Ի՞նչ է ՄՌԿՀ համախտանիշը (Մայեր-Ռոկիտանսկի-Կյուստեր-Հաուզերի համախտանիշ): Կխոսե՞նք այս մասին:

Ձեր դստեր կամ ձեր ծանոթ փոքրիկ երեխայի մոտ դեռ չի՞ սկսվել դաշտանը տարիքին համապատասխան հաճախականությամբ։ Կամ նա երբեմն ցավ կամ անհարմարություն է զգում սեռական հարաբերություն ունենալիս։ Այսօր մենք խոսելու ենք մի հատուկ առողջական խնդրի մասին, որը կարող է առաջացնել այս բաները, բայց այդքան էլ տարածված չէ, և քչերը լսել են դրա մասին։ Սա կոչվում է Մեյեր-Ռոկիտանսկի-Կյուստեր-Հաուզերի համախտանիշ կամ կարճ՝ «ՄՌԿՀ համախտանիշ»։ Չնայած անվանումը կարող է մի փոքր երկար թվալ, սա հազվագյուտ գենետիկական հիվանդություն է, որը ազդում է կանանց վրա։ Եկեք խոսենք դրա մասին պարզ, այնպես, որ դուք հասկանաք։

Ի՞նչ է իրականում MRKH համախտանիշը։

Պարզ ասած՝ ՄՌԿՀ համախտանիշը մի վիճակ է, որի դեպքում կնոջ հեշտոցը և արգանդը ճիշտ չեն զարգանում կամ լիովին չեն ձևավորվում ծննդյան ժամանակ: Պատկերացրեք այն որպես կառուցվող տուն, որի որոշ սենյակներ ճիշտ չեն ձևավորվել: Այնուամենայնիվ, դեպքերի մեծ մասում այս վիճակով մարդկանց ձվարաններն ու արգանդափողերը նորմալ են գործում : Բացի այդ, արտաքին սեռական օրգանները, այսինքն՝ հեշտոցի ստորին մասը, հեշտոցի բացվածքը, շուրթերը, կլիտորը և դրանց շուրջը աճող մազածածկույթը, նորմալ են: Միզուկը չի ախտահարվում, ուստի միզելու հետ կապված խնդիր չկա:

Սակայն, ՄՌԿՀ համախտանիշի որոշ տեսակների դեպքում կարող են լինել զարգացման որոշ խնդիրներ այլ օրգաններում, ինչպիսիք են երիկամները և ողնաշարը:

Ամենից հաճախ այս վիճակը հայտնաբերվում է երիտասարդ տարիքում, այսինքն՝ 15-16 տարեկանում, երբ դաշտանը դեռ չի սկսվում: Դա պայմանավորված է նրանով, որ արգանդը լիովին զարգացած չէ, ուստի դաշտան չի առաջանում: Երբեմն, սեռական հարաբերություն ունենալու փորձի ժամանակ, հեշտոցը կարող է ցավոտ կամ դժվար լինել, քանի որ այն կարճ և նեղ է:

Քանի որ արգանդը լիովին զարգացած չէ կամ բացակայում է, այս իրավիճակում առանց բժշկական օգնության հնարավոր չէ հղիանալ և երեխա ունենալ։ Այնուամենայնիվ, եթե ձվարանները գործում են և ձվաբջիջներ են արտադրվում , կարելի է դիտարկել այնպիսի տարբերակներ, ինչպիսիք են՝ «IVF - in vitro բեղմնավորումը» և «փոխնակ մայրությունը»։ Եթե հույս ունեք երեխաներ ունենալ, շատ կարևոր է այդ մասին խոսել ձեր բժշկի հետ։ Նրանք կարող են խորհուրդ տալ ձեզ ձեզ համար ճիշտ տարբերակների վերաբերյալ։

«(ՄՌԿՀ համախտանիշ)»-ի համար օգտագործվում են մի քանի այլ անվանումներ՝

• Արգանդի և հեշտոցի բնածին բացակայություն (CAUV)
• Հեշտոցային ագենեզ
• Մյուլլերի ագենեզիս
• Մյուլլերի ապլազիա (ՄԱ)
• Սեռական երիկամային ականջի համախտանիշ (GRES)

Կա՞ն MRKH համախտանիշի տեսակներ։

Այո, կան «(ՄՌԿՀ համախտանիշի)» երկու հիմնական տեսակ՝

• Տիպ 1:Այս տեսակի դեպքում ձվարաններն ու արգանդափողերը նորմալ են գործում, սակայն հեշտոցի, արգանդի վզիկի և արգանդի վերին մասը խցանված է կամ իր տեղում չէ։ Սակայն սա չի ազդում մարմնի որևէ այլ օրգանի վրա։

