Előfordul néha, hogy úgy érzed, a lábaid és a karjaid lassan elzsibbadnak, vagy az erőd csökken? Úgy érzed, hogy járás közben már nem vagy olyan erős, mint korábban, sőt, talán az egyensúlyodat is elveszíted? Bár ezek olyan tünetek, amelyekre lehet, hogy nem figyelsz oda, néha komolyabb ok is állhat mögöttük. Ez az elsődleges laterális szklerózis, röviden PLS.
Lássuk csak, mit is jelent ez a PLS?
Egyszerűen fogalmazva, a PLS egy progresszív neuromuszkuláris betegség. Az izmok fokozatos gyengülését és/vagy merevségét okozza. A tünetek gyakran a lábakban kezdődnek. Idővel ez a gyengeség és merevség a test más izmaira is átterjedhet.
Gondoljon bele: izmaink úgy működnek, mint egy elektromos eszköz. Pontosan úgy kell fogadniuk az „áramot”, az agyból érkező üzenetet. A PLS során a felső motoros neuronoknak (UMN) nevezett idegsejtek, amelyek olyanok, mint az ezeket az üzeneteket hordozó „vezetékek”, károsodnak.
Sajnos a PLS jelenleg nem gyógyítható. A kezelés elsősorban a tünetek kezelésére és a mindennapi feladatok könnyebb elvégzésének elősegítésére összpontosít. Például segít a bot vagy a járókeret használatában.
Mennyire gyakori a PLS?
A PLS valójában egy nagyon ritka állapot. Még nincsenek statisztikák arról, hogy pontosan hány embernél alakul ki.
Mi a különbség a PLS és az ALS között? Lehet a PLS ALS?
Valószínűleg hallott már az ALS-ről, vagyis az amiotrófiás laterális szklerózisról. Mind a PLS, mind az ALS az idegek és az izmok betegsége. De fontos különbségek vannak a kettő között.
A fő különbség az, hogy a PLS csak a felső motoros neuronokat (UMN) érinti. Ezek azok az idegek, amelyek az agyból a gerincvelőbe szállítják az üzeneteket. Az ALS esetében ezek az UMN-ek is érintettek, akárcsak az alsó motoros neuronok (LMN-ek) , amelyek a gerincvelőből az izmokba szállítják az üzeneteket.
Most talán azon tűnődsz, hogy „Szóval, kialakulhat-e később ALS egy PLS-ben szenvedőnél?” Igen, van rá esély. Az ALS korai tünetei néha hasonlóak lehetnek a PLS-hez. Ha olyan tüneteid vannak, amelyek csak az UMN-t érintik, akkor kezdetben PLS-t diagnosztizálhatnak nálad. De ha később olyan ALS-tünetek jelentkeznek, amelyek mind az UMN-t, mind az LMN-t érintik, az orvosod ALS-re módosíthatja a diagnózist.
Valójában sok, PLS-re hasonlító eset az UMN-t érintő ALS („UMN-predomináns ALS”) első jele lehet. Ezért mondják az orvosok, hogy a PLS végleges diagnózisához legalább három-négy évig fennálló tünetekre van szükség .
Milyen tünetei vannak a PLS-nek?
A PLS tünetei nagyon lassan jelentkeznek.Nem fogsz azonnal nagy különbséget észrevenni.
A korai szakaszban észlelhető tünetek:
Eleinte ilyesmiket érezhetsz:
- Merevség a lábakban. Úgy érezheti, mintha a lábai beragadtak volna.
- A lábizmaid elgyengülnek. Úgy érezheted, hogy nem vagy olyan erős, mint régen.
- Nehézzé válik a járás vagy az egyensúly megtartása. Megbotolhat vagy eleshet.
- Izomgörcsök vagy fájdalmas görcsök jelentkeznek.
A betegség előrehaladtával jelentkező tünetek:
A betegség előrehaladtával további tünetek jelentkezhetnek, például:
- Az ujjak, a kezek és a karok izmai is merevvé és gyengévé válnak. Nehézséget okozhat a kisebb tárgyak megfogása vagy az írás.
- Vizelési nehézség. Ez vizelési ingerhez és inkontinenciához vezethet.
