Hvað er PPMS (frumkomin framsækin fjölliða sklerósía)? Við skulum tala um það á einfaldan hátt!

Þú hefur kannski heyrt um ástand sem kallast „ Multiple Sclerosis (MS)“. PPMS (Primary Progressive Multiple Sclerosis) er ákveðin tegund af MS. Í þessu tilviki koma einkennin ekki skyndilega, hverfa eftir nokkra daga og koma svo aftur og aftur. Þess í stað aukast einkennin smám saman með tímanum . Eins og að ganga upp stiga, versna þessi einkenni smám saman. Ekki hafa áhyggjur, þetta gæti hljómað svolítið flókið. Við skulum tala um allt skýrt og einfaldlega, allt í lagi?

Hvað nákvæmlega er PPMS?

Einfaldlega sagt er „MS-sjúkdómur“ ástand þar sem ónæmiskerfi okkar, kerfið sem verndar okkur gegn sjúkdómum, ræðst óvart á miðtaugakerfi okkar – heilann og mænuna (taugasnúrurnar inni í hryggnum). Þetta skemmir verndarhjúpinn (mýelínið) sem umlykur taugaþræðina.

Nú eru til nokkrar helstu gerðir af MS.

• MS með endurteknum sjúkdómi (RRMS): Flestir eru með þessa tegund. Í þessari tegund versna einkennin skyndilega (við köllum þetta „endurtekningu“) og eftir smá tíma hverfa einkennin annað hvort alveg eða hverfa alveg.
• Frumkomið framsækið MS (PPMS): Í PPMS, þeirri gerð sem við erum að tala um í dag, eru færri greinileg „kast“ eins og í RRMS. Í staðinn versna einkennin smám saman frá upphafi. Stundum geta verið litlar „sveiflur“, sem þýðir að einkenni batna og versna. En almennt séð hefur ástandið tilhneigingu til að versna smám saman.
• Sífellt versnandi MS (SPMS): Sumir einstaklingar með RRMS geta þróað sjúkdóminn í SPMS eftir nokkur ár. Einkennin versna síðan smám saman og bakslag verður sjaldgæfari.

PPMS og SPMS eru stundum kölluð saman „framsækin MS“ því bæði eru framsækin. Í PPMS er einhver bólga í taugakerfinu og taugafrumur skemmast og missa smám saman virkni sína. Þetta er það sem við köllum „taugahrörnun“.

Hversu algengt er PPMS?

Það eru milljónir manna með MS um allan heim. Talið er að um milljón manns séu með MS í Bandaríkjunum einum. Um 10% þeirra, eða um það bil einn af hverjum tíu, eru með þessa tegund MS sem kallast PPMS. Þannig er PPMS aðeins sjaldgæfara en aðrar tegundir MS.

Hver eru einkenni PPMS? Hvernig líður þeim?

Helsta einkenni PPMS er að MS einkenni versna smám saman.Þessi einkenni geta verið mismunandi eftir einstaklingum. Einnig er mismunandi hvernig einkennin byrja og hraði þeirra framgangur.

Hér eru nokkur af algengustu einkennunum:

