Hallottál már a PML (progresszív multifokális leukoencephalopathia) nevű állapotról? Lehet, hogy nem ismered ezt a nevet. Ennek az az oka, hogy a PML egy nagyon ritka fertőzés, amely az agyunkat érinti. Ennek során a mielint, az agyunk idegsejtjeit körülvevő védőburkot termelő sejtek fokozatosan elpusztulnak. A mielin egy olajszerű anyag. Ez védi az agy és a gerincvelő (a központi idegrendszerünk) neuronjait. Tehát amikor ez a mielin elvész, az agy fehérállománya károsodik.
Mit jelent a PML név?
Most nézzük meg, mit jelentenek a PML névben szereplő betűk. Ennek megértése durva képet ad a betegségről.
- P – Progresszív: Ez azt jelenti, hogy a betegség fokozatosan rosszabbodik . Ez azt jelenti, hogy a tünetek idővel fokozódhatnak.
- M – Multifokális: Ez azt jelenti, hogy a betegség nem korlátozódik az agy egyetlen területére, hanem több területet is érint . Olyan, mintha az agy több területén is apró elváltozások lennének.
- L — Leukoencephalopathia: Ez a szó kicsit bonyolultan hangzik, nem igaz? Egyszerűen fogalmazva, azt jelenti, hogy a betegség főként az agyban található mielint, vagyis a fehérállományt érinti .
Tehát a PML agykárosodást okoz. Ez a károsodás különféle neurológiai problémákhoz vezethet. Például mentális károsodáshoz, látásproblémákhoz és járási nehézségekhez. Mivel a PML egy progresszív betegség, idővel rosszabbodhat. Egyes embereknél azonban a korai kezelés lelassíthatja a betegség progresszióját.
Melyek a PML korai tünetei?
Sok embernél a PML tünetei nagyon enyhén jelentkeznek. A tünetek attól is függhetnek, hogy az agy melyik részét érinti a fertőzés. Képzeljük el, hogy amikor egy fa ága elhal, az ág összes többi funkciója leáll.
A PML első tünetei a következők lehetnek:
- Ügyetlenség vagy koordináció hiánya
- Nehézség a beszédben vagy a gondolkodásban
- Gyengeség érzése a testben
A fertőzés előrehaladtával a következő tüneteket is tapasztalhatja:
- Demencia, memóriavesztés
- Beszédvesztés
- Látásvesztés
- Viselkedési és személyiségváltozások
Egyesek fejfájást vagy görcsrohamokat is tapasztalhatnak, de ez ritka. Sajnos a PML általában idővel rosszabbodik, ésGyakran halálos kimenetelű is lehet. Az eredmények azonban a beteg alapbetegségétől és a kezelésre adott válaszától függően változhatnak.
Mi okozza a PML-t?
A PML-t egy JC vírus (JCV) nevű vírus okozza. A vírus a vírussal először fertőzött személy nevének első betűjéről kapta a nevét (John Cunningham). Ez a vírus humán poliómavírus 2 néven is ismert.
Meglepő módon a felnőttek körülbelül 85%-ának van jelen a JC vírus a szervezetében. A szakértők azonban még mindig nem biztosak abban, hogy a vírus hogyan terjed át az emberekre. Vannak bizonyítékok arra, hogy a gyerekek étellel vagy vízzel is megfertőződhetnek. A vírust vizeletvizsgálatokban is kimutatták. Tehát lehetséges, hogy vizelet-orális szennyeződéssel is terjedhet.
Azonban, bár sok ember szervezetében megtalálható a JC vírus, az nem válik aktívvá, egyszerűen szunnyad. Ezért nem jelentkeznek tünetek. Azonban egy legyengült immunrendszerű személynél ez a vírus aktívvá válhat a szervezetben, és PML-lé alakulhat. Olyan, mint egy alvó ellenség, amely felébred és megtámad minket, amikor gyengék vagyunk.
Kik vannak a leginkább kitéve ennek a betegségnek a kialakulásának?
A PML általában csak nagyon legyengült immunrendszerű embereknél fordul elő. A betegség kialakulásának kockázata akkor is fennállhat, ha az alábbi állapotok bármelyike fennáll:
- HIV/AIDS fertőzés
- A vér és a csontvelő rákos megbetegedései, például leukémia
- A nyirokrendszer rákja, például limfóma vagy Hodgkin-kór
- Autoimmun betegségek, például reumatoid artritisz, szklerózis multiplex (MS) vagy lupus
Továbbá, ha Ön szervdonor recipiens, és immunszuppresszív gyógyszereket szed a szerv kilökődésének megakadályozására, akkor Ön is veszélyben lehet.
