ඔයාටත් නිතරම ලෙඩ හැදෙනවද? සමහරවිට මේ හේතුව වෙන්න පුළුවන්: හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව (Hypogammaglobulinemia) ගැන දැනගමුද?

ඔයාටත් නිතරම වගේ සෙම්ප්‍රතිශ්‍යාව, උණ, කැස්ස වගේ ලෙඩක් හැදිලමද? නැත්නම් ඔයාගේ පොඩි එක්කෙනාට නිතරම කනේ පැසවීමක්, සයිනස් ප්‍රශ්නයක් එහෙම එනවද? සමහර වෙලාවට අපි මේවා සාමාන්‍ය ලෙඩ කියල හිතුවට, දිගින් දිගටම මේ වගේ ආසාදන එනවා නම්, ඒකට යටින් වෙන හේතුවක් තියෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ වෙලාවකදී සැක කරන්න පුළුවන් එක් තත්ත්වයක් තමයි මේ හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව `(Hypogammaglobulinemia)` කියන්නේ. ටිකක් දිග නමක් වුණාට, අපි මේක සරලව තේරුම් ගමු.

හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව `(Hypogammaglobulinemia)` කියන්නේ මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව `(Hypogammaglobulinemia)` කියන්නේ ඔයාගේ ඇඟේ තියෙන ප්‍රතිදේහ `(antibodies)` ප්‍රමාණය අඩු වෙන එකටයි. මේ ප්‍රතිදේහ වලට අපි කියන තවත් නමක් තමයි ඉමියුනොග්ලොබියුලින් `(immunoglobulins)` කියන්නේ. දැන් ඔයා හිතන්නකෝ, අපේ ඇඟ හරියට බලකොටුවක් වගේ. මේ බලකොටුවට එන හතුරෝ තමයි විෂබීජ, ඒ කියන්නේ වෛරස් `(viruses)`, බැක්ටීරියා `(bacteria)` වගේ දේවල්. ඉතින් මේ හතුරන්ගෙන් අපිව ආරක්ෂා කරන සෙබළු ටික තමයි අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය `(immune system)` කියන්නේ.

මේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ඉන්නවා විශේෂ සෛල වර්ගයක්, බී-සෛල `(B-cells)` කියලා. හරියට විශේෂ පුහුණුවක් ලබපු කොමාන්ඩෝ භටයෝ වගේ. විෂබීජයක් ඇඟට ඇතුළු වුණාම, මේ බී-සෛල තමයි අර කිව්ව ඉමියුනොග්ලොබියුලින් `(immunoglobulins)` කියන ප්‍රතිදේහ නිපදවන්නේ. මේ ප්‍රතිදේහ ගිහින් අර විෂබීජ අල්ලගෙන විනාශ කරලා දානවා. එතකොට තමයි අපි ලෙඩ නොවී ඉන්නේ, නැත්නම් ලෙඩේ ඉක්මනට සුව වෙන්නේ.

ඔයා ලේ පරීක්ෂණයක් කළාම තමයි මේ තත්ත්වය ගැන දැනගන්න ලැබෙන්නේ.

මේ වචනෙත් තේරුම් ගන්න පුළුවන් විදියට කඩලා බලමු:

• හයිපෝ `(Hypo)`: කියන්නේ සාමාන්‍ය මට්ටමට වඩා අඩුයි කියන එක.
• ගැමා ග්ලොබියුලින් `(Gamma globulins)`: කියන්නේ අර ඉමියුනොග්ලොබියුලින්වල තියෙන සුලබම වර්ගයක්.
• ඊමියා `(Emia)`: කියන්නේ ලේ වල තියෙනවා කියන එක.

ඉතින්, ඔයාගේ ලේ වල මේ ඉමියුනොග්ලොබියුලින් මට්ටම අඩු වුණාම, ඇඟේ ආරක්ෂක පද්ධතිය දුර්වල වෙනවා. එතකොට විෂබීජවලට ලේසියෙන්ම ඇඟට පහර දෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා නිතර නිතර ආසාදන හැදෙන්නත්, වෙනත් ලෙඩ රෝග ඇතිවෙන්නත් තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි.

