Er vinstra hjartað hjá litla barninu þínu ekki að þroskast rétt? (Hypoplastic Left Heart Syndrome - HLHS) Við skulum ræða þetta!

Í dag ætlum við að ræða um nokkuð flókinn og mjög sjaldgæfan en mjög mikilvægan hjartasjúkdóm. Þetta er ástand sem kallast vanvirkni vinstri hjartaheilkennis , eða HLHS . Þú gætir orðið hrædd(ur) þegar þú heyrir þetta, en ekki hafa áhyggjur. Við skulum tala um þetta einfaldlega, á þann hátt að þú getir skilið. Því það er mjög mikilvægt að vera meðvitaður um svona hluti.

Hvað er vanþroska vinstri hjartaheilkenni (HLHS)?

Einfaldlega sagt er (HLHS) meðfæddur hjartasjúkdómur sem er til staðar við fæðingu . Þar af leiðandi þroskast sumir hlutar vinstri hliðar hjartans hjá barninu ekki rétt. Hugsaðu um það eins og dælu. Vinstri hlið þessarar dælu sendir súrefnisríkt blóð til alls líkamans. Þannig að þegar þessi vinstri hlið þroskast ekki rétt kemur upp vandamál. Í þessu tilviki eru þessir hlutar vinstri hliðar hjartans aðallega fyrir áhrifum:

• Vinstri slegill : Þetta er aðalhólfið neðst í vinstri hluta hjartans. Það dælir súrefnisríku blóði inn í ósæðina . Í HLHS er það oft of lítið til að starfa rétt.
• Ósæð : Þetta er stærsta blóðæðin í líkama okkar. Hún flytur blóð frá hjartanu til alls líkamans. Í hjartasjúkdómi (HLHS) getur þetta líka ekki þróast rétt.
• Míturlokur og ósæðarlokur: Þessar eru eins og hurðir. Þær leyfa aðeins blóði að flæða í eina átt. Ósæðarlokan leyfir blóði að flæða frá vinstri slegli inn í ósæðina. Míturlokan leyfir blóði að flæða frá efri hólfinu (gátt) vinstra megin í hjartanu að neðri hólfinu (míturlokan ). Í HLHS gæti þessi loki ekki virkað rétt eða verið of lítill.

Stundum geta ungbörn með HLHS haft lítið gat á veggnum milli tveggja efri hjartahólfanna (gáttarskilveggsgalli) . Venjulega ætti þetta að vera þykkur veggur.

Hver er munurinn á eðlilegu hjarta og hjarta með (HLHS)?

Eðlilegt hjarta okkar hefur tvær hliðar. Hægri hliðin dælir súrefnissnauðu blóði frá líkamanum til lungnanna til að safna súrefni. Síðan fer súrefnisríka blóðið til vinstri hliðarinnar og er dælt út í restina af líkamanum. Hins vegar, hjá ungbarni með HLHS, er vinstri hlið hjartans svo lítil að hún getur ekki dælt nægu blóði út í restina af líkamanum. Þá tekur hægri slegillinn við. Hann reynir að dæla blóði til lungnanna og restarinnar af líkamanum. Þetta er gert í gegnum slagæðarásinn.Í gegnum sérstaka æð sem kallast slagæðarás (ductus arteriosus). Þetta er æð sem öll börn hafa í móðurkviði. Hún lokast venjulega nokkrum dögum eftir fæðingu. En hjá barni með HLHS getur þessi æð lokast og verið lífshættuleg ef hún er ekki meðhöndluð. Þar sem vinstri hliðin virkar ekki er eina leiðin fyrir blóð að komast til líkamans stífluð.

Hversu algengt er (HLHS)?

Meðfædd hjartasjúkdómur (HLHS) er mjög sjaldgæfur sjúkdómur. Samkvæmt tölfræði í Bandaríkjunum hefur hann áhrif á um það bil eitt af hverjum 3.800 börnum sem fæðast á hverju ári. Meðfædd hjartasjúkdómur (HLHS) veldur 2% til 3% allra meðfæddra hjartasjúkdóma. Hann er algengari hjá drengjum en stúlkum.

Hver eru einkenni barns með (HLHS)?