Hogyan diagnosztizálják az orvosok a PML-t?
Kezelőorvosa először megvizsgálja Önt, és figyelmesen meghallgatja a tüneteit. Ezután számos, az agyát és a gerincvelőjét vizsgáló vizsgálattal megerősítheti a PML-t. Szükség lehet az alábbi vizsgálatokra:
- Agy MRI vizsgálat: Ez az eljárás képes képeket készíteni az agy fehérállományában lévő elváltozásokról. Olyan, mint egy kamera, amely az agy belsejébe néz.
- Gerinccsapolás/lumbális punkció: Ez a beavatkozás az agy-gerincvelői folyadék (CSF), azaz az agyat és a gerincvelőt körülvevő folyadék kis mintájának vételét jelenti. Ezáltal ellenőrizhető a JC vírus jelenléte.
- Agybiopszia: Ezt nagyon ritkán végzik. Csak akkor végzik, ha nehéz a diagnózist megerősíteni.
Hogyan kezelik a PML-t?
A PML kezelésének fő célja az immunrendszer erősítése. Ne feledje, hogy a betegségek akkor jelentkeznek, amikor szervezetünk védekező mechanizmusai legyengülnek. Tehát a legfontosabb, hogy ezt a védelmet ismét megerősítsük.
- Például, ha AIDS-es, antiretrovirális terápiát (ART) kaphat. Ezek a gyógyszerek úgy hatnak, hogy csökkentik a HIV mennyiségét a szervezetben. Ez a kezelés bizonyos mértékig segítheti az immunrendszer működését.
- Egyes embereknek a plazmacsere nevű kezelés is hasznos lehet. Ez a kezelés eltávolítja a vérből az immunszuppresszív gyógyszerek egy részét. A kezelés segíthet az immunrendszernek a JC vírus elleni küzdelemben azáltal, hogy fokozza annak működését.
A tudósok jelenleg számos új gyógyszert tesztelnek a PML kezelésére. Az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) különleges engedélyt adott egyes embereknek ezen gyógyszerek használatára, de az eredmények vegyesek.
Mikor kell orvoshoz fordulnom?
Ha tudja, hogy immunrendszere gyenge, és úgy érzi, hogy fokozatosan olyan tüneteket észlel, amelyekről úgy gondolja, hogy összefüggésben lehetnek a progresszív multifokális leukoencephalopathiával (PML), nagyon fontos, hogy azonnal orvoshoz forduljon, és kivizsgáláson vegyen részt.
Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosomnak?
Amikor orvoshoz fordul, az alábbi kérdéseket teheti fel:
- Mekkora a kockázata a PML kialakulásának?
- Tehetek valamit ennek a kockázatnak a csökkentése érdekében?
- Milyen tünetekre kell figyelnem PML esetén?
- Milyen kockázatokkal jár az immunszuppresszív gyógyszerek szedése?
- Vannak más kezelések az állapotomra?
- Milyen kockázatai és előnyei vannak a jelenlegi kezeléseknek?
Ezen kérdések feltevésével jobban megértheti a betegséget és annak kezelését.
Mennyi egy PML-ben szenvedő beteg várható élettartama?
Ez egy nagyon nehéz téma, amiről beszélni lehet. A PML egy progresszív betegség. Ez azt jelenti, hogy a tünetek idővel rosszabbodnak. A PML-ben szenvedők várható élettartama a fertőzés súlyosságától és a kapott kezeléstől függ. Az emberek 30-50%-a meghal a diagnózis utáni első néhány hónapban. Azoknál az embereknél, akik tovább élnek, továbbra is fennállnak a tünetek, és ezek a tünetek súlyosbodnak. Ezek a tünetek súlyos problémákhoz vezethetnek, például beszéd- és látásvesztéshez.
Új tanulmányok azonban kimutatták, hogy néhány HIV-fertőzött PML-ben szenvedő ember stabilizálhatja a betegségét és tovább élhet. A HIV-fertőzés kezelésére szolgáló antiretrovirális terápia (ART) megjelenése előtt a PML-ben szenvedőknek csak 10%-a élt túl egy évnél többet. Most az ART-vel az egyéves túlélési arány 50%-ra nőtt. Bizonyos esetekben az ART segíthet az immunrendszernek leküzdeni a JC vírust.
Lehetséges teljesen felépülni a PML-ből?
Azok a betegek, akiknél immunszuppresszív gyógyszerek szedése közben PML alakul ki, a gyógyszerek abbahagyása után felépülhetnek. Azok az emberek, akiket sikeresen kezeltek ART-vel, szintén felépülhetnek a PML-ből. A PML-t túlélő emberek 80%-ánál azonban nem térnek vissza a tünetek. Ez azért van, mert a sérült területeken nem termelődik új mielin. A maradandó neurológiai károsodás gyakori. Egyesek azonban akár 15 évig is élhetnek a PML megszűnése után.