මේකේ වර්ග තියෙනවද?

ඔව්, හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව `(Hypogammaglobulinemia)` කියන තත්ත්වය පොඩි අයට වගේම වැඩිහිටියන්ටත් බලපාන්න පුළුවන්. ප්‍රධාන වශයෙන් වර්ග දෙකක් තියෙනවා:

1. ප්‍රාථමික (උපත්ගත) හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව `(Primary (congenital) hypogammaglobulinemia)`: මේක වෙන්නේ සමහර දුර්ලභ ජානමය රෝග නිසා. මේවට අපි කියනවා ප්‍රාථමික ප්‍රතිශක්ති ඌනතා රෝග `(Primary Immunodeficiency Disease - PIDD)` කියලා. සරලවම කිව්වොත්, ඔයා ඉපදෙනකොටම ඔයාගේ ජානවල යම් දෝෂයක් `(mutation)` එක්ක තමයි ඉපදෙන්නේ. මේ ජාන තමයි ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය වැඩ කරන්න ඕන කොහොමද කියලා උපදෙස් දෙන්නේ. ඉතින් ඒ උපදෙස් දෙන තැන වැරැද්දක් වුණාම, ප්‍රතිශක්තිය අඩු වෙනවා. මේ ජානමය දෝෂ බොහෝ වෙලාවට පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන්න පුළුවන්.

2. ද්විතීයික (අත්පත් කරගත්) හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව `(Secondary (acquired) hypogammaglobulinemia)`: මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. විවිධ ලෙඩ රෝග තත්ත්වයන් නිසා හරි, සමහර බෙහෙත් වර්ගවල අතුරු ආබාධයක් විදියට හරි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, ඔයා ඉපදෙනකොට හොඳින් ඉඳලා, පස්සේ කාලෙකදී මේ තත්ත්වය ඇතිවෙනවා.

මේක කොච්චර දුර්ලභ තත්ත්වයක්ද?

හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව `(Hypogammaglobulinemia)` කියන්නේ අර කලින් කිව්ව ප්‍රාථමික ප්‍රතිශක්ති ඌනතා රෝග `(PIDD)` අතරින් සුලබවම දකින්න ලැබෙන එකක්. ඒත්, පොදුවේ ගත්තම `PIDD` කියන්නේ එච්චර සුලභ රෝග කාණ්ඩයක් නෙවෙයි. උදාහරණයක් විදියට ඇමරිකාවේ මිලියන භාගයක විතර ජනතාවක් `PIDD` එක්ක ජීවත් වෙනවා කියලා තමයි කියන්නේ.

මොනවද මේකේ රෝග ලක්ෂණ?

පොඩි ළමයි සහ වැඩිහිටියන් යන දෙගොල්ලන්ටම හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව `(Hypogammaglobulinemia)` තියෙනවා නම් දකින්න ලැබෙන ප්‍රධානම ලකුණ තමයි නිතර නිතර, එහෙමත් නැත්නම් දිගුකල් පවතින ආසාදන ඇතිවීම. රෝග ලක්ෂණ රඳා පවතින්නේ හැදෙන ආසාදනයේ වර්ගය අනුව. හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාවත් එක්ක බහුලවම දකින්න ලැබෙන ආසාදන සහ ඒවට අදාළ ලක්ෂණ තමයි මේ:

• කන් ආසාදන: කනේ කැක්කුම, කන් බෙරේ තුවාල වීම (සමහර වෙලාවට කැලැල් ඇතිවෙන්න පුළුවන්), උණ. (හිතන්නකෝ සමහර පොඩි අයට දිගටම කන පැසවනවා, බෙහෙත් කලත් ආයෙ ආයෙමත් එනවා.)
• සයිනස් ආසාදන `(Sinus infections)`: නහයෙන් සොටු දියර ගැලීම හෝ නහය හිරවීම, මහන්සිය, උණ. (සමහරුන්ට උදේට නැගිට්ට ගමන් නහය හිරවෙලා, ඔලුව බරවෙලා වගේ දැනෙනවා නේද? ඒක දිගටම තියෙනවා නම් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන.)
• ශ්වාසනාලිකා ප්‍රදාහය `(Bronchitis)`: දිගටම තියෙන කැස්ස, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, උණ.
• නියුමෝනියාව `(Pneumonia)`: පපුවේ හිරවීමක් හෝ වේදනාවක්, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, උණ.
• බඩේ අජීර්ණ තත්ත්ව `(Stomach flu)`: පාචනය, ඔක්කාරය, වමනය, උණ.
• මෙනින්ජයිටිස් `(Meningitis)`: බෙල්ලේ තද ගතිය, ඔළුවේ කැක්කුම, උණ. (මේක නම් ටිකක් භයානකයි, ඉක්මනට හොයාගන්න ඕන.)
• සමේ ආසාදන: සමේ පලු දැමීම, ඉදිමීම, කැසීම, උණ.