- Fájdalom jelentkezik az alsó hát és a nyak területén.
A nyelv izmait érintő ritka tünetek:
Ez nagyon ritka, de egyes embereknél a nyelv izmai is érintettek lehetnek. Ha ez megtörténik:
- Elmosódott beszéd (dizartria) lép fel. Nehézzé válik a szavak tisztán kiejtése.
- Nyelési nehézség (diszfágia). Étel vagy ital lenyelésekor fulladozásérzés léphet fel.
Mi okozza a PLS-t?
A legtöbb esetben még mindig nem ismerjük a PLS pontos okát. Ez az igazság.
Nagyon ritkán azonban létezik egy olyan PLS-típus, amely kisgyermekeket és fiatal felnőtteket érint („juvenilis primer laterális szklerózis”). Ezt a fogantatáskor bekövetkező DNS-változás okozza.
Mi történik a testünkkel a PLS hatására?
A PLS egy neuromuszkuláris állapot. Főként az agy motoros neuronjait és az ezekből a neuronokból a gerincvelőbe futó idegrostokat érinti. Ezeket felső motoros neuronoknak (UMN) is nevezik .
Képzeld el, hogy amikor meg akarod mozgatni a lábad, az agyad üzenetet küld. Ez az üzenet az idegrostok mentén jut el a gerincvelőben lévő neuronokhoz, onnan pedig a lábadban lévő önkéntes izmokhoz. Amikor az izmok megkapják ezt az üzenetet, mozogni kezdenek.
A PLS során ezek az UMN idegsejtek fokozatosan elpusztulnak (degeneráció). Ezután az izmok nem kapják meg megfelelően a szükséges üzeneteket, így az izmok nem a várt módon működnek.
Ez egy örökletes betegség?
A PLS általában nem örökletes. Ez azt jelenti, hogy akkor is kialakulhat, ha a családban senki sem szenvedett tőle. Az esetek többségében véletlenszerűen alakul ki, a betegség családi előfordulása nélkül.
Kinél nagyobb a PLS kialakulásának kockázata?
A PLS valójában bárkit érinthet. Általában 50 éves kor körül diagnosztizálják. Azonban 50 év alattiakat, idősebbeket és akár gyermekeket is érinthet. Férfiaknál valamivel gyakoribb.
Milyen szövődmények léphetnek fel a PLS miatt?
A PLS előrehaladtával nehézséget okozhat a segítség nélküli járás. Lehet, hogy botot, járókeretet vagy kerekesszéket kell használnia. Ezenkívül, ahogy az izmai gyengülnek, elveszítheti az egyensúlyát és könnyebben eleshet. Ha mégis így tesz, megsérülhet.
Hogyan diagnosztizálják a PLS-t?
Az orvos fizikális vizsgálat, neurológiai vizsgálat és egyéb speciális vizsgálatok után diagnosztizálja a PLS-t. Áttekinti a tüneteit, és megpróbálja kizárni a hasonló tünetekkel járó egyéb állapotokat, például az ALS-t vagy a sclerosis multiplexet. A vizsgálatok a következők lehetnek:
- Vérvizsgálatok.
- Elektrodiagnosztikai vizsgálatok – Ezek az idegek és izmok működését ellenőrzik. Ilyenek például az idegvezetési vizsgálatok és a tűelektródás vizsgálatok.
- MRI (mágneses rezonancia képalkotás) vizsgálat az agy és a gerincvelő vizsgálatára.
- Agy-gerincvelői folyadék (CSF) elemzése. Ezt úgy végzik, hogy kis mennyiségű folyadékot vesznek a gerincből (lumbálpunkcióval vagy gerincvelői csapolással), hogy neuromuszkuláris betegségekre jellemző rendellenességeket keressenek.
Milyen kezelési módok vannak a PLS-re?
A PLS kezelésének célja a tünetek kezelése. Ez magában foglalhatja:
- Gyógyszerek az izommerevség, a sántítás és a nyelési nehézség csökkentésére.
- Fizioterápia az izomgyengeség csökkentésére, az izmok rugalmasságának javítására és az ízületi mozgástartomány javítására.