Milyen elvárások vonatkoznak a plazmacserén átesőkre?
Ha a PML tünetei immunszuppresszív gyógyszer miatt kezdődtek, a tünetek elmúlhatnak, ha abbahagyja a gyógyszer szedését. Plazmacserét is végezhet, hogy eltávolítsa az immunszuppresszív gyógyszerek egy részét a szervezetéből. A plazmacsere célja az immunrendszer erősítése. Egyes embereknél a plazmacsere lelassíthatja a PML progresszióját és meghosszabbíthatja az életet. Ennek előnyei azonban még nem teljesen ismertek.
Sok embernél a PML tünetei továbbra is fennállhatnak egy gyógyszer abbahagyása vagy plazmacsere után. Másoknál neurológiai problémák alakulhatnak ki. A gyógyszer abbahagyásának egyéb kockázatai is vannak. Ezért fontos, hogy beszéljen orvosával, amikor döntést hoz a gyógyszereivel kapcsolatban.
Honnan tudhatom, hogy fennáll-e nálam a progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) kialakulásának kockázata?
Ha olyan betegsége van, amely gyengíti az immunrendszerét, kérdezze meg kezelőorvosát a PML kialakulásának kockázatáról.
Növelik-e más egészségügyi állapotok a PML kialakulásának kockázatát?
Az olyan betegségekben szenvedőknek, mint a szklerózis multiplex (MS) vagy a Crohn-betegség, vérvizsgálatot is kell végeztetniük, hogy ellenőrizzék az olyan állapotokat, mint a HIV, amelyek növelik a JC vírusfertőzés kockázatát.
Az orvosok gyakran írnak fel egy Natalizumab (Tysabri®) nevű gyógyszert az SM vagy a Crohn-betegség kezelésére. Ez a gyógyszer növelheti a progresszív multiplex (PML) kialakulásának kockázatát.
Még ha inaktív JC vírusa van és nincsenek tünetei, akkor is szedhet natalizumabot. Fontos azonban, hogy beszéljen orvosával a kockázatokról és az előnyökről.
Végül, amin érdemes elgondolkodni (hazavihető üzenet)
A progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) egy ritka agyi fertőzés, amelyet a JC vírus reaktiválódása okoz. A legtöbb ember szervezetében a JC vírus szunnyadó formában van jelen. Nem okoz semmilyen kárt azoknak, akiknek nincs legyengült immunrendszerük.
Ha legyengült az immunrendszere, fontos, hogy tisztában legyen a PML tüneteivel, és együttműködjön orvosával.
Ez a betegség általában idővel rosszabbodik. Vannak azonban olyan kezelések, amelyek segíthetnek lelassítani a betegség előrehaladását és meghosszabbítani az életet. Tehát ne add fel a reményt. A legfontosabb, hogy a lehető leghamarabb fordulj orvoshoz.
👩🏽⚕️ További kérdések (GYIK)
💬 Mi a PID (kismedencei gyulladásos betegség), egy olyan betegség, amely elzárja a petevezetékeket?
A PID a teljes női reproduktív rendszer (méh, petevezetékek és petefészkek) súlyos fertőzése, amelyet a hüvelybe a hüvelyen keresztül bejutó „baktériumok” okoznak. Leggyakrabban kezeletlen szexuális úton terjedő betegségek (gonorrhoea/chlamydia) okozzák.
💬 Hogyan ismerhető fel egy ilyen fertőzés a szervezetben?
Ennek fő tünete az állandó „erős alhasi fájdalom”. Emellett szokatlan, sárga/zöld, bűzös hüvelyváladék is jelentkezik. Fájdalom jelentkezik közösülés közben (diszpareunia), és olyan tünetek is előfordulhatnak, mint az égő érzés vizelés közben és a láz/fáradtság.
💬 Soha nem leszek képes babát vállalni emiatt?
Ha előre tájékozódik, és körülbelül 2 hétig folyamatosan szedi a felírt antibiotikumokat (Antibiotikumok - Ceftriaxon / Doxycycline), a legtöbb ember felépül. Ha azonban ezt figyelmen kívül hagyja, a baktériumok elmennek, és teljesen „hegesítik és elzárják” a petevezetékeket (hegszövet). Ekkor nagy a kockázata a tartós meddőségnek és a méhen kívüli terhességnek.
` PML, progresszív multifokális leukoencephalopathia, JC vírus, agyi fertőzések, immunrendszer, neurológiai betegségek, mielin
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න