Finnst þér svima þegar þú stendur upp? Gæti það verið hreint sjálfvirkt bilun (PAF)?

Við finnum öll fyrir sundli eða sundli einhvern tímann þegar við stöndum upp úr stól eða rúmi. Oftast hverfur það á nokkrum sekúndum. En ef þetta gerist oft hjá þér, eða ef þér finnst eins og þú sért að fara að yfirliðast og detta, þá er það kannski ekki eðlilegt. Í dag ætlum við að ræða um sjaldgæfan sjúkdóm sem veldur þessum einkennum. Það er Pure Autonomic Failure, eða PAF í stuttu máli.

Einfaldlega sagt, hvað er hreint sjálfvirkt bilun (e. Pure Autonomic Failure (PAF))?

Hugsaðu um það, það eru margir ferlar í líkama okkar sem eiga sér stað sjálfkrafa án okkar stjórn. Til dæmis öndun, hjartsláttur, melting, stjórnun líkamshita og stjórnun blóðþrýstings. Allt þetta er stjórnað af sjálfvirka taugakerfinu okkar. Það er eins og „sjálfstýringarkerfið“ í líkama okkar.

Hrein sjálfvirk bilun (e. pure autonomic failure, PAF) er sjaldgæfur taugasjúkdómur sem veikir smám saman virkni sjálfvirka taugakerfisins með tímanum. Það helsta sem gerist í þessu tilfelli er að þegar þú stendur skyndilega upp úr sitjandi eða liggjandi stöðu lækkar blóðþrýstingurinn verulega . Í læknisfræði köllum við þetta réttstöðulágþrýsting . En þetta er ekki eina vandamálið, PAF getur valdið mörgum öðrum vandamálum.

Þetta ástand sést oftast hjá fullorðnum á aldrinum 40 til 60 ára. Áður fyrr var þessi sjúkdómur einnig kallaður Bradbury-Eggleston heilkenni.

Hver eru einkenni PAF-sjúkdómsins?

Eins og við ræddum áðan er algengasta og aðal einkennið sundl og yfirlið þegar staðið er upp (stöðuþrýstingslækkun). Hins vegar, þar sem þetta sjálfvirka taugakerfi stjórnar mörgum líffærum í líkama okkar, eru einkennin ekki takmörkuð við eitt.

Við skulum skoða hvaða önnur einkenni PAF geta valdið.

Að auki geta um það bil helmingur fólks með PAF einnig fengið væga blóðleysi.

Hver er ástæðan fyrir stofnun PAF?

Helsta orsök þessa hefur verið greind sem óeðlileg uppsöfnun próteins sem kallast alfa-sýnúkleín í sjálfvirkum taugafrumum okkar. Eins og óhreinindi sem stífla pípu, þá skerðist virkni þessa próteins í taugafrumum.

Þetta prótein sest fyrir í taugaknippunum (sjálfráðu taugahnoðunum) hvoru megin við mænuna eða nálægt líffærunum. Með tímanum fækkar þessum taugafrumum og starfsemi sjálfvirka kerfisins raskast. En það mikilvægasta er að í langvinnum taugakvilla (PAF) skemmist hvorki heilinn né mænan . Þess vegna hefur það ekki áhrif á hluti eins og minni og hugsunarhæfni.

Rannsakendur hafa enn ekki skýra hugmynd um hvers vegna þetta prótein er sett svona.

Tengsl við aðra sjúkdóma

Hér er mikilvægt að vita. Þetta sama prótein, alfa-sýnúkleín, er það sem safnast fyrir í heilanum í sjúkdómum eins og Parkinsonsveiki, fjölkerfa rýrnun og Lewy Body vitglöpum. Þannig að sumir með PAF (ekki allir) eiga möguleika á að fá einn af þessum sjúkdómum með tímanum. Læknirinn þinn mun láta þig vita af þessu.

Hvernig á að greina þennan sjúkdóm?

Að greina PAF er nokkuð flókið ferli, þar sem læknar útiloka fyrst aðra sjúkdóma sem gætu valdið einkennunum, sérstaklega lækkun á blóðþrýstingi þegar þú stendur upp.

Greiningarferlið getur falið í sér:

• Að spyrja vandlega spurninga um einkenni þín og sjúkrasögu.
• Ítarleg líkamsskoðun og taugaskoðun.

Eftir það má mæla með nokkrum sérstökum prófum til að staðfesta sjúkdóminn.

Það getur verið yfirþyrmandi að gangast undir svona margar rannsóknir, en aðeins með því að greina sjúkdóminn nákvæmlega getum við búið til bestu meðferðaráætlunina fyrir þig.

Hvaða meðferðir eru í boði við PAF?

Það er engin lækning við þessu ennþá. En ekki hafa áhyggjur. Það er margt sem þú getur gert til að hjálpa þér að stjórna einkennunum og lifa eðlilegu lífi. Læknirinn þinn og læknateymið munu vinna með þér að því að þróa meðferðaráætlun sem er sérsniðin að þér.

Stjórnun á réttstöðuþrýstingslækkun (lágur blóðþrýstingur þegar staðið er upp)

Þetta er aðalvandamálið. Það eru bæði til meðferðir án lyfja og lyf við þessu.

• Verið varkár þegar þið skiptið um stellingu: Þegar þið standið upp úr liggjandi eða sitjandi stöðu, gerið það mjög hægt . Ekki standa upp skyndilega.
• Vatn og salt: Læknirinn þinn gæti ráðlagt að drekka um það bil 3 lítra af vatni á dag. Hann eða hún gæti einnig ráðlagt þér að bæta aðeins meira salti við matinn.
• Undirbúningur fyrir rúmið: Sofðu með höfuðlagið upphækkað um 10-15 cm. Þannig finnurðu ekki mikinn mun á blóðþrýstingnum þegar þú vaknar.
• Þrýstisokkar: Að nota sérstaka þröngu sokkana (þrýstisokkar) sem ná upp að mitti eða lærum hjálpar til við að draga úr blóðsöfnun í fótleggjunum og halda blóðþrýstingnum stöðugum.
• Auk þess mælir læknirinn einnig með sérstökum lyfjum sem auka blóðþrýsting.

Vandamál með hægðalosun og þvaglát

• Við hægðatregðu: Þú getur gert hluti eins og að borða trefjaríkan mat (grænmeti, ávexti, hrísgrjón) og notað hægðamýkingarefni .
• Við þvagfæravandamálum: Ef þú átt erfitt með þvaglát gætirðu þurft að nota þvaglegg. Ef þú getur ekki stjórnað þvaglátinu eru til sérstök lyf (eins og oxýbútýnín, mirabegron).

Kynferðislegt siðleysi

Þó að lyf eins og sildenafil eða tadalafil séu til við þessu, geta þessi lyf aukið hættuna á réttstöðuþrýstingslækkun. Þess vegna ættir þú að ræða þetta opinskátt við lækninn þinn og nota þau aðeins að hans eða hennar ráði.

Hvað mun gerast í framtíðinni fyrir einhvern með þennan sjúkdóm?

Það er erfitt að gefa eitt svar um framtíð þeirra sem lifa með þennan sjúkdóm, því það er mismunandi eftir einstaklingum.

PAF er sjúkdómur sem versnar. En hjá mörgum gerist það mjög hægt, yfir ár, jafnvel áratugi. Sumar rannsóknir hafa sýnt að meðalævilengd eftir greiningu á PAF er um 12,5 ár. En þetta er bara meðaltal og getur verið mjög breytilegt eftir einkennum og heilsu. Svo ekki festast of mikið í þessum tölum.

Ef þú ert með Parkinsonsveiki (PAF) er mikilvægt að fara reglulega til læknis til að ganga úr skugga um að meðferðin virki og hvernig ástandið versni. Ef þú færð einkenni Parkinsonsveiki (eins og skjálfta, erfiðleika með göngu) ættir þú að láta lækninn vita tafarlaust.