ඒ වගේම, මේ ඉමියුනොග්ලොබියුලින් මට්ටම අඩු වෙන්න හේතු වුණු යටින් පවතින තත්ත්වය අනුවත් රෝග ලක්ෂණ වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදියට, සමහර `PIDD` වර්ග තියෙන දරුවෙකුට අසාත්මිකතා ඇතිවෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි. තවත් සමහර වර්ග නිසා දරුවන්ගේ වර්ධනය සහ සංවර්ධනය පවා ප්‍රමාද වෙන්න පුළුවන්.

මොනවද මේකට හේතු වෙන්නේ?

හේතු දෙකක් වෙන්න පුළුවන්. එක්කෝ ඔයාගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියෙන් ප්‍රමාණවත් තරම් ඉමියුනොග්ලොබියුලින් හදන්නේ නැතුව යනවා, නැත්නම් හදන ඒවා මොකක් හරි හේතුවකට විනාශ වෙලා යනවා. ඔයාට තියෙන්නේ ප්‍රාථමිකද ද්විතීයිකද කියන වර්ගය අනුව හේතු වෙනස් වෙනවා.

ප්‍රාථමික හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාවට හේතු

මේකට සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන් සුලබම `PIDD` වර්ග කිහිපයක් තමයි:

• කොමන් වේරියබල් ඉමියුනොඩිෆිශියන්සි `(Common Variable Immunodeficiency - CVID)`: විවිධ ජාන දෝෂ නිසා ඇඟට අවශ්‍ය තරම් ඉමියුනොග්ලොබියුලින් හදාගන්න බැරි වෙනවා. වැඩිහිටියන් අතර ප්‍රාථමික හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාවට සුලබම හේතුව මේකයි.
• එක්ස්-ලින්ක්ඩ් ඒගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව `(X-linked Agammaglobulinemia - XLA)`: X වර්ණදේහයේ තියෙන ජාන දෝෂයක් නිසා ඇඟට අවශ්‍ය තරම් බී-සෛල `(B-cells)` හරි ඉමියුනොග්ලොබියුලින් හරි හදාගන්න බැරි වෙනවා. මේක ප්‍රධාන වශයෙන්ම බලපාන්නේ පිරිමි ළදරුවන්ට (මොකද එයාලට තියෙන්නේ එක X වර්ණදේහයයි). ළමුන් අතර හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාවට සුලබ හේතුවක් තමයි මේ XLA කියන්නේ.
• ළදරු වියේ තාවකාලික හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව `(Transient Hypogammaglobulinemia of Infancy - THI)`: මේකෙදි වෙන්නේ ළදරුවාගේ ඉමියුනොග්ලොබියුලින් මට්ටම මාස 3ක් විතර වෙනකොට අඩු වෙන්න පටන් ගන්නවා. `THI` තියෙන ළදරුවන්ට ආසාදන හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, බොහෝ වෙලාවට රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්නේ නැහැ. මේ තත්ත්වය සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 3ක් වෙන්න කලින් ඉබේම සුව අතට හැරෙනවා.
• තෝරාගත් IgA ඌනතාවය `(Selective IgA deficiency)`: මේකෙදි වෙන්නේ, ඉමියුනොග්ලොබියුලින් A `(Immunoglobulin A)` කියන විශේෂිත ඉමියුනොග්ලොබියුලින් වර්ගය ඇඟෙන් ප්‍රමාණවත් තරම් හදන්නේ නැති එක.
• හයිපර්-IgM සින්ඩ්‍රෝම් `(Hyper-IgM syndromes)`: මේකෙදි සමහර ඉමියුනොග්ලොබියුලින් වර්ග සාමාන්‍ය විදියට හරි වැඩිපුර හරි හැදෙනවා, ඒත් අනිත් සමහර වර්ග ප්‍රමාණවත් තරම් හැදෙන්නේ නැහැ.