Einkenni barns með (HLHS) koma hugsanlega ekki fram strax. Þau geta komið fram innan nokkurra klukkustunda eða daga eftir fæðingu. Helstu einkennin eru:

• Blágrá litur á húð, vörum og nöglum. Þetta getur birst sem gráleitur litur hjá ungbörnum með dekkri húð. Það getur birst sem blár litur hjá ungbörnum með ljósari húð. Þetta stafar af því að líkaminn fær ekki nægilegt súrefni.
• Öndunarerfiðleikar : Barnið gæti fundið fyrir því að það eigi erfitt með að anda.
• Erfiðleikar við að drekka mjólk: Barnið gæti ekki viljað drekka mjólk eða spýtt upp þegar það drekkur mjólk.
• Slappleiki : Barnið getur virst syfjað og sljótt.
• Hraður hjartsláttur.
• Sviti , rak húð eða kuldatilfinning.
• Veikur púls .

Ef þú tekur eftir einhverjum af þessum einkennum er mikilvægt að leita tafarlaust til læknis. Ekki örvænta, heldur bregðast skjótt við.

Hverjar eru orsakir (HLHS)?

Í flestum tilfellum er engin sérstök orsök fyrir HLHS. Stundum getur það stafað af erfðafræðilegum þáttum. Ungbörn með ákveðnar stökkbreytingar í genum, svo sem GJA1 eða NKX2-5, eru í aukinni hættu á að fá HLHS. Einnig geta börn með ákveðna erfðafræðilega sjúkdóma, svo sem Turner heilkenni eða Trisomy 18, fengið HLHS.

Hvernig er HLHS greint?

Læknar geta greint HLHS með óinngripsmyndgreiningum. Þetta er hægt að gera annað hvort á meðgöngu eða eftir fæðingu barnsins. Á meðgöngu:

• Ómskoðun fyrir meðgöngu: Þetta er ómskoðun sem venjulega er framkvæmd á meðgöngu.
• Hjartaómun fósturs: Þetta er sérstök skönnun sem getur athugað hvort hjartasjúkdómar séu til staðar meðan barnið er enn í móðurkviði.

Eftir fæðingu barnsins: Læknar greina ástandið með því að fylgjast með einkennum og skoða niðurstöður prófa. Stundum, þegar hlustað er á hjarta barnsins með hlustpípu, gætirðu heyrt hjartahljóð . Þetta þýðir að blóðið flæðir ekki rétt.

Hvaða próf eru notuð til að greina (HLHS)?

• Röntgenmynd af brjóstholi: Þetta getur athugað stærð og lögun hjarta og lungna barnsins.
• Hjartaómun: Þetta er einnig ómskoðun. Innri uppbygging hjartans sést greinilega.
• Hjartarafrit (EKG/ ECG ): Þetta er notað til að mæla rafbreytingar sem eiga sér stað við hjartslátt.
• Púlsoxímetrísk skimun: Þetta getur ákvarðað magn súrefnis í blóði barnsins.

Er til meðferð við (HLHS)?

Já, það eru til meðferðir. Fyrst þarf barninu að fá lyf sem kallast prostaglandín . Þetta heldur slagæðarásnum opnum. Þetta skapar leið fyrir blóðflæði um líkamann. Að auki má gefa önnur lyf til að hjálpa hjarta barnsins að starfa skilvirkari. Barninu gæti einnig þurft aðstoð við öndun. Síðan má framkvæma nokkrar aðgerðir . Þessar aðgerðir eru notaðar til að beina blóðflæði til lungna og líkama. Eftir þessar aðgerðir flyst vinna hjartans næstum alfarið yfir í hægri slegil. Það er sá sem dælir blóði til alls líkamans.

Hvaða aðgerðir eru framkvæmdar við (HLHS)?

Skurðlæknar framkvæma þrjár meginaðgerðir: Norwood aðgerðina , Glenn aðgerðina og Fontan aðgerðina . Þessar aðgerðir eru framkvæmdar í réttri röð. 1. Norwood aðgerð: Þessi aðgerð er framkvæmd innan fyrstu tveggja vikna lífs hjá ungbörnum með HLHS. Í þessari aðgerð gera skurðlæknar eftirfarandi:

• Vanþróuð ósæð barnsins er endurmótuð til að leyfa blóði að flæða til líkamans.
• Lítið rör, sem kallast shunt , er sett inn til að beina blóði frá hægri slegli, annað hvort frá ósæðinni, til lungnaslagæða sem liggja til lungnanna.
• Það tengir saman efri hólf hjartans (gáttirnar). Þetta hjálpar til við að sjá líkamanum fyrir súrefnisríku blóði frá lungunum.

