Probléma van a máj epevezetékeivel? Ismerjük meg pontosan a primer biliáris cholangitis (PBC) tüneteit!

Jaj, te is érzed magad nagyon fáradtnak, fáradtnak anélkül, hogy bármit is csinálnál? Vagy néha úgy érzed, mintha ok nélkül vakarnád a bőröd? Néha, bár nem igazán figyelünk ezekre, a májjal kapcsolatos probléma jelei lehetnek, ami a testünk egyik legfontosabb szerve. Ma egy ilyen betegségről fogunk beszélni, ami a májat érinti, és bár a neve kissé bonyolultnak tűnhet, könnyen érthető. Ez a (primer biliáris cholangitis) , röviden (PBC) .

Mi az elsődleges biliáris cholangitis (PBC)? Nézzük meg egyszerűen!

Oké, ez a név kicsit hosszúnak tűnik, nem igaz? Nézzük meg, mit jelent.

Az „epeúti gyulladás” az epevezetékek gyulladása . Tudod, az epe nevű folyadék, amelyet a májunk termel, egy kis csövek rendszerén keresztül halad. Ezeket a csöveket epevezetékeknek nevezik. Az „epeúti” szó az epevezetékekhez kapcsolódó valamit is jelent. Az „elsődleges” jelentése „alap” vagy „kezdeti”.

Mindezt összevetve, az elsődleges biliáris cholangitis azt jelenti, hogy nem más betegség, fertőzés vagy elzáródás miatt, hanem e betegség miatt gyulladnak be az epeutak a májban . Mivel ez a gyulladás nem valamire válaszul jelentkezik, nem tudhatjuk, mikor fog megállni. Tehát ez egy fokozatosan kialakuló állapot.

Ezt a betegséget korábban primer biliáris cirrózisnak nevezték, mivel végül a máj megkeményedését és hegesedését okozhatja, ami cirrózisnak nevezett állapothoz vezet.

Hogyan hat a (PBC) a szervezetünkre?

Képzeljük el, mi történik, ha testünk egy része folyamatosan gyulladt? Általában az átmeneti gyulladás a gyógyulási folyamat része. De ha ez a fajta krónikus gyulladás folytatódik, a gyógyulás helyett a terület hegesedésbe kezd.

Ez történik a májban található epevezetékekkel PBC esetén. Ezek a vezetékek beszűkülnek és hegesedés miatt elzáródnak . Ezután a máj által termelt epe nem tud megfelelően áramlani. Ez az epe elkezd visszagyűlni a májban. Amikor ez az epe felhalmozódik, károsítja a májsejteket és gyulladást okoz a májban. Idővel ezt az egészséges májszövetet hegszövet váltja fel. Végül a máj nem lesz képes megfelelően működni, amiről korábban már beszéltünk (cirrózis) .

Súlyos állapotnak számít a PBC?

Igen, az elsődleges biliáris cholangitis egy krónikus és progresszív betegség . Ez azt jelenti, hogy nem csak javul, hanem idővel rosszabbodhat is. Nem egyik pillanatról a másikra romlik, hanem lassan, különböző szakaszokon keresztül. Eleinte előfordulhat, hogy semmilyen tünetet nem tapasztal.

Azonban a legveszélyesebb dolog ebben az, hogy végül teljes májelégtelenséghez , sőt halálhoz is vezethet, ha májátültetést nem végeznek.

De szerencsére vannak olyan gyógyszerek, amelyek lelassíthatják a betegség előrehaladását . És nem mindenki jut el ebbe a végső stádiumba. Szóval ne aggódj.

Mi a különbség a (PBC) és a (PSC) között?

Talán hallott már egy másik állapotról, az elsődleges szklerotizáló kolangitiszről, vagy PSC-ről. A kettő nagyon hasonló, de van néhány fontos különbség.

• A PBC esetében csak a májban található epevezetékek (intrahepatikus epevezetékek) érintettek.
• A PSC esetén azonban mind a májon belüli, mind a májon kívüli (extrahepatikus) epevezetékek érintettek .
• Van némi különbség abban is, hogy melyik populációban fordul elő a két betegség a leggyakrabban.
• A lényeg az, hogy bár vannak gyógyszerek a (PBC) kezelésére, a (PSC) esetében még nem találtak sikeres kezelést .