මේවට අමතරව ප්‍රාථමික හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාවට හේතු වෙන තවත් `PIDD` වර්ග තියෙනවා:

• ඇටැක්සියා-ටෙලැන්ජිඑක්ටේසියා `(Ataxia-telangiectasia)`
• ඔටෝසෝමල් රිසෙසිව් ඒගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව `(Autosomal recessive agammaglobulinemia - ARA)`
• ගුඩ් සින්ඩ්‍රෝමය `(Good syndrome - GS)`
• හුදකලා IgG නොවන ඉමියුනොග්ලොබියුලින් ඌනතා `(Isolated non-IgG immunoglobulin deficiencies)`
• දැඩි සංයුක්ත ප්‍රතිශක්ති ඌනතාවය `(Severe combined immunodeficiency - SCID)`
• විශේෂිත ප්‍රතිදේහ ඌනතාවය `(Specific antibody deficiency - SAD)`
• විස්කොට්-ඕල්ඩ්‍රිච් සින්ඩ්‍රෝමය `(Wiskott-Aldrich syndrome - WAS)`

ද්විතීයික හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාවට හේතු

පස්සේ කාලෙකදී මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න බලපාන හේතු තමයි මේ:

• බෙහෙත් වර්ග: සමහර බෙහෙත් වර්ග නිසා ඉමියුනොග්ලොබියුලින් මට්ටම අඩු වෙන්න පුළුවන්. උදාහරණ විදියට, ප්‍රතිශක්තිය මර්දනය කරන බෙහෙත් `(immunosuppressants)`, අපස්මාරයට දෙන බෙහෙත් `(anti-seizure medications)`, කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ්ස් `(corticosteroids)` සහ පිළිකා නාශක (කීමෝතෙරපි) බෙහෙත් `(chemotherapy drugs)` වගේ දේවල්.
• නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය `(Nephrotic syndrome)`: මේ තත්ත්වයේදී ඔයාගේ වකුගඩු වලින් මුත්‍රා එක්ක ඕනෑවට වඩා ප්‍රෝටීන් පිටවෙනවා. ඉමියුනොග්ලොබියුලිනුත් ප්‍රෝටීන වර්ගයක් නිසා ඒවත් මේ විදියට පිටවෙලා යන්න පුළුවන්.
• ප්‍රෝටීන් අහිමිවන එන්ටරොපති `(Protein-losing enteropathy)`: මේකෙදි වෙන්නේ ඔයාගේ ආමාශ ආන්ත්‍රික පද්ධතිය හරහා ඕනෑවට වඩා ප්‍රෝටීන් ශරීරයෙන් පිටවෙලා යන එක.
• පිළිකා: ඔයාගේ බී-සෛල `(B-cells)` වලට බලපාන පිළිකා වර්ග නිසා ඉමියුනොග්ලොබියුලින් මට්ටම අඩු වෙන්න පුළුවන්. උදාහරණ විදියට, ක්‍රෝනික් ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව `(chronic lymphocytic leukemia)`, ලිම්ෆෝමාව `(lymphoma)` සහ මල්ටිපල් මයලෝමාව `(multiple myeloma)` වගේ පිළිකා.
• HIV: HIV කියන්නේ ලිංගිකව සම්ප්‍රේෂණය වන ආසාදනයක් `(sexually transmitted infection - STI)`. මේක නිසාත් හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව සහ වෙනත් ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ගැටළු ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

මේකෙන් ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?