2. Tvíátta Glenn shunt aðgerð: Fyrir barniðÖnnur aðgerðin ætti að fara fram eftir um 4 til 6 mánuði. Í Glenn aðgerðinni:

• Gamla skálin er fjarlægð.
• Nýr skönt er settur inn og tengir efri holæð barnsins (SVC) (sem flytur súrefnissnautt blóð frá efri hluta líkamans til hjartans) við lungnaslagæðina.
• Þessi sköntun dregur úr álagi á hægri slegli, því hún gerir blóðinu kleift að fara beint til lungnanna.

3. Fontan aðgerð: Síðasta aðgerðin er framkvæmd á aldrinum 18 mánaða til 4 ára . Þessi aðgerð beinir öllu blóði frá líkamanum til lungnanna, framhjá hjartanu. Í Fontan aðgerðinni:

• Neðri holæð barnsins (IVC) (sem flytur súrefnissnautt blóð frá neðri hluta líkamans til hjartans) tengist lungnaslagæðinni.

Eru einhverjir fylgikvillar í meðferðinni?

Já, sum börn geta jafnvel látið lífið á meðan þau fara úr einni aðgerð í aðra. Einnig geta komið upp vandamál eftir hverja aðgerð. Til dæmis:

• Vandamál með að hægri slegli virkar ekki rétt.
• Leki í ósæðarloku.
• Lifrarsjúkdómur.
• Óeðlilegur hjartsláttur.
• Blóðtappar.
• Sýking.
• Erfiðleikar við að borða.
• Flog.
• Nýrnavandamál.
• Hjartastopp.

Þetta eru ógnvekjandi hlutir að heyra, en læknar munu ræða við þig um þessa áhættu og reyna að veita þér bestu mögulegu meðferð.

Er hjartaígræðsla góð meðferð?

Stundum geta skurðlæknar mælt með hjartaígræðslu í stað þess að framkvæma þessar þrjár aðgerðir. Hins vegar þurfa ungbörn sem hafa gengist undir hjartaígræðslu að taka lyf (ónæmisbælandi lyf) það sem eftir er ævinnar.

Er hægt að meðhöndla HLHS fyrir fæðingu?

Það er ekki mögulegt að lækna HLHS að fullu með skurðaðgerð á meðgöngu. Hins vegar geta fósturskurðlæknar stundum framkvæmt inngrip til að koma í veg fyrir sumar af þeim aukaverkunum sem geta komið fram hjá þroskaðri fóstri með HLHS (t.d. lítil ósæðarloka). En þetta er aðeins í mjög sérstökum tilfellum.

Er hægt að minnka hættuna á (HLHS)?

Þar sem orsök flestra tilfella HLHS er óþekkt er erfitt að segja til um hvernig hægt er að koma í veg fyrir það að fullu. Hins vegar er alltaf mikilvægt að fylgja heilbrigðum venjum á meðgöngu:

• Að forðast áfengi og reykingar.
• Að stjórna öðrum sjúkdómum eins og sykursýki .
• Að borða hollt mataræði.
• Að taka fæðingarvítamín sem inniheldur að minnsta kosti 400 míkrógrömm (400 míkróg) af fólínsýru daglega .

Ef þú eða maki þinn eruð með fjölskyldusögu um HLHS er góð hugmynd að ræða við erfðaráðgjafa áður en þið verðið þunguð.

Ef barnið mitt er með (HLHS), hvað ætti ég að búast við?

Eftir meðferð við HLHS þarf barnið þitt að leita til hjartalæknis að minnsta kosti einu sinni á ári það sem eftir er ævinnar. Þetta mun tryggja að hjarta þess, lungu og önnur líffæri starfi eðlilega. Þegar barnið þitt eldist þarf það að leita til sérfræðings í meðfæddum hjartasjúkdómum hjá fullorðnum . Mörg börn með HLHS þurfa að taka hjartalyf það sem eftir er ævinnar. Þau þurfa einnig að taka sýklalyf fyrir allar aðgerðir, þar á meðal tannlækningar. Þetta getur dregið úr hættu á hjartaþelsbólgu (sýkingu í hjartavöðvanum).