• Erfiðleikar með göngu: Þetta er fyrsta einkennið sem hefur áhrif á marga sjúklinga með PPMS. Þeir geta fundið fyrir stirðleika í fótleggjum, máttleysi og jafnvægisleysi. Þeir geta einnig fundið fyrir fljótri þreytu við göngu.
• Dofi eða náladofi í ýmsum líkamshlutum: Þetta getur komið fram í höndum, fótum, andliti eða annars staðar á líkamanum.
• Sjónbreytingar: Þokusýn á öðru auganu, tvísýni eða verkir við augnhreyfingar geta komið fyrir. Hins vegar eru þessi sjónvandamál sjaldgæfari við PPMS en við RRMS.
• Stöðug þreyta („þreyta“): Þetta er ekki eðlileg þreyta. Þér gæti fundist eins og þú sért ekki að batna, sama hversu mikla hvíld þú færð. Þetta getur verið mikil hindrun í daglegum athöfnum þínum.
• Erfiðleikar við þvaglát og hægðalosun: Þetta getur falið í sér skyndilega, skyndilega þörf til að þvagláta („brýnindi“), erfiðleika við að stjórna þvaglátum („þvagleka“) og erfiðleika við að tæma þvagblöðruna alveg. Hægðatregða er einnig algeng.
• Tilfinning eins og einhver sé að halda fast um bringu þína eða maga: Sumir kalla þetta einnig „MS-faðmlagið“.
• Tilfinning um rafstuð sem rennur niður bak, handleggi eða fætur þegar hálsinn er beygður fram: Þetta kallast „Lhermitte-merki“.
• Vöðvastífleiki (spastík) eða máttleysi: Þetta getur gert það erfitt að stjórna og hreyfa útlimi.
• Talvandamál: Þér gæti fundist eins og orðin þín séu óskýr eða að talhraði þinn sé að breytast.
• Kyngingarvandamál.
• Hugsunar- og minnisvandamál: Tilfinning um þoku í heilanum („heilaþoka“), sem þýðir að það er erfitt að muna hluti, einbeita sér og taka ákvarðanir.
• Geðræn vandamál: Þunglyndi , kvíði og pirringur geta komið fyrir.

Það sem skiptir máli er að þessi einkenni eru kannski ekki mjög augljós í fyrstu. Þú gætir hugsað: „Ó, þetta er bara þreyta.“ En ef þau verða smám saman alvarlegri með tímanum ættirðu að hafa áhyggjur.

Hvers vegna myndast PPMS? Hver er orsökin?

Vísindamenn vita enn ekki nákvæmlega hvað veldur MS (þar á meðal PPMS), en nokkrir þættir eru taldir stuðla að því:

1. Erfðafræðileg tilhneiging: Talið er að ákveðnar breytingar í genum okkar (DNA) geti aukið líkur á að við fáum sjálfsofnæmissjúkdóma eins og MS (sjúkdóm þar sem ónæmiskerfið ræðst á líkamann). Þetta þýðir þó ekki að ef þú ert með MS, þá muni börnin þín einnig fá það. Áhrif gena á MS eru ekki eins mikil og þú gætir haldið. Þess vegna er hættan á að börn beri sjúkdóminn áfram tiltölulega lítil.

2. Umhverfisþættir: Sumar rannsóknir benda til þess að ákveðnir hlutir í umhverfinu sem við búum í geti stuðlað að þróun MS. Til dæmis:

• Veirusýkingar : Sumar veirusýkingar, svo sem Epstein- Barr veiran (EBV), eru einnig rannsakaðar til að kanna tengsl milli MS og ákveðinna tegunda sýkinga.
• D-vítamínskortur : Einnig er talið að fólk með lágt magn D-vítamíns úr sólarljósi sé í meiri hættu á að fá MS.
• Reykingar: Reykingarfólk er í meiri hættu á að fá MS og getur upplifað hraðari framgang sjúkdómsins.

3. Starfsemi ónæmiskerfisins: Þessir erfða- og umhverfisþættir sameinast og valda einhverju sem er að ónæmiskerfinu. Þess vegna byrjar það að ráðast á okkar eigið taugakerfi.

Einfaldlega sagt er PPMS ekki sjúkdómur sem orsakast af einni orsök. Hann orsakast af samspili margra þátta.

Hvaða viðbótar fylgikvillar geta komið upp vegna PPMS?