- Eszközök, amelyek segítik a mindennapi tevékenységeket és a mozgást. Például egy bot, egy járókeret vagy egy kerekesszék.
- Beszédterápia vagy eszközök a beszédnehézségek kezelésére.
A PLS tüneteire adott gyógyszerek:
A PLS tüneteire gyakran felírt gyógyszerek közül néhány:
- Izommerevség esetén: `(Baclofen)` és `(Tizanidin`
- Izomgörcsök: `(Kinin)`
- Izomlazításra: `(Diazepam)`
Vannak-e a kezelésnek mellékhatásai?
Igen, mint minden gyógyszernek, ennek is lehetnek mellékhatásai. A mellékhatások gyógyszerenként változnak. Ezért nagyon fontos, hogy bármilyen gyógyszer szedésének megkezdése előtt beszéljen orvosával a lehetséges mellékhatásokról.
Megelőzhető vagy gyógyítható a PLS?
Mivel a PLS pontos oka nem ismert, jelenleg nincs mód a kialakulásának megelőzésére.
Sajnos jelenleg nincs olyan kezelés, amely teljesen gyógyítaná a PLS-t.
Mennyi a PLS-ben szenvedők várható élettartama? Mire számíthatnak?
A PLS nem befolyásolja közvetlenül a várható élettartamot. A PLS-ben szenvedő személy normális élettartamot élhet el, akárcsak egy betegségben nem szenvedő személy.
A tünetek megjelenésének és súlyosbodásának sebessége személyenként változó. Általánosságban elmondható, hogy az elsődleges laterális szklerózis nagyon lassan, évek, néha évtizedek alatt alakul ki. De ha hirtelen úgy érzi, hogy tünetei rosszabbodnak, azonnal forduljon orvoshoz.
A gyógyszerek segíthetnek csökkenteni a tüneteket, és segíthetnek a mindennapi tevékenységek megszakítás nélküli elvégzésében. Érdemes lehet botot, járókeretet vagy kerekesszéket használni, hogy biztonságosabban és magabiztosabban érezze magát közlekedés közben.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha bármilyen fokozatos változást észlel az izmaiban, például merevséget vagy gyengeséget, beszéljen orvosával. Ha PLS-t diagnosztizáltak Önnél, ha bármilyen gyógyszer, amit szed, súlyosbítja a tüneteit, vagy ha mellékhatásokat tapasztal, erről is tájékoztassa orvosát.
A legfontosabb: ha elesik vagy balesetet szenved, azonnal forduljon a sürgősségire.
Kérdések, amelyeket fel kell tennie orvosának
Ha PLS-e van, számos kérdést kell feltennie orvosának. Például:
- Milyen kezelések segíthetnek a tüneteim kezelésében?
- Milyen mellékhatásai vannak a kezelésnek?
- Honnan tudhatom, hogy az állapotom idővel rosszabbodni fog?
- Milyen gyakorlatokat végezhetek az izomfunkcióim fenntartása érdekében?
- Botot vagy járókeretet kell használnom?
Végül egy hazavihető üzenet
Nagyon nehéz lehet alkalmazkodni egy progresszív állapothoz, amely befolyásolja a testmozgás képességét. Néhány olyan dolog, amit korábban szívesen csinált, fokozatosan nehézzé válhat. Bár a primer laterális szklerózis (PLS) lassan alakul ki, befolyásolhatja a mindennapi életét.
Ha ezek a fizikai változások a hangulatodat is befolyásolják, enyhülést hozhat, ha konzultálsz egy mentálhigiénés szakemberrel .Nincs mit szégyellni, ilyenkor sokan szorulnak segítségre.
Ha változást észlel az izomerejében, azonnal forduljon orvoshoz. Gyógyszereket vagy mozgássegítő eszközöket írhat fel, hogy segítsen Önnek önállóbbnak és kényelmesebbnek érezni magát. Ne feledje, ezen az úton nem egyedül van.
` Primer laterális szklerózis, PLS, izomgyengeség, neuropátia, motoros neuronok, ALS, tünetek
💬 Comments (0)
No comments have been posted yet. Add your comment here for the first time.
Add meg megjegyzésedet