Hverjar eru horfurnar varðandi stöðu (HLHS)?

Ef hjartagalla er ekki meðhöndlaður er hann sjúkdómur sem getur leitt til dauða innan nokkurra daga eða vikna frá fæðingu. Horfur hjartagalla hjá barninu ráðast af flækjustigi hans. Spyrjið lækni barnsins um áhættu hverrar aðgerðar. Sum börn geta haft skerta getu til að hreyfa sig alla ævi. Læknar mæla venjulega með því að takmarka erfiða líkamlega áreynslu, svo sem keppnisíþróttir.

Hver er lifunartíðni barna með (HLHS)?

Þetta er svolítið dapurleg staðreynd, en það er mikilvægt að vita. Á milli 20% og 60% barna með HLHS lifa fyrsta aldursárið. Eftir það er lifunartíðnin næstu fimm, tíu og fimmtán árin um 40%. Ungbörn sem fæðast með eðlilegri fæðingarþyngd, án þess að fæðast fyrir tímann, lifa betur en börn sem fæðast með lága fæðingarþyngd. Ein rannsókn leiddi í ljós að fleiri börn sem lifðu fyrsta árið voru enn á lífi við 18 ára aldur.

Það er erfitt að sjá þessa tölfræði. En munið að læknavísindin eru að batna með hverjum deginum. Nýjar meðferðir og ný tækni eru að koma fram. Þess vegna er mikilvægt að halda voninni lifandi.

Hvernig á ég að annast barnið mitt?

Börn sem fæðast með þennan sjúkdóm geta lifað heilbrigðu lífi með langtímaumönnun hjá hjartalækni. Þú getur annast barnið þitt með því að:

• Gefðu barninu þínu inflúensubólusetningu (flensubólusetningu) og COVID-19 bólusetningu á hverju ári.
• Farðu með barnið þitt til hjartalæknis á sex mánaða fresti eða einu sinni á ári .
• Gefðu barninu þínu lyfseðilskyld lyf á réttum tíma .
• Taktu því rólega líkamlega áreynslu barnsins , eins og læknirinn þinn mælir með.
• Ef barnið þitt á í námsörðugleikum skaltu hjálpa því.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Ef barnið þitt er með HLHS geturðu spurt lækninn spurninga eins og:

• Hverjar eru hætturnar á skurðaðgerð?
• Eru einhverjir fylgikvillar sem þarf að varast eftir aðgerð?
• Hvaða lyf þarf barnið mitt? Eru einhverjar aukaverkanir af þessum lyfjum?
• Hvernig mun ástandið (HLHS) hafa áhrif á líf barnsins míns?
• Hvaða eftirfylgni þarf barnið mitt eftir aðgerð?
• Ef ég eignast annað barn, er þá hætta á að það barn fái líka (HLHS)?

Það getur verið mjög tilfinningalega tæmandi og einmanalegt að eignast barn með hjartasjúkdóm barnsins. Þegar þú glímir við streitu og óvissu vegna hjartasjúkdóms barnsins er mikilvægt að finna stuðningshóp eða annan stað til að fá tilfinningalegan stuðning. Að vera andlega sterkur mun hjálpa þér að takast á við upp- og niðursveiflur í heilsu barnsins.

Skilaboð til að taka með heim

Hjartasjúkdómur (HLHS) er alvarlegur meðfæddur hjartasjúkdómur. Hins vegar, ef hann greinist snemma og meðhöndlast rétt, eiga börn möguleika á að lifa góðu lífi. Þetta krefst nokkurra flókinna skurðaðgerða og langtíma læknisfræðilegs eftirlits. Það mikilvægasta er að vita að þú ert ekki einn. Læknar, hjúkrunarfræðingar og annað heilbrigðisstarfsfólk eru til staðar til að hjálpa þér og barninu þínu. Það er líka mjög mikilvægt að fá stuðning frá öðrum foreldrum sem hafa upplifað svipaða hluti. Missið ekki kjarkinn. Fórnirnar sem þið færið fyrir barnið ykkar eru ómetanlegar.