Kinél a legnagyobb a valószínűsége ennek a betegségnek (PBC) a kialakulásának?

Bár ez meglepőnek tűnhet, a nők körülbelül tízszer nagyobb valószínűséggel alakítanak ki PBC-t, mint a férfiak (10:1) . Az Egyesült Államok statisztikái szerint 100 000 nőből körülbelül 60-nál fordul elő a betegség, míg 100 000 férfiból körülbelül 15-nél.

A betegséget a legtöbb embernél 40 éves kor után diagnosztizálják. A betegség leggyakoribb Skóciában, a skandináv országokban és Északkelet-Angliában.

Továbbá, ha Önnek vagy a családjában valakinek más autoimmun betegsége is van, nagyobb a valószínűsége a PBC kialakulásának . Ez arra utal, hogy genetikai összefüggés állhat fenn.

Milyen tünetei vannak a (PBC) betegségnek?

Sok PBC-s betegnek nincsenek tünetei a korai stádiumban. Csak a betegség előrehaladtával kezdenek megjelenni az epevezetékekkel kapcsolatos tünetek. A PBC-s betegeknél megfigyelt első és leggyakoribb tünetek a következők:

• Súlyos fáradtság (az emberek körülbelül 65%-ánál)
• Viszkető bőr (az emberek körülbelül 55%-ánál)

Ezek a tünetek mindenkit másképp érintenek. Egyes embereknél a betegség korai szakaszában jelentkezhetnek, míg másoknál később. A betegség bármely szakaszában többé-kevésbé súlyosak is lehetnek. Úgy tűnik, nincs jelentős összefüggés a tünetek súlyossága és a betegség előrehaladottsága között. Egyes kutatások azonban arra utalnak, hogy azoknál az embereknél, akiknek korai szakaszában súlyos tüneteik vannak, a betegség gyorsabban progrediálhat .

Milyen szövődményei vannak az epevezeték-betegségeknek?

A korai stádiumban lehet, hogy nem veszi észre, hogy problémája van az epevezetékeivel. De ahogy a betegség előrehalad, különféle szövődmények jelentkeznek. Az epe nem tud megfelelően áramlani, az epe...Elkezd szivárogni a véráramba, ami betegségeket okoz. Továbbá, amikor az epe nem jut el megfelelően az emésztőrendszerbe, az emésztés is akadályozott. Mivel az epe elengedhetetlen az étel emésztéséhez.

Később a máj hegesedése a májon áthaladó ereket is érintheti, ami portális hipertónia nevű állapothoz vezethet, ami magas vérnyomást jelent ezekben a vénákban.

1. Zsírfelszívódási zavar

Ha az emésztőrendszer nem kap elegendő epét, akkor nem tudja megfelelően lebontani és felszívni az ételekben található zsírokat . A zsírok csökkent felszívódása a következőket okozhatja:

• Magas vérkoleszterinszint .
• Zsírlerakódások a bőr alatt .
• Zsíros széklet vagy hasmenés .
• Fogyás .
• A zsírban oldódó A-, D-, E- és K-vitaminok szintjének csökkenése.
• A csontritkulás a csontritkulás egyik oka, amelyet a zsírban oldódó D-vitamin csökkent felszívódása okoz.

2. Portális hipertónia

Amikor a májon áthaladó erek hegesedés miatt elzáródnak, kialakul a fent említett portális hipertónia , ami azt jelenti, hogy a vérnyomás megemelkedik ezekben a vénákban és a hozzájuk kapcsolódó más vénákban. Ez a portális hipertónia a következő állapotokat okozhatja:

• Megnagyobbodott máj .
• Megnagyobbodott lép .
• Gyakori megfázás és egyéb fertőzések (csökkent immunitás).
• Könnyű véraláfutások és vérzések (alacsony vérlemezkeszám - (thrombocytopenia) ).
• Piros, pókszerű erek (pókangiómák) megjelenése a bőr felszínén.
• Duzzadt vagy csomós vénák a nyelőcsőben és a hasban (duzzadt vénák - varixok) .
• Emésztőrendszeri vérzés .
• Folyadék felhalmozódása a hasüregben (ascites) .
• Az alsó test duzzanata (ödéma) .
• A vérben felhalmozódó méreganyagok miatt néha mentális zavartság lép fel.