ප්‍රතිකාර නොකළොත්, හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව `(Hypogammaglobulinemia)` නිසා දරුණු ආසාදන ඇතිවෙලා, ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. සුලබවම දකින සංකූලතාවයක් තමයි බ්‍රොන්කියෙක්ටේසිස් `(bronchiectasis)` කියන්නේ. මේකෙදි වෙන්නේ පෙනහළු වලට ආපහු හැරවිය නොහැකි විදියේ හානියක් වෙන එක. නිතර නිතර උඩ ශ්වසන පද්ධතියේ ආසාදන හැදෙන අයට මේ තත්ත්වය බහුලව දකින්න පුළුවන්.

හිතන්නකෝ, නිතරම කැස්ස, සෙම එක්ක පෙනහළු ආශ්‍රිත ප්‍රශ්න එන කෙනෙක් ගැන. එයාගේ පෙනහළු වලට දිගින් දිගටම හානි වුණාම, ඒක ස්ථිර තත්ත්වයක් බවට පත්වෙන්න පුළුවන්.

ඊට අමතරව, හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව නිසා මේ වගේ දේවල් ඇතිවීමේ අවදානම වැඩිවෙනවා:

• ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග `(Autoimmune diseases)`: ඒ කියන්නේ ඔයාගෙම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ඔයාගෙම ශරීරයේ සෛල වලට පහර දෙන තත්ත්ව.
• අභ්‍යන්තර ඉන්ද්‍රියයන්ට හානි වීම.
• පිළිකා.
• සෙප්සිස් `(Sepsis)`: ඒ කියන්නේ ඇඟ පුරාම පැතිරෙන දරුණු ආසාදන තත්ත්වයක්.

කොහොමද මේක හඳුනාගන්නේ?

වෛද්‍යවරු ඔයාගේ ඉමියුනොග්ලොබියුලින් මට්ටම මනින්න ලේ පරීක්ෂණ කරනවා. ඔයාගේ මට්ටම සාමාන්‍ය අගයට වඩා අඩු නම්, ඔයාට හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව `(Hypogammaglobulinemia)` තියෙනවා කියලා කියන්න පුළුවන්. ඊට පස්සේ වෛද්‍යවරයා ඔයාගේ තත්ත්වය මෘදු, මධ්‍යස්ථ, හෝ දරුණු කියන මට්ටම් වලින් එකකට වර්ග කරයි.

මේ මට්ටම අඩු වෙන්න හේතුව මොකක්ද කියලා හරියටම හොයාගන්න, වෛද්‍යවරයා මේ දේවල් ගැන සලකා බලයි:

• ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ: විශේෂයෙන්ම ඔයාට නිතර ආසාදන හැදෙනවද කියන එක.
• ඔයාගේ පවුලේ වෛද්‍ය ඉතිහාසය: පවුලේ කාටහරි `PIDD` තියෙනවද කියන එක.
• ඔයා පාවිච්චි කරන බෙහෙත් වර්ග: විශේෂයෙන්ම හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව අතුරු ආබාධයක් විදියට ඇතිකරන්න පුළුවන් බෙහෙත් වර්ග.

සමහරවිට ඔයාට තවත් පරීක්ෂණ කරන්නත් වෙයි. ඒ අතරට මේවා ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• තවත් ලේ පරීක්ෂණ: උදාහරණයක් විදියට සම්පූර්ණ ලේ ගණනය කිරීම් `(blood counts)`, ප්‍රතිදේහ පරීක්ෂණ `(antibody tests)`, සහ ඔයාගේ ඉන්ද්‍රියයන් ක්‍රියා කරන විදිය බලන පරීක්ෂණ.
• ප්‍රතිබිම්බ පරීක්ෂණ `(Imaging procedures)`: ආසාදන නිසා පටක වලට හානි වෙලාද, නැත්නම් ගෙඩි `(tumors)` වගේ දෙයක් තියෙනවද කියලා බලන්න. (උදා: X-ray, CT scan)
• ජාන පරීක්ෂණ `(Genetic tests)`: `PIDD` වලට සම්බන්ධ ජාන දෝෂ තියෙනවද කියලා බලන්න.
• බයොප්සි පරීක්ෂණයක් `(Biopsy)`: පිළිකා සෛල තියෙනවද කියලා බලන්න පටක සාම්පලයක් අරගෙන පරීක්ෂා කරන එක.