• Տիպ 2. Այս տեսակի դեպքում, բացի հեշտոցի, արգանդի վզիկի և արգանդի վերին մասի խցանումից կամ տեղում չլինելուց, կարող են լինել նաև որոշ խնդիրներ արգանդափողերի, ձվարանների, ողնաշարի, երիկամների կամ այլ օրգանների հետ։

Որքանո՞վ է տարածված այս իրավիճակը։

ՄՌԿՀ համախտանիշը շատ հազվագյուտ հիվանդություն է։ Այն հանդիպում է 4500 աղջիկներից միայն մեկի մոտ։ Այնպես որ, զարմանալի չէ, որ մենք շատ բան չենք լսել դրա մասին։

Որո՞նք են ՄՌԿՀ-ի ախտանիշները։

ՄՌԿՀ համախտանիշի ախտանիշները կարող են տարբեր լինել՝ կախված ձեր ունեցած տեսակից:

Դեպքերի մեծ մասում հիմնական ախտանիշը 16 տարեկանում դաշտանի բացակայությունն է (ամենորեա): Սա նշան է, որ արգանդը կամ հեշտոցը ճիշտ չեն զարգացել: Սակայն, քանի որ ձվարանները նորմալ են գործում, դաշտանի հետ կապված այլ ախտանիշներ, ինչպիսիք են փքվածությունը և տրամադրության փոփոխությունները, կարող են առաջանալ նույնիսկ առանց արյունահոսության:

Քանի որ դուք ունեք կանացի քրոմոսոմներ և հորմոններ, ձեր սեռական զարգացումը նորմալ է, ինչպիսիք են կրծքագեղձերի զարգացումը և մազերի աճը թևատակերում և սեռական օրգանների շրջանում: Այնուամենայնիվ, դուք կարող եք ցավ կամ անհարմարություն զգալ, երբ առաջին անգամ փորձում եք հեշտոցային սեռական հարաբերություն ունենալ: Դա պայմանավորված է նրանով, որ ձեր հեշտոցը ավելի բարակ, նեղ և կարճ է, քան սովորաբար:

Եթե ​​դուք ունեք 2-րդ տիպի MRKH, կարող եք նաև ունենալ լրացուցիչ ախտանիշներ, ինչպիսիք են՝

• Երիկամային բարդություններ կամ մեկ կամ երկու երիկամների անբավարարություն։
• Ողնաշարի ողերի կամ կմախքային համակարգի այլ դեֆորմացիաների հետ կապված խնդիրներ։
• Լսողության խանգարում։
• Սրտի որոշ բարդություններ։

Ի՞նչն է առաջացնում MRKH-ը։

Հետազոտողները դեռևս չգիտեն ՄՌԿՀ համախտանիշի ճշգրիտ պատճառը ։ Այնուամենայնիվ, նրանք գիտեն, որ այն կապված է գեների և քրոմոսոմների հետ կապված որոշակի խնդիրների հետ։ Այնուամենայնիվ, նրանք չեն կարողացել այն կապել որևէ կոնկրետ գենի հետ։ Կարևորն այն է , որ դա այնպիսի բան չէ, որը մայրը արել կամ չի արել հղիության ընթացքում ։ Այնպես որ, մի անհանգստացեք դրա համար։

Կանանց վերարտադրողական համակարգը սկսում է զարգանալ հղիության առաջին մի քանի շաբաթների ընթացքում: Ֆալոպյան փողերը, արգանդը, արգանդի վզիկը և հեշտոցի վերին մասը ձևավորվում են այսպես կոչված Մյուլլերի ծորաններից : MRKH համախտանիշ ունեցող մարդկանց մոտ այս Մյուլլերի ծորանները լիովին չեն զարգանում: Դեռևս հայտնի չէ, թե ինչու է դա տեղի ունենում որոշ մարդկանց մոտ: Այնուամենայնիվ, քանի որ ձվարանները զարգանում են վերարտադրողական համակարգի մնացած մասից առանձին, ձվարանները սովորաբար չեն ախտահարվում:

Ինչպե՞ս կարող եք վստահ լինել, որ ունեք MRKH:

Բժիշկները հաճախ ախտորոշում են ՄՌԿՀ համախտանիշը, երբ երիտասարդ աղջկա մոտ չի լինում առաջին դաշտանը։

