Hefurðu heyrt um þetta undarlega prótein í blóðinu þínu? (Kryóglóbúlínblóðleysi) Við skulum tala um það!

Stundum gerast hlutir í líkama okkar sem við búumst ekki við, ekki satt? Í dag ætlum við að ræða um ástand sem er svolítið skrýtið en mjög þess virði að vita um. Þetta kallast kryóglóbúlínæmi. Nafnið kann að hljóma svolítið flókið en ekki hafa áhyggjur, við skulum útskýra það einfaldlega.

Hvað er kryóglóbúlínblóðleysi? Einfaldlega sagt...

Einfaldlega sagt er frystiglóbúlínblóðleysi ástand þar sem ákveðin óeðlileg prótein í blóði þínu, kölluð frystiglóbúlín, storkna, kekkjast saman og mynda blóðtappa þegar þau verða fyrir kulda. Hugsaðu um það eins og kókosolía sem frýs þegar þú setur hana í kalt vatn. En þetta gerist inni í blóðinu okkar. Þetta ástand er í raun tegund æðabólgu. Það er bólga, eins og þroti, í æðum þínum, litlum rörum sem flytja blóð um líkamann. Þegar þessar æðar bólgnast getur blóðflæði raskast. Hvað gerist þá? Húð, taugar, liðir, vöðvar og síðast en ekki síst, innri líffæri eins og nýru, geta skemmst. Þetta er stundum kallað frystiglóbúlínæmisæðabólga.

Eru til tilteknar tegundir af kryóglóbúlínæmi?

Já, þessi prótein sem kallast kryóglóbúlín eru líka tegund mótefna. Kryóglóbúlínblóðleysi má skipta í þrjár megingerðir, allt eftir því hvaða tegund mótefna líkaminn framleiðir:

• Kryóglóbúlínblóðleysi af tegund I: Þetta er oftast af völdum krabbameins sem tengist blóði þínu eða krabbameins sem tengist ónæmiskerfinu þínu.
• Kryóglóbúlínblóðleysi af gerð II og kryóglóbúlínblóðleysi af gerð III: Þessar tvær gerðir eru oftast sjáanlegar við langvinna (þ.e. langtíma) bólgusjúkdóma. Til dæmis geta þær sést hjá fólki með sjálfsofnæmissjúkdóma . Sérstaklega er kryóglóbúlínblóðleysi af gerð II mjög algengt hjá fólki sem er smitað af lifrarbólgu C veirunni (HCV). Þessar tvær gerðir eru sameinaðar og kallast blandað kryóglóbúlínblóðleysi.

Hversu algeng er þessi staða?

Kryóglóbúlínæmi er í raun tiltölulega sjaldgæft ástand.En vísindamenn geta enn ekki sagt nákvæmlega til um hversu margir þjást af sjúkdómnum. Þar sem sumir geta haft lágt magn af þessum kryóglóbúlínum í blóði sínu en ekki sýnt nein einkenni, áætla vísindamenn að sjúkdómurinn hafi áhrif á um það bil einn af hverjum milljón manns um allan heim.

Hver eru einkennin? Fá allir einkenni?

Nei, ekki allir með frystingarglóbúlínskort fá einkenni. Sumir taka kannski ekki eftir neinu. En þegar einkenni koma fram er algengasta einkennið húðútbrot sem kallast purpura. Þetta birtist sem rauðir blettir eða fjólubláir marblettir á neðri hluta fótleggja. Þú gætir einnig fundið fyrir þreytu og liðverkjum. Önnur einkenni geta einnig komið fram. Þar á meðal eru:

• Þegar æðar í höndum og/eða fótum verða fyrir kulda dragast þær saman og þær verða bláar. Þetta kallast Raynauds fyrirbæri .
• Þyngdartap .
• Hár blóðþrýstingur (háþrýstingur).
• Bólga, sérstaklega í ökklum og fótleggjum (bjúgur).
• Húðsár og stundum vefjadauði (drep).
• Stækkun lifrar (lifrarstækkun) eða stækkað milta (miltastækkun).
• Dofi , náladofi eða máttleysi í útlimum.
• Nýrnaskemmdir.

Hugsaðu um það, þetta er ekki bara tilfelli þar sem útlimirnir verða bláir af kulda. Þetta gæti verið einkenni stærra vandamáls í líkamanum. Þess vegna er mikilvægt að vera meðvitaður um svona hluti.

Hverjar eru orsakir kryóglóbúlínæmis?

Rannsakendur vita enn ekki nákvæmlega hvað veldur frystingarglóbúlínskorti. En eins og við ræddum áðan er þetta tegund sjálfsofnæmissjúkdóms sem kallast æðabólga, sem er bólga í æðum. Sjálfsofnæmissjúkdómur er einfaldlega þegar ónæmiskerfi líkamans, varnarkerfi líkamans sem verndar þig gegn sjúkdómum, ræðst óvart á heilbrigða vefi líkamans. Það eru nokkrir þættir sem geta stuðlað að þessum viðbrögðum:

• Erfðafræði: Ef einhver í fjölskyldunni er með það getur það haft áhrif.
• Sumar tegundir lyfja: Ekki öll lyf, en sum.
• Sýkingar og veirur: Sérstaklega veirusýkingar.
• Umhverfisþættir: Sumir þættir í umhverfinu í kringum okkur.

