Legyünk tisztában az elsődleges biliáris cholangitisszel (PBC), egy csendes betegséggel, amely a májat érinti

Gyakran érzed magad fáradtnak vagy viszketőnek ok nélkül? Néha előfordulhat, hogy nem figyelünk oda ezekre a dolgokra, mint a mindennapi életünk megszokott dolgaira. Azonban ezek néha a testünkből származó figyelmeztető jelek lehetnek. Különösen a májproblémák első jelei lehetnek. Ma egy olyan betegségről fogunk beszélni, amely észrevétlenül befolyásolhatja a testet. Ez a primer biliáris cholangitis, röviden PBC.

Egyszerűen fogalmazva, mi az elsődleges biliáris cholangitis (PBC)?

Képzeld el, hogy a májadban egy apró, finom csőrendszer található. Olyan, mint egy fa ágainak elágazása. Ezeket epevezetékeknek nevezzük. Ezeknek a vezetékeknek a fő funkciója, hogy a máj által termelt folyadékot, az „epét” kiszállítsák a májból, azaz az emésztőrendszerünkbe. Ez az epe nagyon fontos számunkra, mert ez az epe segít feloldani az elfogyasztott ételekben található zsírokat.

Egy primer biliáris cholangitis (PBC) nevű betegségben a saját immunrendszerünk tévesen megtámadja ezeket az epevezetékeket. Ez gyulladást, vagyis duzzanatot okoz az epevezetékekben. Idővel ez a gyulladás károsítja az epevezetékeket, és fokozatosan elpusztítja azokat.

Mi történik ilyenkor? Mint egy eldugult vízvezeték, az epe nem tud áramlani, és megreked a májban. Az elakadt epe elkezdi károsítani a májsejteket. Ahogy ez a károsodás folytatódik, hegszövet kezd kialakulni az egészséges májszövet helyén. Végül a máj fokozatosan megkeményedik , és a funkciója csökken. Ezt az állapotot cirrózisnak nevezzük. Régebben ezt a betegséget primer biliáris cirrózisnak is nevezték.

Valóban súlyos ez a betegség?

A PBC egy progresszív és krónikus betegség. Ez azt jelenti, hogy nem javul egyik napról a másikra, és a tünetek idővel súlyosbodhatnak. A korai stádiumban egyáltalán nem lehetnek tünetek. Ha azonban a betegséget nem kezelik, végül májelégtelenséghez vezethet. Ezen a ponton életveszélyes lehet, ha nem végeznek májátültetést.

Kiknél a legnagyobb a valószínűsége ennek a betegségnek?

Ami igazán szembetűnő erről a betegségről beszélve, az az, hogy nagyon gyakori a nők körében.Vagyis minden férfira, akinél ez a betegség kialakul, körülbelül 10 nő esik meg. Van egy ilyen különbség.

• A betegséget gyakran 40 éves kor után diagnosztizálják.
• Továbbá, ha a családban valakinek más autoimmun betegsége is van, akkor nagyobb a kockázata annak kialakulásának, ami arra utal, hogy genetikai kapcsolat állhat fenn.

Milyen tünetei és szövődményei vannak a PBC-nek?

Sokan nem tapasztalnak semmilyen tünetet a betegség korai szakaszában. Néha véletlenül fedezik fel, amikor más okból vérvizsgálatot végeznek. De ahogy a betegség előrehalad, a tünetek megjelennek.

Gyakori tünetek, amelyek először jelentkeznek

• Fáradtság: Ez a leggyakoribb tünet. Nem számít, mennyit alszol vagy pihensz, a fáradtságérzet nem múlik el.
• Viszkető bőr: Viszketés előfordulhat, különösen a tenyéren és a talpon. Azonban a test bármely részén előfordulhat. Egyes embereknél a viszketés elviselhetetlen lehet.

Ezek a tünetek nem mindenkinél jelentkeznek ugyanúgy. Egyeseknél már a betegség kezdetén jelentkeznek, míg másoknál sokkal később.

A betegség előrehaladtával fellépő szövődmények

Amikor az epe nem tud megfelelően áramlani, elkezd felhalmozódni a vérünkben. Problémák adódhatnak azért is, mert az emésztőrendszer nem kap epét. Ahogy a májhegek nőnek, nyomás nehezedik a májon áthaladó erekre is. Ez különféle szövődményekhez vezethet. Nézzük meg ezeket egy táblázatban.

Mi a PBC valódi oka?

Ahogy korábban említettük, a PBC egy autoimmun betegség . Egyszerűen fogalmazva, testünk „hadserege” (az immunrendszer) tévesen megtámadja a saját jó sejtjeinket. Olyan ez, mintha a saját honfitársainkat támadnánk meg, azt gondolva, hogy ellenségek. A PBC esetében ez a „támadás” a májban lévő epevezetékeken történik.

Az orvosok még mindig nem tudják pontosan, miért történik ez, de úgy vélik, hogy számos lehetséges ok van:

1. Genetikai tényező: Ha a családban valakinek vannak ilyen betegségei, másokban is nagyobb a valószínűsége, hogy kialakulnak.