Այս վիճակի ախտորոշման առաջին քայլը ֆիզիկական զննումն է: Բժիշկը ձեռնոցով մատը կմտցնի ձեր հեշտոցի մեջ և կչափի դրա խորությունն ու լայնությունը: Այս թեստը կարող է հայտնաբերել MRKH-ը, քանի որ հեշտոցը կարճացած է: Այնուհետև ձեզ կարող են խնդրել անցնել պատկերագրական թեստեր, ինչպիսիք են ուլտրաձայնային հետազոտությունը կամ ՄՌՏ (մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում) հետազոտությունը՝ պարզելու համար, թե արդյոք ձեր արգանդը, արգանդափողերը, երիկամները կամ այլ օրգաններ ախտահարված են: Երբեմն կարող են արյան անալիզներ անցկացվել՝ հորմոնների մակարդակը ստուգելու համար:

Որո՞նք են MRKH-ի բուժումները:

ՄՌԿՀ համախտանիշի բուժումը տարբեր է՝ կախված ձեր նպատակներից և ախտանիշներից: Կան վիրաբուժական և ոչ վիրաբուժական բուժումներ: Դրանցից մի քանիսը ներառում են վագինոպլաստիկա, հեշտոցի լայնացում և արգանդի փոխպատվաստում:

Հեշտոցի լայնացում

Բժիշկների կողմից հեշտոցը ձգելու համար օգտագործվող միջոցներից մեկը հեշտոցային լայնացնող սարքերն են: Դրանք պատրաստված են պլաստիկից կամ սիլիկոնից և լինում են տարբեր երկարությունների և լայնությունների: Այս խողովակաձև սարքերը օգնում են լայնացնել և ձգել հեշտոցը ներսից: Ձեր բժիշկը ձեզ կբացատրի, թե ինչպես օգտագործել հեշտոցային լայնացնող սարքը ձեր իրավիճակին համապատասխան:

Վագինոպլաստիկա (հեշտոցի վիրաբուժական վերականգնում)

Վագինոպլաստիկան վիրաբուժական միջամտություն է, որի նպատակն է հեշտոց ստեղծել : Վիրաբույժներն ունեն այս միջամտությունը կատարելու մի քանի եղանակ: Ամենից հաճախ նրանք անցք են բացում և ծածկում այն ​​մարմնի մեկ այլ մասից վերցված հյուսվածքով: Սա թույլ է տալիս ունենալ նորմալ սեռական հարաբերություններ:

Արգանդի փոխպատվաստում

Արգանդի փոխպատվաստումը կարող է ՄՌԿՀ համախտանիշով կնոջը երեխա ունենալու հնարավորություն տալ: Սա լուրջ վիրահատություն է: Այն ներառում է դոնորից արգանդի փոխպատվաստում այն ​​կնոջը, ով չունի արգանդ: Սա ՄՌԿՀ-ով մարդկանց հնարավորություն է տալիս կրել և լույս աշխարհ բերել իրենց սեփական երեխային: Արգանդի փոխպատվաստումը դեռևս լայնորեն չի իրականացվում աշխարհի բոլոր մասերում, բայց ապագայում այն ​​կարող է շատ հաջող բուժում լինել:

Կարո՞ղ է կանխվել այս իրավիճակը։

Ոչ, ՄՌԿՀ համախտանիշը կանխելու միջոց չկա ։ Այն կարող է առաջանալ այն մարդկանց մոտ, ովքեր երբեք չեն ունեցել այն, կամ կարող է լինել գենետիկ։ Ինչպես արդեն նշվեց, այն չի առաջանում մեկ կոնկրետ գենով։

Կարո՞ղ են ՄՌԿՀ-ով մարդիկ երեխա ունենալ։

Այո՛, «(ՄՌԿՀ համախտանիշ)» ունեցող մարդիկ կարող են երեխա ունենալ։Եթե ​​ձեր ձվարանները գործում են, ձեր ձվաբջիջները կարող են միացվել սպերմատոզոիդների հետ և բեղմնավորվել արտամարմնային բեղմնավորման (IVF) միջոցով: Այնուհետև սաղմը փոխանցվում է հղիության կրող/փոխնակ մորը : Սա նշանակում է, որ դուք կունենաք երեխա՝ ձեր սեփական գեներով, որը կմեծանա մեկ այլ առողջ կնոջ արգանդում:

Ի՞նչ այլ առողջական խնդիրներ կարող է առաջացնել MRKH-ը։

Մենք նախկինում քննարկել ենք, որ «2-րդ տիպի» ՄՌԿՀ-ով մարդիկ կարող են նաև խնդիրներ ունենալ այլ օրգանների հետ, ինչպիսիք են երիկամները, ողնաշարը կամ սիրտը: Բացի այդ, «2-րդ տիպի» ՄՌԿՀ-ով մարդկանց մոտ տարածված այլ առողջական խնդիրներն են՝