Þegar einkenni PPMS versna geta önnur vandamál og fylgikvillar komið upp. Dæmi eru:

• Versnandi vöðvastífleiki (spasticity): Þetta getur leitt til aukinnar sársauka og erfiðleika við hreyfingu.
• Hætta á algjöru sjónmissi (sjaldgæft).
• Versnandi erfiðleikar með þvagblöðrustjórnun: Þetta getur leitt til tíðari þvagfærasýkinga.
• Aukin kynlífsvandamál.
• Frekari hnignun á minni og hugsunarhæfni.
• Geðheilbrigðisvandamál: Ástand eins og þunglyndi og kvíði geta versnað.
• Tíð föll og afleidd meiðsli eins og beinbrot.
• Þrýstingssár af völdum of mikillar rúmvistar.
• Hætta á öndunarfærasýkingum: Sérstaklega þegar sjúkdómurinn er alvarlegur.

Hvernig er PPMS greint? (Greining)

Það er engin ein prófun sem getur greint endanlega PPMS. Læknirinn mun taka tillit til einkenna þinna, sjúkrasögu, líkamsskoðunar og nokkurra annarra sérhæfðra prófana og komast síðan að þeirri niðurstöðu að „þetta gæti verið PPMS“.

Hér eru nokkur af þeim prófum sem eru almennt framkvæmd fyrir þetta:

1. Segulómun (segulómun): Þetta er aðalgreiningin sem notuð er til að greina MS. Hún getur leitað að skemmdum (meinsmunum) í heila og mænu af völdum MS. Í PPMS skiptir miklu máli hvernig þessi meinsemd breytist og hvernig þau breytast með tímanum.

2. Mænuvökvaáverkun (einnig þekkt sem mænuáverkun): Þetta felur í sér að taka lítið sýni af heila- og mænuvökva (CSF) úr mjóbakinu. Þessi vökvi er skoðaður til að sjá hvort einhverjar breytingar séu til staðar sem eru sértækar fyrir MS, svo sem prótein sem kallast fáklónal bönd. Þetta er ekki sértækt fyrir MS, en það getur verið merki um bólgu í heila eða mænu.

3. Blóðprufur: Þessar hjálpa til við að ganga úr skugga um að þú hafir ekki aðra sjúkdóma sem valda svipuðum einkennum og MS.

4. Rannsóknir á vöknuðum möguleikum: Þessar rannsóknir mæla hraðann sem rafboð ferðast um taugakerfið. Þegar taugar skaðast af völdum MS getur hraði þessara merkja hægjast á.

5. Sjónræn samfelldissneiðmyndataka (OCT): Þetta er sársaukalaus augnskönnun sem getur athugað hvort skemmdir séu á sjóntaug og sjónhimnu aftast í auganu vegna MS.

Til að greina PPMS taka læknar tillit til smám saman versnunar einkenna yfir að minnsta kosti eitt ár og tilvist ákveðinna sértækra einkenna á segulómskoðun .

Á hvaða aldri kemur PPMS venjulega fram?

Flestir fá greiningu á PPMS á fertugs- eða fimmtugsaldri. Þetta er aðeins síðari aldur en RRMS. Það getur þó komið fram á hvaða aldri sem er, bæði hjá yngra fólki og eldra fólki.

Hvaða meðferðir eru til við PPMS?

Meðferð PPMS hefur tvö meginmarkmið:

1. Sjúkdómsbreytandi meðferðir (e. Disease-modifying Therapies (DMT)): Þessar reyna að hægja á hraða versnunar sjúkdómsins.

2. Meðferð einkenna: Þetta hjálpar til við að draga úr óþægindum og bæta lífsgæði.

Sjúkdómsbreytandi meðferðir (DMT)

Það eru nokkrar gerðir af DMT lyfjum í boði fyrir RRMS, en það er aðeins takmarkaður fjöldi DMT lyfja sem eru samþykkt fyrir PPMS.

• Ókrelízúmab (Ocrevus®):Þetta er aðal DMT lyfið sem nú er samþykkt við PPMS. Það er lyf sem gefið er í bláæð. Rannsóknir hafa sýnt að þetta lyf getur að einhverju leyti hjálpað til við að stjórna versnun einkenna hjá sjúklingum með PPMS.

Læknar telja að PPMS sé ólíklegri til að verða fyrir áhrifum af bólgu í ónæmiskerfinu en RRMS, og þess vegna eru DMT-lyf sem beinast að því minna áhrifarík. Hins vegar eru miklar rannsóknir í gangi á MS, þannig að fleiri meðferðir gætu verið í boði við PPMS í framtíðinni.

Að stjórna einkennum

Þetta er mjög mikilvægur þáttur í meðferð PPMS. Þessi meðferð er ákvörðuð út frá þínum sérstöku einkennum.

• Sjúkraþjálfun: Þetta getur verið mjög gagnlegt við hlutum eins og erfiðleikum með göngu, stífleika í vöðvum og máttleysi. Æfingar og teygjur geta hjálpað til við að bæta styrk, jafnvægi og hreyfigetu.
• Iðjuþjálfun: Kynnir aðferðir og búnað til að hjálpa fólki að framkvæma dagleg verkefni (t.d. að klæða sig, borða, skrifa) sjálfstætt.
• Lyf:
• Lyf við stífleika í vöðvum (spastík).
• Lyf við þreytu.
• Lyf við þvagblöðruvandamálum.
• Verkjalyf.
• Lyf við þunglyndi eða kvíða.
• Talþjálfun: Ef þú átt erfitt með að tala eða kyngja.
• Hjálpartæki fyrir hreyfigetu: Þú gætir þurft hluti eins og göngustaf, göngugrind eða hjólastól.

Læknirinn þinn mun útskýra hugsanlegar aukaverkanir allra lyfja eða meðferðar áður en þú byrjar á henni, svo ekki vera hrædd/ur við að spyrja allra spurninga sem þú hefur.

Er til leið til að koma í veg fyrir PPMS?

Því miður er engin leið til að koma í veg fyrir MS (þar með talið PPMS) þar sem nákvæm orsök er enn óþekkt.

Hins vegar, ef þú ert með MS, eru nokkur atriði sem þú getur gert til að draga úr fjölda kösta („kasta“ – þó þau séu sjaldgæf í PPMS) og stjórna hraða versnunar sjúkdómsins:

• Að taka ávísaðar meðferðir (sérstaklega DMT lyf) nákvæmlega eins og læknir hefur ávísað.
• Að lifa heilbrigðum lífsstíl (að borða vel, sofa vel, hreyfa sig).
• Sleppa alveg reykingum.
• Reynt er að minnka streitu eins mikið og mögulegt er.

Hvaða reynslu þarf einstaklingur með PPMS að upplifa?

PPMS er langvinnur sjúkdómur sem getur haft mikil áhrif á daglegt líf. Þegar einkenni versna gætirðu þurft að gera breytingar á lífsstíl þínum til að vernda þig og forðast slys.

Ímyndaðu þér, ef þú átt erfitt með að komast um á eigin spýtur, þarftu að tala við lækninn þinn um hjálpartæki eins og hjólastól. Slíkt getur verið erfitt að sætta sig við í fyrstu. En,Þessi tæki munu hjálpa þér að vinna aðeins sjálfstæðara og halda lífi þínu virku.

Auk líkamlegra áhrifa PPMS getur það að lifa með þessum langvinna sjúkdómi einnig haft veruleg áhrif á geðheilsu þína. Það er algengt að upplifa tilfinningar eins og sorg, reiði, vonleysi og einmanaleika. Sumir finna mikinn létti í því að tala við geðheilbrigðisstarfsmann , svo sem ráðgjafa eða geðlækni. Svo ef þú finnur fyrir þörfinni skaltu ekki hika við að biðja um hjálp.

Mundu að engin lækning er til við PPMS ennþá. Hins vegar eru rannsóknir í gangi til að læra meira um það og finna nýjar meðferðir sem gætu veitt þér léttir. Svo gefðu ekki upp vonina.

Hversu fljótt versna einkenni PPMS?

