A „Diabetes Insipidus” négy fő típusa létezik:

• `Central Diabetes Insipidus (CDI)` - Ez a leggyakoribb típus, amiről beszélünk.
• Nephrogenic Diabetes Insipidus - A vesék nem reagálnak az ADH-ra.
• `Dipsogén diabetes insipidus` - A túlzott vízfogyasztás pszichológiai késztetése miatt.
• „Gestációs diabetes insipidus” – A terhesség alatt jelentkező átmeneti állapot.

Mi is ez az ADH (antidiuretikus hormon)?

Az ADH, vagy vazopresszin, amint azt korábban említettük, egy hormon, amelyet a hipotalamusz termel, és amelyet az agyalapi mirigy tárol és szabadít fel. HormonokOlyanok, mint a kémiai hírvivők, amelyek koordinálják testünk különböző tevékenységeit. Ezek a véren keresztül haladva üzeneteket szállítanak szerveinkhez, izmainkhoz és más szöveteinkhez. Ezek a jelek megmondják a testnek, hogy mit és mikor kell tennie.

A hipotalamusz az agyunk azon része, amely az autonóm idegrendszer és az agyalapi mirigy működését szabályozza. Ez a szervezet termeli az ADH-t, és az agyalapi mirigybe küldi, ahol az tárolja és szükség esetén felszabadítja.

Az agyalapi mirigy egy kis mirigy, amely az agy alján található, közvetlenül a hipotalamusz alatt. Az endokrin rendszerünk része. Feladata számos fontos hormon termelése, tárolása és felszabadítása. Az ADH-t az agyalapi mirigy hátsó lebenye tárolja és szabadítja fel.

Az ADH főként azt szabályozza, hogy a vesék mennyi vizet szívnak vissza a szervezetünkbe, amikor kiszűrik a vérből a salakanyagokat, ezáltal fenntartva a vízháztartás egyensúlyát. Normális esetben, ha kiszáradt vagy alacsony a vérnyomása, a szervezet több ADH-t termel és szabadít fel. Ez azt jelzi a veséknek, hogy „tartsák a vizet a szervezetben, ne pedig ürítsék ki a vizelettel”.

Tehát a CDI esetén vagy a hipotalamusz nem termel elegendő ADH-t, vagy az agyalapi mirigy nem szabadít fel elegendő ADH-t. Ezért van gyakori, nagy mennyiségű vizeletürítés.

Mi a különbség a központi diabetes insipidus (CDI) és a nephrogen diabetes insipidus között?

Mindkét állapot tünetei hasonlóak: túlzott vizelés és túlzott vízfogyasztás. A különbség a két állapot okában és kezelésében rejlik.

A nephrogenikus diabetes insipidus akkor alakul ki, amikor az agyalapi mirigy elegendő ADH-t termel, de a veséid nem reagálnak megfelelően. Ez azt jelenti, hogy a veséid nem tudják megtartani a vizet. Ennek több oka is lehet:

• Néhány gyógyszer, például lítium és tetraciklin .
• Alacsony vérkáliumszint (hipokalémia) .
• Megnövekedett kalciumszint a vérben (hiperkalcémia) .
• Húgyúti elzáródás.

A központi cukorbetegség inszipiduszát (CDI) a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy működési zavara okozza, amely nem termel elegendő ADH-t. Általában a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy károsodása okozza. Ezt a károsodást okozhatják például fejsérülések, műtét, gyulladás vagy daganatok.

Kinél fordul elő CDI? Mennyire gyakori?

A központi cukorbetegség (CDI) bármely életkorban kialakulhat, de gyakoribb, hogy 10 és 20 éves kor között kezdődik.

A CDI egy nagyon ritka betegség, amely 25 000 emberből csak körülbelül egyet érint.

Milyen tünetei vannak a CDI-nek?

A „centrális diabetes insipidus” (CDI) főbb tünetei a következők:

• Gyakori vizelés, akár éjszaka is.
• Nagy mennyiségű világos színű vagy tiszta vizelet ürítése minden alkalommal.
• Nagyon fáradtnak és szomjasnak érzed magad , ezért gyakran fogyassz folyadékot.