2. Környezeti tényezők: Amikor egy vírus, baktérium vagy vegyi anyag bejut a szervezetbe, a genetikailag hajlamos személy immunrendszere helytelenül működhet.

Hogyan diagnosztizálják ezt a betegséget? (Diagnózis)

Amikor elmondja orvosának a tüneteit, megvizsgálja Önt, és számos vizsgálatot rendel el a diagnózis megerősítésére.

1. Vérvizsgálatok: Ez a legfontosabb vizsgálat. Két dolgot vizsgálnak konkrétan.

• Antitestek: A PBC-ben szenvedők körülbelül 95%-ának van egy specifikus antitestje, az antimitokondriális antitest (AMA) a vérében.
• Májenzimek: Amikor a máj károsodik, bizonyos enzimek (különösen az alkalikus foszfatáz - ALP ) szintje megemelkedik a vérben.

2. Képalkotó vizsgálatok: Ha a vérvizsgálatok PBC-re utalnak, orvosa elrendelhet egy vizsgálatot a máj és az epehólyag vizsgálatára. Ez segíthet kizárni a tünetek egyéb okait is. Az első vizsgálat általában az ultrahangvizsgálat . A tisztább képek érdekében MRI-vizsgálat is végezhető.Te is hivatkozhatsz egyre.

3. Májbiopszia: Néha (különösen azoknál az embereknél, akiknek nincsenek AMA antitestek a vérükben) egy nagyon kis darab májszövetet vesznek, és mikroszkóp alatt vizsgálják a diagnózis megerősítése és a májkárosodás pontos mértékének meghatározása érdekében.

Milyen kezelések vannak a PBC-re?

A PBC-re még nincs gyógymód. Léteznek azonban nagyon hatékony kezelések a betegség által okozott májkárosodás csökkentésére, a betegség progressziójának szabályozására és a tünetek kezelésére.

Gyógyszer

• Urzodeoxikólsav (UDCA): Ez a PBC fő gyógyszere. Természetesen előforduló epesav. Ez a gyógyszer segít eltávolítani az epét a májból és csökkenti a májkárosodást. Nagyon hatékony lehet, ha a betegség korai szakaszában kezdik el kezelni.
• Egyéb gyógyszerek: Azok számára, akik nem reagálnak jól az UDCA-ra, orvosa más gyógyszereket is javasolhat, például obetikólsavat . Ezenkívül újabb gyógyszereket, például seladelpar és elafibrinor is használnak.
• Tüneti gyógyszerek:
• Viszkető bőr esetén: Kolesztiramin, antihisztaminok és ultraibolya fényterápia alkalmazható.
• Vitaminhiány esetén: A-, D-, E- és K-vitamint tartalmazó táplálékkiegészítőket adnak.
• Fáradtság esetén: Egyesek enyhülést tapasztalhatnak a stimuláns gyógyszerektől, például a modafiniltől.

Sebészet

Ha a májfunkciója továbbra is romlik, és gyógyszerrel nem kontrollálható, orvosa várólistára helyezheti Önt májátültetésre . A PBC miatti májátültetések nagyon sikeresek. A transzplantáció után normális életet élhet. Bár a PBC visszatérhet az új májba, ez nagyon ritka.

Mit kell tudnom arról, hogyan éljek együtt ezzel a betegséggel?

A PBC gyakran nagyon lassan alakul ki. 15-20 évig is eltarthat, mire a betegség eléri a végső stádiumát. Ha a betegséget korán diagnosztizálják és kezelik, a súlyos esetek megelőzhetők vagy késleltethetők. Sokan gyógyszeresen kezelik a tüneteiket, és évekig élnek anélkül, hogy a mindennapi életükben komolyabb fennakadások lennének.

Azonban egyes embereknél a betegség gyorsabban is lezajlhat. A túlzott fáradtság és a vér emelkedett bilirubinszintje a betegség gyors lefolyásának jele lehet.

Amit tehetsz a májad védelme érdekében

A helyes életmód és étkezési szokások betartása segít megőrizni a máj egészségét a lehető leghosszabb ideig.

• Teljesen hagyja abba a dohányzást, az alkoholt és a szükségtelen drogfogyasztást.Ezek nagyon károsak a májra.
• Egyél több teljes értékű élelmiszert, például friss zöldségeket, gyümölcsöket és fűszernövényeket a feldolgozott, csomagolt élelmiszerek helyett.
• Csökkentsd a telített zsírok fogyasztását, és válassz olyan ételeket, amelyek telítetlen vagy „jó” zsírokat tartalmaznak (pl. avokádó, diófélék, olívaolaj).
• Mozogj minden nap. Még az olyan egyszerű dolgok is, mint a séta, jót tesznek. A testsúlyos testmozgás segít megerősíteni a csontokat.

Egy ilyen krónikus betegséggel élni mentálisan kimerítő lehet. Beszéljen orvosával a fizikai, mentális és érzelmi stressz csökkentésének módjairól. Szükség esetén kérjen tanácsadást. Ne feledje, hogy az általános egészségi állapota sokkal nagyobb, mint ez a betegség.