Melyek a (PBC) okai?

A PBC esetében a saját immunrendszered megtámadja a máj epevezetékeit bélelő sejteket . Mintha az immunrendszer idegen betolakodóknak tekintené ezeket a sejteket. Ezt nevezzük autoimmun betegségnek., vagy autoimmun betegségek. Látható ok nélkül az immunrendszer elpusztítja az egészséges sejteket, és nincs mód a megállítására. Ez a folyamatos gyulladás okozza a hegeket.

Nem igazán tudjuk pontosan, hogy miért alakulnak ki ezek az autoimmun betegségek. Úgy tűnik azonban, hogy van egy genetikai tényező . Sok autoimmun betegségben szenvedő embernél előfordult már a betegség a családban, és náluk több autoimmun betegség is kialakulhat.

Úgy tűnik, van egy környezeti tényező is. Vagyis talán valami a környezetben kiválthatja ezt a betegséget. Lehet, hogy egy vegyi anyag, amelynek ki vagy téve, vagy lehet fertőzés.

Hogyan diagnosztizálják a PBC-t?

Kezelőorvosa először kikérdezi Önt a kórtörténetéről és a tüneteiről, fizikális vizsgálatot végez, majd vérmintát vesz a PBC ellenőrzésére .

Ezek a vérvizsgálatok főként a PBC-vel összefüggő specifikus antitesteket , konkrétan az antimitokondriális antitestnek (AMA) nevezett antitestet keresik. Emellett a májenzimek , különösen az alkalikus foszfatáz (ALP) szintjének emelkedését is keresik, amely májkárosodásra utal.

Ha a teszteredményei pozitívak a PBC-re, orvosa ezután a máj és az epeutak képalkotó vizsgálatát fogja megvizsgálni. Ez segíthet kizárni a tünetek egyéb okait, és megállapítani a betegség előrehaladottságát. Általában először valami olyan egyszerű vizsgálatot végeznek, mint egy hasi ultrahang . De néha olyan vizsgálatra lehet szükség, mint az MRI (mágneses rezonancia képalkotás) a tisztább képek érdekében.

A PBC-ben szenvedők körülbelül 5%-ánál negatív lehet az AMA-teszt, de más tüneteik is lehetnek. Ebben az esetben orvosának szüksége lehet egy kis darab szövetmintára a májból (májbiopszia) a PBC megerősítésére. Ezt általában az ágy mellett végzik, egy tű májba szúrásával. A tűből vett kis szövetmintát laboratóriumba küldik mikroszkópos vizsgálatra.

Milyen kezelési módok vannak az elsődleges biliáris cholangitisre?

Az orvosok a következőket alkalmazzák a PBC kezelésére:

Gyógyszer

A PBC nem gyógyítható teljesen . A gyógyszerek azonban kontrollálhatják a betegség előrehaladását és javíthatják az Ön állapotát .

(Ursodeoxikólsav - UDCA)Ez egyfajta epesav. Segít eltávolítani az epét a májból és csökkenteni a májkárosodást. Ez a gyógyszer a PBC-ben szenvedők körülbelül felénél jól működik, különösen a betegség korai szakaszában. Azoknak a betegeknek, akik nem reagálnak az UDCA-ra, az orvosok néha egy másik típusú epesavat, az obetikólsavat javasolják.

Ezenkívül az egyéni tünetek külön gyógyszerekkel is kezelhetők.

• Viszkető bőr esetén: antihisztaminok (pl. difenhidramin – mint például a Benadryl®), ultraibolya fényterápia vagy epesavkötők, például kolesztiramin adhatók.
• A vitaminhiány és a csontritkulás megelőzése: A vitamin-kiegészítők segíthetnek.
• Egyes fáradtságban szenvedők számára előnyösek lehetnek a stimulánsok, például a modafinil.

Sebészet

Ha az állapota gyógyszeres kezelésre nem javul, és a májfunkciója tovább romlik, orvosa várólistára helyezheti Önt májátültetésre . A PBC-ben szenvedőknél nagyon jó eredmények érhetők el májátültetési műtéttel.