Míg egy átlagos ember naponta körülbelül egy-két liter vizeletet választ ki, egy CDI-ben szenvedő személy akár 19 liter (20 liter) vizeletet is kiválaszthat naponta ! Képzelje el, mennyi ez!

Tünetek kisbabáknál

A CDI-ben szenvedő kisbabák az alábbi tüneteket is mutathatják:

• Állandó nyugtalanság és ingerlékenység.
• Letargia, álmosság.
• Hányás.
• Székrekedés.
• Láz.

A kiszáradás tünetei

Ha a CDI-t nem kezelik, vagy ha a CDI-ben szenvedő személy nem iszik elegendő vizet, gyorsan kiszáradás léphet fel. A kiszáradás tünetei a következők:

• Szédülés, ájulásérzés.
• Fáradt.
• Száraz száj, ajkak, szemek.
• Nehézségek az egyszerű mentális feladatok elvégzésében.
• Hányinger.
• Ájulás.

Ha túlzott szomjúságot és gyakori vizelést tapasztal és/vagy a kiszáradás jeleit tapasztalja, nagyon fontos, hogy a lehető leghamarabb kórházba kerüljön. Bár a CDI ritka, nem ez az egyetlen állapot, amely ezeket a tüneteket okozhatja. A túlzott szomjúság és a gyakori vizelés erős jelek arra, hogy valami nem működik megfelelően a szervezetében, és hogy orvosi ellátásra van szüksége.

Melyek a központi cukorbetegség (CDI) okai?

A központi diabétesz insipidus (CDI) fő oka az ADH hormon teljes vagy részleges hiánya. Ezt a hiányt általában a hipotalamusz, az agyalapi mirigy vagy a kettőt összekötő szövet (agyalapi mirigy nyél) károsodása okozza. Néhány konkrét ok a következő:

• A hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy károsodása műtét miatt.
• A hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy károsodása fejsérülés, különösen a koponyaalap törése miatt.
• Gyulladás (granulómák), amelyet olyan betegségek okoznak, mint a szarkoidózis vagy a tuberkulózis .
• Daganatok, például craniofaryngióma vagy germinóma .
• Langerhans-sejtes hisztiocitózis (ez egy ritka betegség, amely szövetkárosodást vagy hegesedést okozhat a test egy vagy több területén).
• Örökletes genetikai mutáció a 20-as kromoszómán (ez nagyon-nagyon ritka - kevesebb mint 100 esetet jelentettek az orvosi szakirodalomban).

A CDI-esetek körülbelül egyharmadában az orvosok nem tudják megállapítani a pontos okot. Ezt idiopátiás centrális diabetes insipidusnak (CDI) nevezik.A kutatók úgy vélik, hogy az idiopátiás CDI egyes eseteit autoimmun tényezők okozhatják. Autoimmun betegségek esetén a szervezet immunrendszere megtámadja az egészséges szöveteket. Ebben az esetben az immunrendszer antitesteket, vagy limfocitákat termelhet, amelyek megtámadják az ADH-t termelő sejteket.

A CDI egy nagyobb szindróma vagy állapot részeként is előfordulhat, mint például a Wolfram-szindróma ( örökletes állapot) és a szepto-optikus diszplázia (a korai agyfejlődés ritka rendellenessége).

Honnan tudhatod, hogy CDI-d van? (Diagnózis)

Mivel a gyakori szomjúságot és vizelési ingert más állapotok, például a cukorbetegség is okozhatják, a központi diabetes insipidus (CDI) diagnosztizálásakor fontos kizárni más betegségeket. Ezért, ha ezeket a tüneteket tapasztalja, orvosa számos vizsgálatot végezhet.

A CDI diagnosztizálása magában foglalja az okának kiderítését is.

Milyen teszteket használnak a CDI diagnosztizálására?