Kryóglóbúlínblóðsýra getur stundum komið fram af sjálfu sér án augljósrar orsaka (þetta kallast óþekkt ástand), en oftar kemur það fram í tengslum við aðra sjúkdóma. Sumir þessara sjúkdóma eru meðal annars:

• Lifrarbólga C sýking: Þetta er aðal og algengasta tengslin.
• Frávik í blóðfrumum: Til dæmis krabbameinssjúkdómar eins og eitlakrabbamein og mergæxli.
• Bandvefssjúkdómar: Dæmi er rauðir úlfar.

Hverjir eru í mestri hættu á þessu?

Kryóglóbúlínblóðsýring virðist hafa áhrif á konur oftar en karla og er algengust hjá fólki eldra en 50 ára.

Geta fylgikvillar komið upp ef ekki er brugðist rétt við?

Já, algjörlega. Ef frystingarhækkun er ekki meðhöndluð á réttan hátt getur hún valdið varanlegum skaða á húð, vefjum og innri líffærum. Meðal alvarlegra fylgikvilla sem geta komið upp eru:

• Húðsýkingar eða sár sem gróa ekki.
• Húðdauði (drep).
• Nýrnabilun.
• Lifrarbilun.

Þetta eru mjög alvarleg vandamál og því er mikilvægt að greina sjúkdóminn fljótt og meðhöndla hann.

Hvernig greina læknar þetta ástand?

Þegar þú ferð til læknis mun hann eða hún fyrst spyrja um sjúkrasögu þína og framkvæma líkamsskoðun. Síðan mun hann eða hún panta sérstaka blóðprufu til að athuga hvort frystingarglóbúlín séu í blóði þínu. Þessi blóðprufa getur einnig sagt þér hvaða tegund af frystingarglóbúlíni þú ert með. Þetta getur stundum hjálpað til við að ákvarða orsök ástandsins og hvernig eigi að meðhöndla það. Auk þessarar blóðprufu gæti læknirinn pantað nokkrar aðrar prófanir til að staðfesta greininguna og skilja ástandið:

• Þvagprufa (þvaggreining).
• Röntgenmynd af brjóstholi.
• Tölvusneiðmyndataka (CT)
• Æðamyndataka (skoðar ástand æðanna).
• MRA (segulómun) eða CT æðamyndatöku (CT æðamyndataka).
• Taugaleiðnipróf.
• Rafvöðvamæling (EMG) (sjá vöðvastarfsemi).
• Vefjasýni (taka lítill vefjabút, kannski úr húð eða nýra, til skoðunar).

Hvernig er þetta meðhöndlað?

Meðferð við kryóglóbúlínæmi fer eftir því hvaða líffæri eru fyrir áhrifum, umfangi tjónsins og hvort þú ert með aðra sjúkdóma.Mikilvægt er að meðhöndla önnur sjúkdóma sem geta tengst frystingarhækkun, svo sem lifrarbólgu C, sem og önnur sjúkdóma sem geta tengst henni. Þetta er vegna þess að meðferð þessara annarra sjúkdóma getur stundum hjálpað til við að draga úr einkennum frystingarhækkunar. Ef einkennin eru ekki alvarleg gæti læknirinn þinn mælt með verkjalyfjum án lyfseðils (eins og bólgueyðandi gigtarlyfjum) og ráðlagt þér að forðast kulda . Hann gæti einnig mælt með reglulegu eftirliti til að fylgjast með ástandi þínu. Í vægari eða miðlungi til alvarlegum tilfellum getur meðferðin verið aðeins öðruvísi:

• Ónæmisbælandi lyf: Þetta er aðalmeðferðin. Barksterar, eins og prednisón, eru stundum gefin í samsetningu við önnur lyf. Þetta fer eftir því hvaða líffæri er fyrir áhrifum og umfangi tjónsins.
• Veirueyðandi lyf: Ef læknirinn þinn kemst að því að þú ert með annan sjúkdóm, svo sem lifrarbólgu C, gæti hann eða hún mælt með veirueyðandi meðferð. Hann eða hún gæti einnig vísað þér til lifrarsérfræðings (lifrarlæknis).
• Líffræðileg lyf: Rituximab er algeng meðferð við frystingarglóbúlínskorti. Líffræðileg lyf eru flókin prótein úr lifandi lífverum sem miða á ákveðna hluta ónæmiskerfisins til að stjórna bólgu.
• Plasmaferesis: Þetta er önnur meðferð. Hún virkar með því að minnka magn frystiglóbúlína í blóði. Í þessu ferli eru frystiglóbúlínin fjarlægð úr plasma (fljótandi hluta blóðsins). Þetta hjálpar til við að koma í veg fyrir að frystiglóbúlínin stífli slagæðar, hindri blóðflæði og minnki líffæraskemmdir.

