Ձեր երեխան հաճախա՞կ է հիվանդանում։ Դա կարող է լինել ցիկլիկ նեյտրոպենիա։

Ձեր փոքրիկը ամեն ամիս նույն օրերին ջերմություն, բերանի խոցեր կամ կոկորդի ցավ ունի՞: Մի հիվանդություն անհետանում է, միայն թե երկու կամ երեք շաբաթ անց կրկին ի հայտ գա՞: Դուք կարող եք մտածել. «Իմ երեխայի իմունային համակարգը թույլ է»: Այո, դա կարող է ճիշտ լինել: Բայց այս ցիկլիկ հիվանդության պատճառը կարող է լինել շատ հազվագյուտ մի վիճակ: Այսօր մենք խոսում ենք նման վիճակներից մեկի՝ ցիկլիկ նեյտրոպենիայի մասին:

Պարզ ասած՝ ի՞նչ է ցիկլիկ նեյտրոպենիան։

Սա հասկանալու համար մենք նախ պետք է իմանանք մեր արյան մեջ գտնվող զինվորի մասին։ Այդ զինվորի անունը նեյտրոֆիլ է։ Այս նեյտրոֆիլը սպիտակ արյան բջիջների տեսակ է, որը պաշտպանում է մեզ հիվանդություններից՝ պայքարելով մեր մարմին մտնող մանրէների, մասնավորապես՝ մանրէների դեմ։ Այն նման է մեր մարմինների ներսում գտնվող բանակի։

Նեյտրոպենիան այն է, երբ արյան մեջ նեյտրոֆիլ զինվորների քանակը նվազում է նորմայից ցածր։ Ինչպես բանակը թուլանում է, երբ նրա զինվորները քիչ են, այնպես էլ երբ նեյտրոֆիլները քիչ են, մեր մարմնի իմունային համակարգը թուլանում է, և մենք սկսում ենք ավելի հեշտությամբ վարակվել։

Հիմա եկեք նայենք ցիկլիկ բառի իմաստին։ Ցիկլիկ նշանակում է «ցիկլային»։ Սա նշանակում է, որ նեյտրոֆիլների մակարդակը միշտ չէ, որ ցածր է։ Այն կանոնավոր ժամանակացույցով բարձրանում և իջնում ​​է ցիկլի ընթացքում։ Ավելի ճշգրիտ, սովորաբար յուրաքանչյուր երեք շաբաթը մեկ (մոտ 21 օր) նեյտրոֆիլների մակարդակը զգալիորեն նվազում է երեքից հինգ օր։ Այնուհետև այն վերադառնում է նորմալի, ապա կրկին նվազում է հաջորդ երեք շաբաթների ընթացքում։ Այս ցիկլը տեղի է ունենում շատ կանխատեսելի ձևով։

Այս վիճակը չափազանց հազվադեպ է։ Հետազոտողները նշում են, որ աշխարհում մեկ միլիոնից միայն մեկն է տառապում այս հիվանդությամբ։

Որո՞նք են այս հիվանդության ախտանիշները։

Այս հիվանդության առանձնահատկությունն այն է, որ ախտանիշները ի հայտ են գալիս նեյտրոֆիլների մակարդակի նվազման ցիկլին համապատասխան։ Այսինքն՝ այս ախտանիշները ի հայտ են գալիս նեյտրոֆիլների մակարդակի նվազումից հետո երեք-չորս օրվա ընթացքում, և երբ նեյտրոֆիլների մակարդակը վերադառնում է նորմալի, ախտանիշները անհետանում են։

Այս ախտանիշների բնույթը կարող է փոխվել կյանքի ընթացքում: Շատերի մոտ ախտանիշների ծանրությունը նվազում է չափահաս դառնալուն պես : Բերանի խոցերը և ատամնաբուժական խնդիրները տարածված են երիտասարդների մոտ, մինչդեռ գլխացավերը և սինուսիտի վարակները (սինուսիտ) ավելի տարածված են տարեց մարդկանց մոտ:

Ինչո՞ւ է սա տեղի ունենում։

Ցիկլային նեյտրոպենիան առաջանում է գենետիկ մուտացիայի պատճառով։ Հիմնական պատճառը մեր օրգանիզմում ELANE գենի փոփոխությունն է։

Պատկերացրեք գենը որպես հրահանգների ամբողջություն, որը մեր մարմնի բջիջներին ասում է, թե ինչպես գործել: ELANE գենը պարունակում է հրահանգներ ֆերմենտ արտադրելու համար, որը օգնում է նեյտրոֆիլներին ճիշտ գործել: Երբ այս գենում կա արատ կամ մուտացիա, նեյտրոֆիլները չեն կարող ճիշտ գործել:

Այս հիվանդությունը կարող է ժառանգաբար փոխանցվել ծնողներից երեխաներին, կամ կարող է զարգանալ պտղի փուլում։

Այս գենետիկական արատի պատճառով,

• Մարմինը կարող է բավարար քանակությամբ նեյտրոֆիլներ չարտադրել։
• Հակառակ դեպքում, նեյտրոֆիլները կարող են արագ մահանալ։
• Կամ նեյտրոֆիլները կարող են ճիշտ չգործել։