Más autoimmun betegségekhez hasonlóan a PBC is kiújulhat májátültetés után, de a betegség progressziójának üteme a második alkalommal sokkal lassabb. A májátültetés utáni várható élettartam normális.

Mire számíthat az ember, ha ezzel az állapottal él?

A legtöbb esetben az elsődleges biliáris cholangitis lassan alakul ki . A korai felismerés és az azonnali kezelés megelőzheti, vagy legalábbis késleltetheti a betegség későbbi szakaszait és szövődményeit.

A legtöbb ember gyógyszerrel jól tudja kontrollálni a tüneteit. A PBC-vel járó fáradtság kezelése azonban továbbra is kihívást jelenthet. Sokan évekig élnek anélkül, hogy a PBC jelentősen megzavarná a mindennapi életüket.

Azonban nem mindenkinél diagnosztizálják a PBC-t a korai stádiumban. Egyeseknél a betegség agresszívabb formája alakul ki. Az olyan jelek, mint a súlyos fáradtság és a magas bilirubinszint a vérben, arra utalhatnak, hogy a betegség gyorsan májelégtelenséghez vezethet. Ha ebbe a stádiumba jut, májátültetésre lesz szüksége a túléléshez. De azoknak a PBC-s betegeknek, akik sikeres májátültetésen esnek át, a prognózis nagyon jó.

Meddig lehet élni (PBC-vel)?

Általában 15-20 év telik el, mire a betegség eléri a terminális stádiumot.

Az első szakasz, ami azt jelenti, hogy még ha a tesztek meg is mutatták a PBC-t, hosszú ideig tünetmentes lehet. Az emberek körülbelül felénél a következő öt-tíz évben jelentkeznek tünetek.A tünetek megjelenése után az átlagos várható élettartam körülbelül 10 év. A sikeres májátültetésen átesett emberek 65%-a túléli a 10 évet.

Hogyan vigyázzak magamra, ha (PBC-m) van?

Az egészséges táplálkozás és életmód betartása segít megőrizni a máj egészségét ameddig csak lehet.

Például:

• Hagyja abba a dohányzást, az alkoholfogyasztást, valamint a kábítószerek és gyógyszerek helytelen vagy élvezeti célú használatát.
• Egyél kevesebb feldolgozott és csomagolt élelmiszert, és több teljes értékű élelmiszert.
• Csökkentsd a telített zsírok fogyasztását, és fogyassz több egészséges telítetlen zsírsavat.
• Sétáljon egy gyors tempót minden nap. A testsúlyos testmozgás segíthet megőrizni a csontok egészségét.

Sok primer biliáris cholangitisben szenvedő ember évekig élhet komolyabb problémák nélkül. Azonban egy progresszív, néha halálos kimenetelű betegség megviselheti az embert. Beszéljen orvosával a fizikai, mentális és érzelmi stressz csökkentésének módjairól . Kérdezzen rá a támogató hálózatokra is, amelyek segítik a PBC-vel élőket. Ne feledje, hogy az általános egészségi állapota sokkal többet jelent, mint pusztán a betegség.

Otthoni üzenet

Az elsődleges biliáris cholangitis (PBC) egy krónikus betegség, amely a máj epevezetékeit érinti. Úgy vélik, hogy autoimmun állapot okozza. Bár a tünetek eleinte nem feltétlenül jelentkeznek, később jelentkezhetnek olyan tünetek, mint a fáradtság és a bőrviszketés . Ha a betegség előrehalad, májzsugorodáshoz és májelégtelenséghez vezethet.

Korai felismeréssel és olyan gyógyszerek alkalmazásával, mint az UDCA, a betegség kontrollálható . Egyes embereknek akár májátültetésre is szükségük lehet.

A legfontosabb, hogy ha ezeket a tüneteket tapasztalja, forduljon orvoshoz és vezesse az egészséges életmódot. Nem vagy egyedül, ne félj beszélni erről és segítséget kérni.

` Primer biliáris cholangitis, PBC, májbetegség, epeutak, cirrózis, autoimmun betegség, fáradtság, bőrkiütés, májbetegség, epeutak, cirrózis, autoimmun betegség