මේකට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

ප්‍රතිකාර රඳා පවතින්නේ ඔයාට හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව `(Hypogammaglobulinemia)` හැදිලා තියෙන්නේ මොන හේතුවකටද, සහ ඒකේ බරපතලකම කොච්චරද කියන එක මත. සමහරවිට ඔයාට ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක්ව `(immunologist)` හම්බවෙන්නත් වෙයි.

ද්විතීයික හේතු නිසා මේ තත්ත්වය ඇවිත් නම්, වෛද්‍යවරු සාමාන්‍යයෙන් කරන්නේ යටින් පවතින රෝගයට ප්‍රතිකාර කරන එකයි. උදාහරණයක් විදියට, ඔයා ගන්න බෙහෙතක අතුරු ආබාධයක් නිසා නම් ඉමියුනොග්ලොබියුලින් අඩු වෙලා තියෙන්නේ, සමහරවිට ඒ බෙහෙත වෙනස් කරන්න පුළුවන්.

ප්‍රාථමික හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව තියෙනවා නම්, දරුණු ආසාදන වලින් බේරිලා ඉන්න ජීවිත කාලය පුරාම වගේ වෛද්‍ය අධීක්ෂණය යටතේ ඉන්න වෙනවා. ප්‍රතිකාර විකල්ප අතරට මේවා ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• විමසිල්ලෙන් සිටීම `(Watchful waiting)`: ඔයාගේ අඩු ඉමියුනොග්ලොබියුලින් මට්ටම ලොකු සෞඛ්‍ය අවදානමක් ඇති කරන්නේ නැත්නම්, වෛද්‍යවරයා ඔයාගේ තත්ත්වය නිරීක්ෂණය කරමින් ඉන්න පුළුවන්. අර කලින් කිව්ව ළදරු වියේ තාවකාලික හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව `(THI)` වගේ ඉබේම සුවවෙන තත්ත්ව වලට සමහරවිට ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය නොවෙන්න පුළුවන්.
• ප්‍රතිජීවක ඖෂධ `(Antibiotics)`: බැක්ටීරියා ආසාදනයකට ප්‍රතිකාර කරන්න හරි, ආසාදන ඇතිවීම වළක්වන්න හරි ඔයාට ප්‍රතිජීවක ඖෂධ දෙන්න පුළුවන්.
• ඉමියුනොග්ලොබියුලින් (IgG) ප්‍රතිස්ථාපන ප්‍රතිකාරය `(Immunoglobulin (IgG) replacement therapy)`: ඔයාගේ ඉමියුනොග්ලොබියුලින් මට්ටම ඉතාම අඩු නම්, ඔයාට පරිත්‍යාගශීලියෙකුගෙන් ලබාගත්ත ඉමියුනොග්ලොබියුලින් දෙන්න පුළුවන්. මේක නහරයකට `(IV)` හරි, හමට යටින් `(subcutaneous)` හරි එන්නතක් විදියට දෙනවා. `PIDD` තියෙන, මේ ප්‍රතිකාරය අවශ්‍ය අයට බොහෝවිට ජීවිත කාලය පුරාම මේ ප්‍රතිකාරය ගන්න වෙනවා.
• ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම `(Stem cell transplant)`: ඔයාගේ ශරීරයට නිරෝගී ප්‍රතිශක්තිකරණ සෛල හදාගන්න බැරි නම්, ඔයාට පරිත්‍යාගශීලියෙකුගෙන් ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කරන්න පුළුවන්. මේ ප්‍රාථමික සෛල තමයි පස්සේ කාලෙකදී බී-සෛල `(B-cells)` ඇතුළු නිරෝගී රුධිර සෛල බවට පත්වෙන්නේ.

මේක බරපතල තත්ත්වයක්ද?

හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව `(Hypogammaglobulinemia)` බරපතල වෙන්න පුළුවන්. ඒක රඳා පවතින්නේ හේතුව මොකක්ද සහ ඔයාගේ ඉමියුනොග්ලොබියුලින් මට්ටම කොච්චර අඩුද කියන එක මත. ඉමියුනොග්ලොබියුලින් කියන්නේ වෛරස් `(viruses)`, බැක්ටීරියා `(bacteria)`, පරපෝෂිතයෝ `(parasites)` සහ දිලීර `(fungi)` වගේ හානිකර රෝගකාරක `(pathogens)` එක්ක සටන් කරන අපේ ඇඟේ සෙබළු වගේ. ඉතින් මේ සෙබළු ටික අපිව ආරක්ෂා කරන්න නැති වුණාම, නිතර නිතර දරුණු ආසාදන හැදෙන්න තියෙන අවදානම වැඩියි. ප්‍රතිකාර නොකළොත්, දරුණු ආසාදන නිසා දිගුකාලීන පටක හානි වෙන්නත්, ජීවිතයට පවා හානි වෙන්නත් පුළුවන්.

ඒ නිසා මේ තත්ත්වය සැහැල්ලුවට ගන්න හොඳ නැහැ. රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් ඉක්මනට වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න එක තමයි වැදගත්ම දේ.

ප්‍රතිකාර නොකළොත් මොකද වෙන්නේ?

හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාවට `(Hypogammaglobulinemia)` හේතුව මොකක්ද කියලා වෛද්‍යවරයෙක් හරහා හඳුනාගන්න එක අත්‍යවශ්‍යයි. මුල් අවස්ථාවේදීම ප්‍රතිකාර පටන් ගත්තොත්, ඔයාට නිරෝගීව ඉන්නත්, අවුරුදු ගාණකට පස්සේ ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා වළක්වාගන්නත් හොඳ අවස්ථාවක් ලැබෙනවා. ඔයාට හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව ඇතිවීමේ අවදානමක් තියෙන රෝගයක් තියෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා නිතරම ඔයාගේ ඉමියුනොග්ලොබියුලින් මට්ටම ගැන විමසිල්ලෙන් ඉඳියි. දරුණු ආසාදන වළක්වාගන්න අවශ්‍ය සත්කාර සැලැස්මක් එයාලා ඔයාට නිර්දේශ කරයි.

මේක වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව `(Hypogammaglobulinemia)` ඇතිවෙන්න හේතුවෙන තත්ත්වයන් (උදා: ජානමය දෝෂ) අපිට වළක්වන්න බැහැ. ඒත්, සංකූලතා ඇතිවීම වළක්වාගන්න ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට ප්‍රතිකාර නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, නිතර ආසාදන හැදෙන එක, පෙනහළු වලට හානි වෙන එක වගේ දේවල් පාලනය කරගන්න පුළුවන්.

මම කොහොමද මාව බලාගන්නේ? ආසාදන වළක්වාගන්න මොනවද කරන්න පුළුවන්?

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා දෙන උපදෙස් පිළිපදින එක තමයි වැදගත්ම දේ. ආසාදන වළක්වාගන්න මේ දේවල් උදව් වෙයි:

• නිතරම හොඳින් අත් සේදීම: සබන් දාලා, තත්පර 20ක් වත් අත් සෝදන්න. එළියට ගිහින් ආවම, කෑම කන්න කලින්, වැසිකිලි ගියාට පස්සේ අනිවාර්යයෙන්ම අත් සෝදන්න.
• වාතයෙන් බෝවෙන විෂබීජ පැතිරීම වළක්වාගන්න අවශ්‍ය වෙලාවට මුව ආවරණ පැළඳීම: විශේෂයෙන්ම සෙනග ගැවසෙන තැන්වලට යනකොට, ලෙඩ රෝග බහුල කාලවලදී මේක වැදගත්.
• ලෙඩින් ඉන්න අයගෙන් සහ සෙනග පිරුණු තැන්වලින් පුළුවන් තරම් ඈත් වෙලා ඉන්න: මොකද ඒ වගේ තැන්වලදී විෂබීජ ලේසියෙන්ම පැතිරෙන්න පුළුවන්.
• සියලුම එන්නත් වෙලාවට ලබාගැනීම: හැබැයි, සමහර සජීවී එන්නත් `(live vaccines)` ඔයාට සුදුසුද නැද්ද කියන එක ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා උපදෙස් ගන්න. මොකද ප්‍රතිශක්තිය අඩු අයට සමහර සජීවී එන්නත් ගැළපෙන්නේ නැහැ.