Բժիշկ, ինչպե՞ս եք սա ախտորոշում։

Այս ախտանիշները սովորաբար տեսանելի են ծննդյան պահից, ուստի հիվանդությունը հաճախ ախտորոշվում է մանկության շրջանում: Բժիշկը կհաշվի առնի մի քանի գործոններ՝ այս հիվանդությունը հաստատելու համար:

• Հիվանդության ընտանեկան պատմություն. Քանի որ սա ժառանգական հիվանդություն է, ստուգվում է, թե արդյոք ընտանիքի որևէ այլ անդամ (ծնողներ, քույրեր և եղբայրներ) ունի այս հիվանդությունը:
• Արյան անալիզներ. Սա ամենակարևորն է: Ձեր բժիշկը շաբաթական երկու-երեք անգամ մոտ վեց շաբաթվա ընթացքում կստուգի ձեր արյան մեջ նեյտրոֆիլների մակարդակը: Սա կարվի՝ տեսնելու համար, թե արդյոք ձեր նեյտրոֆիլների մակարդակը ցիկլիկորեն նվազում է:
• Ախտանիշների օրինաչափություն. Բժիշկը ուշադիր կուսումնասիրի ախտանիշների հաճախականությունը (մոտավորապես յուրաքանչյուր 3 շաբաթը մեկ): Այս ցիկլիկ օրինաչափությունը օգնում է տարբերակել սա նեյտրոպենիայի այլ տեսակներից:
• Գենետիկական թեստավորում. Երբեմն կարող է խորհուրդ տրվել գենետիկական թեստավորում՝ ELANE գենի մուտացիան հաստատելու համար:

Այս վիճակը ախտորոշելիս բժիշկը պետք է բացառի նեյտրոպենիայի այլ տեսակներ, որոնք ունեն նմանատիպ ախտանիշներ, ինչպիսիք են՝ «Ծանր բնածին նեյտրոպենիան» (նախկինում հայտնի էր որպես «Կոստմանի համախտանիշ»), «Աուտոիմուն նեյտրոպենիան» և «Իդիոպաթիկ նեյտրոպենիան»։

Որո՞նք են սրա բուժման միջոցները։

Բուժման երկու հիմնական նպատակ կա։ Մեկը առկա վարակների բուժումն է։ Մյուսը՝ նեյտրոֆիլների մակարդակի բարձրացումը և ապագա վարակների կանխարգելումը։

Կա՞ն բուժման որևէ կողմնակի ազդեցություններ։

G-CSF բուժումը կարող է առաջացնել աննշան կողմնակի ազդեցություններ: Այնուամենայնիվ, բժիշկները սովորաբար այս հիվանդության բուժումը սկսում են ցածր դեղաչափով, ուստի կողմնակի ազդեցությունները նվազագույն են:

• Գլխացավ
• Ցավ ոսկորների և հոդերի մեջ
• Սրտխառնոց և լուծ

Նման բաներ կարող են պատահել։ Ուշադիր խոսեք ձեր բժշկի հետ ձեր ստացած բուժման և դրա կողմնակի ազդեցությունների մասին։

Ե՞րբ պետք է զանգահարեմ բժշկի։

Եթե ​​դուք կամ ձեր երեխան ունեք ցիկլիկ նեյտրոպենիա, շատ կարևոր է դիմել բժշկի , հենց որ նկատեք վարակի որևէ նշան ։

Եթե ​​նկատում եք այս նշաններից որևէ մեկը, անմիջապես դիմեք ձեր բժշկին: Անհրաժեշտության դեպքում մի հապաղեք դիմել շտապօգնության բաժանմունք (ՇՇԲ):

Ի՞նչ պետք է անենք վարակներից պաշտպանվելու համար։

Բացի վարակներից պաշտպանվելուց, դուք պետք է նաև զգույշ լինեք, երբ ձեր նեյտրոֆիլների քանակը ցածր է։

• Միշտ մանրակրկիտ լվացեք ձեռքերը, հատկապես ուտելուց առաջ և զուգարանից օգտվելուց հետո։
• Պահպանեք բերանի խոռոչի լավ առողջությունը։ Ամեն օր մաքրեք ատամները և պարբերաբար այցելեք ատամնաբույժի։
• Ժամանակին ստացեք բոլոր խորհուրդ տրվող պատվաստումները։
• Խուսափեք դեմքին, աչքերին և քթին դիպչելուց՝ առանց ձեռքերը լվանալու։
• Ընդունեք ձեր դեղորայքը ճշգրիտ, ինչպես նշանակել է ձեր բժիշկը և ժամանակին հանձնեք արյան անալիզներ։

Չնայած այս վիճակը տևում է ցմահ, հաջողակ բուժումները, ինչպիսին է G-CSF-ը, այժմ թույլ են տվել ցիկլիկ նեյտրոպենիա ունեցող շատ մարդկանց ապրել լիովին նորմալ կյանքով : Կարևոր է նշել, որ մինչդեռ նեյտրոպենիայի որոշ այլ տեսակներ ունեն քաղցկեղի, ինչպիսին է լեյկեմիան, զարգացման ռիսկ, ցիկլիկ նեյտրոպենիան՝ ոչ: