Hefurðu heyrt um þennan sjúkdóm? Við skulum ræða hvað smásæ fjölæðabólga (e. Microscopic Polyangiitis, MPA) er!

Hæ! Í dag ætlum við að ræða um ástand sem sjaldan heyrist um en getur verið mjög mikilvægt. Það kallast smásæ fjölæðabólga, eða á ensku „(Microscopic Polyangiitis)“, eða „(MPA)“ í stuttu máli. Þó nafnið hljómi kannski svolítið flókið, skulum við reyna að skilja það á einfaldan hátt. Ekki hafa áhyggjur, ég er hér til að útskýra það fyrir þér.

Hvað nákvæmlega er þetta MPA?

Einfaldlega sagt er MPA sjaldgæfur sjúkdómur þar sem mjög smáar æðar í líkama okkar bólgnast upp, eða eins og læknar kalla það, bólgur. Þessi bólga í æðum er almennt kölluð æðabólga . Ímyndaðu þér að það eru margar þunnar æðar í líkama okkar sem flytja blóð eins og vatnspípur. Þegar slíkar æðar bólgna að innan stíflast blóðflæðið í gegnum þær. Hvað gerist þá? Mikilvæg líffærakerfi okkar, það er að segja þeir hlutar líkamans sem þurfa næringu frá þessum æðum, geta skemmst. Svæðin sem MPA hefur oftast áhrif á eru:

• Nýru
• Lungun
• Taugakerfið (hlutir eins og taugarnar okkar)
• Húð
• Liðir (þar sem bein okkar tengjast)

Það er gott að vita að það er til önnur tegund æðabólgu sem hefur svipuð einkenni og MPA, sem kallast kyrningabólgu með fjölæðabólgu (e. Granulomatosis with Polyangiitis, GPA). Hún var áður kölluð Wegener-kyrningabólgu. Meðferðirnar við báðum sjúkdómunum eru mjög svipaðar.

Svo, hvað nákvæmlega er þessi „æðabólga“?

Æðabólga, eins og ég nefndi áðan, er bólga í æðum. Þegar þetta gerist geta veggir þessara æða veikst. Stundum geta þeir veikst og bungið út eins og blöðra – læknar kalla þetta slagæðagúlp. Öðrum sinnum geta veggir þessara æða orðið mjög þunnir og sprungið. Þetta veldur því að blóð lekur út í nærliggjandi vef. Rétt eins og vatnspípa stíflast af blóðtappa, veldur æðabólga því að æðarnar þrengist og stundum stíflast þær alveg. Þar sem blóð getur ekki flætt í gegnum þær skemmast líffærin sem fá súrefni og önnur næringarefni frá þeirri æð. MPA hefur aðallega áhrif á litlar og meðalstórar æðar .

Hverjir eru líklegastir til að fá þessa MPA?

Þetta er í raun mjög sjaldgæfur sjúkdómur . Samkvæmt tölfræði er sagt að á milli 13 og 19 af hverjum milljón manna (tíu hundruð þúsund) fái þennan sjúkdóm. Það þýðir að hann er mjög sjaldgæfur, ekki satt? Þessi sjúkdómur getur komið fram hjá öllum á öllum aldri og það er enginn munur á körlum og konum , báðir geta fengið hann jafnt.

Hvers vegna var þetta MPA stofnað?

Læknar hafa ekki enn fundið sérstaka orsök fyrir þróun MPA.Þetta er ekki krabbamein, þetta er ekki smitandi sjúkdómur og þetta er ekki sjúkdómur sem er venjulega arfgengur. Rannsóknir hafa þó að mestu leyti leitt í ljós að okkar eigið ónæmiskerfi ber ábyrgð á þessu. Einfaldlega sagt, ónæmiskerfið, sem er eins og hermaður sem á að vernda líkama okkar fyrir sjúkdómum, byrjar óvart að ráðast á sínar eigin æðar . Þá bólgna þessar æðar upp og valda skaða á líffærum. Er það ekki óheppilegt?

Hver eru einkenni MPA? Hvernig þekkjum við það?

Þar sem MPA getur haft áhrif á mörg líffærakerfi eru einkennin mjög fjölbreytt . Ekki allir munu upplifa sömu einkenni. Sumir geta fundið fyrir algengum einkennum eins og:

• Er alltaf þreytt, líður illa
• Hiti
• Matarlyst
• Þyngdartap

Að auki geta ákveðin einkenni komið fram eftir því hvaða líffæri er fyrir áhrifum. Til dæmis:

• Ef lungun eru fyrir áhrifum: Öndunarerfiðleikar eða hósta upp smávegis blóði.
• Ef taugakerfið er fyrir áhrifum: óvenjulegar tilfinningar eins og dofi í útlimum, síðari tilfinningaleysi á þessum svæðum eða minnkuð styrkur í útlimum.
• Ef það hefur áhrif á húðina: Húðútbrot, þ.e. exemlíkir blettir.
• Ef vöðvar og liðir eru fyrir áhrifum: verkir á þessum svæðum.

Það sem skiptir máli er að jafnvel þótt MPA skaði nýrun, þá gæti það ekki sýnt nein einkenni á fyrstu stigum! Sjúklingurinn gæti ekki áttað sig á því fyrr en nýrnastarfsemin er alvarlega skert. Þess vegna er algerlega nauðsynlegt að læknar framkvæmi þvagprufu í öllum tilfellum af „ æðabólgu“ .

Eitt eða fleiri þessara einkenna geta komið fram saman.

Hvernig greina læknar MPA?

Að greina MPA er eins og leynileg rannsókn. Læknar safna upplýsingum úr mörgum mismunandi áttum. Þegar grunur leikur á sjúkdómnum gera þeir eftirfarandi:

• Þeir spyrja um sjúkrasögu þína: hvaða einkenni þú hefur og hversu lengi þú hefur haft þau.
• Líkamskoðun er framkvæmd: til að komast að því hvaða líkamshlutar eru fyrir áhrifum og til að útiloka aðra sjúkdóma sem sýna svipuð einkenni.
• Blóðprufur : til að sjá hvaða líffæri í líkamanum eru fyrir áhrifum, sérstaklega „mótefni gegn daufkyrningum í umfrymi (ANCA)“Til að athuga hvort mótefni séu í blóðinu. Ef þetta „(ANCA)“ próf er „jákvætt“ þá eru góðar vísbendingar um að grunur leiki á „(MPA)“ sjúkdómnum. Hins vegar getur þetta blóðprufa eitt og sér ekki sannað að „(MPA)“ sé til staðar, né heldur sagt til um nákvæmlega hversu virkur sjúkdómurinn er.
• Þvagprufur: Athugið hvort umfram prótein eða rauð blóðkorn séu í þvagi (þetta er mjög mikilvægt til að vita ef nýrun eru fyrir áhrifum).
• Myndgreiningarpróf: Röntgengeislar, tölvusneiðmyndatökur (CT) eða segulómun (MR) geta verið gerðar til að leita að frávikum á svæðum eins og lungum.

Þegar grunur leikur á MPA er lítill vefjabútur tekinn úr viðkomandi líffæri og skoðaður (sýnataka) . Þetta er eina leiðin til að staðfesta hvort um æðabólgu er að ræða. Hins vegar er sýnitaka aðeins gerð ef frávik koma fram við læknisfræðilegar rannsóknir, myndgreiningar eða líkamsskoðun.

Hvaða meðferðir eru í boði við MPA? (Meðferð)

Meginmarkmið meðferðar við MPA er að stjórna ónæmiskerfinu, sem er að bila. Ónæmisbælandi lyf eru helstu lyfin sem notuð eru við þessu. Það eru til nokkrar gerðir af þessum lyfjum, en hvert lyf hefur aukaverkanir, þannig að þau ættu aðeins að vera notuð að læknisráði.

• Ef MPA hefur haft alvarleg áhrif á lífsnauðsynleg líffæri eru barksterar venjulega gefin ásamt öðru ónæmisbælandi lyfi, svo sem cýklófosfamíði (Cytoxan®) eða rituximab (Rituxan®).
• Ef sjúkdómurinn er ekki of alvarlegur má fyrst nota lyf sem kallast „ metótrexat “ ásamt „kortikosteróíðum“.

Meginmarkmið meðferðar er að stöðva allan skaða af völdum MPA og koma sjúkdómnum á það stig að hann sé fullkomlega undir stjórn. Þetta er kallað „lækningarmeðferð“. Þegar sjúkdómurinn virðist vera að batna minnka læknar smám saman skammtinn af barksterum og reyna að lokum að hætta þeim alveg. Ef cýklófosfamíð er notað er það aðeins gefið þar til lækningarmeðferð er náð (venjulega þrír til sex mánuðir). Síðan, til að viðhalda lækningunni, er annað ónæmisbælandi lyf skipt yfir í metótrexat, asatíóprín (Imuran®) eða mýkófenólatmófetíl (Cellcept®). Lengd þessarar viðhaldsmeðferðar getur verið mismunandi eftir einstaklingum. Í flestum tilfellum er hún að minnsta kosti eitt eða tvö ár.Þessi lyf eru gefin og læknarnir reyna síðan að minnka skammtinn og hætta notkun þeirra. Hugsið ykkur, sum lyfin sem notuð eru við þessar meðferðir eru einnig notuð við öðrum sjúkdómum. Til dæmis eru lyf sem kallast „(Azathioprine)“ og „(Mycophenolate mofetil)“ gefin til að koma í veg fyrir að líkaminn hafni líffærinu eftir líffæraígræðslu. Lyf sem kallast „(Methotrexate)“ eru einnig gefin við sjúkdómum eins og iktsýki og sóríasis. Lyf sem kallast „(Cyclophosphamide)“ og „(Methotrexate)“ eru einnig gefin í stórum skömmtum við sumar tegundir krabbameins og eru þau einnig kölluð „(lyfjameðferð)“. En verið óhrædd , þau eru gefin við „æðabólgu“ í skömmtum sem eru 10 til 100 sinnum lægri en skammtarnir sem gefnir eru við krabbameini. Hér er aðalhlutverk þessara lyfja ekki að drepa krabbameinsfrumur, heldur að stjórna virkni ónæmiskerfisins. Rituximab er lyf í flokki lyfja sem kallast líffræðileg lyf. Það virkar með því að miða á ákveðinn hluta ónæmiskerfisins. Nýlegar rannsóknir hafa leitt í ljós að rituximab er jafn áhrifaríkt og cýklófosfamíð við meðferð alvarlegrar MPA.

Þar sem þessi lyf veikja ónæmiskerfið er hætta á alvarlegum sýkingum. Þar að auki fylgja hverju ónæmisbælandi lyfi aukaverkanir. Þess vegna er afar mikilvægt að vera stöðugt undir eftirliti læknis vegna aukaverkana þegar þessi lyf eru notuð. Jafnvel þótt lyfið þolist í upphafi geta aðstæður breyst með tímanum. Þess vegna er mjög mikilvægt að halda áfram að fylgja læknisráðum og gangast undir nauðsynlegar prófanir. Stundum, jafnvel eftir að lyfinu er hætt, þarf að gæta varúðar gagnvart langtímaaukaverkunum.

Hverjar eru batahorfur sjúklinga með MPA? (Horfur)

Þar sem MPA er sjaldgæfur sjúkdómur er erfitt að gefa nákvæmar tölfræðilegar upplýsingar um bata. Hins vegar eru að meðaltali meira en 80% þeirra sem þjást af MPA lausir við áhrif sjúkdómsins eftir fimm ár. Þessar niðurstöður eru mismunandi eftir alvarleika sjúkdómsins. MPA getur þróast hægt og þótt það sé alvarlegur sjúkdómur ná flestir sjúklingar sér mjög vel . Með því að hefja meðferð snemma og vera undir nánu eftirliti læknis er hægt að lágmarka skaða á líffærum. Jafnvel þeir sem eru með alvarlegustu tilfellin af MPA geta náð tímabili bata ef þeir hefja meðferð snemma og gera það sem læknarnir segja þeim að gera. Jafnvel eftir tímabil bata getur MPA samt komið aftur. Þetta kallast „bakslag“. Þetta gerist hjá um 50% þeirra sem þjást af MPA. Þessi endurkoma getur verið svipuð einkennunum sem þú hafðir þegar þú greindist fyrst eða hún getur verið önnur. Til að draga úr hættu á alvarlegri endurkomu,Ef þú færð einhver ný einkenni er mikilvægt að tilkynna þau lækninum tafarlaust. Það er einnig mikilvægt að fara reglulega til læknis til að taka blóðprufur og myndgreiningar. Meðferð við bakslagi er sú sama og fyrir einhvern sem hefur nýlega fengið sjúkdóminn. Margir með MPA geta farið aftur í bata.

Svo, hvað er það mikilvægasta sem þarf að muna út frá því sem við höfum rætt?

Allt í lagi, við höfum talað mikið um þetta (MPA) núna. Mikilvægustu atriðin sem þú þarft að muna úr öllu þessu eru þessi:

• (MPA) er sjaldgæfur en hugsanlega alvarlegur sjúkdómur þar sem smáar æðar líkamans bólgna upp vegna bilunar í ónæmiskerfinu.
• Það hefur oftast áhrif á nýru, lungu, taugar, húð og liði . Þótt nýrun séu sérstaklega fyrir áhrifum geta engin einkenni komið fram í fyrstu .
• Það er afar mikilvægt að greina sjúkdóminn snemma og hefja meðferð.
• Meðferð felur í sér lyf sem bæla ónæmiskerfið. Reglulegt lækniseftirlit og prófanir eru nauðsynlegar þegar þessi lyf eru notuð.
• Jafnvel þótt sjúkdómurinn hverfi (bati) getur hann komið aftur (bakslag) . Verið því á varðbergi gagnvart nýjum einkennum.
• Talaðu alltaf opinskátt við lækninn þinn , spurðu spurninga og deildu tilfinningum þínum. Það er það besta sem þú getur gert.

Ég vona að þessar upplýsingar komi þér að gagni. Ef þú hefur einhverjar áhyggjur af einhverjum einkennum skaltu ekki gleyma að leita læknisráðs.