• Ողնաշարի ողերի հետ կապված խնդիրներ։
• Սկոլիոզ։
• Երիկամների արատներ, ինչպիսիք են երիկամների միացումը կամ մեկ կամ երկու երիկամների բացակայությունը (երիկամային ագենեզիա):
• Երիկամների քարերի, միզուղիների վարակների և միզուղիների խցանման առաջացման ռիսկի բարձրացում։
• Լսողության խանգարում։
• Սրտի հիվանդություն։

Վերարտադրողական համակարգի բարդությունները տարածված են ՄՌԿՀ-ով մարդկանց մոտ: Բացի սեփական երեխա ունենալու կամ հղիանալու անկարողությունից, թերզարգացած արգանդ ունեցողները կարող են նաև զարգացնել այնպիսի հիվանդություններ, ինչպիսին էնդոմետրիոզը:

Այս ամենի հետ մեկտեղ, նորմալ է որոշակի հուզական սթրես զգալը : Ձեր բժիշկը կարող է առաջարկել միանալ աջակցության խմբի կամ դիմել հոգեբանական խորհրդատվության ծառայության, ինչպիսին է կոգնիտիվ-վարքային թերապիան (ԿՎԹ), որպեսզի օգնի ձեզ հաղթահարել իրավիճակը: Այս բաները կարող են շատ օգտակար լինել:

Զարմանալի չէ, որ Մայեր-Ռոկիտանսկի-Կյուստեր-Հաուզերի (ՄՌԿՀ) համախտանիշի առկայության մասին իմանալը կարող է մեծ ցնցում լինել։ Եթե դուք ծնվել եք թերզարգացած արգանդով կամ հեշտոցով, կարող եք չիմանալ դրա մասին մինչև փոքր տարիքում և դաշտանի սկսվելը։ Չնայած դա կյանքին սպառնացող վիճակ չէ, այն կարող է զգալի սթրես առաջացնել, ազդել կնոջ հղիանալու և սեռական հարաբերություն ունենալու ունակության վրա։ Որոշ դեպքերում այն ​​կարող է ազդել այլ օրգանների վրա և մեծացնել որոշակի առողջական խնդիրների առաջացման ռիսկը։

Ամենակարևոր բաները, որոնք պետք է հիշել (Տուն տանելու հաղորդագրություն)

Լավ, հիմա դուք ավելի լավ եք հասկանում, թե ինչի մասին ենք խոսում՝ «ՄՌԿՀ համախտանիշի»։ Ամենակարևորը, որ պետք է հիշել, այն է , որ դուք միայնակ չեք ։ Աշխարհում կան այլ մարդիկ, ովքեր ապրում են այս հիվանդություններով։

• Եթե ​​​​ունեք նման ախտանիշներ, շատ կարևոր է դիմել լավ բժշկի և ճշգրիտ ախտորոշում կատարել ։
• Կան բուժման տարբերակներ։ Խոսեք ձեր բժշկի հետ և ընտրեք ձեզ համար ամենահարմար բուժումը։
• Մի՛ կորցրեք երեխաների հանդեպ հույսը։ «(Արտաքին բեղմնավորման)» և «(փոխնակ մայրության)» նման տեխնոլոգիաների շնորհիվ կան հնարավորություններ այդ երազանքը իրականացնելու համար։
• Հոգ տարեք նաև ձեր հոգեկան առողջության մասին։Անհրաժեշտության դեպքում դիմեք խորհրդատվության և միացեք աջակցության խմբերի, որոնք ներառում են նմանատիպ փորձառություններ ունեցած մարդկանց: Սա ձեզ մեծ ուժ կտա:
• Սա քո մեղքը չէ։ Սա բնական վիճակ է, որը կարող է պատահել յուրաքանչյուրի հետ։

Ձեր բժիշկը, և հնարավոր է՝ մասնագետների թիմը, ձեզ կտրամադրի այն աջակցությունն ու ուղղորդումը, որն անհրաժեշտ է այս «(ՄՌԿՀ համախտանիշի)» հետ առաջ շարժվելու համար: Վստահեք նրանց: Եթե ​​ունեք այլ հարցեր այս մասին, մի վախեցեք հարցնել նրանց: Առողջ եղեք:

ՄՌԿՀ համախտանիշ, Մայեր-Ռոկիտանսկի-Կյուստեր-Հաուզերի համախտանիշ, հեշտոցի ագենեզ, արգանդի ագենեզ, կանանց առողջություն, վերարտադրողական առողջություն, ամենորեա