මම වෛද්‍යවරයාගෙන් මොනවද අහන්න ඕන?

ඔයාට මේ තත්ත්වය ගැන දැනගත්තම ගොඩක් ප්‍රශ්න හිතට එන්න පුළුවන්. බය වෙන්න එපා. වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරලා මේ දේවල් පැහැදිලි කරගන්න:

• මගේ ඉමියුනොග්ලොබියුලින් මට්ටම අඩු වෙන්න හේතුව මොකක්ද?
• මගේ තත්ත්වය හඳුනාගන්න/නිරීක්ෂණය කරන්න මට මොන වගේ පරීක්ෂණද කරන්න වෙන්නේ?
• ඔබතුමා/තුමිය නිර්දේශ කරන ප්‍රතිකාර මොනවද?
• ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද? ඒවා මොනවද?
• ආසාදන වළක්වාගන්න මම ජීවන රටාවේ මොන වගේ වෙනස්කම්ද කරගන්න ඕන?
• මොන වගේ රෝග ලක්ෂණ ආවොත්ද මම වහාම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න ඕන? එහෙමත් නැත්නම් හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයකට `(ETU)` යන්න ඕන?

ඔයාගේ ඇඟේ ඉමියුනොග්ලොබියුලින් මට්ටම අඩුයි කියලා දැනගත්තම, ඔයාට සමහරවිට අනාරක්ෂිත බවක්, දුර්වල බවක් දැනෙන්න පුළුවන්. "අනේ මාව ආරක්ෂා කරන සෙබළු ටික අඩුයි නම්, මට මොනවා වෙයිද?" කියලා හිතෙන්න පුළුවන්.

ඒත් කලබල වෙන්න එපා. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන එක තමයි ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන, ඒකට හේතුව ගැන, සහ ප්‍රතිකාර වලින් කොහොමද උදව් ලැබෙන්නේ කියන එක ගැන තවත් ඉගෙනගන්න තියෙන පළවෙනි පියවර. මේ තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගන්නත්, ඔයාට අවශ්‍ය සත්කාර ලබාගන්නත් ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක එකතු වෙලා වැඩ කරන්න.

අවසාන වශයෙන් මතක තියාගන්න ඕන දේවල්

හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව `(Hypogammaglobulinemia)` කියන්නේ ඇඟේ විෂබීජ එක්ක සටන් කරන ප්‍රතිදේහ `(immunoglobulins)` අඩු වෙන තත්ත්වයක්. මේ නිසා නිතර නිතර ලෙඩ හැදෙන්න පුළුවන්.

වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාට නිතරම ආසාදන හැදෙනවා නම්, විශේෂයෙන්ම එකම විදියේ ආසාදන දිගින් දිගටම එනවා නම්, ඒක සාමාන්‍ය දෙයක් කියලා අතහරින්නේ නැතුව වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න එක.

• මේ තත්ත්වය උපතින්ම එන්නත් පුළුවන්, පස්සේ කාලෙකදී වෙනත් රෝගයක් නිසා හරි බෙහෙතක් නිසා හරි ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.
• හේතුව හොයාගෙන, නිසි ප්‍රතිකාර ගත්තොත්, සංකූලතා වළක්වාගෙන නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
• වෛද්‍ය උපදෙස් පිළිපදින එක, සෞඛ්‍ය සම්පන්න ජීවන රටාවක් අනුගමනය කරන එක, සහ ආසාදන වලින් ආරක්ෂා වෙන්න පියවර ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

ඔයා තනියම නෙවෙයි, මේ තත්ත්වය එක්ක කටයුතු කරන්න ඔයාට උදව් කරන්න වෛද්‍යවරු සහ සෞඛ්‍ය සේවකයෝ ඉන්නවා. බය නැතුව එයාලත් එක්ක කතා කරන්න.

---

` හයිපොගැමාග්ලොබියුලිනීමියාව, Hypogammaglobulinemia, ප්‍රතිදේහ, ඉමියුනොග්ලොබියුලින්, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, ආසාදන, PIDD