Við skulum einnig vera meðvituð um aukaverkanir og fylgikvilla meðferðarinnar.

Lyfin sem læknar ávísa til að meðhöndla frystingarvandamál geta haft alvarlegar aukaverkanir. Helstu aukaverkanirnar eru beinþynning og minnkuð getu líkamans til að berjast gegn sýkingum. Þess vegna er mjög mikilvægt að fara reglulega til læknis í eftirlit. Síðan getur læknirinn ávísað öðrum lyfjum til að stjórna þessum aukaverkunum. Það er einnig mikilvægt að vernda þig fyrir sýkingum. Því skaltu ræða við lækninn þinn um bólusetningar sem geta dregið úr hættu á sýkingum.

Er einhver leið til að koma í veg fyrir þetta ástand?

Þar sem nákvæm orsök frystiglóbúlínæmis er ekki þekkt er engin sérstök leið til að koma í veg fyrir hana. Hins vegar getur það hjálpað að forðast kulda .Það getur hjálpað til við að stjórna sumum einkennum, eins og Raynauds fyrirbæri. Það er einnig mjög mikilvægt að láta skima sig fyrir lifrarbólgu C og fá meðferð ef þú ert með hana.

Hverjar eru horfurnar fyrir þá sem lifa með þennan sjúkdóm?

Horfur þínar, það er að segja hvernig sjúkdómurinn mun líta út, veltur á nokkrum þáttum:

• Aðrir undirliggjandi sjúkdómar sem þú ert með.
• Umfang tjónsins á líffærum þínum.
• Hversu vel þú bregst við meðferð.

Einnig er alvarleiki sjúkdómsins mismunandi eftir einstaklingum. Sumir geta verið einkennalausir eða ástand þeirra getur verið svo vægt að þeir þurfa ekki meðferð. Fyrir fólk með miðlungs eða alvarleg tilfelli getur snemmbúin greining og meðferð hjálpað til við að létta einkenni og koma í veg fyrir langtíma fylgikvilla. Ef líffæri þín eru ekki varanlega skemmd eru horfurnar mjög góðar.

Hvernig get ég hugsað um sjálfan mig? Hver er til staðar til að hjálpa mér?

Það besta sem þú getur gert er að vinna náið með læknateyminu þínu. Þú gætir þurft að vinna með fjölfaglegu teymi lækna, allt eftir því hvaða líffæri þú hefur fengið fyrir lágt blóðflæði. Þetta getur falið í sér:

• Læknar sem sérhæfa sig í lið- og bandvefssjúkdómum (gigtarlæknar).
• Húðlæknar.
• Blóðlæknar.
• Læknar sem sérhæfa sig í nýrnasjúkdómum (nýrnalæknar).
• Hjartalæknar.
• Taugalæknar.
• Lifrarlæknar.

Kynntu þér læknateymið þitt vel. Talaðu fyrir þína hönd. Spyrðu spurninga. Ef þú hefur einhverjar áhyggjur af meðferðaráætlun þinni, talaðu þá um þær. Læknarnir þínir eru þar til að hlusta á þig og tryggja að þú skiljir til fulls allt sem hefur áhrif á heilsu þína og umönnun.

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Ef þú finnur fyrir einhverjum einkennum um frystingarglóbúlínskort skaltu leita tafarlaust til læknis. Einnig, ef þú ert með lifrarbólgu C og einhver þessara einkenna koma fram, skaltu leita til læknis. Jafnvel með árangursríkri meðferð getur sjúkdómurinn stundum komið aftur (bakslag). Ef þú færð ný einkenni, ef núverandi einkenni versna eða ef einkennin koma aftur skaltu leita til læknis. Regluleg læknisskoðun og reglulegt eftirfylgni er mikilvægt til að greina hugsanleg endurkomu snemma og koma í veg fyrir fylgikvilla.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn?

Þegar þú ferð til læknis er gott að spyrja spurninga eins og þessara:

• Hvað olli því að ég fékk þennan sjúkdóm?
• Hvaða meðferðum mælir þú með?
• Hvaða aukaverkanir meðferðarinnar ætti ég að hafa áhyggjur af?
• Hvaða fylgikvillar geta komið upp vegna þessa ástands?
• Hvað get ég gert til að koma í veg fyrir að sjúkdómurinn komi aftur?

Mikilvægustu atriðin sem við þurfum að muna (skilaboð til að taka með heim)

Það getur verið krefjandi að lifa með frystingarvandamál. Einkenni og aukaverkanir lyfja geta haft mikil áhrif á andlega líðan. Það getur einnig haft áhrif á marga aðra þætti lífsins.

En mundu að þú ert ekki einn. Biddu lækninn þinn um hjálp og finndu stuðningshópa þar sem aðrir sem ganga í gegnum svipaðar aðstæður geta komið saman. Að deila reynslu þinni og því sem þú veist getur hjálpað þér að lifa með frystingarvandamáli. Að vernda þig fyrir kulda, leita læknisráða, reykja ekki og borða hollt mataræði er allt mikilvægt.

Ég vona að þessar upplýsingar komi þér að gagni. Vertu heilbrigð/ur!