A vízmegvonásos teszt a CDI diagnosztizálásának legegyszerűbb és legmegbízhatóbb módja. Ha orvosa ezt a tesztet rendeli el, gondoskodni fog arról, hogy a teszt során szoros megfigyelés alatt álljon, mivel a vízmegvonás kiszáradást okozhat.

Ez a vizsgálat több órás folyadékmegvonást igényel, és figyeli a szervezet reakcióját. CDI esetén továbbra is nagy mennyiségű híg, világos színű vizeletet fog üríteni, még akkor is, ha általában kis mennyiségű sötétsárga, koncentrált vizeletet ürít.

Orvosa ezeket a vizsgálatokat is elrendelheti a CDI diagnosztizálására és más állapotok kizárására:

• Vérvizsgálat az antidiuretikus hormon (ADH) szintjének meghatározására a vérben.
• Vérvizsgálat a glükózszint meghatározására a cukorbetegség kizárására.
• Vizeletvizsgálat a vizelet koncentrációjának (ozmolalitásának) ellenőrzésére és/vagy a ketonok kimutatására, amelyek cukorbetegségre utalhatnak.
• Annak megállapítására, hogy a veséi hogyan reagálnak, szintetikus ADH injekciót fognak kapni. A nephrogenic diabetes insipidusban szenvedők nem reagálnak a szintetikus ADH-ra, mivel veséik ellenállnak az ADH hatásainak. Másrészt a CDI-ben szenvedők reagálnak a szintetikus ADH-ra.
• Képalkotó vizsgálatok , mint például az MRI (mágneses rezonancia képalkotás), felhasználhatók annak megállapítására, hogy az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz károsodott-e, és ha igen, mi az oka.

Milyen kezelések vannak a CDI-re?

A CDI kezelése az ADH hormonhiány súlyosságától függ.

Komplett CDI-d van.Ebben az esetben a dezmopresszin az első vonalbeli kezelés. Ez egy olyan gyógyszer, amely az ADH hormonhoz hasonlóan működik. A dezmopresszin injekció, tabletta vagy orrspray formájában is bevehető.

Ha részleges CDI-je van, ami azt jelenti, hogy a természetes ADH bizonyos mértékig még működik, orvosa más gyógyszereket is felírhat, például hidroklorotiazidot (HCTZ) .

CDI-ben szenvedő fiatal csecsemők kezelésére vízzel hígított tápszer vagy anyatej adható, és hidroklorotiaziddal adható.

Vannak-e mellékhatásai a dezmopresszinnek?

A dezmopresszin általában nagyon biztonságos gyógyszer, kevés mellékhatással. A lehetséges mellékhatások a következők:

• Fejfájás.
• Gyomorfájás.
• Hányinger.
• Orrdugulás vagy orrfolyás .
• Orrvérzés.

Ha túl sok dezmopresszint vesz be, vagy ha túl sok vizet iszik a szedése alatt, a szervezete túl sok vizet tarthat vissza. Ez a következő tüneteket okozhatja:

• Fejfájás.
• Szédülés.
• Puffadás.
• Alacsony só- (nátrium-) szint a vérben (hiponatrémia) .

A hiponatrémia tünetei:

• Súlyos vagy elhúzódó fejfájás.
• Zavar.
• Hányinger és hányás.

Ha hyponatremia tüneteit tapasztalja, hívja a 911-et, vagy a lehető leghamarabb menjen a legközelebbi sürgősségire.

Hogyan tudja ezt kezelni egy CDI-ben szenvedő?

CDI esetén az orvosi kezelés mellett nagyon fontos, hogy rendszeresen igyon vizet a kiszáradás elkerülése érdekében.

Fontos az is, hogy rendszeresen felkeressük orvosunkat, hogy megbizonyosodjunk a kezelés megfelelő hatásáról és a felírt gyógyszerek helyes adagolásáról.

Milyen kockázati tényezők járulnak hozzá a CDI kialakulásához?

Sajnos a központi cukorbetegség (CDI) legtöbb esete nem előzhető meg. A CDI kialakulásának kockázati tényezői a következők:

• Agyműtét.
• Családi kórtörténetében szerepel diabetes insipidus és/vagy Wolfram-szindróma.
• Fejsérülések.
• Agyfertőzések.