Þetta er spurning sem margir spyrja. Hins vegar upplifa allir með PPMS það á mismunandi hátt. Hjá sumum geta einkenni versnað mjög hægt, með árunum. Hjá öðrum geta einkenni versnað hraðar.

Þetta er erfitt að spá nákvæmlega fyrir um. Ef þú tekur eftir einhverjum augljósum breytingum á einkennunum þínum, eða ef þau versna hratt, vertu viss um að ræða það við lækninn þinn strax.

Hver er lífslíkur einstaklings með PPMS?

Þetta er líka eitthvað sem margir óttast. Hins vegar hefur PPMS ekki bein áhrif á lífslíkur þínar. Það er að segja, að hafa PPMS þýðir ekki að lífslíkur einstaklings séu styttri en annarra.

Hins vegar geta alvarlegir fylgikvillar sjúkdómsins (t.d. alvarlegar sýkingar, vandamál af völdum langvarandi rúmlegu) haft lífshættuleg áhrif ef þeim er ekki sinnt á réttan hátt. Þess vegna er mjög mikilvægt að fylgja læknisráðum og gæta að heilsu sinni.

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Ef þú ert með PPMS er mikilvægt að fara reglulega í læknisskoðanir. Að auki skaltu leita til læknis ef þú:

• Ef einkenni PPMS versna og hafa áhrif á daglegt líf þitt.
• Ef nýir, alvarlegir fylgikvillar eins og lömun koma fram.
• Ef þú ert með viðvarandi verki eða dofa í útlimum, eða ef hann er að aukast.
• Þar sem PPMS getur haft áhrif á jafnvægi og samhæfingu, ef þú dettur og meiðir þig, skaltu leita tafarlaust til læknis eða hringja í neyðarþjónustu.
• Ef lyfin sem þú tekur valda aukaverkunum .
• Ef þú ert með geðræn vandamál (eins og þunglyndi, kvíða).

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn?

Þegar þú ferð til læknis er gott að skrifa niður spurningarnar sem þú hefur. Hér eru nokkur dæmi:

• Er ég með PPMS eða aðra tegund af MS? Hvernig veit ég það með vissu?
• Hvernig get ég tekist á við einkennin mín? Hvaða sérstöku hluti get ég gert?
• Myndir þú mæla með sjúkraþjálfun eða iðjuþjálfun fyrir mig? Hvar get ég fengið slíka þjónustu?
• Hvaða lyfjum mælir þú með fyrir mig? Hverjar eru aukaverkanir þeirra? Hversu lengi ætti ég að taka þau?
• Þarf ég að nota hjólastól eða annað hjálpartæki? Ef svo er, hversu lengi?
• Þarf ég að breyta mataræðinu mínu?
• Hvað ætti ég að gera til að hugsa vel um geðheilsu mína?

Lokaskilaboð til að taka með heim

PPMS, eins og aðrar tegundir MS-sjúkdóms, er sjúkdómur sem getur haft veruleg áhrif á líf þitt. Það er satt. En ekki hafa áhyggjur, þú ert ekki einn.

Mundu að það eru til meðferðir og aðferðir sem geta hjálpað til við að hægja á framgangi einkennanna og bæta lífsgæði þín.

Í fyrstu gætirðu ekki tekið eftir mörgum einkennum, en með tímanum geta þau aukist. Þú gætir jafnvel þurft að nota búnað eins og hjólastól til að komast um á eigin vegum. Þetta er ekki heimsendir. Læknirinn þinn, sjúkraþjálfari og aðrir heilbrigðisstarfsmenn geta aðstoðað þig á leiðinni. Þeir geta hjálpað þér að stjórna einkennunum og leiðbeint þér til að lifa eins heilbrigðu og virku lífi og mögulegt er.

Vertu því jákvæður. Kynntu þér málið. Spyrðu spurninga. Fáðu þá hjálp sem þú þarft. Talaðu við fjölskyldu þína og vini um þetta. Stuðningur þeirra verður líka mikill styrkur fyrir þig.