Milyen egy CDI-ben szenvedő személy egészségi állapota? (Prognózis)

A „centrális diabetes insipidus” (CDI) prognózisa általában jó, és megfelelő kezelés, valamint elegendő folyadékfogyasztás esetén nem okoz komolyabb problémákat.

A kisgyermekek, az idősek és a mentális egészségügyi problémákkal küzdők azonban nagyobb kockázatnak vannak kitéve a szövődmények és a halálozás szempontjából, mivel nehézségeik lehetnek a szomjúságuk felismerésével vagy a cselekvéssel.

Milyen lehetséges szövődményei lehetnek a központi cukorbetegség insipidusának (CDI)?

A CDI fő szövődménye a következő:Kiszáradás . Ez azt jelenti, hogy a szervezet elegendő folyadékot és elektrolitot veszít a megfelelő működéshez. CDI esetén a vizelettel elvesztett nagy mennyiségű folyadékot bőséges folyadékfogyasztással kezelheti. De ha nem teszi, gyorsan kiszáradhat.

A kiszáradás veszélyes, akár életveszélyes is lehet. Ha a kiszáradás tüneteit tapasztalja, például szédülést, hányingert és levertséget, a lehető leghamarabb menjen a legközelebbi kórházba.

Ha a kisgyermekek CDI-jét nem kezelik , az ismételt kiszáradás a következő szövődményekhez vezethet:

• Görcsrohamok.
• Agykárosodás.
• Fejlődési késések.
• Lelassult növekedés.

Ha a CDI-t gyermekeknél és felnőtteknél nem kezelik, a következő szövődmények alakulhatnak ki:

• Szabálytalan szívverés (aritmia) .
• Láz.
• A bőr és a nyálkahártyák szárazsága (például a szájban, az orrban).
• Görcsrohamok.
• Kóma.

A CDI-ben szenvedő felnőtteknél ortosztatikus hipotenziónak nevezett állapot alakulhat ki, ami a vérnyomás hirtelen csökkenését jelenti állás vagy ülés közben. Ez szédülést vagy átmeneti eszméletvesztést okozhat.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Ha Önnek központi cukorbetegsége (CDI) van, fontos, hogy rendszeresen felkeresse orvosát állapotának ellenőrzése és a kezelés hatásosságának biztosítása érdekében. Ha bármilyen aggasztó tünetet tapasztal, feltétlenül tájékoztassa orvosát.

Ha súlyos kiszáradás tüneteit tapasztalja, például zavartságot vagy hányingert, a lehető leghamarabb menjen a legközelebbi sürgősségire.

Kérdések, amelyeket fel kell tennie orvosának

Ha Önnél központi diabétesz insipidust (CDI) diagnosztizáltak, hasznos lehet, ha felteszi orvosának a következő kérdéseket:

• Miért alakult ki nálam a CDI?
• Krónikus vagy átmeneti a CDI-betegségem?
• Milyen kezelési lehetőségeim vannak?
• Milyen előnyei és hátrányai vannak a különböző kezelési lehetőségeknek?
• Mennyi vizet kellene innom egy nap?
• Mit tehetek még az állapotom kezelése érdekében?
• Fennállnak-e a családtagjaimban a CDI kialakulásának kockázata?

Végül a legfontosabb dolog (hazavihető üzenet)

A központi cukorbetegség (CDI) egy ritka, de potenciálisan súlyos betegség. A jó hír az, hogy kezelhető és karbantartható.Ha CDI-je van, fontos, hogy rendszeresen felkeresse orvosát, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a kezelése megfelelően működik. Ha bármilyen kérdése van az állapotával kapcsolatban, ne féljen megkérdezni orvosát. Ők azért vannak ott, hogy segítsenek Önnek kezelni az állapotát. Ne felejtsen el sok vizet inni, ez nagyon fontos!

` Központi diabétesz insipidus, CDI, ADH, vesék, hormonok, túlzott vizelés, túlzott szomjúság